Votre rapport de pathologie du schwannome

par Bibianna Purgina, MD FRCPC
17 décembre 2025

Schwannome est une bénin Tumeur (non cancéreuse) qui se développe à partir des cellules de Schwann, des cellules spécialisées qui entourent et protègent normalement les nerfs. Le schwannome fait partie d'un groupe plus large de tumeurs appelées tumeurs des gaines nerveuses périphériquesLes schwannomes sont des tumeurs qui se développent à partir des cellules de soutien et d'enveloppe des nerfs. Dans un schwannome, les cellules de Schwann prolifèrent lentement et forment une masse le long d'un nerf ou à proximité. Ces tumeurs sont généralement bien délimitées et se développent indépendamment des fibres nerveuses.

La plupart des schwannomes sont solitaires et surviennent de façon sporadique. Plus rarement, on observe des schwannomes multiples chez les personnes atteintes de maladies héréditaires telles que la neurofibromatose de type 2 ou la schwannomatose.

Où trouve-t-on un schwannome ?

Les schwannomes se développent le plus souvent à partir des nerfs périphériques de la peau ou des tissus sous-cutanés. Ils se localisent fréquemment au niveau de la tête et du cou, des bras et des jambes, notamment le long des surfaces de flexion.

On les trouve également fréquemment le long des nerfs rachidiens, où ils peuvent se développer à l'intérieur du canal rachidien. Lorsque ces tumeurs s'étendent à travers les orifices de la colonne vertébrale, elles peuvent prendre une forme d'haltère. Les schwannomes touchant les nerfs crâniens sont également bien connus, en particulier les tumeurs issues de la portion vestibulaire du huitième nerf crânien. On les appelle souvent schwannomes vestibulaires et ils peuvent affecter l'audition et l'équilibre.

Les schwannomes se développant dans la moelle épinière, le tissu cérébral, les organes internes ou les os sont rares.

Quels sont les symptômes du schwannome ?

Les schwannomes se développent lentement et sont souvent asymptomatiques. Ils sont fréquemment découverts fortuitement lors d'examens d'imagerie réalisés pour d'autres raisons ou se présentent sous la forme d'une grosseur indolore sous la peau.

Lorsque des symptômes apparaissent, ils dépendent généralement de la localisation de la tumeur. Les schwannomes touchant les nerfs périphériques peuvent provoquer des douleurs localisées, une sensibilité, des picotements ou un engourdissement. Chez les personnes atteintes de schwannomatose, la douleur peut être un symptôme majeur, même lorsque les tumeurs sont petites.

Les schwannomes spinaux peuvent provoquer des douleurs neuropathiques irradiant le long du trajet du nerf, ainsi qu'une faiblesse musculaire ou des troubles sensitifs si la tumeur comprime la moelle épinière ou les racines nerveuses. Les schwannomes vestibulaires se manifestent souvent par une perte auditive, des acouphènes, des vertiges ou des troubles de l'équilibre.

Qu'est-ce qui cause un schwannome?

Dans la plupart des cas, les schwannomes sont sporadiques, c'est-à-dire qu'ils surviennent de manière aléatoire et ne sont ni héréditaires ni transmis au sein des familles. Dans ces cas sporadiques, la cause exacte est inconnue.

De nombreux schwannomes sont associés à une perte de fonction du gène NF2, qui code pour la protéine merline. La merline contribue normalement à réguler la croissance cellulaire. En son absence, les cellules de Schwann peuvent proliférer de manière anarchique. Des altérations du gène NF2 sont observées dans de nombreux schwannomes sporadiques.

Certains schwannomes surviennent dans le cadre d'affections héréditaires. La neurofibromatose de type 2 est caractérisée par la présence de schwannomes multiples, touchant souvent les deux nerfs vestibulaires. La schwannomatose est une autre affection associée à la présence de schwannomes multiples, généralement sans atteinte des nerfs vestibulaires. Ces affections impliquent des mutations génétiques héréditaires, telles que celles des gènes NF2, SMARCB1 ou LZTR1.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic du schwannome est généralement établi par l'examen microscopique d'un échantillon de tissu. Celui-ci peut être obtenu par biopsie ou par ablation chirurgicale de la tumeur.

