Tumeur plasmocytaire

par Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC et Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
2 mars 2022

Qu'est-ce qu'une tumeur plasmocytaire ?

Une tumeur plasmocytaire est un type de cancer qui commence à partir de cellules immunitaires spécialisées appelées cellules plasmatiques. Les plasmocytes normaux fabriquent différents types de protéines appelées immunoglobulines (anticorps) qui aident à protéger l'organisme contre les micro-organismes tels que virus. En revanche, tous les plasmocytes d'un néoplasme plasmocytaire fabriquent le même type d'immunoglobuline. Les plasmocytes anormaux produisent également beaucoup plus d'immunoglobulines que les plasmocytes normaux.

Que sont les cellules plasmatiques?

Cellules plasmatiques commencer la vie en tant que type spécialisé de cellules immunitaires appelées lymphocytes B. Une fois qu'un lymphocyte B se transforme en plasmocyte, il a la capacité de produire des protéines spéciales appelées immunoglobulines (Ig), qui sont également appelés anticorps. Les immunoglobulines protègent notre corps en se collant aux bactéries et virus, ce qui les rend plus faciles à retirer du corps. Les immunoglobulines peuvent également coller aux cellules anormales ou aux cellules qui ont cessé de fonctionner normalement.

Les immunoglobulines sont composées de quatre parties et chaque partie est appelée une chaîne. Une immunoglobuline est constituée de deux chaînes lourdes et de deux chaînes légères. Il existe cinq types différents de chaînes lourdes, appelées A, G, D, E, M, et deux types différents de chaînes légères appelées kappa et lambda. Toute combinaison de chaînes lourdes et légères peut être utilisée pour fabriquer une immunoglobuline. Ces options permettent à votre corps de produire de nombreux types d'immunoglobulines (par exemple IgA kappa, IgG lambda, etc.).

Alors que le système immunitaire a la capacité de fabriquer de nombreux types d'immunoglobulines, chaque plasmocyte ne fabrique qu'un seul type d'immunoglobuline. Parce que notre système immunitaire fabrique des millions de plasmocytes différents, il est normal de trouver de nombreux types d'immunoglobulines différents dans le corps à tout moment.

Quels tests les médecins effectuent-ils pour rechercher des immunoglobulines anormales ?

Votre médecin peut vous prescrire un test appelé électrophorèse des protéines sériques pour voir les immunoglobulines dans votre sang ou votre urine. Les résultats du test apparaissent sous forme de ligne sur un graphique. Un résultat normal ressemble à une ligne avec de nombreuses petites bosses. Chaque petite bosse dans la ligne est un type différent d'immunoglobuline. Un résultat anormal montre un grand pic (voir la zone noire dans l'image ci-dessous). Ce grand pic est l'immunoglobuline anormale. D'autres tests peuvent montrer l'accumulation de chaînes légères dans votre sang ou votre urine.

Les plasmocytes anormaux dans un néoplasme plasmocytaire ne produiront qu'un seul type d'immunoglobuline. Cela entraînera une augmentation des quantités d'IgG ou d'IgA (ou rarement d'IgD ou d'IgE) et une quantité excessive de kappa ou de lambda par rapport à la normale.

Comment les pathologistes font-ils le diagnostic de néoplasme des plasmocytes?

Le diagnostic de néoplasme des plasmocytes est généralement posé après que votre médecin a prélevé un petit morceau de moelle osseuse au cours d'une procédure appelée biopsie. Chez certains patients, les plasmocytes anormaux forment une tumeur à l'extérieur de l'os. Dans cette situation, votre médecin peut effectuer une biopsie de cette tumeur à la place. Rarement, les plasmocytes peuvent être vus dans votre sang. Le tissu est ensuite envoyé à votre pathologiste qui l'examine au microscope.

En examinant le tissu au microscope, votre pathologiste déterminera le pourcentage de plasmocytes anormaux présents dans votre moelle osseuse. Votre médecin pourra combiner ces informations avec d'autres résultats de test pour déterminer le type de néoplasme plasmocytaire.

Quels autres tests les pathologistes effectuent-ils pour le néoplasme des plasmocytes ?

Immunohistochimie

Votre pathologiste effectuera un test appelé immunohistochimie pour en savoir plus sur les plasmocytes de votre échantillon de tissu et confirmer qu'ils sont anormaux. L'immunohistochimie est un test qui utilise des anticorps pour mettre en évidence différents types de protéines produites par les cellules. Lorsque les cellules produisent une protéine, les pathologistes décrivent le résultat comme positif ou réactif. Lorsque les cellules ne produisent pas la protéine, le résultat est décrit comme négatif ou non réactif.

Les cellules cancéreuses dans les néoplasmes des plasmocytes proviennent de plasmocytes et, par conséquent, elles produisent des protéines normalement fabriquées par les plasmocytes, telles que CD138, MUM1 ou CD79a. Ils peuvent également produire des protéines qui ne sont pas produites par les cellules plasmatiques normales, telles que CD20, CD117, CD56 ou CyclinD1.

