par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
le 19 avril 2026
Tumeur maligne de Brenner Le carcinome de l'ovaire est un type rare de cancer de l'ovaire qui se développe à partir de cellules ressemblant à celles qui tapissent les voies urinaires. Il appartient à une famille de tumeurs ovariennes appelées tumeurs de Brenner, dont le degré de malignité varie de [insérer le degré de malignité] à [insérer le degré de malignité]. bénin à malinLa plupart des tumeurs de Brenner sont bénignes, et la tumeur de Brenner maligne est la plus rare, représentant moins de 5 % de toutes les tumeurs de Brenner. Elle survient généralement chez les personnes de plus de 50 ans. Bien qu'il s'agisse d'un cancer, la plupart des tumeurs de Brenner malignes sont diagnostiquées à un stade précoce, lorsque la tumeur est encore localisée à l'ovaire. Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification de chaque terme et son importance pour votre prise en charge.
Quels sont les symptômes?
De nombreuses patientes développent des symptômes liés à une masse pelvienne. Il peut s'agir d'un gonflement ou de ballonnements abdominaux, d'une sensation de pesanteur ou de douleur pelvienne, ou d'une sensation de plénitude. Certaines patientes présentent des saignements vaginaux anormaux. Les tumeurs ovariennes pouvant se développer lentement avant de provoquer des symptômes perceptibles, elles peuvent atteindre une taille relativement importante avant d'être détectées. Certaines tumeurs sont découvertes fortuitement lors d'examens d'imagerie ou d'interventions chirurgicales pratiquées pour une autre raison.
Quelles sont les causes de la tumeur maligne de Brenner de l'ovaire ?
La cause exacte n'est pas entièrement comprise. On pense que la plupart des tumeurs de Brenner malignes se développent à partir de tumeurs préexistantes. bénin or limite Les tumeurs de Brenner se développent par l'accumulation progressive de modifications génétiques supplémentaires qui permettent aux cellules de devenir envahissantCertaines altérations génétiques ont été identifiées dans les tumeurs malignes de Brenner, notamment : mutations L'amplification de PIK3CA et de MDM2, deux gènes impliqués dans la régulation de la croissance cellulaire, est impliquée, mais la séquence complète des événements moléculaires conduisant à la transformation maligne reste à élucider. La tumeur de Brenner maligne n'est pas associée aux mutations BRCA, au syndrome de Lynch ni à d'autres facteurs de risque héréditaires pertinents pour les carcinomes épithéliaux de l'ovaire.
Lien avec les tumeurs de Brenner bénignes et borderline
Les tumeurs de Brenner malignes se développent presque toujours à partir d'une tumeur de Brenner bénigne ou borderline préexistante, et les deux composantes sont fréquemment observées côte à côte dans le même prélèvement au microscope. La composante bénigne ou borderline est constituée de petits amas de cellules uniformes ressemblant à la muqueuse des voies urinaires, enchâssées dans un tissu fibreux dense. La composante maligne présente les mêmes cellules de type urothélial, mais avec des signes d'invasion : les cellules envahissent le tissu fibreux et prolifèrent de façon anarchique.
La présence d'une composante de Brenner bénigne ou borderline en plus de la composante maligne est importante car elle contribue à confirmer le diagnostic. En l'absence de composante bénigne ou borderline, les pathologistes doivent examiner attentivement la possibilité que la tumeur soit un autre type de cancer de l'ovaire présentant des caractéristiques urothéliales similaires à celles d'une tumeur de Brenner maligne au microscope, notamment un carcinome de haut grade.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic est généralement posé après l'ablation chirurgicale de la tumeur et son examen au microscope par un spécialiste. pathologisteSi une intervention chirurgicale est pratiquée, le pathologiste examine également les autres tissus prélevés simultanément — notamment les trompes de Fallope, l'utérus, les ganglions lymphatiques, l'épiploon et toute biopsie péritonéale — afin de déterminer si la tumeur s'est propagée.
Au microscope, une tumeur de Brenner maligne est composée de nids et de nappes irrégulières de cellules tumorales qui ressemblent aux cellules tapissant les voies urinaires (cellules urothélialesLes cellules tumorales présentent des noyaux foncés et irréguliers avec des nucléoles visibles et un cytoplasme rose. La tumeur peut former des zones solides ou des espaces kystiques tapissés de plusieurs couches de cellules anormales. Elle se développe au sein d'un tissu fibreux dense, et une réaction cicatricielle dans le tissu environnant, appelée desmoplasie, peut aider le pathologiste à identifier le site d'invasion. Certaines tumeurs présentent également une différenciation squameuse : des zones où les cellules acquièrent des caractéristiques semblables à celles des cellules squameuses. Le nombre de figures mitotiques (la division des cellules) est variable.
