Par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Le 16 juin 2026
Une tumeur pseudopapillaire solide est un cancer rare du pancréas, à croissance lente. Elle touche le plus souvent les adolescentes et les jeunes femmes, mais peut survenir à tout âge et, plus rarement, chez les hommes. Elle a une légère tendance à se développer dans la queue du pancréas. Bien qu'il s'agisse d'un cancer, cette tumeur évolue généralement lentement et répond très bien à la chirurgie. La plupart des patients se rétablissent très bien après le traitement, surtout lorsque la tumeur est complètement retirée. Cette tumeur est également appelée tumeur pseudopapillaire solide ou tumeur de Frantz.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie, la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Quelles sont les causes d'une tumeur pseudopapillaire solide ?
La cause exacte reste encore mal comprise. La forte prédominance de cette affection chez les jeunes femmes suggère un rôle potentiel des facteurs hormonaux, bien que la tumeur elle-même ne provoque pas de symptômes hormonaux. Presque toutes les tumeurs pseudopapillaires solides présentent une mutation acquise du gène CTNNB1. Une mutation génétique est une altération de l'ADN, le manuel d'instructions des cellules. Cette mutation affecte une protéine appelée bêta-caténine, qui contribue normalement à l'adhérence cellulaire et à la régulation de la croissance. Dans cette tumeur, la bêta-caténine anormale s'accumule dans le noyau cellulaire et active des gènes impliqués dans la croissance. Malgré cela, la plupart de ces tumeurs évoluent lentement, ce qui explique leur évolution généralement favorable. Cette mutation est acquise au cours de la vie et n'est pas héréditaire ; elle n'est donc pas transmise à la descendance.
Quels sont les symptômes d'une tumeur pseudopapillaire solide ?
De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme, et la tumeur est souvent découverte fortuitement lors d'examens d'imagerie réalisés pour une autre raison. Lorsque des symptômes apparaissent, ils sont généralement liés à la taille de la tumeur et peuvent inclure une gêne abdominale, des douleurs ou une sensation de pesanteur. Ces tumeurs pouvant être volumineuses, un traumatisme abdominal peut provoquer un saignement intratumoral, entraînant une douleur soudaine. Ces tumeurs ne produisent pas d'hormones, et les marqueurs tumoraux sanguins de routine sont généralement normaux.
Cette tumeur est-elle fréquente ?
Les tumeurs pseudopapillaires solides sont rares, représentant moins de 3 % de l'ensemble des tumeurs du pancréas. Cependant, elles constituent une part relativement importante des tumeurs du pancréas chez les personnes de moins de 40 ans. Aucune prédisposition ethnique n'est connue.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic repose sur l'association d'examens d'imagerie et d'un examen microscopique du tissu tumoral. L'échographie, la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) révèlent généralement une masse bien délimitée, composée de zones solides et kystiques (remplies de liquide), et parfois de calcifications. Ces caractéristiques d'imagerie orientent souvent le diagnostic avant l'intervention chirurgicale. Le diagnostic définitif est posé lors de l'examen microscopique de la tumeur par un anatomopathologiste , généralement après son ablation.
Au microscope, les tumeurs pseudopapillaires solides présentent un aspect caractéristique. Contrairement au tissu pancréatique normal, les cellules tumorales ne ressemblent pas aux cellules pancréatiques normales et n'adhèrent pas étroitement les unes aux autres, une caractéristique appelée faible cohésion. La tumeur est typiquement constituée de zones solides et de structures appelées pseudopapilles, qui se forment lorsque les cellules tumorales se détachent des délicats vaisseaux sanguins, laissant derrière elles des projections digitiformes. Cette combinaison de croissance solide et de structures pseudopapillaires est caractéristique et donne son nom à la tumeur. Parmi les autres caractéristiques fréquentes qui contribuent à confirmer le diagnostic, on note des zones de saignement, des espaces kystiques, des cristaux de cholestérol, des cellules immunitaires spumeuses et des calcifications. Les cellules tumorales contiennent souvent de petits globules roses dans leur cytoplasme , et leurs noyaux sont généralement uniformes et ronds ou ovales, fréquemment avec des sillons ou des indentations. Les cellules en division ( figures mitotiques ) sont généralement rares. La plupart des tumeurs sont bien délimitées, avec des bords nets les séparant du pancréas environnant, bien que de petites zones d'extension tumorale dans le tissu pancréatique adjacent puissent être observées.
