par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
13 juillet 2026
Le neuroblastome olfactif est un cancer rare qui se développe à partir des cellules spécialisées situées dans la partie supérieure de la cavité nasale. Ces cellules détectent les odeurs et transmettent les signaux olfactifs au cerveau. Il débute généralement près du toit de la cavité nasale, à proximité de la lame criblée, un os fin qui sépare le nez du cerveau. Il peut également toucher le cornet supérieur et la partie supérieure de la cloison nasale. En se développant, la tumeur peut s'étendre aux structures voisines telles que les sinus paranasaux, l'orbite et, dans certains cas, la boîte crânienne. Le neuroblastome olfactif est aussi appelé esthésioneuroblastome. Son évolution, de lente à rapide, dépend principalement de son grade microscopique.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie, la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Quelles sont les causes du neuroblastome olfactif ?
Le neuroblastome olfactif se développe à partir du neuroépithélium olfactif, le tissu nerveux spécialisé situé dans la partie supérieure de la cavité nasale et responsable de l'odorat. On ignore ce qui provoque la transformation cancéreuse de ces cellules, et aucun facteur de risque environnemental ou héréditaire n'a été identifié. La tumeur peut survenir à presque tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez l'adulte.
Quels sont les symptômes?
Le symptôme le plus fréquent du neuroblastome olfactif est l'obstruction nasale, donnant l'impression d'avoir une narine bouchée. De nombreuses personnes présentent également des saignements de nez, des écoulements nasaux, ou une sensation de pression ou de douleur au niveau du visage. La tumeur se développant dans la zone responsable de l'odorat, son extension à la lame criblée peut entraîner une perte d'odorat (anosmie). Si la tumeur se développe vers l'œil, elle peut provoquer des douleurs oculaires, une exophtalmie (saillie de la paupière), une diplopie (vision double) ou un larmoiement excessif. Son extension au sinus frontal peut causer des maux de tête. Si la tumeur obstrue la trompe d'Eustache, certaines personnes développent une sensation de pression dans l'oreille, des douleurs ou des otites moyennes récurrentes. Plus rarement, le neuroblastome olfactif produit des substances de type hormonal qui provoquent des syndromes paranéoplasiques, tels qu'une production anormale de cortisol ou une hyponatrémie (faible taux de sodium).
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic du neuroblastome olfactif repose sur une combinaison d'imagerie et d'examen histologique. L'imagerie permet de déterminer la localisation de la tumeur et son extension, tandis que l'examen microscopique d'un échantillon de tissu confirme le diagnostic. La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont couramment utilisées ; l'IRM est particulièrement utile pour visualiser l'extension de la tumeur dans l'orbite ou l'espace péri-encéphalique, tandis que la TDM est plus performante pour mettre en évidence l'érosion osseuse, notamment l'atteinte de la lame criblée. De nombreux neuroblastomes olfactifs exprimant à leur surface une protéine appelée récepteur 2 de la somatostatine, un examen d'imagerie fonctionnelle appelé tomographie par émission de positons au gallium-68 (TEP-Ga-68DOTATATE) peut également être utilisé pour détecter la tumeur, rechercher une récidive ou évaluer son extension (ce point est abordé plus en détail dans la section consacrée aux biomarqueurs ci-dessous).
Le diagnostic est confirmé par l'examen microscopique d'une biopsie par un pathologiste . Le neuroblastome olfactif se présente généralement sous forme de nids, de lobules ou de nappes de petites cellules tumorales rondes sous la muqueuse nasale. Le noyau de ces cellules présente souvent un aspect moucheté fin, que les pathologistes décrivent comme « poivre et sel », une caractéristique fréquente des tumeurs neuroendocrines. Un élément évocateur est la présence d'un substrat fibrillaire délicat, appelé neuropile, composé de prolongements interconnectés des cellules tumorales. Certaines tumeurs contiennent des rosettes, des arrangements cellulaires circulaires ; un type particulier, la pseudorosette de Homer Wright, formée autour d'un centre de neuropile, confirme fortement le diagnostic lorsqu'elle est observée dans la cavité nasale.
