par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Bibianna Purgina MD FRCPC
30 décembre 2022
Qu'est-ce que le myxofibrosarcome ?
Le myxofibrosarcome est un type de cancer qui prend naissance dans le tissu conjonctif. C'est l'un des types de sarcomes les plus courants chez les personnes âgées.
Quel type de cancer est le myxofibrosarcome ?
Le myxofibrosarcome est un type de sarcome. Les sarcomes sont malin tumeurs (cancéreuses) qui prennent naissance dans le tissu conjonctif, les muscles ou les os.
Quels sont les symptômes du myxofibrosarcome ?
Cette tumeur se présente généralement comme une masse à croissance lente et indolore. Les tumeurs plus grosses peuvent causer de la douleur en raison de la pression exercée sur les tissus environnants.
Qu'est-ce qui cause le myxofibrosarcome?
À l'heure actuelle, il n'existe aucun facteur de risque connu pour le myxofibrosarcome.
Où trouve-t-on généralement le myxofibrosarcome ?
Les bras et les jambes sont les sites les plus courants de myxofibrosarcome. La plupart des tumeurs se développent dans les tissus mous sous la peau (le derme et le tissu sous-cutané) avec un plus petit nombre se développant dans le muscle.
Le myxofibrosarcome peut-il se propager à d'autres parties du corps ?
Oui. Le myxofibrosarcome peut métastaser (propagation) à d'autres parties du corps, les sites communs étant les poumons et les os. Les tumeurs de haut grade (voir le grade FNCLCC ci-dessous) sont beaucoup plus susceptibles de se propager que les tumeurs de bas grade.
Comment les pathologistes font-ils ce diagnostic?
Le premier diagnostic de myxofibrosarcome est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. Le tissu de biopsie est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope. Le diagnostic peut également être posé après l'ablation de la totalité de la tumeur. excision or résection spécimen.
À quoi ressemble le myxofibrosarcome au microscope ?
Examiné au microscope, le myxofibrosarcome est constitué de cellules de fuseau entouré de tissu conjonctif bleu clair. Les pathologistes décrivent ce type de tissu conjonctif comme «myxoïde'. L'apparence des cellules tumorales dépend du grade de la tumeur. Les tumeurs de bas grade ont tendance à être constituées de longues cellules minces, tandis que les tumeurs de haut grade sont constituées de grandes cellules d'aspect très anormal dont la forme et la taille varient considérablement. Les pathologistes utilisent des termes tels que atypique et pléomorphe décrire ces cellules. Figures mitotiques (cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales) sont généralement observées et figures mitotiques atypiques peuvent également être trouvées. Il est courant que le myxofibrosarcome contienne de longs vaisseaux sanguins minces que les pathologistes décrivent souvent comme curvilignes.
Qu'est-ce que le grade FNCLCC et pourquoi est-il important pour le myxofibrosarcome ?
Les anatomopathologistes divisent le myxofibrosarcome en trois grades selon un système créé par la Fédération française des centres de cancérologie groupe sarcome (FNCLCC). Ce système utilise trois caractéristiques microscopiques pour déterminer le grade de la tumeur : la différenciation, le nombre de mitoses et la nécrose. Ces fonctionnalités sont expliquées plus en détail ci-dessous. Le grade ne peut être déterminé qu'après examen au microscope d'un échantillon de la tumeur.
Des points (de 0 à 3) sont attribués pour chacune des caractéristiques microscopiques (0 à 3) et le nombre total de points détermine le grade final de la tumeur. Selon ce système, les myxofibrosarcomes peuvent être des tumeurs de bas ou de haut grade. Le grade de la tumeur est important car les tumeurs de haut grade (grades 2 et 3) sont plus susceptibles de repousser après la chirurgie et métastaser (se propager) à d'autres parties du corps.
Points associés à chaque note :
- Niveau 1 – 2 ou 3 points.
- Niveau 2 – 4 ou 5 points.
- Niveau 3 – 6 à 8 points.
