par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
le 20 avril 2026
Carcinome thyroïdien papillaire Il s'agit du type de cancer de la thyroïde le plus fréquent, représentant environ 80 % des cas. Il se développe à partir des cellules folliculaires, les cellules qui produisent normalement les hormones thyroïdiennes. La thyroïde est une glande en forme de papillon située à l'avant du cou qui contribue à réguler le métabolisme, le rythme cardiaque et la température corporelle.
Le mot "papillaire« Cette description illustre l’aspect de nombreuses tumeurs observées au microscope. Elles présentent souvent de minuscules projections tissulaires en forme de doigts appelées papilles. Cependant, tous les carcinomes papillaires de la thyroïde ne forment pas de papilles évidentes, et plusieurs sous-types se développent selon différents schémas. »
De nombreuses personnes atteintes d'un carcinome papillaire de la thyroïde ne présentent aucun symptôme, et la tumeur est découverte fortuitement lors d'un examen d'imagerie ou d'un examen clinique du cou de routine. Lorsque des symptômes apparaissent, il peut s'agir d'une grosseur ou d'un gonflement au niveau du cou, d'une voix rauque, de difficultés à avaler ou d'une sensation de pesanteur ou de pression à l'avant du cou. Des difficultés respiratoires ou une toux persistante peuvent se développer si une tumeur plus importante comprime les structures voisines.
La cause exacte du carcinome papillaire de la thyroïde reste encore mal comprise. Comme la plupart des cancers, il se développe lorsque les cellules thyroïdiennes subissent des modifications génétiques qui les amènent à croître et à se diviser de manière incontrôlée.
Les facteurs de risque connus comprennent une exposition antérieure aux radiations (surtout pendant l'enfance), des antécédents personnels ou familiaux de cancer de la thyroïde et certaines affections héréditaires. Le carcinome papillaire de la thyroïde est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et se développe souvent à un âge plus précoce que les autres cancers de la thyroïde.
Le diagnostic débute généralement par la découverte d'un nodule thyroïdien lors d'un examen physique ou d'un examen d'imagerie tel qu'une échographie. L'étape suivante est généralement un aspiration à l'aiguille fine (FNA)La cytoponction à l'aiguille fine (FNA) consiste à prélever un petit échantillon de cellules du nodule à l'aide d'une fine aiguille afin de l'examiner au microscope. Au microscope, le pathologiste recherche des modifications spécifiques du noyau (la partie de la cellule contenant le matériel génétique). Ces modifications nucléaires sont très caractéristiques et, dans la plupart des cas, la FNA suffit à confirmer le diagnostic de carcinome papillaire de la thyroïde. Certaines caractéristiques, telles que la taille de la tumeur, son extension au-delà de la thyroïde et son envahissement des vaisseaux sanguins, ne peuvent être évaluées qu'après l'ablation chirurgicale de la thyroïde et l'examen de la tumeur dans son intégralité. L'imagerie peut également être utilisée avant ou après l'intervention chirurgicale pour rechercher une propagation aux ganglions lymphatiques du cou ou à d'autres parties du corps.
Le diagnostic du carcinome papillaire de la thyroïde repose principalement sur les modifications observées au niveau du noyau des cellules tumorales. Ces modifications, appelées caractéristiques nucléaires du carcinome papillaire de la thyroïde, comprennent :
Outre ces caractéristiques nucléaires, de nombreuses tumeurs forment des papilles (projections tissulaires en forme de doigts) et contiennent de petits dépôts de calcium ronds appelés corps de psammomeLa présence de ces deux caractéristiques est très évocatrice d'un carcinome papillaire de la thyroïde.
Les carcinomes papillaires de la thyroïde ne présentent pas tous le même comportement. Les pathologistes utilisent le terme « sous-type » (parfois appelé « variante ») pour décrire les tumeurs qui diffèrent par leur aspect microscopique et leur évolution potentielle. La plupart des sous-types se comportent comme le sous-type classique décrit ci-dessous. Un plus petit nombre d'entre eux sont plus agressifs et peuvent nécessiter un traitement et un suivi plus intensifs.
Le sous-type classique (également appelé sous-type conventionnel) est le plus fréquent. Les cellules tumorales forment des papilles et présentent toutes les caractéristiques nucléaires typiques du carcinome papillaire de la thyroïde. Ce sous-type se propage souvent aux ganglions lymphatiques du cou, mais son pronostic est généralement très favorable avec un traitement adapté.
Dans le sous-type folliculaire infiltrant, les cellules tumorales se développent en petits groupes ronds appelés follicules plutôt qu'en papilles. Contrairement à certaines autres tumeurs à structure folliculaire, ce sous-type est dépourvu de capsule bien délimitée et s'étend au sein du tissu thyroïdien environnant. Malgré cela, son comportement est généralement similaire à celui du sous-type classique.