Au microscope, les schwannomes sont composés presque entièrement de cellules de Schwann qui ont une cellule de broche Forme. Les cellules fusiformes sont des cellules longues et étroites qui s'effilent aux deux extrémités, ressemblant à un ovale étiré ou à un fuseau. Cette forme est typique des cellules qui forment les tissus de soutien, tels que les nerfs.

La plupart des schwannomes présentent une combinaison de deux types de croissance. L'un est plus compact et cellulaire, tandis que l'autre est plus lâche et moins dense. Dans certaines zones, les cellules de Schwann fusiformes s'alignent de façon ordonnée, formant des structures caractéristiques appelées corps de Verocay. Ces caractéristiques aident les pathologistes à identifier un schwannome.

ImmunohistochimieL'examen histologique, qui utilise des colorations spéciales pour mettre en évidence les protéines des cellules tumorales, confirme fortement le diagnostic. Les schwannomes présentent une coloration intense et diffuse pour des protéines telles que S100 et SOX10, caractéristiques des cellules de Schwann. D'autres colorations peuvent être utilisées pour aider à exclure des tumeurs d'aspect similaire.

Tests moléculaires L'examen clinique n'est généralement pas nécessaire au diagnostic du schwannome. Bien que les altérations du gène NF2 soient fréquentes, elles ne sont pas suffisamment spécifiques pour permettre, à elles seules, d'établir un diagnostic.

Sous-types de schwannome

On distingue plusieurs sous-types de schwannome. Tous sont bénins, mais certains présentent des caractéristiques pouvant imiter des tumeurs plus agressives ; il est donc important de les identifier.

Schwannome ancien

Ce sous-type présente des altérations dégénératives, notamment des noyaux volumineux d'aspect atypique. Ces altérations peuvent paraître inquiétantes au microscope, mais elles ne sont pas un signe de cancer. Des zones de cicatrisation ou de vascularisation réduite peuvent également être présentes.

Schwannome cellulaire

Le schwannome cellulaire est composé presque exclusivement de cellules de Schwann fusiformes densément regroupées et ne présente pas les zones plus lâches caractéristiques du schwannome conventionnel. Ces tumeurs se développent souvent à proximité de la colonne vertébrale ou en profondeur dans le corps. Malgré une cellularité et une activité mitotique accrues, la présence d'une capsule et de vaisseaux sanguins caractéristiques confirme la nature bénigne de la tumeur.

Schwannome plexiforme

Ce sous-type se développe selon un schéma multinodulaire ou ramifié, touchant souvent la peau ou les tissus mous superficiels. Il apparaît plus fréquemment durant l'enfance. Une capsule bien formée peut être absente, et de multiples nodules peuvent être présents.

Schwannome épithélioïde

Dans ce sous-type, les cellules tumorales sont plus rondes et ressemblent à cellules épithéliales Au lieu des cellules de Schwann fusiformes typiques, ces cellules se développent souvent en nids au sein d'un tissu lâche. Dans de rares cas, elles évoluent vers une tumeur maligne.

Schwannome microkystique ou réticulaire

Ce sous-type rare se développe le plus souvent dans les organes internes, notamment le tube digestif. La tumeur présente un réseau de petits espaces entourés de cellules fusiformes bénignes. Les caractéristiques classiques telles que les corps de Verocay sont généralement absentes, mais une forte coloration S100 confirme le diagnostic.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte d'un schwannome ?

Les schwannomes sont des tumeurs bénignes dont le pronostic est excellent. Une fois complètement retirés, ils ne récidivent généralement pas. Certains sous-types, comme le schwannome cellulaire ou plexiforme, peuvent être plus difficiles à retirer complètement en raison de leur localisation ou de leur mode de croissance.

Transformation maligne Cela signifie qu'une tumeur bénigne se transforme au fil du temps en tumeur cancéreuse. La transformation maligne d'un schwannome conventionnel est exceptionnellement rare. Lorsqu'elle survient, elle aboutit le plus souvent à une tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques.

Questions à poser à votre médecin

• La tumeur a-t-elle été complètement retirée ?
• Y a-t-il une chance que cela revienne ?
• Ai-je besoin d’imagerie ou d’examens de suivi ?
• Devrais-je subir un examen pour dépister une maladie génétique telle que la neurofibromatose ou la schwannomatose ?