Votre rapport de pathologie pour l'ostéosarcome

par Bibianna Purgina, MD FRCPC
Le 26 juin 2025

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Ostéosarcome est un type de cancer des os Le sarcome le plus fréquent se développe dans les os. Il touche généralement les adolescents et les jeunes adultes, mais peut également survenir chez les personnes âgées. L'ostéosarcome se localise le plus souvent dans l'os long de la cuisse, appelé fémur, mais il peut se développer dans n'importe quel os du corps.

Les pathologistes classent les ostéosarcomes en différents types selon l'aspect de la tumeur au microscope et sa localisation osseuse. Le type le plus courant est l'ostéosarcome ostéoblastique conventionnel.

Qu'est-ce qui cause l'ostéosarcome?

Dans la plupart des cas, la cause de l'ostéosarcome est inconnue. Cependant, certaines personnes naissent avec des maladies génétiques qui augmentent le risque de développer ce type de cancer. Parmi celles-ci, on peut citer :

• Syndrome de Li-Fraumeni

• Rétinoblastome héréditaire

• Syndrome de Bloom

Quels sont les symptômes de l'ostéosarcome ?

Les symptômes courants de l’ostéosarcome comprennent :

• Une bosse douloureuse ou un gonflement sur un os, qui peut se développer rapidement.

• Douleurs osseuses, surtout la nuit ou pendant l’activité.

• Fractures (ruptures) de l’os dues à la faiblesse causée par la tumeur.

Comment diagnostique-t-on l’ostéosarcome ?

L'ostéosarcome est généralement diagnostiqué après une biopsie, une procédure qui consiste à prélever un petit fragment de tissu pour l'examiner au microscope. Un pathologiste recherche ostéoïde (os immature) produit par les cellules cancéreuses, ce qui est la caractéristique principale de l'ostéosarcome.

Après le diagnostic, la plupart des patients reçoivent une chimiothérapie, suivie d'une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Le tissu prélevé lors de l'intervention est envoyé à un pathologiste, qui l'examine afin de déterminer la proportion de tumeur encore vivante et si elle a été complètement retirée.

Existe-t-il différents types d'ostéosarcomes ?

Oui. L'ostéosarcome est classé en sous-types histologiques selon l'aspect des cellules tumorales au microscope. Ces sous-types permettent également de déterminer grade de la tumeur et fournissent des indices sur son agressivité. Certains sous-types sont plus fréquents que d'autres, et la plupart sont considérés comme de haut grade.

Sous-types histologiques courants d'ostéosarcome

• Ostéosarcome ostéoblastique – Le sous-type le plus courant. La tumeur est constituée de cellules qui produisent de grandes quantités d'ostéoïde, la substance qui forme l'os.

• Ostéosarcome chondroblastique – La tumeur produit à la fois de l’ostéoïde et du cartilage et peut ressembler à une tumeur formant du cartilage au microscope.

• Ostéosarcome fibroblastique – Les cellules tumorales ressemblent à des fibroblastes, cellules qui fabriquent normalement le tissu conjonctif. L'ostéoïde est toujours présent, mais peut être moins visible.

• Ostéosarcome télangiectasique – Sous-type rare présentant de larges espaces sanguinolents. Il peut ressembler à un kyste osseux bénin à l'imagerie, mais il s'agit d'une forme agressive d'ostéosarcome.

• Ostéosarcome à cellules géantes – Ce sous-type contient de nombreuses cellules géantes mélangées à des cellules tumorales produisant de l'ostéoïde. Son aspect peut ressembler à une tumeur bénigne à cellules géantes.

• Ostéosarcome à petites cellules – La tumeur est constituée de petites cellules rondes et bleues et peut ressembler à d'autres cancers à petites cellules. Elle est agressive et de haut grade.

• Ostéosarcome central de bas grade – Sous-type rare à croissance plus lente. Il débute au centre de l'os et peut ressembler à un os normal au microscope.

• Ostéosarcome parostéal – Tumeur de bas grade qui se développe lentement à la surface de l'os. Elle touche souvent l'arrière du fémur (os de la cuisse).

• Ostéosarcome périosté – Tumeur qui se développe à partir de la couche externe de l'os (périoste). Il est généralement de grade intermédiaire et moins agressif que les formes de grade élevé.

• Ostéosarcome de surface de haut grade – Une tumeur rare et agressive qui se forme à la surface de l’os et se développe rapidement.

• Ostéosarcome associé à la maladie de Paget – Ce type de cancer se développe dans les os touchés par la maladie de Paget, généralement chez les personnes âgées. Il est souvent de haut grade et son pronostic est plus sombre.