Dans le sous-type oncocitaire, les cellules tumorales sont plus grandes que la normale et apparaissent rose vif au microscope car elles sont riches en mitochondries (les centrales énergétiques de la cellule). On les appelle parfois cellules de Hürthle. Le pronostic de ce sous-type est généralement similaire à celui du sous-type classique.
Le sous-type à cellules hautes est considéré comme plus agressif. Les cellules tumorales sont au moins trois fois plus hautes que larges. Ce sous-type est plus fréquent chez les personnes âgées, a plus tendance à s'étendre au-delà de la thyroïde et à métastaser plus souvent aux ganglions lymphatiques. Il est également plus susceptible de porter un FRÈRE Mutation V600E (voir les biomarqueurs ci-dessous).
Le sous-type « en clou de girofle » est une forme agressive où les cellules tumorales semblent affleurer la surface des papilles, avec des noyaux saillants et une base étroite — une forme qui rappelle celle d’un clou de girofle (un ongle court et épais). Ce sous-type est plus susceptible de s’étendre au-delà de la thyroïde et de se propager aux ganglions lymphatiques et à des sites distants tels que les os.
Dans ce sous-type, les cellules tumorales se développent en amas solides ou en longs cordons plutôt qu'en papilles. Il a tendance à être plus agressif que le sous-type classique et présente un risque plus élevé de métastases à distance, notamment aux poumons.
La forme sclérosante diffuse est plus fréquente chez l'enfant et le jeune adulte. Elle touche généralement les deux lobes de la thyroïde, se caractérise par d'importantes cicatrices dans toute la glande et s'étend souvent aux ganglions lymphatiques du cou et aux poumons. Malgré une présentation plus agressive, le pronostic à long terme est souvent favorable, notamment chez les patients les plus jeunes.
Le sous-type cylindrique est rare mais agressif. La tumeur est composée de cellules cylindriques hautes dont les noyaux semblent superposés. Il est plus susceptible que le sous-type classique de se propager au-delà de la thyroïde et à des organes distants.
Les biomarqueurs sont des caractéristiques moléculaires d'une tumeur qui peuvent influencer son comportement et son traitement. Dans le cas du carcinome papillaire de la thyroïde, la recherche de biomarqueurs est généralement effectuée sur le tissu tumoral à l'aide de techniques telles que le séquençage de nouvelle génération (SNG), la réaction en chaîne par polymérase (PCR) ou… immunohistochimieLes biomarqueurs les plus importants du carcinome papillaire de la thyroïde sont décrits ci-dessous.
Le FRÈRE Ce gène code pour une protéine qui contribue à réguler la croissance cellulaire. Une modification spécifique, appelée mutation V600E, maintient cette protéine constamment activée, ce qui favorise la croissance tumorale. FRÈRE La mutation V600E est la modification moléculaire la plus courante dans le carcinome papillaire de la thyroïde et est particulièrement fréquente dans les sous-types classiques et à cellules hautes.
Tumeurs avec un FRÈRE La mutation V600E peut se comporter de manière plus agressive et parfois moins bien répondre à l'iode radioactif. Dans les cas avancés ne répondant pas au traitement standard, les thérapies ciblées bloquant BRAF (comme le dabrafénib associé au tramétinib) peuvent être efficaces.
Le RAS famille de gènes (SIRH, KRAS et NRASCe gène produit également des protéines qui contribuent à réguler la croissance cellulaire. Les mutations de ces gènes sont le plus souvent observées dans les carcinomes papillaires de la thyroïde à structure folliculaire, notamment le sous-type folliculaire infiltrant. RASLes tumeurs mutées ont tendance à se comporter de manière moins agressive que les autres. FRÈRE- les tumeurs mutées, mais peuvent présenter un risque légèrement plus élevé de propagation par voie sanguine que par voie lymphatique.
Une fusion se produit lorsqu'une partie d'un gène s'unit à une partie d'un autre, créant ainsi une protéine anormale. Dans le carcinome papillaire de la thyroïde, les fusions impliquant… RET gène (souvent appelé RETLes réarrangements PTC produisent une protéine qui envoie des signaux de croissance constants à la cellule. Ces fusions sont plus fréquentes chez les patients jeunes et chez les personnes ayant des antécédents d'exposition aux radiations. Lorsque la tumeur ne peut être contrôlée par un traitement standard, les thérapies ciblées bloquant RET (comme le selpercatinib et le pralsetinib) peuvent s'avérer très efficaces.
