Mélanome muqueux de la tête et du cou

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
4 août 2022

Qu'est-ce que le mélanome muqueux ?

Le mélanome muqueux est un type de cancer constitué de mélanocytes. Dans la tête et le cou, la tumeur commence à partir d'une fine couche de tissu appelée muqueuse qui recouvre l'intérieur de la bouche (cavité buccale), du nez (cavité nasale), des sinus paranasaux (sinus maxillaire, sinus ethmoïdal, sinus frontal et sinus sphénoïdal) et de la gorge (pharynx et larynx).

Quels sont les symptômes du mélanome muqueux ?

Les symptômes du mélanome muqueux varient en fonction de la zone de la tête et du cou concernée. Les tumeurs qui prennent naissance dans le nez (cavité nasale) ou dans l'un des sinus paranasaux peuvent provoquer des symptômes tels qu'une congestion nasale, un écoulement nasal ou des saignements de nez fréquents. Les tumeurs qui commencent dans la bouche (cavité buccale) ne provoquent souvent aucun symptôme, bien que certains patients puissent ressentir des douleurs plus tard dans la maladie. Les tumeurs qui commencent dans la gorge peuvent provoquer des changements de voix tels qu'un enrouement ou des difficultés respiratoires.

Qu'est-ce qui cause le mélanome muqueux?

Les médecins ne savent pas ce qui cause la plupart des mélanomes muqueux. Cependant, les personnes atteintes d'une maladie non cancéreuse appelée mélanose muqueuse semblent présenter un risque plus élevé de développer ce type de cancer à un moment donné de leur vie. Contrairement à mélanome au niveau de la peau, le mélanome des muqueuses de la tête et du cou n'est pas causé par une exposition excessive aux rayons UV (comme le soleil).

Quelle est la fréquence du mélanome muqueux?

Le mélanome muqueux de la tête et du cou est une maladie très rare qui représente environ 1 % de tous les cas de mélanome. La plupart des mélanomes commencent dans la peau.

Comment est posé le diagnostic de mélanome muqueux ?

Le diagnostic est généralement posé après l'ablation d'un petit échantillon de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. Le tissu est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope. Une deuxième intervention chirurgicale est alors généralement effectuée pour retirer la totalité de la tumeur.

À quoi ressemble le mélanome muqueux au microscope?

Le mélanome muqueux est constitué de mélanocytes. Les mélanocytes sont un type de cellule spécialisé qui peut être trouvé dans tout le corps. Les mélanocytes fabriquent un pigment brun appelé mélanine et ce pigment peut être observé dans la tumeur. Les cellules cancéreuses de la tumeur peuvent être décrites comme épithélioïdes (rondes), fusiformes (longues et fines), rhabdoïdes (semblables aux cellules musculaires), plasmacytoïdes (semblables aux cellules immunitaires appelées cellules plasmatiques), ou clair (le cytoplasme, ou corps de la cellule, semble clair). Un type de mort cellulaire appelé nécrose ainsi que figures mitotiques (cellules cancéreuses se divisant pour créer de nouvelles cellules cancéreuses) sont également généralement observées.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic de mélanome muqueux ?

Votre pathologiste peut effectuer un test appelé immunohistochimie pour confirmer le diagnostic. Ce test permet à votre pathologiste de voir des produits chimiques spécialisés appelés protéines à l'intérieur des cellules cancéreuses. Les cellules cancéreuses de la tumeur fabriquent les mêmes protéines que celles trouvées dans la normale mélanocytes. Ces protéines comprennent S100, SOX-10, Melan-A et HMB-45.

Qu'est-ce que l'invasion lymphovasculaire et pourquoi est-ce important ?

L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules cancéreuses ont été vues à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un vaisseau lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de longs tubes minces qui transportent le sang dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques sont similaires aux petits vaisseaux sanguins, sauf qu'ils transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Les vaisseaux lymphatiques communiquent avec de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques que l'on retrouve dans tout le corps. L'invasion lymphovasculaire est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques pour se propager à d'autres parties du corps telles que les ganglions lymphatiques ou les poumons.

Qu'est-ce que l'invasion périneurale et pourquoi est-ce important ?

L'invasion périneurale est un terme utilisé par les pathologistes pour décrire les cellules cancéreuses attachées à ou à l'intérieur d'un nerf. Un terme similaire, invasion intraneurale, est utilisé pour décrire les cellules cancéreuses à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs sont comme de longs fils constitués de groupes de cellules appelées neurones. Les nerfs se trouvent dans tout le corps et ils sont responsables de la transmission d'informations (telles que la température, la pression et la douleur) entre votre corps et votre cerveau. L'invasion périneurale est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser le nerf pour se propager dans les organes et les tissus environnants. Cela augmente le risque que la tumeur repousse après la chirurgie.

Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?

Ganglions sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se propager d'une tumeur aux ganglions lymphatiques par de petits vaisseaux appelés lymphatiques. Pour cette raison, les ganglions lymphatiques sont généralement retirés et examinés au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé un métastase.

