Lymphome à cellules du manteau

par Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
2 mars 2022

Qu'est-ce que le lymphome à cellules du manteau ?

Le lymphome à cellules du manteau est un type de cancer qui provient de cellules immunitaires appelées lymphocytes B. Dans la plupart des cas, les cellules cancéreuses présentent une modification génétique appelée translocation impliquant le gène CCND1.

Où dans le corps trouve-t-on le lymphome à cellules du manteau ?

Les sites les plus couramment impliqués par le lymphome à cellules du manteau sont ganglions lymphatiques, suivi de la rate et de la moelle osseuse. Les cellules cancéreuses sont souvent également présentes dans le sang. D'autres sites, tels que le tractus gastro-intestinal, peuvent être touchés.

Comment les pathologistes établissent-ils le diagnostic de lymphome à cellules du manteau ?

Le diagnostic de lymphome à cellules du manteau est généralement posé après le prélèvement d'un petit morceau de tissu au cours d'une procédure appelée biopsie. L'échantillon de tissu est généralement prélevé sur un ganglion lymphatique hypertrophié, bien que d'autres parties du corps puissent également être impliquées. L'échantillon de tissu est ensuite envoyé à votre pathologiste qui l'examine au microscope.

Quels autres tests sont effectués pour le lymphome à cellules du manteau ?

Immunohistochimie

Votre pathologiste effectuera un test appelé immunohistochimie pour mieux caractériser la tumeur et exclure d'autres maladies qui peuvent ressembler au lymphome à cellules du manteau au microscope.

L'immunohistochimie est un test qui utilise des anticorps pour mettre en évidence différents types de protéines produites par les cellules. Lorsque les cellules produisent une protéine, les pathologistes décrivent le résultat comme positif ou réactif. Lorsque les cellules ne produisent pas la protéine, le résultat est décrit comme négatif ou non réactif.

Les cellules cancéreuses du lymphome des cellules du manteau proviennent des lymphocytes B et elles produisent des protéines normalement fabriquées par les lymphocytes B telles que CD20, PAX5 ou CD79a. Ils produisent également BCL2 et CD5. Les cellules cancéreuses produisent de la cycline D1 dans > 95 % des cas et c'est un bon marqueur du lymphome à cellules du manteau, car seuls quelques autres types de lymphome sont positifs pour la cycline D1.

Une autre protéine courante est SOX11, qui sera également positive dans les quelques cas négatifs à la cycline D1. D'autres protéines couramment testées dans le diagnostic des lymphomes, telles que CD10, Bcl6 ou LEF1, sont généralement négatives.

Les pathologistes peuvent également utiliser immunohistochimie pour déterminer l'indice de prolifération. L'indice de prolifération est une mesure de la vitesse à laquelle les cellules cancéreuses se divisent pour créer de nouvelles cellules cancéreuses. Un marqueur appelé Ki-67 (également appelé MIB1) sera positif dans les cellules qui sont en train de se diviser pour produire plus de cellules. En général, une tumeur qui a un indice de prolifération élevé se développe plus rapidement et se comporte de manière plus agressive.

Tests moléculaires

Chaque cellule de votre corps contient un ensemble d'instructions qui indiquent à la cellule comment se comporter. Ces instructions sont écrites dans un langage appelé ADN et les instructions sont stockées sur 46 chromosomes dans chaque cellule. Parce que les instructions sont très longues, elles sont divisées en sections appelées gènes et chaque gène indique à la cellule comment produire une pièce de la machine appelée protéine.

Parfois, un morceau d'ADN tombe d'un chromosome et s'attache à un autre chromosome. C'est ce qu'on appelle la translocation et cela peut amener la cellule à fabriquer une nouvelle protéine anormale. Si la nouvelle protéine permet à la cellule de vivre plus longtemps que d'autres cellules ou de se propager à d'autres parties du corps, la cellule peut devenir un cancer (une tumeur maligne).

Le lymphome à cellules du manteau est caractérisé par une translocation dans le gène CCND1, qui code pour la protéine cycline D1 (voir Immunohistochimie ci-dessus). Les pathologistes testent généralement ces changements moléculaires en effectuant hybridation in situ par fluorescence (POISSON) sur un morceau de tissu de la tumeur. Ce type de test peut être effectué sur le biopsie spécimen ou lorsque votre tumeur a été enlevée chirurgicalement. Ces tests sont utilisés pour confirmer le diagnostic de lymphome à cellules du manteau, ce qui est particulièrement utile si les résultats du immunohistochimie exécutés n'étaient pas typiques.

Que signifie variante blastoïde du lymphome à cellules du manteau ?

Le lymphome à cellules du manteau est généralement composé de lymphocytes B matures (entièrement développés). Le lymphome à cellules du manteau est décrit comme une variante blastoïde si les cellules tumorales ressemblent davantage à des lymphocytes B immatures (moins développés). La variante blastoïde est importante car elle est associée à un comportement plus agressif que le lymphome à cellules du manteau classique (non variant).

Que signifie variante pléomorphe du lymphome à cellules du manteau ?

Le lymphome à cellules du manteau est généralement composé de cellules tumorales de taille petite à moyenne qui se ressemblent beaucoup. Le lymphome à cellules du manteau est décrit comme une variante pléomorphe si les cellules tumorales varient considérablement en forme ou en taille. Certaines très grandes cellules tumorales sont également généralement observées. La variante pléomorphe est importante car elle est associée à un comportement plus agressif que le lymphome à cellules du manteau classique (non variant).