Petit lymphome lymphocytaire (SLL)

par Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2 mars 2022

Qu'est-ce que le petit lymphome lymphocytaire?

Le petit lymphome lymphocytaire (SLL) est un type de cancer qui prend naissance à partir de cellules immunitaires spécialisées appelées Cellules B. La maladie implique souvent de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques mais on peut le trouver dans n'importe quel organe solide du corps.

Quels sont les symptômes du petit lymphome lymphocytaire ?

Les symptômes du petit lymphome lymphocytaire (SLL) peuvent être légers et de nombreux patients ne présentent aucun symptôme avant un stade avancé de la maladie. Pour de nombreuses personnes, la maladie sera découverte lors d'un test sanguin de routine.

Les signes et symptômes courants de la SLL comprennent :

• Gonflé ganglions lymphatiques qui peut être ressenti dans le cou, l'aine ou sous le bras.
• Augmentation de la rate.
• Fatigue, perte de poids, fièvre ou sueurs nocturnes.
• Infections fréquentes et prolongées.
• Augmentation des ecchymoses ou des saignements.

Quelle est la différence entre le petit lymphome lymphocytaire et la leucémie lymphoïde chronique ?

Lorsqu'elles sont examinées au microscope, les cellules tumorales de SLL ressemblent aux cellules tumorales trouvées dans un autre type de cancer appelé leucémie lymphoïde chronique (LLC). La seule vraie différence entre la LLC et la SLL réside dans l'endroit où se trouvent les cellules tumorales. Lorsque les cellules tumorales se trouvent dans ganglions lymphatiques et d'autres organes solides mais pas dans le sang, la maladie est appelée SLL. Lorsque les cellules tumorales se trouvent dans le sang, la maladie est appelée LLC. En raison de ces différences, SLL est classé comme un type de lymphome tandis que la LLC est classée comme un type de leucémie.

Les patients qui présentent une SLL peuvent éventuellement développer une LLC, ou vice-versa, et les patients peuvent présenter les deux en même temps. Pour cette raison, la maladie est souvent décrite sous le nom de CLL/SLL.

Comment se fait le diagnostic de petit lymphome lymphocytaire ?

Le diagnostic de SLL peut être posé après le prélèvement d'un petit échantillon de tissu au cours d'une procédure appelée biopsie ou d’une excision. Agrandi ganglions lymphatiques sont souvent échantillonnés pour rechercher SLL.

À quoi ressemble un petit lymphome lymphocytaire au microscope ?

Lorsqu'elle est examinée au microscope, la tumeur est généralement constituée de petites cellules. Lorsque la tumeur se trouve dans un ganglion lymphatique, les cellules tumorales remplacent généralement le tissu ganglionnaire normal. Certaines cellules tumorales plus grosses peuvent être observées en groupes ronds appelés centres de prolifération.

Quels autres tests les pathologistes effectuent-ils pour confirmer le diagnostic de petit lymphome lymphocytaire ?

Immunohistochimie

Votre pathologiste effectuera un test appelé immunohistochimie pour en savoir plus sur la tumeur et pour exclure d'autres maladies qui peuvent ressembler à la SLL au microscope. L'immunohistochimie est un test qui permet aux pathologistes de voir les différents types de protéines produites par les cellules dans un échantillon de tissu. Lorsque les cellules produisent une protéine, les pathologistes décrivent le résultat comme positif ou réactif. Lorsque les cellules ne produisent pas la protéine, le résultat est qualifié de négatif ou non réactive.

Étant donné que les cellules cancéreuses de la SLL proviennent de cellules immunitaires spécialisées appelées lymphocytes B, elles produisent des protéines normalement fabriquées par ce type de cellule. Ces protéines comprennent CD20, CD19, PAX5 et CD79a. L'expression du CD20 est généralement plus faible que celle des lymphocytes B sains normaux. Les cellules cancéreuses produisent également généralement CD5, CD23, CD43 et LEF1. CD10 et CyclinD1 se trouvent dans d'autres types de lymphomes à cellules B et ne sont pas produits par les cellules cancéreuses de la LLC/SLL.

Cytométrie en flux

Cytométrie en flux est un test spécial utilisé pour examiner les cellules immunitaires dans un échantillon de sang, de moelle osseuse ou de tissu. Un autre nom pour ce test est l'immunophénotypage en flux. Contrairement à d'autres types de tests de laboratoire, la cytométrie en flux peut examiner très rapidement des millions de cellules individuelles et collecter des informations sur chaque cellule. Les informations recueillies comprennent la taille et la forme des cellules et les types de protéines fabriquées par chaque cellule.

Lorsqu'elles sont examinées par cytométrie en flux, les cellules tumorales dans SLL montreront une forte expression de la protéine CD200. L'expression de la protéine CD38 dans plus de 30 % des cellules tumorales peut être associée à une maladie plus agressive.

Tests moléculaires

Chaque cellule de votre corps contient un ensemble d'instructions qui indiquent à la cellule comment se comporter. Ces instructions sont écrites dans un langage appelé ADN et les instructions sont stockées sur 46 chromosomes dans chaque cellule. Parce que les instructions sont très longues, elles sont divisées en sections appelées gènes et chaque gène indique à la cellule comment produire une pièce de la machine appelée protéine.

Les pathologistes testent les changements impliquant des chromosomes en effectuant une hybridation in situ par fluorescence (FISH). Lorsque FISH est effectué sur SLL, un nombre anormal de chromosomes peut être trouvé. Le test peut également montrer qu'un morceau d'un chromosome a été perdu.

Les changements les plus courants observés dans SLL sont :

• Trisomie 12 – Les cellules cancéreuses ont une copie supplémentaire du chromosome 12.
• Délétion 13q – Une partie du chromosome 13 est perdue.
• 11q23 ou ATM – Une partie du chromosome 11 est perdue.
• Délétion 17p – Une partie du chromosome 17 est perdue Le matériel génétique perdu comprend un gène appelé TP53.

Les tumeurs qui ont perdu une partie du chromosome 11 ou du chromosome 17, et celles qui présentent des changements complexes (gains ou pertes multiples), peuvent se comporter de manière plus agressive que les tumeurs sans ces changements.

Certaines tumeurs montreront un changement (une mutation) dans un gène appelé chaîne lourde d'immunoglobuline. Ce gène produit une protéine qui aide les cellules B à reconnaître les protéines étrangères dans le corps (comme celles des virus). Les tumeurs avec cette mutation sont moins agressives et peuvent avoir un pronostic plus favorable que les tumeurs sans mutation.

Qu'est-ce que la transformation signifie et pourquoi est-elle importante dans le cas du petit lymphome lymphocytaire ?

Au fil du temps, la SLL peut se transformer en un type de lymphome plus agressif. Les pathologistes appellent cela une transformation. Votre pathologiste examinera soigneusement l'échantillon pour rechercher toute preuve de transformation.

SLL peut se transformer de l'une des trois manières suivantes :

1. Transformation prolymphocytoïde.
2. Lymphome diffus à grandes cellules B.
3. Lymphome hodgkinien classique.

Parce que ces conditions sont plus agressives, elles nécessitent un traitement différent de la LLC/SLL sans transformation.