Cholangite sclérosante primitive (PSC)

par Stéphanie Reid, MD FRCPC
19 mai 2022

Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie auto-immune qui endommage les voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur de la foie. Les dommages sont causés par des cellules immunitaires qui attaquent les cellules des voies biliaires et les empêchent de fonctionner normalement.

La CSP est fréquemment associée à une maladie appelée maladie inflammatoire de l'intestin (en particulier la colite ulcéreuse). La CFP survient le plus souvent chez les hommes jeunes et d'âge moyen. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic, mais les analyses sanguines peuvent révéler des taux élevés dans un test sanguin appelé phosphatase alcaline chez plus de 90 % des patients. D'autres symptômes non spécifiques peuvent survenir, notamment la fatigue, les démangeaisons cutanées, les douleurs abdominales, la peau jaune et la perte de poids.

Quelles sont les complications à long terme de la cholangite sclérosante primitive ?

Il existe plusieurs complications associées à la CSP à long terme. La complication la plus fréquente est une maladie du foie appelée cirrhose, qui survient généralement 10 à 15 ans après le diagnostic de CSP. Lorsque cela se produit, les patients peuvent nécessiter une greffe de foie. La CSP augmente également le risque de cholangiocarcinome, un type de cancer des voies biliaires.

Quels tests sont effectués pour rechercher une cholangite sclérosante primitive

Si votre médecin soupçonne que vous avez une CSP, il peut vous prescrire un test radiologique appelé cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) ou cholangiographie. Les résultats classiques de la CSP dans ces tests incluent la bile Conduits qui ont un aspect perlé causé par de multiples zones de rétrécissement.

Comment faire pathologistes poser le diagnostic de cholangite sclérosante primitive ?

Un foie biopsie est réalisée dans la cholangite sclérosante primitive principalement pour déterminer le nombre de Conduits qui ont disparu en raison de dommages, ainsi que la quantité de cicatrices (fibrose) dans le foie. Le diagnostic de CSP est basé sur le fait que votre pathologiste voit des caractéristiques microscopiques spécifiques, notamment des lésions des voies biliaires, une perte des voies biliaires, une fibrose concentrique, une cholestase et une fibrose. Ces fonctionnalités sont décrites plus en détail dans les sections ci-dessous.

Caractéristiques microscopiques associées à la cholangite sclérosante primitive

Dommages des voies biliaires

Le foie produit une substance appelée bile qui est utilisée pour éliminer les toxines du corps et digérer les aliments. La bile produite dans le foie s'écoule par des canaux appelés canaux biliaires dans l'intestin grêle. Chaque voie porte contient un canal biliaire. Votre pathologiste recherchera des dommages aux voies biliaires ou inflammation active autour des voies biliaires.

Perte des voies biliaires

Si des dommages ou inflammation continue pendant une période prolongée, les voies biliaires peuvent être cicatrisées et perdues. Cela se traduira par des voies portes qui n'ont que des vaisseaux sanguins. Votre pathologiste peut enregistrer la quantité de perte de voies biliaires de plusieurs façons, notamment en indiquant le nombre réel perdu, le pourcentage perdu ou le degré de perte (léger, modéré ou grave). Certains pathologistes utilisent le mot ductopénie pour décrire une diminution du nombre de voies biliaires.

Fibrose concentrique

La fibre concentrique décrit un type de réaction où les cellules fibreuses entourent les voies biliaires et provoquent une blessure qui ressemble à une «pelure d'oignon» lorsqu'elle est vue au microscope. Bien que ce type de blessure ne soit pas observé dans toutes les biopsies lorsqu'il est trouvé, il est très favorable au diagnostic de CSP.

Cholestase

La cholestase est un mot que les pathologistes utilisent pour décrire la bile piégée dans le foie. La bile piégée est importante car elle peut causer des lésions hépatiques. Si une cholestase est observée, votre pathologiste décrira son emplacement dans le foie et la quantité de bile piégée sera décrite comme légère, modérée ou sévère. Parce que la cholangite sclérosante primitive endommage les voies biliaires, il y a souvent une cholestase présente dans la biopsie du foie.