Des examens complémentaires permettent de confirmer le diagnostic et d'exclure d'autres tumeurs. L'immunohistochimie , qui utilise des anticorps spécifiques pour détecter les protéines des cellules tumorales, révèle généralement que le neuroblastome olfactif est positif pour les marqueurs neuroendocrines tels que la synaptophysine et la chromogranine . Une caractéristique est la présence d'une bordure de cellules de soutien S100 -positives, appelées cellules sustentaculaires, autour des nids tumoraux. Certaines tumeurs présentent un marquage focal pour les cytokératines , ce qui peut complexifier le diagnostic, car d'autres tumeurs sinonasales peuvent également présenter cette caractéristique. Le marqueur Ki-67 évalue la vitesse de division des cellules tumorales et reflète souvent le grade de la tumeur. Étant donné que plusieurs autres tumeurs sinonasales peuvent présenter un aspect similaire, le pathologiste utilise l'aspect microscopique, combiné à ces marquages, pour exclure d'autres diagnostics, tels que les tumeurs neuroendocrines , le carcinome indifférencié sinonasal , le lymphome et le rhabdomyosarcome.
Grade histologique
Le neuroblastome olfactif est classé selon la classification de Hyams , qui décrit l'aspect des cellules tumorales au microscope et fournit des informations importantes sur le comportement probable de la tumeur. Cette classification divise les tumeurs en quatre grades (I à IV) en fonction de l'organisation tumorale, du degré d'anomalie des cellules, de leur vitesse de division et de la présence ou non de nécrose tumorale. Les grades I et II sont considérés comme de bas grade, tandis que les grades III et IV sont considérés comme de haut grade. Le grade influençant fortement le pronostic et la planification du traitement, la classification de Hyams est un élément essentiel du compte rendu d'anatomopathologie.
- Faible qualité (classification Hyams I et II) — La tumeur se développe de façon ordonnée et lobulaire (divisée en nids cellulaires arrondis), et les cellules semblent relativement uniformes. La division cellulaire est absente ou limitée, et il n'y a pas de tumeur. nécrose (mort cellulaire). Le fond fibrillaire (neuropile) est bien visible, et des pseudorosettes de type Homer Wright sont fréquemment observées. Ces caractéristiques indiquent une tumeur plus mature et mieux différenciée, et sont associées à un pronostic plus favorable.
- Grade élevé (grades III et IV de Hyams) — La tumeur continue de se développer selon un schéma lobulaire, mais les cellules présentent un aspect beaucoup plus anormal, avec des anomalies marquées, voire proéminentes. pléomorphisme (variation de taille et de forme). La division cellulaire Elle est plus fréquente et le fond fibrillaire devient minimal, voire absent. Un autre type de rosette, appelée rosette de Flexner-Wintersteiner, est plus courant. Des zones de nécrose peuvent être présentes dans les tumeurs de grade III et sont fréquentes dans celles de grade IV. Les tumeurs de haut grade sont moins organisées et présentent un risque accru de métastases ganglionnaires ou à distance.
Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire
Un biomarqueur est une caractéristique de la tumeur, souvent une modification protéique ou génétique, qui fournit des informations complémentaires au diagnostic lui-même, notamment sur la réponse potentielle de la tumeur à un traitement particulier. Dans le cas du neuroblastome olfactif, le biomarqueur le plus utile est le récepteur 2 de la somatostatine.
Récepteur de la somatostatine 2 (SSTR2)
Le récepteur de la somatostatine 2 (SSTR2) est une protéine présente à la surface de nombreuses cellules de neuroblastome olfactif, ainsi que d'autres tumeurs neuroendocrines. Son importance réside dans le fait qu'il peut être ciblé à la fois pour l'imagerie et le traitement. En imagerie, un examen appelé tomographie par émission de positons (TEP) au Ga-68 DOTATATE utilise un traceur qui se lie au SSTR2, permettant ainsi aux médecins de localiser la tumeur, d'évaluer son extension et de détecter les récidives après traitement. En traitement, chez certains patients atteints d'une maladie avancée ou récidivante, la thérapie par radioligands (PRRT) peut être envisagée. La PRRT utilise un médicament tel que le Lu-177 DOTATATE qui se fixe au SSTR2 et délivre des radiations directement aux cellules tumorales. Cette approche est bien établie pour d'autres tumeurs neuroendocrines et constitue une option émergente dans le neuroblastome olfactif.