Après l'ablation de la thyroïde, la tumeur est mesurée en trois dimensions et la plus grande dimension est retenue. La taille de la tumeur est importante car les tumeurs plus volumineuses sont plus susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques ou au-delà de la thyroïde ; c'est également l'un des principaux éléments d'information utilisés pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT).
Il n'est pas rare de trouver plusieurs carcinomes papillaires de la thyroïde dans la même glande thyroïde. Dans ce cas, la tumeur est décrite comme multifocalChaque tumeur est mesurée séparément, et la plus grande sert à déterminer le stade tumoral. La présence de plusieurs tumeurs peut néanmoins être importante pour la planification du suivi, même si chaque tumeur individuelle est petite.
L’extension extrathyroïdienne signifie que le cancer s’est propagé au-delà de la glande thyroïde, envahissant les tissus environnants. Les pathologistes en distinguent deux types :
L'extension extrathyroïdienne importante est associée à un stade plus avancé, à un risque de récidive plus élevé et à un traitement plus intensif.
L'invasion vasculaire (parfois appelée angio-invasion) signifie que des cellules tumorales ont pénétré dans les vaisseaux sanguins situés en dehors de la tumeur principale. Une fois dans la circulation sanguine, ces cellules peuvent migrer vers des parties éloignées du corps, comme les poumons ou les os. La présence d'une invasion vasculaire est un signe de maladie plus agressive et peut influencer le traitement et le suivi.
L'invasion lymphatique signifie que les cellules tumorales sont entrées. canaux lymphatiquesLes vaisseaux lymphatiques sont de minuscules vaisseaux qui transportent la lymphe vers les ganglions lymphatiques. Le carcinome papillaire de la thyroïde se propage souvent de cette manière aux ganglions lymphatiques du cou. L'envahissement lymphatique augmente le risque de présence de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques voisins, même si, notamment chez les patients jeunes, il n'a pas toujours d'impact majeur sur le pronostic à long terme.
Les marges sont les bords du tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Le pathologiste examine ces bords pour déterminer si des cellules cancéreuses atteignent la surface de coupe.
On mesure parfois la distance entre la tumeur et la marge la plus proche, car une marge très proche peut également augmenter le risque de récidive locale.
Le carcinome papillaire de la thyroïde se propage fréquemment aux ganglions lymphatiques du cou. Ces ganglions sont de petits organes immunitaires qui filtrent la lymphe. Les cellules tumorales peuvent migrer de la thyroïde vers les ganglions par voie lymphatique, et ce sont généralement les ganglions les plus proches de la tumeur qui sont atteints en premier.
Un curage ganglionnaire cervical est une intervention chirurgicale consistant à retirer les ganglions lymphatiques de régions spécifiques du cou, appelées niveaux 1 à 5. Les ganglions situés du même côté du cou que la tumeur sont dits ipsilatéraux (même côté), tandis que ceux situés du côté opposé sont dits controlatéraux (côté opposé).
Si des ganglions lymphatiques sont retirés, le pathologiste signalera :
Ces informations sont utilisées pour déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN) et pour aider à décider si des traitements supplémentaires tels que l'iode radioactif ou la radiothérapie sont nécessaires.
Le stade pathologique du carcinome papillaire de la thyroïde est déterminé par la taille et l'étendue de la tumeur (pT), la présence ou non de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques voisins (pN) et leur éventuelle propagation à des parties distantes du corps (pM). La plupart des comptes rendus d'anatomopathologie contiennent des informations détaillées concernant les stades pT et pN.
Une fois le diagnostic confirmé, votre équipe soignante examinera votre rapport d'anatomopathologie, vos examens d'imagerie et vos analyses sanguines thyroïdiennes afin d'établir un plan de traitement. Cette équipe peut comprendre un endocrinologue, un chirurgien thyroïdien, un médecin nucléaire, un radio-oncologue et un oncologue médical.
La plupart des patients sont traités chirurgicalement pour retirer une partie de la thyroïde (lobectomie) ou la totalité (thyroïdectomie totale). Selon la taille de la tumeur, son sous-type, l'étendue de la maladie et les résultats des biomarqueurs, des traitements complémentaires peuvent être envisagés, tels que l'iode radioactif, un traitement freinateur par hormones thyroïdiennes, la radiothérapie externe ou, dans de rares cas avancés, une thérapie médicamenteuse ciblée.
Après le traitement, un suivi régulier est nécessaire pour surveiller tout signe de récidive du cancer. Ce suivi comprend généralement des analyses de sang (y compris thyroglobuline Dans la plupart des cas, une échographie cervicale ou d'autres examens d'imagerie, ainsi qu'un examen clinique, sont réalisés. La plupart des patients ayant subi une thyroïdectomie totale devront suivre un traitement hormonal substitutif thyroïdien à vie.