Rédacteur de section : Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC
29 mai 2026
Le carcinome oncocitaire de la thyroïde est un type rare de cancer de la thyroïde. Il se développe à partir des cellules folliculaires, les cellules de la glande thyroïde qui produisent normalement les hormones thyroïdiennes. La tumeur est composé principalement de oncocytaire cellules, un type de cellule qui contient de nombreuses Les mitochondries sont des structures productrices d'énergie et présentent une couleur rose vif caractéristique au microscope. Le carcinome oncocitaire est la forme cancéreuse de adénome oncocytaire, une tumeur thyroïdienne non cancéreuse composée de cellules similaires.
Jusqu'à récemment, le carcinome oncocitaire de la glande thyroïde était appelé Carcinome à cellules de Hürthle, ainsi nommées d'après les premières descriptions de ces cellules. La classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2022 a changé le nom en carcinome oncocitaire de la glande thyroïde et, tout aussi important, a reclassé cette tumeur comme une entité distincte séparée de carcinome thyroïdien folliculairePendant des décennies, ces tumeurs ont été traitées comme un sous-type de carcinome folliculaire de la thyroïde. La recherche a démontré qu'elles possèdent des caractéristiques moléculaires uniques, un comportement légèrement différent et une réponse différente au traitement, ce qui explique pourquoi elles sont désormais reconnues comme un type de tumeur à part entière. Carcinome à cellules de Hürthle Cette mention apparaît encore sur certains rapports d'anatomopathologie pendant la période de transition entre les deux appellations.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie, la signification de chaque terme et l'importance de ces résultats pour vos soins.
Presque tous les carcinomes oncocytaires se développent à l'intérieur même de la glande thyroïde. La thyroïde est une glande en forme de papillon située à l'avant du cou, qui produit des hormones régulant le métabolisme et la croissance. Dans de rares cas, la tumeur peut se développer dans du tissu thyroïdien formé en dehors de son emplacement normal au cours du développement, comme à la base de la langue (thyroïde linguale) ou derrière le sternum (médiastin).
La cause exacte reste inconnue. La plupart des cas se développent de façon sporadique, c'est-à-dire sans facteur déclenchant connu et sans lien avec les actions ou l'exposition de la personne. Le facteur de risque le plus fréquemment identifié est l'exposition aux rayonnements ionisants, notamment durant l'enfance. Quelques cas surviennent chez des personnes atteintes de maladies héréditaires telles que le syndrome de Cowden (syndrome tumoral hamartomateux PTEN) ou le syndrome DICER1.
Au niveau génétique, le carcinome oncocitaire de la thyroïde présente une signature moléculaire distinctive, différente de celle des autres cancers de la thyroïde. Cette signature comprend généralement d'importantes pertes de matériel génétique sur de nombreux chromosomes (appelées délétions). haploïdisation à l'échelle du génome), des modifications de l'ADN mitochondrial (le matériel génétique contenu dans les mitochondries de la cellule), et, dans certaines tumeurs, des mutations de gènes tels que TP53, NRASainsi que, TER promoteur. Les mutations observées dans le carcinome papillaire classique de la thyroïde (en particulier FRÈRE Les mutations V600E sont rares dans le carcinome oncocitaire. Ces différences moléculaires sont l'une des raisons pour lesquelles l'OMS a reclassé en 2022 le carcinome oncocitaire comme une entité distincte du carcinome folliculaire de la thyroïde.
La plupart des patients atteints d'un carcinome oncocitaire de la thyroïde ne présentent aucun symptôme, hormis une grosseur indolore qui grossit lentement à l'avant du cou. De nombreuses tumeurs sont découvertes fortuitement lors d'un examen clinique ou lors d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :
Les taux d'hormones thyroïdiennes sont généralement normaux car les cellules tumorales, bien qu'anormales, ne produisent généralement pas suffisamment d'hormones pour provoquer des symptômes.
Le bilan débute généralement lorsqu'un nodule thyroïdien est découvert lors d'un examen clinique ou d'un examen d'imagerie. Une échographie cervicale est alors réalisée pour évaluer la taille, la forme et les caractéristiques internes du nodule. Les carcinomes oncocitaires se présentent généralement comme des nodules solides entourés d'une capsule. Il est difficile de les distinguer avec certitude des lésions non cancéreuses qui leur sont étroitement apparentées. adénome oncocytaire par échographie seule.
L'étape suivante consiste le plus souvent en une cytoponction à l'aiguille fine (PAF), au cours de laquelle une fine aiguille est utilisée pour prélever des cellules du nodule en vue d'un examen microscopique. La PAF peut identifier des caractéristiques oncocytaires, mais ne permet pas de déterminer si la tumeur est… bénin (adénome oncocitaire) ou malin (carcinome oncocitaire). Les principaux éléments permettant de distinguer ces deux diagnostics sont l'invasion capsulaire (cellules tumorales traversant la capsule entourant la tumeur) et l'invasion vasculaire (cellules tumorales à l'intérieur des vaisseaux sanguins). Aucun de ces éléments ne peut être évalué de manière fiable sur les petits échantillons obtenus par cytoponction à l'aiguille fine (FNA). C'est pourquoi les comptes rendus de FNA dans ce contexte sont souvent décrits comme une néoplasie oncocitaire ou comme suspect pour unet une intervention chirurgicale est nécessaire pour établir le diagnostic final.