Caractéristiques microscopiques utilisées pour déterminer le grade :
- Différenciation tumorale - Tumeur différenciation décrit à quel point les cellules tumorales ressemblent à des cellules normales et saines. Les tumeurs qui ressemblent beaucoup à des cellules saines normales reçoivent 1 point tandis que celles qui semblent très différentes des cellules graisseuses normales reçoivent 2 ou 3 points. Tous les myxofibrosarcomes reçoivent 2 points pour la différenciation tumorale.
- Comptage mitotique – Une cellule qui est en train de se diviser pour créer deux nouvelles cellules est appelée une figure mitotique. Les tumeurs qui se développent rapidement ont tendance à avoir plus de figures mitotiques que les tumeurs qui se développent lentement. Votre pathologiste déterminera le nombre de mitoses en comptant le nombre de figures mitotiques dans dix zones de la tumeur tout en regardant à travers le microscope. Les tumeurs sans figures mitotiques ou très peu de figures mitotiques reçoivent 1 point tandis que celles avec 10 à 20 figures mitotiques reçoivent 2 points et celles avec plus de 20 figures mitotiques reçoivent 3 points.
- Nécrose - Nécrose est un type de mort cellulaire. Les tumeurs qui se développent rapidement ont tendance à avoir plus de nécrose que les tumeurs qui se développent lentement. Si votre pathologiste ne voit aucune nécrose, la tumeur recevra 0 point. La tumeur recevra 1 point si une nécrose est observée mais représente moins de 50 % de la tumeur ou 2 points si la nécrose représente plus de 50 % de la tumeur.
Pourquoi la taille de la tumeur est-elle importante pour le myxofibrosarcome ?
La taille de la tumeur est importante car les tumeurs de moins de 5 cm sont moins susceptibles de se propager à d'autres parties du corps et sont associées à une meilleure pronostic. La taille de la tumeur est également utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).
Que signifie l'extension tumorale pour myxofibrosarcome?
Le myxofibrosarcome commence généralement dans le tissu conjonctif sous la peau ou le muscle. Cependant, à mesure que la tumeur grossit, elle peut se développer dans les organes et les tissus environnants. C'est ce qu'on appelle l'extension tumorale. Votre pathologiste examinera soigneusement tous les tissus ou organes environnants soumis pour les cellules tumorales et le résultat de cet examen sera décrit dans votre rapport.
Que signifie l'effet du traitement pour le myxofibrosarcome ?
Si vous avez reçu une chimiothérapie et/ou une radiothérapie avant l'opération pour enlever la tumeur, votre pathologiste examinera tous les tissus envoyés en pathologie pour voir quelle partie de la tumeur est encore vivante (viable). Le plus souvent, votre pathologiste décrira le pourcentage de tumeur non viable (cellules tumorales mortes). Par exemple, un effet thérapeutique de 90 % signifie que 90 % de la tumeur est constituée de cellules tumorales non viables.
Qu'est-ce que l'invasion lymphovasculaire et pourquoi est-ce important ?
L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules cancéreuses ont été observées à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un vaisseau lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de longs tubes minces qui transportent le sang dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques sont similaires aux petits vaisseaux sanguins, sauf qu'ils transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Les vaisseaux lymphatiques communiquent avec de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques que l'on retrouve dans tout le corps. L'invasion lymphovasculaire est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques pour se propager à d'autres parties du corps telles que les ganglions lymphatiques ou les poumons.
Qu'est-ce que l'invasion périneurale et pourquoi est-ce important ?
L'invasion périneurale est un terme utilisé par les pathologistes pour décrire les cellules cancéreuses attachées à ou à l'intérieur d'un nerf. Un terme similaire, invasion intraneurale, est utilisé pour décrire les cellules cancéreuses à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs sont comme de longs fils constitués de groupes de cellules appelées neurones. Les nerfs se trouvent dans tout le corps et ils sont responsables de la transmission d'informations (telles que la température, la pression et la douleur) entre votre corps et votre cerveau. L'invasion périneurale est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser le nerf pour se propager dans les organes et les tissus environnants. Cela augmente le risque que la tumeur repousse après la chirurgie.
Qu'est-ce qu'une marge?