Pour confirmer le diagnostic et distinguer la tumeur de Brenner maligne des autres cancers de l'ovaire qui peuvent présenter des similitudes, le pathologiste utilise immunohistochimie (IHC) — une technique qui utilise des anticorps pour détecter des protéines spécifiques dans les cellules tumorales. Les tumeurs de Brenner malignes sont généralement négatives pour WT1, ce qui permet de les distinguer des tumeurs malignes. carcinome séreux de haut gradeLa plupart des tumeurs présentent un marquage p53 normal (de type sauvage), contrairement au carcinome séreux de haut grade où un marquage p53 anormal est quasi systématique. Le marquage p16 est généralement focal plutôt que diffus. Les récepteurs aux œstrogènes (ER) et à la progestérone (PR) sont généralement négatifs ou faiblement positifs. Les marqueurs associés à la différenciation urothéliale (de type voies urinaires), tels que p63, GATA3 et l'uroplakine, peuvent être positifs et confirmer le diagnostic. La composante bénigne ou borderline présente le même profil de marqueurs urothéliaux que les tumeurs de Brenner bénignes.
Une fois le diagnostic confirmé, une imagerie — généralement une tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen et du pelvis — est réalisée afin de déterminer l'étendue de la maladie et d'orienter la stadification et la planification du traitement.
Grade histologique
La tumeur de Brenner maligne de l'ovaire est considérée comme de haut grade par définition et n'est pas classée selon la classification FIGO, contrairement aux carcinomes endométrioïdes. Les systèmes de classification utilisés pour les carcinomes endométrioïdes, basés sur la proportion de tissu solide, ne s'appliquent pas à ce type de tumeur. Les principaux facteurs pronostiques sont le stade au moment du diagnostic et la possibilité d'exérèse complète de la tumeur visible lors de l'intervention chirurgicale.
Propagation de la tumeur
Le pathologiste examine tous les tissus soumis afin de déterminer si la tumeur s'est propagée au-delà de l'ovaire. Les cellules tumorales peuvent envahir les structures voisines telles que la trompe de Fallope, l'utérus, le péritoine ou l'épiploon. La plupart des tumeurs de Brenner malignes étant diagnostiquées à un stade précoce et confinées à l'ovaire, la propagation à d'autres organes au moment du diagnostic est moins fréquente que dans le cas des carcinomes séreux de haut grade. Cependant, lorsqu'une propagation est présente, elle aggrave le stade de la tumeur et est associée à un risque de récidive plus élevé.
État de la capsule ovarienne
L'enveloppe externe de l'ovaire est appelée capsule. Le pathologiste notera si la capsule est intacte ou rompue, et si une tumeur est présente à sa surface externe. Ces observations influencent le stade de la maladie.
- Capsule intacte, absence de tumeur superficielle — Cela suggère que le cancer est encore contenu dans l'ovaire, ce qui est associé à un stade plus précoce et à un meilleur pronostic.
- Rupture de la capsule ou tumeur en surface — Même en l'absence de propagation à d'autres organes, la rupture de la capsule ou l'atteinte de la surface augmentent le stade.
- Rupture peropératoire — Si la capsule se rompt pendant l'intervention chirurgicale plutôt qu'avant, cela est noté séparément et a également une incidence sur la stadification.
Invasion lymphovasculaire
Invasion lymphovasculaire Cela signifie que des cellules tumorales ont été trouvées à l'intérieur de petits vaisseaux sanguins ou de canaux lymphatiques au sein du tissu. Cette découverte suggère que les cellules tumorales ont pu migrer vers les ganglions lymphatiques ou des sites distants, et peut influencer la stadification et le plan de traitement.
Ganglions
Ganglions Ce sont de petites structures en forme de haricot qui contribuent à filtrer la lymphe et à soutenir le système immunitaire. Lors d'une intervention chirurgicale pour un cancer de l'ovaire, les ganglions lymphatiques du pelvis et ceux situés le long des principaux vaisseaux sanguins abdominaux (ganglions para-aortiques) peuvent être prélevés et analysés. Si des cellules tumorales sont détectées dans les ganglions lymphatiques, on considère que le cancer s'est propagé au-delà de l'ovaire et le stade de la maladie est plus avancé.
Le rapport d'anatomopathologie décrira :
- Le nombre total de ganglions lymphatiques examinés
- Le nombre de ganglions lymphatiques contenant des cellules tumorales
- La taille du plus grand dépôt tumoral
- Localisation des ganglions atteints (pelviens ou para-aortiques)
Les dépôts ganglionnaires sont classés selon leur taille. Les cellules tumorales isolées (mesurant 0.2 mm ou moins) sont notées pN0(i+) et ne sont pas considérées comme des métastases avérées dans tous les systèmes de classification. Les dépôts compris entre 0.2 mm et 10 mm sont classés pN1a (petites métastases), et ceux supérieurs à 10 mm sont classés pN1b (grandes métastases). Ces distinctions de taille influent sur le stade N.
Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire
Les tests de biomarqueurs recherchent des protéines spécifiques ou des modifications génétiques — appelées mutations — dans les cellules tumorales, ce qui peut aider à orienter les décisions thérapeutiques. Dans les types les plus courants de cancer de l'ovaire, tels que carcinome séreux de haut gradeLes tests de biomarqueurs, tels que la recherche de mutations des gènes BRCA et le dépistage des déficits de recombinaison homologue (HRD), jouent un rôle essentiel dans le choix des thérapies ciblées. Ces tests ne sont pas réalisés systématiquement pour la tumeur de Brenner maligne, car ce cancer se développe par un ensemble différent d'altérations génétiques et ne répond pas aux médicaments identifiés par ces tests.
Les altérations génétiques les plus fréquemment observées dans les tumeurs de Brenner malignes — mutations du gène PIK3CA (qui régule la croissance cellulaire) et amplification du gène MDM2 (qui contrôle une protéine suppresseur de tumeur essentielle) — suscitent actuellement l'intérêt des chercheurs, mais ne sont pas encore associées à des thérapies ciblées spécifiques approuvées. Dans les cas de maladie avancée ou récidivante, un profilage moléculaire plus large — un type de test qui analyse simultanément de nombreux gènes — peut être réalisé afin d'identifier les altérations génétiques susceptibles d'orienter les décisions thérapeutiques.
Pour plus d'informations sur les tests de biomarqueurs dans le cancer de l'ovaire, consultez la section Biomarqueurs et tests moléculaires .
Stade pathologique (pTNM)
La stadification décrit l'étendue de la propagation du cancer. La tumeur maligne de Brenner est stadifiée selon le système TNM de l'AJCC, qui correspond étroitement au système de stadification FIGO utilisé par les oncologues gynécologiques. Le stade comprend trois composantes : T (étendue de la tumeur localement), N (présence ou absence d'atteinte ganglionnaire) et M (présence ou absence de métastases à distance). Le stade M est déterminé par imagerie et n'est généralement pas mentionné dans le compte rendu d'anatomopathologie, sauf si des métastases à distance ont été observées lors de l'intervention chirurgicale. La majorité des tumeurs malignes de Brenner sont diagnostiquées au stade I.
Stade tumoral (pT)
- pT1 (stade I de la FIGO) — La tumeur est limitée à un ou aux deux ovaires ou trompes de Fallope.
- pT1a — Tumeur présente dans un seul ovaire ou une seule trompe de Fallope ; capsule intacte ; absence de cellules tumorales dans le liquide abdominal.
- pT1b — La tumeur touche les deux ovaires ou les deux trompes de Fallope ; les capsules sont intactes ; aucune cellule tumorale n'est présente dans le liquide abdominal.
- pT1c — Tumeur limitée à l'ovaire/à la trompe de Fallope mais avec rupture de la capsule, tumeur sur la surface externe ou cellules cancéreuses dans le liquide abdominal ou les lavages.
- pT2 (stade II de la FIGO) — La tumeur s'est propagée au-delà des ovaires ou des trompes de Fallope, dans le bassin.
- pT2a — Se propager à l'utérus, à l'autre trompe de Fallope ou à l'autre ovaire.
- pT2b — Propagation à d'autres tissus pelviens tels que la vessie ou le rectum.
- pT3 (stade III de la FIGO) — La tumeur s'est propagée au-delà du bassin jusqu'au péritoine ou aux ganglions lymphatiques régionaux.
- pT3a — Extension microscopique au péritoine en dehors du pelvis, avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques régionaux.
- pT3b — Dépôts tumoraux visibles jusqu'à 2 cm sur le péritoine en dehors du pelvis, avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques.
- pT3c — Dépôts tumoraux visibles de plus de 2 cm à l'extérieur du bassin, ou s'étendant à la surface externe (capsule) du foie ou de la rate, avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques.
Remarque : La propagation à l'intérieur du foie ou de la rate (plutôt que seulement à leur surface) est classée comme M1 (stade IVB).
Stade nodal (pN)
- pN0 — Aucune cellule cancéreuse n'a été détectée dans les ganglions lymphatiques régionaux.
- pN0(i+) — Seules des cellules tumorales isolées (0.2 mm ou moins) trouvées dans les ganglions lymphatiques ; ne sont pas considérées comme des métastases définitives dans tous les systèmes de stadification.
- pN1 — Présence de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques régionaux.
