par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
le 21 avril 2026
La tumeur folliculaire non invasive de la thyroïde avec caractéristiques nucléaires de type papillaire (NIFTP) est une tumeur thyroïdienne non cancéreuse à croissance lente, dont le pronostic après chirurgie est excellent. Elle se développe à partir des cellules folliculaires, cellules normales de la glande thyroïde qui produisent les hormones thyroïdiennes. La thyroïde est une glande en forme de papillon située à l'avant du cou.
Bien que les cellules NIFTP puissent ressembler, au microscope, à celles du carcinome papillaire de la thyroïde , cette tumeur ne se comporte pas comme un cancer. De vastes études ont démontré que lorsque la NIFTP est complètement retirée et ne présente aucune invasion, les patients sont guéris par la seule chirurgie, sans récidive ni propagation à d'autres parties du corps.
Note sur le nom et la classification
Avant 2016, le NIFTP était appelé « variante folliculaire encapsulée non invasive du carcinome papillaire de la thyroïde ». Bien que le mot « carcinome » (signifiant cancer) ait été utilisé, des études de suivi à long terme ont montré que ces tumeurs se comportaient de manière non cancéreuse tant qu'aucune invasion n'était présente.
À la lumière de ces données, les experts ont modifié la dénomination et la classification de la tumeur afin de supprimer le terme « carcinome » et de mieux refléter son comportement réel. Aujourd’hui, le NIFTP est reconnu comme une entité distincte, non cancéreuse. Ce changement a permis d’éviter à de nombreux patients des traitements agressifs inutiles, notamment l’iode radioactif.
Quels sont les symptômes du NIFTP ?
La plupart des personnes atteintes de NIFTP sont asymptomatiques. La tumeur est souvent découverte lors d'un examen physique de routine, sous la forme d'un nodule thyroïdien, ou fortuitement lors d'examens d'imagerie réalisés pour d'autres raisons.
Lorsque des symptômes apparaissent, ils sont généralement liés à la taille du nodule plutôt qu'à son évolution. Il peut s'agir d'une grosseur perceptible au niveau du cou, d'une sensation de pression ou de plénitude, de difficultés à avaler ou à respirer, ou encore de modifications de la voix. Ces symptômes ne sont pas spécifiques au NIFTP et peuvent être causés par de nombreuses autres affections thyroïdiennes bénignes.
Quelles sont les causes du NIFTP ?
La cause exacte du NIFTP reste inconnue. Comme de nombreuses tumeurs thyroïdiennes, on pense qu'il se développe suite à des modifications génétiques des cellules thyroïdiennes au fil du temps. Une exposition antérieure aux radiations au niveau de la tête ou du cou, en particulier pendant l'enfance, est un facteur de risque connu pour les tumeurs thyroïdiennes en général, mais chez la plupart des personnes atteintes de NIFTP, aucune cause identifiable n'a été observée.
La NIFTP n'est pas héréditaire et ne se transmet pas dans les familles.
Comment établit-on le diagnostic de NIFTP ?
Le diagnostic de NIFTP ne peut être posé qu'après l'exérèse chirurgicale complète de la tumeur et son examen microscopique approfondi. En effet, ce diagnostic repose sur la confirmation de l'absence d'invasion des tissus thyroïdiens environnants et des vaisseaux sanguins, ce qui nécessite l'examen de la tumeur dans son intégralité. Avant l'intervention, une échographie est généralement réalisée et révèle typiquement un nodule thyroïdien bien délimité aux contours réguliers. Cependant, l'imagerie seule ne permet pas de distinguer un NIFTP des autres tumeurs thyroïdiennes à structure folliculaire. Une cytoponction à l'aiguille fine (PAF) est ensuite généralement pratiquée ; elle consiste à prélever un petit échantillon de cellules du nodule à l'aide d'une fine aiguille. La PAF peut montrer que le nodule est composé de cellules folliculaires et faire suspecter un NIFTP, mais elle ne permet pas de déterminer la présence d'une invasion. C'est pourquoi, dans ce contexte, les résultats de la PAF sont généralement rapportés en termes de « néoplasie folliculaire » ou « suspicion de néoplasie folliculaire », et une intervention chirurgicale est nécessaire pour établir un diagnostic définitif. Après l'intervention chirurgicale, le pathologiste examine la tumeur entière et ses bords au microscope pour confirmer qu'elle présente une structure folliculaire, les caractéristiques nucléaires décrites ci-dessous et qu'elle ne présente aucun signe d'invasion.
À quoi ressemble le NIFTP au microscope ?
Au microscope, le NIFTP présente une combinaison distinctive de caractéristiques qui doivent toutes être présentes pour établir le diagnostic :
- Frontière bien définie. La tumeur est séparée du tissu thyroïdien normal environnant par une fine membrane. capsule ou une limite nette, lui donnant une apparence arrondie et bien délimitée.
- Modèle de croissance folliculaire. La tumeur est composée de petites structures rondes appelées follicules, semblables à celles présentes dans le tissu thyroïdien normal. Les véritables papilles (projections en forme de doigts) ne devraient pas être présentes.