Le diagnostic est établi après l'ablation chirurgicale de la tumeur et son examen au microscope par un spécialiste. pathologisteL'intervention chirurgicale consiste le plus souvent en une lobectomie (ablation d'un lobe de la thyroïde) ou en une thyroïdectomie totale (ablation de la totalité de la glande thyroïde). Au microscope, le carcinome oncocitaire se présente typiquement comme une tumeur à capsule épaisse, composée de grandes cellules oncocitaires disposées en structures solides ou trabéculaires (cordonnées). Ces cellules possèdent un cytoplasme granuleux rose abondant et des noyaux ronds avec des nucléoles proéminents. Le pathologiste confirme que plus de 75 % des cellules tumorales sont oncocitaires et recherche spécifiquement une invasion capsulaire et vasculaire pour établir le diagnostic de carcinome.
Immunohistochimie, qui utilise des anticorps pour détecter des protéines spécifiques dans les tissus, peut être utilisé pour confirmer l'origine thyroïdienne de la tumeur (thyroglobuline, TTF-1, PAX8) ou pour exclure d'autres types de tumeurs qui peuvent parfois avoir une apparence similaire, comme le carcinome médullaire de la thyroïde ou les néoplasmes parathyroïdiens.
La classification OMS 2022 divise le carcinome oncocitaire de la thyroïde en trois sous-types selon l'étendue de l'invasion observée au microscope. Le sous-type influence le risque de récidive et le choix du traitement.
Dans de rares cas, un carcinome oncocitaire peut subir transformation de haut niveauce qui signifie que la tumeur présente des caractéristiques d'un cancer de la thyroïde plus agressif. La classification OMS 2022 reconnaît cela comme carcinome thyroïdien différencié de haut grade, type oncocitaireet il se situe entre le carcinome oncocitaire conventionnel et carcinome thyroïdien mal différencié en termes de comportement. Les fonctionnalités qui prennent en charge une transformation de haut niveau incluent :
Les tumeurs présentant une transformation de haut grade sont généralement plus agressives, souvent résistantes à l'iode radioactif et ont un pronostic plus défavorable que les carcinomes oncocytaires conventionnels. L'identification de ces caractéristiques dans le compte rendu d'anatomopathologie modifie la stratégie de suivi et la pertinence de traitements complémentaires.
L'extension extrathyroïdienne signifie que les cellules tumorales se sont développées au-delà de la glande thyroïde, dans les tissus environnants. Le rapport d'anatomopathologie distingue deux types :
Invasion vasculaire Cela signifie que des cellules tumorales sont observées à l'intérieur d'un vaisseau sanguin. Le pathologiste recherche une véritable invasion vasculaire (cellules tumorales adhérentes à la paroi du vaisseau ou mêlées à des fragments de caillot sanguin à l'intérieur du vaisseau) plutôt que des cellules tumorales déplacées qui auraient pu être introduites dans un vaisseau lors de la manipulation des tissus.
L'invasion vasculaire est particulièrement importante dans le carcinome oncocitaire, car ce type de tumeur se propage plus fréquemment par voie sanguine que par voie lymphatique. L'étendue de l'invasion vasculaire (limitée ou étendue) influence directement la classification du sous-type (angio-invasif encapsulé) et constitue l'un des facteurs prédictifs les plus importants de métastases pulmonaires, osseuses ou hépatiques.
L'invasion lymphatique désigne la présence de cellules tumorales à l'intérieur d'un vaisseau lymphatique, petit vaisseau à paroi fine transportant la lymphe des tissus vers les ganglions lymphatiques. La classification OMS 2022 demande aux pathologistes de décrire l'invasion lymphatique séparément de l'invasion vasculaire. L'invasion lymphatique est rare dans le carcinome oncocitaire, comparativement au carcinome papillaire thyroïdien classique, mais elle peut constituer une voie de dissémination des cellules tumorales vers les ganglions lymphatiques voisins.
A marge Il s'agit du bord de coupe du tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Le pathologiste examine les marges pour déterminer si la tumeur a été complètement retirée.
Ganglions Ce sont de petites structures en forme de haricot réparties dans tout le corps, y compris dans le cou, qui filtrent les fluides et abritent les cellules immunitaires. Les ganglions lymphatiques proches de la thyroïde sont regroupés en régions anatomiques appelées niveaux (numérotés de 1 à 7) ; le cou central (niveau 6) draine la thyroïde le plus directement.