L'expression de SSTR2 dans le tissu tumoral peut être évaluée par immunohistochimie, et son activité peut également être mise en évidence par imagerie TEP au DOTATATE. Votre compte rendu ou vos résultats d'imagerie indiqueront si la tumeur exprime SSTR2, ce qui permettra de déterminer si l'imagerie ou la thérapie basée sur les récepteurs de la somatostatine peut être utile. Pour en savoir plus, consultez la section Biomarqueurs et tests moléculaires.
Marges chirurgicales
La marge chirurgicale correspond à la limite du tissu excisé par le chirurgien lors de l'ablation de la tumeur. Les marges sont évaluées après une intervention chirurgicale consistant à retirer la totalité de la tumeur, comme une exérèse ou une résection , et ne le sont généralement pas après une biopsie, qui ne prélève qu'une partie de la tumeur. Le neuroblastome olfactif se développant près de la base du crâne, il est parfois retiré en plusieurs fragments, et le pathologiste peut ne pas toujours être en mesure d'évaluer précisément les marges.
- Marge négative — Aucune cellule cancéreuse n'est présente au niveau de la marge de coupe du tissu. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée.
- Marge réduite — Les cellules cancéreuses sont proches du bord de la plaie, mais ne l'atteignent pas. La distance entre les cellules cancéreuses les plus proches et le bord peut être mesurée et consignée, car une marge très étroite peut influencer la décision d'un traitement complémentaire.
- Marge positive — Des cellules cancéreuses sont présentes au niveau de la marge de résection. Cela signifie qu'il est possible qu'il reste des cellules tumorales dans l'organisme, et l'équipe soignante tiendra compte de cette observation pour déterminer si une intervention chirurgicale ou une radiothérapie supplémentaire est appropriée.
Ganglions
Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires répartis dans toute la tête et le cou. Le neuroblastome olfactif peut se propager par voie lymphatique et atteindre les ganglions du cou. Ce phénomène est plus fréquent avec les tumeurs de haut grade qu'avec celles de bas grade. Lorsque les ganglions lymphatiques sont retirés, parfois lors d'une intervention appelée curage ganglionnaire cervical , ils sont examinés au microscope et les résultats sont consignés dans votre compte rendu d'anatomopathologie.
Votre rapport indiquera le nombre total de ganglions lymphatiques examinés, le nombre de ganglions contenant des cellules cancéreuses et la taille du plus grand dépôt de cellules cancéreuses. Un ganglion contenant des cellules cancéreuses est qualifié de « positif », et un ganglion ne contenant pas de cellules cancéreuses est qualifié de « négatif ». Le pathologiste peut également rechercher une extension extraganglionnaire , c'est-à-dire que les cellules cancéreuses ont franchi la capsule externe d'un ganglion lymphatique et se sont propagées aux tissus environnants. L'atteinte ganglionnaire, ainsi que la présence de métastases ( dissémination des cellules cancéreuses dans d'autres parties du corps ), constituent un facteur important pour la stadification et les décisions relatives aux traitements complémentaires.
Staging
Le neuroblastome olfactif étant rare et se développant dans une localisation spécifique, il n'est pas classé selon le système TNM utilisé pour la plupart des autres cancers, et aucun système de classification n'est universellement accepté. Le système le plus fréquemment utilisé est le système de Kadish, qui repose sur le degré d'extension de la tumeur. La stadification associe les résultats histopathologiques et d'imagerie.
- Kadish A — La tumeur est localisée dans la cavité nasale.
- Kadish B — La tumeur s'étend dans un ou plusieurs sinus paranasaux.
- Kadish C — La tumeur s'étend au-delà des sinus, atteignant des structures voisines telles que l'orbite ou la cavité crânienne.