Pour confirmer le diagnostic, le pathologiste réalise généralement une immunohistochimie , un test utilisant des anticorps spécifiques pour détecter les protéines dans les cellules tumorales. Les tumeurs pseudopapillaires solides présentent un marquage anormal de la β-caténine dans le noyau et le cytoplasme, un critère diagnostique essentiel. Les cellules sont souvent également marquées par la cycline D1, la vimentine, le récepteur de la progestérone, le CD10 et l'alpha-1-antitrypsine. Elles sont généralement négatives pour la chromogranine A et les marqueurs enzymatiques pancréatiques tels que la trypsine, ce qui permet de les différencier des tumeurs neuroendocrines pancréatiques et des carcinomes acineux. Les tests moléculaires sont généralement inutiles, mais lorsqu'ils sont réalisés, presque toutes les tumeurs présentent une altération de l'exon 3 du gène CTNNB1, confirmant ainsi le diagnostic.
Grade histologique
Les tumeurs pseudopapillaires solides ne sont pas classées selon le grade de différenciation (bien, moyennement ou peu différencié) utilisé pour de nombreux autres cancers. De par leur nature, elles sont considérées comme des tumeurs de bas grade, ce qui signifie qu'elles se développent généralement lentement et qu'elles ont peu de chances de métastaser. C'est pourquoi votre compte rendu peut ne pas mentionner de grade, et cela est normal.
Dans de rares cas, une partie de la tumeur se transforme en une forme plus anormale et à croissance plus rapide : c’est ce qu’on appelle la transformation de haut grade. Dans ce cas, les zones affectées présentent des nappes de cellules d’aspect plus anormal, avec des noyaux plus gros et plus foncés, et une multiplication cellulaire accrue. Le motif pseudopapillaire habituel disparaît souvent. On pense que la transformation de haut grade survient lorsque des altérations génétiques supplémentaires s’accumulent au fil du temps. Les tumeurs ayant subi une transformation de haut grade sont plus susceptibles de se propager et présentent un pronostic moins favorable ; c’est pourquoi, lorsqu’elle est présente, cette observation est mentionnée dans le compte rendu.
Invasion périneurale
L'invasion périneurale désigne la présence de cellules tumorales autour ou le long d'un nerf. Les nerfs agissent comme de petits canaux à travers les tissus, et certains cancers peuvent les emprunter pour se propager localement. Dans les tumeurs pseudopapillaires solides, l'invasion périneurale est rare. Lorsqu'elle est présente, elle peut indiquer une activité tumorale accrue, mais à elle seule, elle ne signifie pas nécessairement que le cancer se propagera à des organes distants.
Invasion lymphovasculaire
L'invasion lymphovasculaire désigne la présence de cellules tumorales à l'intérieur de petits vaisseaux sanguins ou de canaux lymphatiques, ce qui peut constituer une voie de dissémination pour la tumeur. L'invasion lymphovasculaire est rare dans les tumeurs pseudopapillaires solides. Lorsqu'elle est identifiée, elle indique un risque de dissémination plus élevé que dans les tumeurs qui n'en présentent pas ; c'est pourquoi sa présence ou son absence est mentionnée dans le compte rendu.
Marges chirurgicales
La marge est le bord du tissu excisé lors de l'intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur. Le pathologiste examine ces bords au microscope afin de déterminer si des cellules tumorales les ont atteints.
- Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la marge de résection. Ceci suggère que la tumeur a été complètement retirée et est généralement associé à un excellent pronostic.
- Marge positive — Des cellules tumorales sont visibles au bord de la plaie. Cela suggère la présence de cellules tumorales résiduelles et pourrait amener l'équipe soignante à envisager une nouvelle intervention chirurgicale ou une surveillance plus étroite.
Selon l'opération, le rapport peut mentionner des marges spécifiques, telles que la marge pancréatique (à l'endroit où le pancréas a été coupé) et, lorsque des organes voisins sont retirés, les bords coupés de ces organes.