Les cellules cancéreuses se propagent généralement d'abord aux ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que des ganglions lymphatiques éloignés de la tumeur puissent également être impliqués. Pour cette raison, les premiers ganglions lymphatiques retirés sont généralement proches de la tumeur. Les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur ne sont généralement retirés que s'ils sont agrandis et qu'il existe une forte suspicion clinique qu'il peut y avoir des cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés de votre corps, ils seront examinés au microscope par un pathologiste et les résultats de cet examen seront décrits dans votre rapport. La plupart des rapports incluront le nombre total de ganglions lymphatiques examinés, où dans le corps les ganglions lymphatiques ont été trouvés et le nombre (le cas échéant) qui contiennent des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses ont été observées dans un ganglion lymphatique, la taille du plus grand groupe de cellules cancéreuses (souvent décrites comme « foyer » ou « dépôt ») sera également incluse.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, ces informations sont utilisées pour déterminer le stade nodal pathologique (pN). Deuxièmement, trouver des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique augmente le risque que des cellules cancéreuses soient trouvées dans d'autres parties du corps à l'avenir. Par conséquent, votre médecin utilisera ces informations pour décider si un traitement supplémentaire tel qu'une chimiothérapie, une radiothérapie ou une immunothérapie est nécessaire.

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme positif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « positif » pour décrire un ganglion lymphatique contenant des cellules cancéreuses. Par exemple, un ganglion lymphatique qui contient des cellules cancéreuses peut être appelé « positif pour la malignité » ou « positif pour le carcinome métastatique ».

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme négatif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « négatif » pour décrire un ganglion lymphatique qui ne contient aucune cellule cancéreuse. Par exemple, un ganglion lymphatique qui ne contient pas de cellules cancéreuses peut être appelé « négatif pour la malignité » ou « négatif pour le carcinome métastatique ».

Que signifie extension extraganglionnaire ?

Tous les ganglions lymphatiques sont entourés d'une fine couche de tissu appelée capsule. L'extension extranodale signifie que les cellules cancéreuses du ganglion lymphatique ont traversé la capsule et se sont propagées dans les tissus à l'extérieur du ganglion lymphatique. L'extension extranodale est importante car elle augmente le risque que la tumeur repousse au même endroit après la chirurgie. Pour certains types de cancer, l'extension extraganglionnaire est également une raison d'envisager un traitement complémentaire comme la chimiothérapie ou la radiothérapie.

Qu'est-ce qu'une marge?

En pathologie, une marge est le bord d'un tissu qui est coupé lors du retrait d'une tumeur du corps. Les marges décrites dans un rapport de pathologie sont très importantes car elles vous indiquent si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie de la tumeur est restée. L'état de la marge déterminera le traitement supplémentaire (le cas échéant) dont vous pourriez avoir besoin.

La plupart des rapports de pathologie ne décrivent les marges qu'après une intervention chirurgicale appelée excision or résection a été réalisée dans le but d'enlever la totalité de la tumeur. Pour cette raison, les marges ne sont généralement pas décrites après une procédure appelée biopsie est pratiquée dans le but de n'enlever qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges décrites dans un rapport de pathologie dépend des types de tissus prélevés et de l'emplacement de la tumeur. La taille de la marge (la quantité de tissu normal entre la tumeur et le bord coupé) dépend du type de tumeur à retirer et de l'emplacement de la tumeur.

Les pathologistes examinent attentivement les marges pour rechercher des cellules tumorales au bord coupé du tissu. Si des cellules tumorales sont vues au bord coupé du tissu, la marge sera décrite comme positive. Si aucune cellule tumorale n'est visible sur le bord coupé du tissu, une marge sera décrite comme négative. Même si toutes les marges sont négatives, certains rapports de pathologie fourniront également une mesure des cellules tumorales les plus proches du bord coupé du tissu.

Une marge positive (ou très proche) est importante car cela signifie que des cellules tumorales peuvent avoir été laissées dans votre corps lorsque la tumeur a été enlevée chirurgicalement. Pour cette raison, les patients qui ont une marge positive peuvent se voir proposer une autre intervention chirurgicale pour retirer le reste de la tumeur ou une radiothérapie dans la zone du corps avec la marge positive. La décision d'offrir un traitement supplémentaire et le type d'options de traitement offertes dépendront de divers facteurs, notamment le type de tumeur enlevée et la zone du corps concernée. Par exemple, un traitement supplémentaire peut ne pas être nécessaire pour un bénin type de tumeur (non cancéreuse) mais peut être fortement conseillé pour une malin type de tumeur (cancéreuse).

Comment le mélanome muqueux est-il stadifié ?

Votre pathologiste ne peut déterminer le stade de la tumeur qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur. Par définition, tous les mélanomes muqueux de la tête et du cou reçoivent un stade tumoral (pT) de pT3 ou pT4. Une tumeur est considérée comme pT3 lorsqu'elle n'implique que la muqueuse dans une zone de la tête et du cou. Une tumeur qui se développe dans les tissus environnants, y compris les os, les gros nerfs, les vaisseaux sanguins ou la peau, est considérée comme pT4. Le stade nodal (pN) repose sur l'examen des ganglions lymphatiques chercher des cellules cancéreuses. Si aucune cellule cancéreuse n'est trouvée dans l'un des ganglions lymphatiques examinés, le stade nodal est pN0. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans l'un des ganglions lymphatiques examinés, le stade nodal est pN1. Dans les cas où aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé pour examen par le pathologiste, le stade nodal ne peut pas être déterminé comme on l'appelle pNx. Les tumeurs de stade supérieur (celles qui sont pT4 ou pN1) sont associées à une aggravation pronostic.