• Ostéosarcome post-radiothérapie – Tumeur de haut grade qui se développe dans une zone qui a déjà été traitée par radiothérapie, souvent plusieurs années plus tard.

• Ostéosarcome épithélioïde et anaplasique – Sous-types rares présentant des cellules très anormales pouvant ressembler à d'autres types de cancer. Ces tumeurs sont généralement de haut grade et agressives.

Que signifie le grade dans l’ostéosarcome ?

Le grade d'un ostéosarcome décrit l'aspect anormal des cellules tumorales au microscope et la vitesse à laquelle elles se développent et se propagent. Les tumeurs dont les cellules ressemblent davantage à des cellules osseuses normales sont considérées comme de bas grade, tandis que celles dont les cellules sont très anormales et se divisent rapidement sont considérées comme de haut grade.

La plupart des rapports de pathologie décrivent le grade en utilisant l’un des termes suivants :

• Grade 1 (faible grade) – Les cellules ressemblent relativement aux cellules osseuses normales et ont tendance à croître lentement.

• Grade 2 (grade intermédiaire) – Les cellules sont plus anormales et se développent à un rythme modéré.

• Grade 3 (grade élevé) – Les cellules semblent très anormales et se développent et se propagent généralement rapidement.

Certains rapports peuvent décrire la note comme faible, intermédiaire ou élevée sans attribuer de numéro.

Comment la note est-elle déterminée ?

Pour la plupart des ostéosarcomes, le sous-type histologique (le type spécifique de tumeur selon son aspect au microscope) détermine le grade tumoral. Cela signifie qu'une fois le pathologiste identifie le sous-type, le grade est généralement connu en fonction du comportement de ce sous-type.

Les ostéosarcomes de haut grade (grade 3) comprennent :

• Ostéosarcome ostéoblastique, chondroblastique et fibroblastique conventionnel
• Ostéosarcome télangiectasique, à petites cellules et anaplasique
• Ostéosarcome de surface de haut grade
• Ostéosarcome associé à Paget et post-radiothérapie
• Ostéosarcome extrasquelettique (survenant dans les tissus mous plutôt que dans les os)

Les ostéosarcomes de grade intermédiaire (grade 2) comprennent :

• Ostéosarcome périosté

Les ostéosarcomes de bas grade (grade 1) comprennent :

• Ostéosarcome parostéal
• Ostéosarcome central de bas grade (également appelé ostéosarcome intramédullaire bien différencié)

Dans de nombreux cas, le grade de la tumeur n’a pas besoin d’être évalué séparément car il est déjà impliqué par le sous-type.

Pourquoi le grade tumoral est-il important ?

Le grade de la tumeur est important car il permet de prédire comment la tumeur est susceptible de se comporter :

• Les tumeurs de bas grade sont moins susceptibles de se propager et ont généralement un bon pronostic. Cependant, elles peuvent réapparaître au même endroit si elles ne sont pas complètement retirées.

• Les tumeurs de haut grade sont plus susceptibles de croître rapidement et de se propager à d'autres parties du corps, notamment aux poumons. Ces tumeurs nécessitent généralement une combinaison de chimiothérapie et de chirurgie.

Que signifie extension extraosseuse ?

L'extension extraosseuse signifie que la tumeur s'est développée hors de l'os et a envahi les tissus mous environnants, tels que les muscles ou les articulations. Ce résultat est important, car il est associé à un risque accru de récidive et de propagation.

Que se passe-t-il si la tumeur s’est développée dans une autre partie de l’os ?

Certains os, comme ceux de la colonne vertébrale ou du bassin, sont constitués de plusieurs parties. Si la tumeur s'est propagée d'une partie à une autre, on parle d'invasion osseuse adjacente. Ce phénomène est également associé à un pronostic plus sombre et peut augmenter le stade pathologique de la tumeur (pT).

Comment la réponse au traitement est-elle évaluée ?

Si vous avez reçu une chimiothérapie ou une radiothérapie avant l'intervention, votre pathologiste examinera au microscope la proportion de tumeur morte (non viable). C'est ce qu'on appelle l'effet du traitement. Une réponse de 90 % ou plus (ce qui signifie que la majeure partie de la tumeur est morte) est associée à un meilleur pronostic.

Que signifie invasion périneurale ?

