Carcinome épidermoïde non kératinisant des fosses nasales et des sinus : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
4 décembre 2024

Le carcinome épidermoïde non kératinisant (NKSCC) est un type de cancer qui commence à partir cellules squameuses, des cellules spécialisées situées sur la surface intérieure de la cavité nasale et des sinus paranasaux. La cavité nasale est l'espace creux à l'intérieur du nez qui contribue à réchauffer, humidifier et filtrer l'air que nous respirons. Les sinus paranasaux, qui comprennent les sinus maxillaires, frontaux, sphénoïdaux et ethmoïdaux, sont des espaces remplis d'air dans les os autour du nez qui allègent le poids du crâne et produisent du mucus pour garder les voies nasales humides.

Le carcinome épidermoïde non kératinisant peut se développer pour diverses raisons, notamment une infection à haut risque papillomavirus humain (HPV), mais tous les cas ne sont pas liés au virus.

Quels sont les symptômes du carcinome épidermoïde non kératinisant ?

Les symptômes du carcinome épidermoïde non kératinisant peuvent dépendre de la taille et de l’emplacement de la tumeur, mais peuvent inclure :

• Congestion ou obstruction nasale.
• Saignements de nez.
• Douleur ou pression au visage ou autour des sinus.
• Difficulté à respirer par le nez.
• Une bosse ou un gonflement dans la région nasale.
• Diminution de l'odorat.

Parfois, la tumeur peut ne pas provoquer de symptômes visibles jusqu’à ce qu’elle grossisse ou se propage aux structures voisines.

Quelles sont les causes du carcinome épidermoïde non kératinisant ?

Le carcinome épidermoïde non kératinisant peut se développer pour plusieurs raisons :

1. Virus du papillome humain (VPH): À haut risque VPH Le HPV est impliqué dans un nombre significatif de cas, notamment en Amérique du Nord et en Europe, où 36 à 58 % des carcinomes épidermoïdes non kératinisants sont associés au VPH. Le HPV16, un type courant à haut risque, est responsable de 41 à 82 % de ces cas.
2. Le virus d'Epstein-Barr (EBV):Bien que rares, certaines tumeurs ont été liées à VEB, un virus qui peut causer certains cancers, notamment au niveau des fosses nasales et des sinus.
3. Altérations génétiques: Des modifications génétiques peuvent favoriser le développement du cancer dans des tumeurs non associées au VPH ou au VEB. Près de la moitié des cas négatifs au VPH présentent une la fusion entre deux gènes, DEK et AFF2, qui favoriseraient la croissance tumorale.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du carcinome épidermoïde non kératinisant est généralement posé après une biopsie, où un petit échantillon de tissu est prélevé de la tumeur. pathologiste examine le tissu au microscope pour identifier les caractéristiques du cancer. Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour déterminer si la tumeur est associée au VPH ou à d’autres causes sous-jacentes.

Caractéristiques microscopiques du carcinome épidermoïde non kératinisant

Au microscope, le carcinome épidermoïde non kératinisant est constitué de nids, de lobules ou de rubans de cellules tumorales. carcinomes épidermoïdes Dans d’autres parties du corps, le carcinome épidermoïde non kératinisant n’envahit pas toujours les tissus environnants au sens traditionnel du terme, mais peut néanmoins former une masse visible. Ces groupes de cellules se développent souvent d’une manière qui semble « pousser » dans les tissus environnants, créant une bordure lisse avec un minimum de desmoplastique réponse, même lorsque la tumeur envahit profondément et de manière destructrice. Certaines tumeurs présentent une papillaire architecture, formant des projections en forme de doigts qui peuvent s'étendre le long de la surface et sur les tissus normaux voisins.

Les cellules tumorales ont généralement un rapport noyau/cytoplasme élevé, ce qui signifie que leur noyaux sont grandes par rapport au reste de la cellule. La couche externe des nids tumoraux contient souvent des cellules cylindriques disposées en palissade, les cellules devenant plus plates au centre. Ces tumeurs n'ont pas la kératinisation fréquemment observé dans d’autres carcinomes épidermoïdes.