- pN1a — Dépôts tumoraux jusqu'à 10 mm.
- pN1b — Dépôts tumoraux de plus de 10 mm.
Quel est le pronostic?
Le pronostic Le pronostic de la tumeur de Brenner maligne est généralement favorable comparé à celui des cancers de l'ovaire de haut grade plus fréquents, principalement parce que la plupart des cas sont diagnostiqués au stade I, lorsque la tumeur est encore localisée à l'ovaire. Les taux de survie à cinq ans pour le stade I sont estimés entre 80 et 90 % dans les séries publiées, bien que la rareté de cette tumeur implique que ces estimations de survie reposent sur un nombre relativement restreint de patientes. Les stades avancés sont associés à un pronostic nettement plus défavorable.
Les facteurs associés aux résultats comprennent :
- Scène - Le stade au moment du diagnostic est le facteur pronostique le plus important. La grande majorité des patients sont diagnostiqués au stade I.
- Maladie résiduelle après une intervention chirurgicale — L'ablation complète de toute tumeur visible est associée à de meilleurs résultats.
- État de la capsule — La rupture de la capsule avant ou pendant l'intervention chirurgicale aggrave le stade de la maladie et est associée à un risque plus élevé de récidive.
- Présence d'une composante bénigne/limite — La confirmation de la présence concomitante d'une composante tumorale de Brenner bénigne ou limite conforte le diagnostic et est associée à un pronostic plus favorable de la véritable tumeur de Brenner maligne par rapport aux autres carcinomes ovariens de haut grade.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
Le traitement est planifié par une équipe multidisciplinaire comprenant généralement un oncologue gynécologique, un oncologue médical, un pathologiste et un radiologue. L'approche thérapeutique dépend du stade de la maladie et de la situation clinique de chaque patient.
La chirurgie est le traitement de référence. L'intervention standard consiste généralement en l'ablation des deux ovaires, des deux trompes de Fallope et de l'utérus, ainsi qu'en l'exploration du péritoine, de l'épiploon et des ganglions lymphatiques. Chez les patientes jeunes atteintes d'une tumeur unilatérale de stade précoce et souhaitant préserver leur fertilité, une chirurgie conservatrice peut être envisagée avec l'oncologue gynécologique, bien que les données probantes concernant cette approche dans le cas de la tumeur de Brenner maligne soient limitées compte tenu de la rareté de cette tumeur.
Chez les patients atteints d'une tumeur de Brenner de stade précoce (stade IA, capsule intacte), la chirurgie seule est généralement considérée comme un traitement suffisant. Chez les patients atteints d'une tumeur de stade plus avancé, présentant une rupture capsulaire ou d'autres facteurs de risque élevés, une chimiothérapie adjuvante est généralement recommandée. La tumeur de Brenner maligne étant rare, il n'existe pas d'essais cliniques de chimiothérapie spécifiques à ce diagnostic. En pratique, les protocoles utilisés pour le cancer de la vessie (par exemple, gemcitabine et cisplatine) ou les protocoles standards pour le cancer de l'ovaire (par exemple, carboplatine et paclitaxel) sont utilisés en fonction du contexte clinique. Votre oncologue vous conseillera sur la stratégie la plus appropriée.
Les patients atteints d'une maladie avancée ou récidivante pourraient bénéficier d'un profilage moléculaire plus approfondi afin d'identifier d'éventuelles altérations ciblables. La participation à un essai clinique pourrait également être envisagée, compte tenu de la rareté de ce type de tumeur.
Le suivi post-traitement comprend des évaluations cliniques et des examens d'imagerie réguliers, dont le calendrier est déterminé par le stade et le traitement reçu.
Questions à poser à votre médecin
- À quel stade se trouve mon cancer de l'ovaire, et qu'est-ce que cela signifie pour mon pronostic ?
- Une composante tumorale de Brenner bénigne ou limite a-t-elle été identifiée en même temps que le cancer, confirmant ainsi le diagnostic ?
- La tumeur était-elle localisée à un seul ovaire et la capsule était-elle intacte ?
- La tumeur a-t-elle été complètement retirée ou en reste-t-il des traces ?
- La tumeur s'est-elle propagée aux ganglions lymphatiques, au péritoine ou à d'autres organes ?
- Une chimiothérapie adjuvante est-elle recommandée, et si oui, quel protocole recommandez-vous pour ce type de tumeur ?
- Étant donné que la tumeur de Brenner maligne est rare, une orientation vers un centre spécialisé ou une participation à un essai clinique est-elle appropriée dans mon cas ?
- Quel est le calendrier de suivi que vous recommandez après le traitement ?
- Quels symptômes dois-je surveiller qui pourraient suggérer une récidive ?
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