Mycosis fongoïde : Comprendre votre rapport d'anatomopathologie

Rédactrice de section : Allison Osmond, MD, FRCPC
Le 18 juin 2026

Le mycosis fongoïde est un type de lymphome qui se développe dans la peau. Un lymphome est un cancer des lymphocytes , les globules blancs qui protègent l'organisme contre les infections. Dans le mycosis fongoïde, les cellules cancéreuses sont un type de lymphocyte appelé lymphocytes T , qui prolifèrent dans la peau et provoquent des éruptions cutanées, des plaques et d'autres anomalies cutanées. C'est le type le plus fréquent de lymphome cutané.

Cet article explique ce que signifie un diagnostic de mycosis fongoïde, ce que décrivent les résultats de votre rapport d'anatomopathologie et comment ces résultats orientent les décisions prises conjointement par vous et votre équipe soignante. Chez la plupart des personnes, la maladie évolue lentement sur plusieurs années, débutant par de légères modifications cutanées pouvant être confondues avec de l'eczéma. De nombreuses personnes atteintes d'une forme précoce de la maladie vivent une vie normale. Avec le temps, chez certaines personnes, les cellules T cancéreuses s'infiltrent plus profondément dans la peau pour former des tumeurs surélevées ou se propagent au-delà de la peau, atteignant le sang, les ganglions lymphatiques ou d'autres organes.

Quels sont les symptômes du mycosis fongoïde ?

Les symptômes dépendent du stade de la maladie et se développent généralement lentement, sur une période allant de plusieurs mois à plusieurs années. Les symptômes courants comprennent :

• Patchs — Zones cutanées rouges, squameuses et souvent démangeantes (stade précoce de la maladie).
• Plaques — Zones de peau plus épaisses et surélevées (maladie plus tardive).
• Tumeurs — Nodules cutanés surélevés pouvant grossir (maladie avancée).
• S'étendre au-delà de la peau — Enflure des ganglions lymphatiques ou fatigue si la maladie s'étend au-delà de la peau.

Comme ces modifications se développent lentement et ressemblent à des affections cutanées courantes, le mycosis fongoïde peut être difficile à diagnostiquer à ses débuts.

Quelles sont les causes du mycosis fongoïde ?

La cause exacte du mycosis fongoïde est inconnue. Cette maladie n'est ni contagieuse, ni transmissible d'une personne à l'autre, ni héréditaire. Elle survient lorsqu'une population unique de lymphocytes T (un clone) prolifère de façon incontrôlée dans la peau, mais son déclencheur reste inconnu. Une stimulation prolongée du système immunitaire a été évoquée comme facteur possible, bien qu'aucune cause spécifique n'ait été confirmée.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic est établi après le prélèvement d'un petit échantillon de peau atteinte par biopsie , examiné au microscope par un pathologiste . Le mycosis fongoïde pouvant ressembler à d'autres affections cutanées et ses premiers signes étant parfois discrets, plusieurs biopsies réalisées à différents moments sont souvent nécessaires pour confirmer le diagnostic.

Au microscope, l'aspect des lésions évolue avec la progression de la maladie. Au stade initial de plaque, de petits lymphocytes à noyaux foncés et plissés (cérébriformes) s'accumulent dans l'épiderme (couche externe de la peau) et s'alignent à sa base, un phénomène appelé épidermotropisme. Au stade de plaque, ces cellules migrent plus haut dans l'épiderme et peuvent former de petits amas appelés micro-abcès de Pautrier. Au stade tumoral, les cellules cancéreuses se détachent de la surface et prolifèrent dans le derme (couche profonde de la peau) sous forme de nappes cellulaires. Lorsque plus de 25 % des cellules deviennent grandes et anormales, on parle de transformation à grandes cellules, ce qui peut indiquer une progression plus rapide de la maladie et nécessiter un traitement plus intensif.