Le degré de atypie, ou l'aspect anormal des cellules, peut varier considérablement. Dans certains cas, les cellules ne semblent que légèrement anormales, tandis que les changements sont plus prononcés dans d'autres. figures mitotiques (cellules en division) et les zones de nécrose (tissu tumoral mort) peuvent également varier.

Sous-types spécifiques de carcinome épidermoïde non kératinisant

1. Carcinome épidermoïde associé au VPH:Ce sous-type est lié à un risque élevé VPH et présente souvent les caractéristiques classiques du carcinome épidermoïde non kératinisant. La plupart des tumeurs associées au VPH partagent ces caractéristiques, mais certaines peuvent avoir des aspects uniques, comme les types kératinisants (produisant de la kératine), basaloïdes (petites cellules sombres) ou adénosquameux (un mélange de cellules squameuses et de cellules glandulaires).
2. Carcinome épidermoïde DEK::AFF2:Ce sous-type récemment identifié est causé par un changement génétique spécifique impliquant les gènes DEK et AFF2. ​​Ces tumeurs ont souvent un modèle de croissance distinct, formant exophyte (vers l'extérieur) et endophyte croissance (intérieure) structures. Elles peuvent comporter papillaire frondes (projections en forme de doigts) et lobules interconnectés bordés d'un épithélium de transition, une couche de cellules à coloration rosâtre ou violet clair (amphiphiles à éosinophiles) cytoplasmeLes cellules tumorales ont une forme ronde à ovale noyaux qui semblent uniformes et peuvent montrer des zones de discohésion, où les cellules sont moins étroitement connectées. Les cellules immunitaires comme neutrophiles or lymphocytes sont souvent retrouvés au sein de la tumeur. Ce sous-type présente des similitudes avec une tumeur auparavant connue sous le nom de carcinome papillaire sinonasal de bas grade, et les recherches montrent que bon nombre de ces tumeurs présentent également la fusion génétique DEK::AFF2.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

En plus de l'examen de la tumeur au microscope, plusieurs tests peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic de carcinome épidermoïde non kératinisant et identifier son sous-type spécifique :

1. Immunohistochimie:Ce test utilise des colorants spéciaux pour détecter les protéines dans les cellules tumorales. Pour les tumeurs suspectées d'être associées au VPH, la protéine p16 est souvent testé. Des niveaux élevés de p16 suggèrent que le VPH pourrait être impliqué dans le développement de la tumeur.
2. Hybridation in situ:Ce test recherche l'ADN ou l'ARN du VPH à haut risque dans les cellules tumorales. Il est très spécifique et permet de confirmer que le VPH est présent et actif dans la tumeur.
3. Séquençage de nouvelle génération (NGS):Ce test avancé analyse le matériel génétique des cellules tumorales pour détecter des mutations ou des gènes spécifiques fusionPour le carcinome épidermoïde non kératinisant, le NGS peut identifier la présence de fusions de gènes DEK::AFF2, caractéristiques d'un sous-type spécifique de cette tumeur.
4. Hybridation in situ en fluorescence (FISH):Ce test utilise des sondes fluorescentes pour détecter des modifications génétiques spécifiques dans les cellules tumorales. La FISH ciblant le gène DEK peut confirmer la présence du gène DEK::AFF2 fusion.

Ces tests complémentaires permettent d’identifier les caractéristiques moléculaires et génétiques de la tumeur, ce qui peut fournir des informations plus précises sur sa cause et guider les décisions de traitement.

Invasion lymphovasculaire

L’invasion lymphovasculaire se produit lorsque des cellules cancéreuses envahissent un vaisseau sanguin ou lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de minces tubes qui transportent le sang dans tout le corps, contrairement aux vaisseaux lymphatiques, qui transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Ces vaisseaux lymphatiques se connectent à de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques dispersés dans tout le corps. L’invasion lymphovasculaire est importante car elle propage les cellules cancéreuses à d’autres parties du corps, notamment les ganglions lymphatiques ou le foie, via les vaisseaux sanguins ou lymphatiques.