Invasion périneurale Cela signifie que des cellules cancéreuses se développent autour ou à l'intérieur d'un nerf. Cela peut permettre à la tumeur de se propager aux tissus voisins. Si l'invasion périnerveuse est importante dans de nombreux types de cancer, elle est rarement observée dans l'ostéosarcome.

Que signifie invasion lymphovasculaire ?

Invasion lymphovasculaire Cela signifie que les cellules cancéreuses se trouvent à l'intérieur des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. C'est un autre mode de propagation de la tumeur à d'autres parties du corps. Comme l'invasion périnerveuse, l'invasion lymphovasculaire est rare dans l'ostéosarcome.

Qu'est-ce qu'une marge et pourquoi est-elle importante ?

A marge Il s'agit de la partie du tissu retirée lors d'une intervention chirurgicale. Les pathologistes examinent les marges pour détecter la présence de cellules cancéreuses au niveau du bord incisé.

• Marge négative – aucune cellule cancéreuse sur le bord (préféré).

• Marge positive – les cellules cancéreuses sont visibles sur le bord, ce qui signifie qu’une partie de la tumeur peut avoir été laissée derrière.

Les marges permettent de déterminer si un traitement complémentaire est nécessaire. Les marges les plus fréquemment décrites dans l'ostéosarcome sont :

• Marge osseuse proximale – la coupe la plus proche du corps.

• Marge osseuse distale – la coupe la plus éloignée du corps.

• Marges des tissus mous – tout muscle ou graisse à proximité est retiré.

• Marges des vaisseaux sanguins ou des nerfs – si de gros vaisseaux ou nerfs ont été retirés avec la tumeur.

Que sont les ganglions lymphatiques et pourquoi sont-ils importants ?

Ganglions Ce sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent parfois s'y propager par les vaisseaux lymphatiques. Cependant, l'atteinte ganglionnaire est rare dans l'ostéosarcome ; les ganglions ne sont donc pas toujours retirés.

Si des ganglions lymphatiques sont retirés, le pathologiste signalera :

• Combien ont été examinés.

• Si l'un d'eux contient des cellules cancéreuses.

• La taille du plus grand dépôt tumoral (s'il est présent).

L’atteinte des ganglions lymphatiques est utilisée pour déterminer le stade ganglionnaire (pN) et peut influencer les décisions de traitement.

Quel est le stade pathologique de l'ostéosarcome ?

Le stade pathologique décrit l'étendue de la croissance tumorale et sa propagation. La stadification repose sur la classification TNM, qui signifie :

• T (Tumeur) – Taille de la tumeur et étendue de la croissance.

• N (nœuds) – Si des cellules cancéreuses sont présentes dans les ganglions lymphatiques voisins.

• M (Métastase) – Si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps.

Le stade T dépend de l’emplacement de la tumeur dans le corps et aide les médecins à comprendre le degré d’avancement de la maladie.

Stade T pour les tumeurs du squelette appendiculaire, du tronc, du crâne ou du visage :

Il s’agit des os des bras, des jambes, des épaules, du bassin (à l’exclusion de la colonne vertébrale) et de la tête.

• pT1 – La tumeur mesure 8 cm ou moins dans sa plus grande dimension.

• pT2 – La tumeur mesure plus de 8 cm dans sa plus grande dimension.

• pT3 – La tumeur est observée dans plusieurs zones distinctes du même os (nodules tumoraux discontinus), ce qui indique une tumeur plus agressive.

Stade T pour les tumeurs de la colonne vertébrale :

La colonne vertébrale est constituée d'une série d'os vertébraux. La stadification dépend du nombre de vertèbres atteintes et de l'atteinte éventuelle de structures critiques.

• pT1 – La tumeur est limitée à un ou deux os vertébraux adjacents.

• pT2 – La tumeur touche trois os vertébraux adjacents.

• pT3 – La tumeur touche quatre os vertébraux adjacents ou plus, ou tout os vertébral non adjacent.

• pT4 – La tumeur a envahi le canal rachidien ou les principaux vaisseaux sanguins. Il s'agit d'un stade plus avancé et potentiellement dangereux.

Stade T pour les tumeurs du bassin :

Le bassin est une structure complexe composée de plusieurs os. Le stade T dépend de la taille de la tumeur et du nombre d'os touchés.

• pT1 – La tumeur est limitée à un os du bassin et ne s’étend pas à l’extérieur de l’os (pas d’extension extraosseuse).

  • pT1a – La tumeur mesure 8 cm ou moins.

  • pT1b – La tumeur mesure plus de 8 cm.

• pT2 – La tumeur touche un os du bassin avec extension extraosseuse ou deux os du bassin sans extension extraosseuse.