Pour confirmer que les cellules anormales sont des lymphocytes T et étayer le diagnostic, le pathologiste utilise l'immunohistochimie (colorations spéciales détectant des protéines spécifiques). Ces cellules expriment généralement les marqueurs des lymphocytes T CD2, CD3, CD5 et CD4, souvent avec une perte du marqueur CD7. Des colorations telles que TOX, PD-1 et les marqueurs d'homing cutané CLA et CCR4 peuvent également être utilisées. Le marqueur Ki-67 peut être mesuré pour évaluer la vitesse de division cellulaire. Le pathologiste peut également réaliser un test de réarrangement du gène du récepteur des lymphocytes T, qui recherche une population dominante (clonale) de lymphocytes T ; la présence du même clone dans plusieurs échantillons confirme le diagnostic. L'un des résultats, le marqueur CD30, peut également orienter le traitement et est décrit dans la section suivante.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

Les biomarqueurs sont des caractéristiques du cancer qui fournissent des informations complémentaires au diagnostic lui-même, notamment sur les traitements susceptibles d'être efficaces. Dans le mycosis fongoïde, le biomarqueur le plus utile pour évaluer l'efficacité du traitement est le CD30.

• CD30 positif — Une proportion significative de cellules cancéreuses exprime la protéine CD30. Ce constat rend envisageable un traitement ciblé, le brentuximab védotine, qui vise à éliminer la protéine CD30, notamment dans les formes plus avancées ou transformées de la maladie.
• CD30 négatif — Peu ou pas de cellules cancéreuses expriment le CD30. Le brentuximab védotine a donc moins de chances d'être efficace, et d'autres traitements sont envisagés. Le taux de CD30 pouvant évoluer, un nouveau test pourra être effectué lors d'une biopsie ultérieure.

Le test de réarrangement du gène du récepteur des lymphocytes T décrit ci-dessus est un test moléculaire utilisé principalement pour confirmer le diagnostic (en mettant en évidence une population clonale de lymphocytes T) plutôt que pour sélectionner un médicament. Vous trouverez plus d'informations dans la section Biomarqueurs de ce site.

Comment se déroule le mycosis fongoïde ?

Le stade décrit la progression de la maladie. Le mycosis fongoïde est classé selon un système mis au point par la Société internationale des lymphomes cutanés (ISCL) et l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (EORTC), appelé système TNMB. Ce système prend en compte la peau (T), les ganglions lymphatiques (N), les organes internes (M) et le sang (B).

Peau (T)

• T1 — Taches, taches en relief (papules) ou plaques couvrant moins de 10 % de la peau (T1a : taches seulement ; T1b : plaques et taches).
• T2 — Taches, papules ou plaques couvrant 10 % ou plus de la peau (T2a : taches seulement ; T2b : plaques et taches).
• T3 — Une ou plusieurs tumeurs d'au moins 1 cm de diamètre.
• T4 — Rougeur (érythrodermie) couvrant au moins 80 % de la peau.

Ganglions lymphatiques (N)

• N0 — Aucun ganglion lymphatique anormal.
• N1 — Ganglions anormaux avec atteinte limitée (N1a : aucun clone détecté ; N1b : clone détecté).
• N2 — Ganglions anormaux avec atteinte modérée (N2a : pas de clone ; N2b : clone détecté).
• N3 — Ganglions anormaux avec atteinte étendue.
• NX — Les ganglions semblent anormaux, mais aucune biopsie n'a été effectuée pour le confirmer.

Organes internes (M)

• M0 - Aucune propagation aux organes internes.
• M1 - Propagation aux organes internes, confirmée par biopsie.

Sang (B)

• B0 — Atteinte sanguine minime ou nulle (moins de 5 % des globules blancs sont cancéreux). B0a : absence de clone ; B0b : clone détecté.
• B1 — Faible atteinte sanguine (plus de 5 % de cellules cancéreuses, mais en dessous du seuil B2). B1a : absence de clone ; B1b : clone détecté.
• B2 — Atteinte sanguine importante (au moins 1000 cellules cancéreuses par microlitre avec un clone présent).

Ces quatre éléments sont combinés pour former un stade clinique global qui permet de prédire l'évolution probable de la maladie. En termes simplifiés :

• Étape IA — Taches ou plaques sur moins de 10 % de la peau.
• Étape IB — Taches ou plaques recouvrant 10 % ou plus de la peau.
• Étape IIA — Plaques ou lésions cutanées présentant des ganglions lymphatiques anormaux ne présentant pas encore de lymphome avéré.
• Stade IIB — Une ou plusieurs tumeurs cutanées.
• Étape III — Rougeurs (érythrodermie) sur la majeure partie du corps.
• Stade IVA — Atteinte ganglionnaire ou sanguine significative.
• Stade IVB — Propagation aux organes internes.