Hybridation in situ

Votre pathologiste peut également effectuer un test appelé hybridation in situ (ISH) pour déterminer immunoglobulines sont produits par les plasmocytes anormaux. Comme décrit ci-dessus, ces plasmocytes anormaux dans un néoplasme plasmocytaire ne produiront qu'un seul type d'immunoglobuline, par exemple, IgG kappa ou IgG lambda.

Tests moléculaires

Chaque cellule de votre corps contient un ensemble d'instructions qui indiquent à la cellule comment se comporter. Ces instructions sont écrites dans un langage appelé ADN et les instructions sont stockées sur 46 chromosomes dans chaque cellule. Parce que les instructions sont très longues, elles sont divisées en sections appelées gènes et chaque gène indique à la cellule comment produire une pièce de la machine appelée protéine.

Parfois, un morceau d'ADN tombe d'un chromosome et s'attache à un autre chromosome. C'est ce qu'on appelle la translocation et cela peut amener la cellule à fabriquer une nouvelle protéine anormale. Si la nouvelle protéine permet à la cellule de vivre plus longtemps que les autres cellules ou de se propager à d'autres parties du corps, la cellule peut devenir cancéreuse. Les cellules malignes peuvent également perdre ou gagner un morceau d'ADN.

Les pathologistes testent généralement ces changements moléculaires en effectuant hybridation in situ par fluorescence (POISSON) sur un morceau de tissu de la tumeur. Ce type de test peut être effectué sur le biopsie spécimen.

Différents types d'anomalies peuvent être observés dans les néoplasmes des plasmocytes. Ils comprennent les translocations impliquant la protéine IGH, la perte du chromosome 1p ou 17p (codes pour le gène TP53) et le gain du chromosome 1q. La présence de ces anomalies peut aider votre médecin à déterminer votre pronostic.

Comment les plasmocytes anormaux d'un néoplasme plasmocytaire endommagent-ils le corps?

Un néoplasme des plasmocytes peut endommager le corps de trois manières :

Quels sont les types de néoplasmes plasmocytaires?

Le néoplasme des cellules plasmatiques peut être divisé en différentes catégories en fonction de la quantité immunoglobuline se trouve dans votre sang ou votre urine, ainsi que le nombre de plasmocytes observés dans votre moelle osseuse et s'il existe ou non des signes de dommages à vos organes.

• Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) – Ce diagnostic est posé lorsque les plasmocytes représentent moins de 10 % des cellules de la moelle osseuse, que les immunoglobulines détectées dans le sang ou les urines sont inférieures à un certain seuil et qu'il n'y a pas de lésion de vos organes. La MGUS est considérée comme une affection précancéreuse car seul un petit pourcentage de personnes atteintes de cette affection passera à l'étape suivante.
• Myélome à cellules plasmatiques – Ce diagnostic est posé lorsqu'il y a plus de 10 % de plasmocytes dans votre moelle osseuse et que les immunoglobulines retrouvées dans votre sang ou vos urines dépassent un certain seuil.
  • S'il n'y a aucun signe de lésion de vos organes, cela s'appelle un myélome plasmocytaire asymptomatique (ou couvant).
  • S'il existe des signes de dommages à vos organes ou à plus de 60 % des cellules plasmatiques de votre moelle osseuse, cela s'appelle un myélome plasmocytaire ou un myélome multiple.

Qu'est-ce qu'un plasmocytome ?

Parfois, les plasmocytes anormaux peuvent se regrouper pour former une tumeur. Une tumeur constituée de plasmocytes anormaux est appelée plasmocytome. Lorsqu'un plasmocytome se forme à l'extérieur de l'os, on parle de plasmocytome extraosseux. Si une seule tumeur est trouvée dans un os sans lésion d'autres parties du corps, on parle de plasmocytome solitaire de l'os.

Qu'est-ce que la leucémie à plasmocytes ?

Les plasmocytes anormaux peuvent également passer dans le sang. S'ils représentent plus de 20 % des globules blancs dans le sang, on parlera de leucémie plasmocytaire.

Qu'est-ce que l'amylose?

Parfois, les immunoglobulines anormales produites par les plasmocytes s'accumulent dans les tissus. Lorsque cela se produit, il peut créer une substance appelée amyloïde. L'amylose est une maladie dans laquelle de grandes quantités d'amyloïde s'accumulent dans le corps et causent des dommages aux organes. Dans l'amylose, il peut n'y avoir qu'une petite population de plasmocytes anormaux observés dans la moelle osseuse. Afin de voir l'amyloïde, votre pathologiste peut utiliser un tache spéciale appelé Congo Rouge. En utilisant cette coloration, l'amyloïde apparaît rouge sous une lumière normale et vert pomme sous une lumière spéciale.