- Caractéristiques nucléaires de type papillaire. Les noyaux (les parties des cellules qui contiennent le matériel génétique) présentent des similitudes avec ceux observés dans le carcinome papillaire de la thyroïde. Ces modifications incluent des noyaux hypertrophiés, pâles ou translucides, des contours nucléaires irréguliers et des noyaux qui semblent entassés ou se chevauchant.
- Pas d'invasion. Les cellules tumorales ne se développent pas à travers la capsule dans le tissu thyroïdien environnant (pas d'invasion capsulaire), et elles ne se trouvent pas à l'intérieur des vaisseaux sanguins ou des canaux lymphatiques (pas d'invasion vasculaire ou lymphatique).
- Aucune caractéristique agressive. On n'observe aucune zone de mort cellulaire tumorale (nécrose), aucune division cellulaire anormalement rapide, ni de noyaux d'aspect très irrégulier.
Tous ces éléments doivent être présents pour le diagnostic de NIFTP. Si un signe d'invasion ou de croissance agressive est constaté, la tumeur est reclassée comme un autre type de tumeur thyroïdienne, généralement une variante folliculaire du carcinome papillaire de la thyroïde ou un carcinome folliculaire de la thyroïde , qui sont tous deux des cancers.
Biomarqueurs dans le NIFTP
Dans la plupart des cas, le diagnostic de NIFTP ne nécessite pas de tests moléculaires (biomarqueurs) ; il repose sur l’aspect de la tumeur au microscope. Toutefois, dans certains cas, des tests moléculaires réalisés sur un prélèvement par cytoponction à l’aiguille fine avant l’intervention chirurgicale, ou sur la tumeur après l’intervention, peuvent contribuer à confirmer le diagnostic.
Les NIFTP présentent souvent des mutations des gènes de la famille RAS ( HRAS , KRAS ou NRAS ), également observées dans les tumeurs folliculaires bénignes de la thyroïde. En revanche, les altérations génétiques caractéristiques des cancers thyroïdiens plus agressifs, telles que la mutation BRAF V600E, les mutations du promoteur TERT ou les mutations PIK3CA , sont généralement absentes des NIFTP. Lorsqu'un biomarqueur typique d'un cancer thyroïdien agressif est détecté dans une tumeur d'apparence similaire à un NIFTP, les pathologistes procèdent à un examen histologique approfondi afin de s'assurer qu'aucune zone d'invasion ou de cancer n'a été négligée.
Les analyses moléculaires seules ne permettent ni de confirmer ni d'infirmer le diagnostic de NIFTP. L'élément le plus important du diagnostic demeure l'examen microscopique minutieux de la tumeur dans son intégralité.
Les marges
La marge est le bord du tissu retiré lors d'une intervention chirurgicale. Le pathologiste examine les marges pour déterminer si des cellules tumorales s'étendent jusqu'au bord de la coupe. Lorsque le NIFTP est complètement retiré, les marges sont généralement négatives, c'est-à-dire qu'aucune cellule tumorale n'est visible au niveau du bord. Le NIFTP n'étant pas un cancer, l'examen des marges sert principalement à confirmer l'exérèse complète et non à déterminer un traitement complémentaire.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
Le pronostic des personnes atteintes d'un NIFTP est excellent. Lorsque les critères diagnostiques stricts sont remplis et que la tumeur a été complètement retirée, aucun traitement supplémentaire n'est généralement nécessaire. En particulier :
- La thérapie à l'iode radioactif n'est pas nécessaire. C’est là l’une des différences pratiques les plus importantes entre le NIFTP et le cancer de la thyroïde.
- Un traitement de suppression des hormones thyroïdiennes n'est pas nécessaire. Les patients chez qui seule une partie de la thyroïde a été retirée (lobectomie) peuvent généralement conserver le reste de leur thyroïde et n'ont pas besoin de prendre de médicaments à base d'hormones thyroïdiennes, sauf si des analyses sanguines ultérieures montrent que les taux d'hormones thyroïdiennes ont diminué.
- Le suivi est généralement léger. La plupart des patients font l'objet d'un suivi comprenant des examens cliniques périodiques, des analyses de sang pour évaluer la fonction thyroïdienne et, si nécessaire, une échographie cervicale. L'intensité de ce suivi est bien moindre que celle requise pour un cancer de la thyroïde.
Dans de très rares cas, des cellules tumorales ont été observées en dehors de la thyroïde après un diagnostic de NIFTP. Lorsque cela se produit, cela signifie généralement qu'une petite zone d'invasion a été manquée lors de l'examen initial, et le diagnostic peut nécessiter une révision. C'est l'une des raisons pour lesquelles un examen microscopique minutieux et complet au moment de l'intervention chirurgicale est si important.
Questions à poser à votre médecin
- La tumeur a-t-elle été complètement retirée ?
- L'examen histopathologique a-t-il permis de vérifier que tous les critères stricts du NIFTP étaient respectés ?
- Une invasion (capsulaire, vasculaire ou lymphatique) a-t-elle été constatée ?
- Ai-je besoin d’un traitement supplémentaire ?
- Ai-je besoin d’une thérapie à l’iode radioactif ?
- Dois-je prendre des médicaments à base d'hormones thyroïdiennes après l'opération ?
- À quelle fréquence ma thyroïde doit-elle être surveillée par des analyses de sang ou des échographies ?
- Les membres de ma famille devraient-ils s'inquiéter d'une maladie de la thyroïde ?
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