  • pT2a – La tumeur mesure 8 cm ou moins.

  • pT2b – La tumeur mesure plus de 8 cm.

• pT3 – Tumeur impliquant deux os du bassin avec extension extraosseuse.

  • pT3a – La tumeur mesure 8 cm ou moins.

  • pT3b – La tumeur mesure plus de 8 cm.

• pT4 – La tumeur touche trois os du bassin ou se développe à travers l’articulation sacro-iliaque jusqu’à la colonne vertébrale.

  • pT4a – La tumeur envahit les ouvertures nerveuses sacrées (neuroforamina).

  • pT4b – La tumeur se développe autour ou dans les principaux vaisseaux sanguins tels que l’artère ou la veine iliaque externe.

Autres stades tumoraux :

• pT0 – Aucune tumeur n’est trouvée dans le tissu examiné.

• pTX – La tumeur ne peut pas être stadifiée car il n’y a pas suffisamment d’informations, par exemple lorsque la tumeur est reçue en petits fragments ou de manière incomplète.

Quel est le pronostic pour une personne diagnostiquée avec un ostéosarcome ?

Le pronostic de l’ostéosarcome dépend de plusieurs facteurs importants, notamment :

• Si le cancer s’est propagé (métastasé) au moment du diagnostic.

• Dans quelle mesure la tumeur répond à la chimiothérapie préopératoire (néoadjuvante).

• L'emplacement de la tumeur dans le corps.

• Les marges chirurgicales, ou la mesure dans laquelle la tumeur est complètement retirée pendant l'opération.

• Le sous-type histologique et le grade de la tumeur.

Facteurs associés à un meilleur pronostic

Les personnes atteintes d'un ostéosarcome de haut grade, localisé (sans propagation) et situé dans les membres (bras ou jambes), bénéficient généralement d'un bon pronostic à long terme. Grâce aux traitements modernes, qui associent chimiothérapie et chirurgie, plus de 70 % des personnes atteintes d'une maladie localisée survivent à long terme. Un signe particulièrement positif est une forte réponse de la tumeur à la chimiothérapie, c'est-à-dire une tumeur morte (nécrotique) à 90 % ou plus après son ablation. Dans ces cas, le taux de survie à 5 ans peut dépasser 80 %.

Facteurs associés à un pronostic plus sombre

Les perspectives sont généralement pires pour les personnes présentant :

• Maladie métastatique (la tumeur s’est propagée aux poumons ou à d’autres os au moment du diagnostic).

• Faible réponse à la chimiothérapie (moins de 90 % de nécrose tumorale).

• Tumeurs de la colonne vertébrale, du bassin ou d’autres localisations centrales (squelette axial).

• Tumeurs volumineuses ou volumineuses qui sont plus difficiles à retirer complètement.

• Marges chirurgicales positives, ce qui signifie que certaines cellules tumorales peuvent avoir été laissées après la chirurgie.

Les personnes atteintes d’ostéosarcome métastatique ou récurrent ont un taux de survie plus faible, avec moins de 30 % survivant à long terme malgré le traitement.

Traitement et impact sur la survie

L'introduction de la chimiothérapie multi-agents a considérablement amélioré la survie des personnes atteintes d'ostéosarcome. Avant l'utilisation de la chimiothérapie, plus de 80 % des patients traités uniquement par chirurgie décédaient de la maladie. Aujourd'hui, la chirurgie associée à la chimiothérapie est l'approche standard, et les procédures de préservation des membres sont souvent utilisées à la place de l'amputation. Dans certains cas où la chirurgie n'est pas possible, la radiothérapie peut être utilisée pour contrôler la tumeur.

Différents sous-types d'ostéosarcome, tels que l'ostéosarcome télangiectasie (TAEOS) et l'ostéosarcome à petites cellules (SCOS), ont généralement des perspectives similaires à celles de l'ostéosarcome conventionnel, bien que le SCOS puisse avoir un pronostic légèrement plus mauvais.

Questions à poser à votre médecin

• Quel type et quel grade d’ostéosarcome ai-je ?

• La tumeur s’est-elle propagée à l’extérieur de l’os ou à d’autres parties du corps ?

• Les marges chirurgicales étaient-elles négatives ?

• La tumeur a-t-elle répondu à la chimiothérapie ?

• Aurai-je besoin d’un traitement supplémentaire, comme une chimiothérapie, une radiothérapie ou une intervention chirurgicale ?

• Quel est mon stade et qu’est-ce que cela signifie pour mon pronostic ?