- Kadish D — Ajouté dans une version modifiée du système, ce terme décrit les tumeurs qui se sont propagées aux ganglions lymphatiques ou à des parties éloignées du corps.
Il existe d'autres systèmes de classification. Certains classent les tumeurs selon l'atteinte du sinus sphénoïdal, l'extension de la tumeur au cerveau et la présence d'atteintes ganglionnaires ou de métastases à distance. Votre équipe soignante vous expliquera le système applicable à votre situation.
Quel est le pronostic?
Le pronostic désigne l'évolution probable à long terme après un diagnostic. Dans le cas du neuroblastome olfactif, le pronostic est généralement favorable comparé à celui de nombreux autres cancers des fosses nasales et des sinus, et dépend principalement du grade et du stade de la tumeur. Les taux de survie à cinq ans rapportés sont variables, mais se situent souvent entre 60 et 80 %, et sont plus élevés pour les tumeurs de bas grade et de stade précoce.
- Grade Hyams — Les tumeurs de bas grade (Hyams I et II) sont moins susceptibles de se propager et ont une meilleure survie à long terme que les tumeurs de haut grade (Hyams III et IV).
- Scène - Les tumeurs confinées à la cavité nasale (Kadish A) ont un pronostic plus favorable que les tumeurs qui se sont propagées aux sinus, à l'orbite, à la cavité crânienne, aux ganglions lymphatiques ou à des sites distants.
- Propagation des ganglions lymphatiques — Les cancers localisés dans les ganglions lymphatiques du cou sont associés à un risque plus élevé et surviennent plus fréquemment avec des tumeurs de haut grade.
Étant donné que le neuroblastome olfactif peut récidiver de nombreuses années après le traitement, un suivi à long terme est important.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
La prise en charge du neuroblastome olfactif est planifiée par une équipe multidisciplinaire pouvant inclure des chirurgiens ORL, des neurochirurgiens (la tumeur se développant près de la base du crâne), des radio-oncologues et des oncologues médicaux. Le choix du traitement dépend du grade, du stade et de la localisation de la tumeur, ainsi que des résultats spécifiques du rapport d'anatomopathologie.
La chirurgie est le traitement principal de la plupart des tumeurs résécables. Elle est souvent pratiquée par voie endoscopique nasale ou, pour les tumeurs atteignant la base du crâne, par une approche combinée avec la neurochirurgie. L'objectif est une exérèse complète avec des marges saines. Une radiothérapie est fréquemment administrée après l'intervention, notamment pour les tumeurs de haut grade ou plus avancées, ou lorsque les marges sont positives ou proches ; ces éléments orientent directement la décision. Une chimiothérapie peut être ajoutée en cas de maladie de haut grade ou avancée. Chez certains patients présentant des tumeurs avancées ou récidivantes exprimant le récepteur 2 de la somatostatine (SDR2), un traitement ciblé par SDR2 peut être envisagé. Après le traitement, un suivi à long terme par imagerie et examen clinique est important, car cette tumeur peut récidiver des années plus tard.
Questions à poser à votre médecin
- Où, dans ma cavité nasale, la tumeur a-t-elle débuté, et implique-t-elle la lame criblée ?
- La tumeur s'est-elle étendue à mes sinus, à mon orbite ou à la zone autour du cerveau ?
- Quel est le grade de Hyams de ma tumeur, et est-elle de bas grade ou de haut grade ?
- À quel stade se situe ma tumeur selon le système Kadish ou un autre système de stadification ?
- Les marges chirurgicales étaient-elles négatives, et le rapport indique-t-il que la tumeur a été complètement retirée ?
- Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?
- Ma tumeur exprime-t-elle le récepteur 2 de la somatostatine ? L’imagerie DOTATATE ou la PRRT pourraient-elles m’être utiles ?
- Aurais-je besoin de radiothérapie ou de chimiothérapie après l'opération, et quels éléments ont influencé cette recommandation ?
- Ai-je besoin d'examens d'imagerie du cou ou du corps pour détecter une éventuelle propagation ?
- Comment serai-je suivi(e) après le traitement, et pendant combien de temps, afin de vérifier l'absence de récidive ?
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