Fibrose

La fibrose est un type de tissu cicatriciel qui se forme dans le foie après une lésion. Parce que la CSP endommage le foie, il existe un risque de développer une fibrose. La plupart des rapports de pathologie commentent l'ampleur de la fibrose et lui attribuent un « stade ». Le stade dépend de plusieurs facteurs, notamment l'étendue de la blessure initiale, la durée de la blessure et les parties du foie qui ont été endommagées. Trop de fibrose perturbe l'architecture du foie et l'empêche de fonctionner correctement.

Il existe plusieurs systèmes de classification différents utilisés pour déterminer le stade de la fibrose, mais tous incluent le type et la quantité de fibrose observée. La cirrhose est le dernier stade de la fibrose et se caractérise par de larges bandes fibreuses dans le foie. Dans les maladies qui affectent la bile Conduits (comme la PSC), la fibrose peut être inégale et irrégulière. Il empêche le foie de remplir ses fonctions normales et peut entraîner une maladie appelée « insuffisance hépatique ».

Autres caractéristiques pouvant être décrites dans votre rapport pour la cholangite sclérosante primitive

Adéquation

Le foie est divisé en « zones » et au centre de chaque zone se trouve une structure appelée « voie porte ». Les voies portales sont importantes car elles contiennent des vaisseaux sanguins et des canaux qui déplacent d'autres substances telles que la bile dans et hors du foie.

Lors de l'examen d'un foie biopsie, votre pathologiste doit d'abord déterminer si l'échantillon contient le nombre minimal de voies portales requis pour établir un diagnostic précis. L'adéquation de la biopsie peut être signalée simplement par « oui » ou « non », ou le nombre de voies portales vues peut être indiqué.

Fragmentation

L'état du foie biopsie lorsqu'il est vu au microscope est généralement décrit. Si la biopsie du foie est fragile et s'est brisée, cela sera décrit, car cela peut être un indice d'affections hépatiques spécifiques.

Stéatose

La stéatose est le terme utilisé pour décrire la présence de gouttelettes de graisse dans les hépatocytes. Dans la stéatose, les hépatocytes contiennent des zones claires de gouttelettes de graisse lorsqu'elles sont observées au microscope. Les pathologistes utilisent une échelle pour décrire la quantité de graisse dans un foie atteint de stéatose. L'échelle est basée sur le pourcentage de cellules hépatiques contenant des gouttelettes de graisse :

L'échelle utilisée par la plupart des pathologistes comprend :

• Mild – Des gouttelettes de graisse sont observées dans moins de 33 % des hépatocytes de la biopsie
• Modérés – Des gouttelettes de graisse sont observées dans 33 à 66 % des hépatocytes lors de la biopsie
• Sévère – Des gouttelettes de graisse sont observées dans plus de 66 % des hépatocytes de la biopsie.

Hépatocytes en ballon

Les hépatocytes en ballon sont des cellules hépatiques endommagées ou mourantes. L'hépatocyte gonfle jusqu'à plusieurs fois sa taille normale et devient clair par endroits. Les hépatocytes en ballon sont nécessaires pour le diagnostic de plusieurs maladies hépatiques médicales. La quantité de ballonnement des hépatocytes présent est signalée comme légère, modérée ou sévère.

Corps de Mallory

Les corps de Mallory se forment à cause des dommages aux hépatocytes. Au microscope, ils ressemblent à un matériau rose foncé à l'intérieur des cellules des hépatocytes. Les corps de Mallory sont présents dans des formes spécifiques de maladie du foie et leur présence ou leur absence aide à guider les pathologistes vers un diagnostic.

Fer

Le fer peut s'accumuler dans le foie à la suite d'une dégradation anormale du fer, d'une augmentation du fer dans l'organisme (comme après de multiples transfusions sanguines) ou lorsque le foie ne fonctionne pas correctement (comme dans cirrhose). Cet excès de fer peut être observé dans les hépatocytes ou dans les cellules immunitaires appelées macrophages. Si du fer est présent dans vos tissus, votre pathologiste signalera son emplacement et sa gravité.