Invasion périneurale

Les pathologistes utilisent le terme « invasion périneurale » pour décrire une situation dans laquelle des cellules cancéreuses s’attachent à un nerf ou l’envahissent. « Invasion intraneurale » est un terme apparenté qui fait spécifiquement référence aux cellules cancéreuses situées à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs, ressemblant à de longs fils, sont constitués de groupes de cellules appelées neurones. Ces nerfs, présents dans tout le corps, transmettent des informations telles que la température, la pression et la douleur entre le corps et le cerveau. L’invasion périneurale est importante car elle permet aux cellules cancéreuses de se déplacer le long du nerf jusqu’aux organes et tissus voisins, augmentant ainsi le risque de récidive de la tumeur après la chirurgie.

Les marges

En pathologie, une marge est le bord du tissu retiré lors d’une chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes évaluent généralement les marges après une intervention chirurgicale, comme un excision or résection, qui enlève toute la tumeur. Les marges ne sont généralement pas évaluées après une biopsie, qui n'enlève qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges signalées et leur taille (la quantité de tissu normal entre la tumeur et le bord coupé) varient en fonction du type de tissu et de l'emplacement de la tumeur.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si des cellules tumorales se trouvent au bord coupé du tissu. Une marge positive, où des cellules tumorales sont trouvées, suggère qu’une partie du cancer peut rester dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales sur le bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions lymphatiques

Les petits organes immunitaires, appelés ganglions lymphatiques, sont situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent voyager d’une tumeur vers ces ganglions lymphatiques via de minuscules vaisseaux lymphatiques. Pour cette raison, les médecins enlèvent et examinent souvent au microscope les ganglions lymphatiques à la recherche de cellules cancéreuses. Ce processus, par lequel les cellules cancéreuses se déplacent de la tumeur d'origine vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses migrent généralement d’abord vers les ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que les ganglions lymphatiques distants puissent également être affectés. Par conséquent, les chirurgiens retirent généralement en premier les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur. Ils pourraient retirer les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur s’ils sont hypertrophiés et s’il y a de fortes suspicions qu’ils contiennent des cellules cancéreuses.

Les pathologistes examineront tous les ganglions lymphatiques retirés au microscope et les résultats seront détaillés dans votre rapport. Un résultat « positif » indique la présence de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique, tandis qu'un résultat « négatif » signifie qu'aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée. Si le rapport détecte des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique, il peut également préciser la taille du plus grand amas de ces cellules, souvent appelé « foyer » ou « dépôt ». Extension extraganglionnaire se produit lorsque les cellules tumorales pénètrent dans la capsule externe du ganglion lymphatique et se propagent dans les tissus adjacents.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, cela permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique suggère un risque accru de découvrir ultérieurement des cellules cancéreuses dans d’autres parties du corps. Ces informations guident votre médecin dans la décision si vous avez besoin de traitements supplémentaires, tels que la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie.

Stadification pathologique du carcinome épidermoïde non kératinisant

La stadification décrit la quantité et la localisation du cancer dans le corps. Pour le carcinome épidermoïde non kératinisant de la cavité nasale et des sinus paranasaux, le système de stadification permet de déterminer la taille et l'étendue de la tumeur (stade T) et si le cancer s'est propagé à ganglions lymphatiques (Stade N). Ces informations orientent le traitement et aident à prédire les résultats.

Le stade de la tumeur (stade T) dépend de l'endroit où la tumeur a débuté (sinus maxillaire, fosse nasale ou sinus ethmoïdal), car différentes structures et modes de propagation sont associés à chaque emplacement. Chaque site a ses propres critères de stadification, reflétant l'anatomie unique de ces régions.

