Neuroblastome olfactif

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
7 mars 2022

Qu'est-ce que le neuroblastome olfactif ?

Le neuroblastome olfactif est un type de cancer qui prend naissance à partir de cellules normalement présentes dans une partie de la cavité nasale appelée plaque cribriforme (une zone située au sommet de la cavité nasale et près de la base du crâne). Au fur et à mesure que la tumeur se développe, elle peut s'étendre dans les sinus paranasaux, l'orbite (l'espace autour de l'œil) et les os près de la base du crâne. Le neuroblastome olfactif est considéré comme un type de tumeur neurale car les cellules de la plaque cribriforme font partie du système nerveux.

Comment les pathologistes posent-ils le diagnostic de neuroblastome olfactif ?

Le diagnostic de neuroblastome olfactif est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de tissu au cours d'une procédure appelée biopsie. Le diagnostic peut également être posé après l'ablation de la majeure partie de la tumeur au cours d'une procédure appelée résection. En raison de l'anatomie complexe de la cavité nasale et des sinus paranasaux, cette procédure consiste généralement à retirer la tumeur en plusieurs morceaux ou spécimens. Le tissu est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope.

À quoi ressemble le neuroblastome olfactif au microscope ?

La plupart des neuroblastomes olfactifs sont constitués de cellules de taille moyenne, disposées en groupes ronds que les pathologistes décrivent comme des nids ou des lobules. Les grands groupes de cellules sont appelés feuilles. Un type de cellule spécialisé appelé cellule sustentaculaire peut être observé autour des groupes de cellules tumorales.

La noyau de la cellule tumorale (la partie qui contient le matériel génétique) est généralement ronde et la chromatine (matériel génétique) à l'intérieur du noyau est souvent décrit comme granuleux ou ayant un « aspect poivre et sel ». Parfois, les cellules tumorales peuvent être disposées en anneaux avec de fins processus cellulaires pointant vers le centre de l'anneau. Ces anneaux sont appelés rosettes Homer Wright (ou pseudorosettes) et les processus cellulaires minces sont un type de tissu neural appelé neuropil.

Des tumeurs plus agressives peuvent présenter des caractéristiques supplémentaires telles que mitose (cellules tumorales qui se divisent pour créer de nouvelles cellules tumorales), nécrose (cellules tumorales mortes), et pléomorphisme (cellules tumorales dont la forme et la taille varient). Les cellules tumorales peuvent également être disposées en structures rondes ressemblant à des glandes appelées rosettes Flexner – Wintersteiner. Ces rosettes sont différentes des rosettes Homer Wright en ce que le centre de la structure ronde est ouvert et qu'il n'y a pas de neuropile.

Les pathologistes effectuent souvent un test appelé immunohistochimie pour confirmer le diagnostic. Ce test utilise une sonde qui permet aux pathologistes de voir des produits chimiques appelés protéines à l'intérieur des cellules. Lorsque l'immunohistochimie est réalisée, les cellules tumorales du neuroblastome olfactif sont généralement positives (réactives) pour des protéines telles que la chromogranine, synaptophysine, et l'énolase spécifique des neurones (NSE) tandis que les cellules sustentaculaires sont positives pour S100. Certaines tumeurs peuvent produire une petite quantité de protéines appelées cytokératine qui se trouve normalement dans cellules épithéliales. Étant donné que la production de cette protéine n'est observée que dans de petites zones de la tumeur, elle est généralement décrite comme étant focale.

Qu'est-ce que la note Hyams ?

Le grade Hyams est un système qui divise les neuroblastomes olfactifs en quatre niveaux ou grades afin d'aider à prédire le comportement de la tumeur au fil du temps. Les tumeurs de grade 1 et 2 de Hyams sont dites de bas grade tandis que les tumeurs de grade 3 et 4 de Hyams sont dites de haut grade. Le grade de Hyams est important car les tumeurs de grade supérieur (grades 3 et 4) sont plus susceptibles de se développer dans des zones de la tête à l'extérieur de la cavité nasale et de se propager à d'autres parties du corps.

Afin de déterminer le grade de Hyams, les pathologistes recherchent les six caractéristiques microscopiques suivantes : schéma de croissance, mitose (cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales), nécrose (cellules tumorales mortes ou mourantes), pléomorphisme (cellules tumorales dont la taille et la forme varient), le neuropile et les rosettes. Les neuroblastomes olfactifs de bas grade se développeront généralement dans des nids ronds ou des lobules mais auront très peu de mitoses, pas de nécrose et très peu de pléomorphisme. Les tumeurs de bas grade contiendront également du neuropile et peuvent avoir des rosettes de Homer Wright. Les neuroblastomes olfactifs de haut grade se développent souvent en grandes feuilles et avec des mitoses, une nécrose et un pléomorphisme. Les tumeurs de haut grade contiennent également moins de neuropiles et des rosettes Flexner-Wintersteiner peuvent être observées.