L’atteinte ganglionnaire est moins fréquente dans le carcinome oncocitaire que dans le carcinome papillaire thyroïdien classique, mais plus fréquente que dans le carcinome folliculaire thyroïdien. Un curage ganglionnaire cervical est parfois réalisé lorsque l’imagerie ou la palpation suggère une atteinte ganglionnaire. Le compte rendu d’anatomopathologie précisera le nombre de ganglions examinés, le nombre de ganglions contenant des cellules tumorales, la taille du plus gros dépôt tumoral dans chaque ganglion, et si… extension extraganglionnaire est présent (ce qui signifie que des cellules tumorales ont franchi la capsule externe d'un ganglion lymphatique et envahi les tissus environnants).
Les tests de biomarqueurs ne sont pas nécessaires pour tous les patients, mais ils peuvent fournir des informations sur le comportement probable de la tumeur, sur l'efficacité probable de l'iode radioactif et sur les options de traitement en cas de récidive ou de propagation du cancer.
La caractéristique moléculaire du carcinome oncocitaire de la glande thyroïde est la perte généralisée de matériel génétique de nombreux chromosomes (appelée haploïdisation à l'échelle du génome or quasi-haploïdisationainsi que des modifications de l'ADN mitochondrial. Ces modifications ne sont pas observées dans la plupart des autres cancers de la thyroïde et contribuent au comportement particulier du carcinome oncocitaire.
Certains carcinomes oncocytaires portent mutations dans le TER promoteur (une région régulatrice du gène qui code pour la télomérase, une enzyme qui aide les cellules à se diviser). Lorsqu'il est présent, TER Les mutations du promoteur sont associées à un risque plus élevé de comportement agressif, de récidive et de propagation à distance, et indiquent la nécessité d'un suivi plus étroit.
Des mutations dans RAS Les gènes familiaux (en particulier) NRAS) et en TP53 se retrouvent dans certains carcinomes oncocytaires. Plus rarement, la tumeur peut présenter des fusions de gènes impliquant NTRK, RET, ALKCes résultats sont importants car des médicaments ciblés existent pour certaines de ces altérations et peuvent être envisagés pour les tumeurs qui ont récidivé ou se sont propagées malgré un traitement standard.
Une caractéristique pratique importante du carcinome oncocitaire est que les cellules tumorales absorbent souvent moins d'iode que celles des autres types de cancer de la thyroïde. thérapie à l'iode radioactif L'iode radioactif est moins efficace chez certains patients atteints d'un carcinome oncocitaire que chez ceux atteints d'un carcinome papillaire ou folliculaire classique de la thyroïde. L'équipe soignante s'appuie sur une combinaison de critères histopathologiques, d'examens post-opératoires et d'analyses sanguines pour déterminer la probabilité d'efficacité de l'iode radioactif.
Pour plus d'informations sur les tests de biomarqueurs dans le cancer, veuillez consulter notre site web. Biomarqueurs .
Les cancers de la thyroïde sont classés selon le manuel de stadification du cancer de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8e édition. Ce système comporte trois parties : tumeur (pT), ganglions (pN) et métastases (pM). Pour les cancers de la thyroïde bien différenciés, notamment le carcinome oncocitaire, la classification est particulière car elle tient également compte de l'âge du patient au moment du diagnostic (moins de 55 ans contre 55 ans et plus), ce qui reflète le pronostic nettement plus favorable observé chez les patients plus jeunes.
Chez les patients de moins de 55 ans au moment du diagnostic, toute tumeur ne s'étant pas propagée à d'autres organes est classée au stade I, et toute tumeur s'étant propagée à d'autres organes est classée au stade II. Chez les patients de 55 ans et plus, la classification par stade suit le schéma plus classique basé sur les catégories pT et pN. Votre équipe soignante pourra vous expliquer le stade précis et sa signification dans votre cas.
Le pronostic du carcinome oncocitaire de la thyroïde dépend principalement du sous-type (étendue de l'invasion), de l'âge du patient au moment du diagnostic et de la réponse au traitement initial. Les tumeurs peu invasives présentent un excellent pronostic avec la chirurgie seule. Les tumeurs angio-invasives encapsulées avec une invasion vasculaire limitée ont un bon pronostic, mais un risque de récidive légèrement plus élevé. Les tumeurs largement invasives, les tumeurs avec une invasion vasculaire étendue et les tumeurs ayant subi une transformation de haut grade présentent un risque plus élevé de métastases à distance et de récidive.
Les caractéristiques pathologiques et cliniques associées à un risque plus élevé de récidive ou à une évolution plus défavorable comprennent :
Comparativement aux autres cancers thyroïdiens bien différenciés, le carcinome oncocitaire présente un risque plus élevé de métastases par voie sanguine vers des sites distants tels que les poumons et les os. C'est pourquoi une surveillance à long terme est importante, même après un traitement initial apparemment réussi.
Les résultats de l'examen anatomopathologique orientent la prise en charge ultérieure plutôt que de dicter un traitement unique. Après un bilan complet, l'équipe soignante prend généralement en compte les éléments suivants :