A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les marges peuvent inclure des os, des muscles, des vaisseaux sanguins et des nerfs qui ont été coupés pour retirer la tumeur de votre corps. Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Plus précisément, une marge est dite négative lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est dite positive lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Un positif marge est associée à un risque plus élevé de récidive (repousse) de la tumeur au même site après le traitement.
Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?
Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent voyager de la tumeur à un ganglion lymphatique par les canaux lymphatiques situés dans et autour de la tumeur. Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase.
De nombreux cancers peuvent se propager aux ganglions lymphatiques, mais le myxofibrosarcome le fait très rarement. Si des ganglions lymphatiques ont fait partie de la chirurgie pour retirer votre tumeur, votre pathologiste les examinera au microscope et indiquera si des cellules cancéreuses ont été trouvées dans l'un des ganglions lymphatiques.
Quel est le stade pathologique du myxofibrosarcome ?
Le stade pathologique du myxofibrosarcome est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.
Stade tumoral (pT) pour le myxofibrosarcome
Le stade tumoral du myxofibrosarcome varie en fonction de la partie du corps impliquée. Par exemple, une tumeur de 5 centimètres qui commence dans la tête se verra attribuer un stade tumoral différent de celui d'une tumeur qui commence profondément à l'arrière de l'abdomen (le rétropéritoine). Cependant, dans la plupart des sites corporels, le stade de la tumeur comprend la taille de la tumeur et si la tumeur s'est développée dans les parties du corps environnantes.
Stade tumoral pour les tumeurs débutant dans la tête et le cou :
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 2 et 4 centimètres.
T3 – La tumeur mesure plus de 4 centimètres.
T4 – La tumeur s'est développée dans les tissus environnants tels que les os du visage ou du crâne, les yeux, les gros vaisseaux sanguins du cou ou le cerveau.
Stade tumoral pour les tumeurs commençant à l'extérieur de la poitrine, du dos ou de l'estomac et des bras ou des jambes (tronc et extrémités) :
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.
Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'abdomen et les organes à l'intérieur de la poitrine (organes viscéraux thoraciques) :
T1 – La tumeur n'est visible que dans un organe.
T2 – La tumeur s'est développée dans le tissu conjonctif qui entoure l'organe d'où elle est partie.
T3 – La tumeur s'est développée dans au moins un autre organe.
T4 – Des tumeurs multiples sont trouvées.
Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'espace tout à l'arrière de la cavité abdominale (rétropéritoine) :
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.
Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'espace autour de l'œil (orbite) :
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
T2 – La tumeur mesure plus de 2 centimètres mais ne s'est pas développée dans les os entourant l'œil.
T3 – La tumeur s'est développée dans les os entourant l'œil ou d'autres os du crâne.
T4 – La tumeur s'est développée dans l'œil (le globe) ou les tissus environnants tels que les paupières, les sinus ou le cerveau.
Si après examen microscopique, non tumeur est vu dans l'échantillon de résection envoyé à la pathologie pour examen, il est donné le stade de la tumeur pT0 ce qui signifie qu'il n'y a aucune preuve d'une tumeur primaire.
Si votre pathologiste ne peut pas évaluer de manière fiable la taille de la tumeur ou l'étendue de la croissance, il est donné le stade de la tumeur pTX (la tumeur primitive ne peut pas être évaluée). Cela peut se produire si la tumeur est reçue sous forme de plusieurs petits fragments.
Stade nodal (pN) pour le myxofibrosarcome
Le myxofibrosarcome reçoit un stade nodal entre 0 et 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules cancéreuses dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques. Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est N0. Si aucun ganglion lymphatique n'est envoyé pour examen pathologique, le stade ganglionnaire ne peut pas être déterminé et le stade ganglionnaire est répertorié comme NX. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans des ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est répertorié comme N1.
Stade de métastase (pM) pour le myxofibrosarcome
Le myxofibrosarcome se voit attribuer un stade métastatique de 0 ou 1 en fonction de la présence de cellules cancéreuses à un site distant du corps (par exemple les poumons). Le stade métastatique ne peut être attribué que si des tissus provenant d'un site distant sont soumis à un examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme MX.
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