Quel est le pronostic?

Le pronostic dépend principalement du stade au moment du diagnostic. Aux stades précoces (IA, IB et IIA), la maladie est généralement limitée à la peau, le pronostic est très bon et l'espérance de vie est souvent normale. Aux stades plus avancés (IIB et suivants), le pronostic se dégrade car la maladie forme des tumeurs ou se propage aux ganglions lymphatiques, au sang ou aux organes internes. Parmi les autres facteurs associés à un pronostic moins favorable figurent un âge avancé, un taux élevé de lactate déshydrogénase (LDH) dans le sang, la transformation à grandes cellules et la présence de cellules cancéreuses dans le sang. Grâce à un diagnostic précoce et à un traitement approprié, de nombreuses personnes peuvent contrôler la maladie pendant des années. Les soins palliatifs (de soutien) constituent un élément important de la prise en charge à tous les stades afin de soulager les symptômes tels que les démangeaisons.

Que se passe-t-il après ce diagnostic ?

Le traitement est adapté au stade de la maladie et est généralement coordonné par une équipe pluridisciplinaire comprenant un dermatologue, un hématologue ou un oncologue médical, et un radiothérapeute. Pour de nombreux patients, l'objectif est de contrôler la maladie et de soulager les symptômes à long terme plutôt que de la guérir ; les cancers de stade précoce peuvent souvent être pris en charge pendant des années.

Pour les formes cutanées précoces, l'équipe soignante privilégie souvent les traitements topiques, tels que les corticoïdes, la chimiothérapie topique (gel de méchloréthamine), les rétinoïdes topiques, la photothérapie (traitement par la lumière, comme la PUVA ou les UVB à spectre étroit) et la radiothérapie ciblée. En cas d'atteinte cutanée plus étendue, de tumeurs cutanées ou de métastases, des traitements systémiques peuvent être associés. Il peut s'agir de rétinoïdes oraux (béxarotène), d'interféron, d'inhibiteurs d'HDAC (comme le vorinostat ou la romidepsine), de méthotrexate, d'une irradiation cutanée totale par faisceau d'électrons en cas d'atteinte étendue et, en cas d'atteinte sanguine, d'une photophérèse extracorporelle (traitement qui filtre et traite les cellules sanguines). Si les cellules cancéreuses sont CD30 positives, le brentuximab védotine peut être envisagé et, pour les formes avancées, le mogamulizumab. La chimiothérapie est généralement réservée aux maladies réfractaires aux autres traitements ou touchant les organes internes ; une greffe de cellules souches peut être envisagée chez certains patients atteints d’une maladie avancée et résistante aux traitements. La barrière cutanée pouvant être altérée, les soins de la peau et les mesures visant à réduire le risque d’infection constituent également des éléments importants de la prise en charge à long terme.

Questions à poser à votre médecin

• À quel stade se trouve mon mycosis fongoïde, et quelle proportion de ma peau, de mes ganglions lymphatiques, de mon sang et de mes organes est touchée ?
• Ai-je des taches, des plaques ou des tumeurs, et quel pourcentage de ma peau est touché ?
• Une transformation à grandes cellules était-elle présente ?
• Ma biopsie a-t-elle été testée pour le CD30, et le résultat était-il positif ou négatif ?
• A-t-on trouvé des cellules cancéreuses dans mon sang ou mes ganglions lymphatiques ?
• Un test génétique du récepteur des lymphocytes T a-t-il été effectué, et quels en ont été les résultats ?
• Quels traitements sont appropriés à mon stade : traitements cutanés ou systémiques ?
• L’objectif du traitement est-il de contrôler la maladie ou de tenter de la guérir ?
• À quelle fréquence devrai-je effectuer des tests de suivi et de répétition ?
• Quels signes d'évolution dois-je surveiller ?
• Devrais-je consulter dans un centre spécialisé dans le lymphome cutané ?
• Que puis-je faire pour prendre soin de ma peau et réduire mon risque d'infection ?

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