Stades T (stades tumoraux)

Sinus maxillaire

• Tips:Le cancer est « in situ », ce qui signifie qu’il est confiné à la couche superficielle et n’a pas envahi les tissus plus profonds.
• T1:La tumeur est limitée à la muqueuse du sinus maxillaire et n’a pas causé de lésions osseuses.
• T2:La tumeur a causé des lésions osseuses ou s’étend aux zones voisines, telles que le palais dur ou le passage nasal moyen, mais pas à la paroi postérieure du sinus maxillaire ou aux plaques ptérygoïdiennes.
• T3:La tumeur envahit des zones plus profondes, telles que la paroi postérieure du sinus maxillaire, les tissus mous, le plancher ou la paroi médiale de l’orbite, la fosse ptérygoïdienne ou les sinus ethmoïdaux.
• T4:Maladie avancée, divisée en :
  • T4a:Modérément avancé, impliquant des zones comme la partie antérieure de l'orbite oculaire, la peau des joues ou d'autres os voisins (plaque criblée, sinus frontaux ou sphénoïdes).
  • T4b:Très avancé, impliquant des zones critiques comme le cerveau, les nerfs crâniens ou la base du crâne.

Fosse nasale et sinus ethmoïdal

• Tips:Le cancer est « in situ », confiné à la couche superficielle.
• T1:La tumeur est limitée à une zone de la cavité nasale ou du sinus ethmoïdal, avec ou sans atteinte osseuse.
• T2:La tumeur affecte deux régions de la cavité nasale ou du sinus ethmoïdal ou s'étend aux zones adjacentes, avec ou sans atteinte osseuse.
• T3:La tumeur envahit des structures critiques comme le plancher ou la paroi médiale de l’orbite, le sinus maxillaire, le palais ou la plaque criblée.
• T4:Maladie avancée, divisée en :
  • T4a:Modérément avancé, impliquant l'avant de l'orbite oculaire, la peau des joues, une extension minimale dans la base du crâne ou les os voisins.
  • T4b:Très avancé, impliquant le cerveau, les nerfs crâniens ou les zones profondes du crâne.

Stades N (stades des ganglions lymphatiques)

• N0:Aucun cancer n’est détecté dans les ganglions lymphatiques voisins.
• N1:Le cancer est présent dans un ganglion lymphatique du même côté du cou, et le ganglion mesure 3 cm ou moins sans signe de propagation à l’extérieur du ganglion (ENE-négatif).
• N2:Le cancer s'est propagé à un ou plusieurs ganglions lymphatiques, mais aucun ne dépasse 6 cm. Il est divisé en :
  • N2a:Un seul ganglion lymphatique, de 3 cm ou moins avec des signes de propagation à l'extérieur du ganglion (ENE-positif), ou de plus de 3 cm mais pas de plus de 6 cm sans propagation à l'extérieur du ganglion.
  • N2b:Cancer dans plusieurs ganglions lymphatiques du même côté du cou, aucun ne dépassant 6 cm et ENE-négatif.
  • N2c:Cancer des ganglions lymphatiques des deux côtés du cou ou opposés à la tumeur, aucun ne dépassant 6 cm et ENE-négatif.
• N3:Atteinte ganglionnaire plus avancée, incluant :
  • N3a:Un ganglion lymphatique de plus de 6 cm sans propagation à l’extérieur du ganglion.
  • N3b:Tout ganglion lymphatique avec propagation à l'extérieur du ganglion (ENE-positif) ou plusieurs ganglions lymphatiques affectés avec ENE.

Pronostic

Le pronostic Le taux de survie à cinq ans du carcinome épidermoïde non kératinisant dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille de la tumeur, de son emplacement, de sa propagation aux tissus voisins ou aux organes distants et de l'état de santé général de la personne. Le taux de survie à cinq ans du carcinome épidermoïde naso-sinusien est d'environ 60 %. Certaines études suggèrent que les tumeurs associées à VPH Les tumeurs peuvent avoir un meilleur pronostic que celles qui ne sont pas liées au VPH, mais ce bénéfice n'est pas systématiquement observé dans la pratique clinique. Les tumeurs présentant des caractéristiques telles qu'une invasion profonde ou une nécrose peuvent être associées à des résultats plus défavorables.