Ganglions
Les ganglions lymphatiques sont de petits organes en forme de haricot qui font partie du système immunitaire. Les tumeurs pseudopapillaires solides se propagent rarement aux ganglions lymphatiques ; par conséquent, leur ablation n’est généralement pratiquée que lorsqu’ils paraissent hypertrophiés ou suspects. Si des ganglions lymphatiques sont examinés, votre compte rendu précisera leur nombre et, le cas échéant, le nombre de ganglions contenant des cellules tumorales. Le compte rendu peut également mentionner une extension extraganglionnaire , c’est-à-dire que des cellules tumorales ont envahi les tissus environnants en franchissant la capsule externe d’un ganglion lymphatique. Le nombre de ganglions lymphatiques atteints permet de déterminer le stade ganglionnaire (pN), décrit ci-dessous.
Stade pathologique (pTNM)
Le stade pathologique décrit l'étendue de la croissance et de la propagation de la tumeur, en fonction du tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Il utilise la classification TNM (8e édition de l'American Joint Committee on Cancer, ou AJCC), qui combine la taille et l'extension de la tumeur (pT), l'atteinte ganglionnaire (pN) et la dissémination à distance (pM). Le critère M est généralement déterminé par imagerie plutôt que par l'anatomopathologiste. La plupart des tumeurs pseudopapillaires solides sont diagnostiquées à un stade précoce.
Stade tumoral (pT)
- pT1 — La tumeur mesure 2 cm ou moins.
- pT2 — La tumeur mesure plus de 2 cm mais pas plus de 4 cm.
- pT3 — La tumeur mesure plus de 4 cm.
- pT4 — La tumeur s'est étendue aux principaux vaisseaux sanguins voisins.
Stade nodal (pN)
- pNX — Les ganglions lymphatiques n'ont pas pu être évalués, ou aucun ganglion lymphatique n'a été soumis.
- pN0 — Aucune tumeur n'a été trouvée dans les ganglions lymphatiques examinés.
- pN1 — Une tumeur a été découverte dans un à trois ganglions lymphatiques régionaux.
- pN2 — Une tumeur a été découverte dans au moins quatre ganglions lymphatiques régionaux.
Quel est le pronostic?
Le pronostic est généralement excellent, surtout lorsque la tumeur est complètement retirée. La survie sans récidive à long terme est fréquente, avec plus de 95 % des patients en vie cinq ans après l'intervention. De nombreux patients obtiennent de bons résultats même lorsque la tumeur est volumineuse ou qu'elle s'est propagée de façon limitée à un autre organe, comme le foie, car ces métastases peuvent souvent être retirées chirurgicalement. Un petit nombre de patients développent une forme plus grave de la maladie, généralement lorsque la tumeur présente une transformation de haut grade.
Les caractéristiques suivantes sont liées à un risque plus élevé de propagation ou de récidive :
- Transformation de haut niveau — La caractéristique la plus importante associée à un résultat moins favorable.
- Propagation au-delà du pancréas — La présence d'une tumeur dans d'autres organes ou ganglions lymphatiques indique une maladie plus avancée.
- Retrait incomplet — La présence de cellules tumorales restantes au niveau de la marge chirurgicale augmente le risque de récidive tumorale.
- Invasion périneurale ou lymphovasculaire — La croissance tumorale le long des nerfs ou à l'intérieur des vaisseaux est associée à un risque plus élevé de propagation.
En raison du risque de récidive tardive, un suivi à long terme est recommandé pour tous, même après une ablation complète.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
La chirurgie est le traitement principal et permet généralement une guérison. Le type d'intervention dépend de la localisation de la tumeur : une tumeur de la queue du pancréas est généralement retirée par pancréatectomie distale, une tumeur proche de la tête du pancréas peut nécessiter une duodénopancréatectomie céphalique (intervention de Whipple), et les petites tumeurs sont parfois retirées isolément (énucléation). L'objectif est une exérèse complète avec des marges saines. Même en cas de propagation limitée à un autre organe comme le foie, l'exérèse chirurgicale de ces métastases peut permettre une survie à long terme.
La chimiothérapie et la radiothérapie sont généralement inefficaces pour cette tumeur et ne font pas partie des soins courants ; elles ne sont envisagées que dans les rares cas où la tumeur est inopérable ou a subi une transformation de haut grade. Du fait du risque de récidive plusieurs années plus tard, un suivi régulier par imagerie est recommandé pour tous les patients. La prise en charge est souvent multidisciplinaire et peut inclure un chirurgien, un oncologue médical, un radiologue et un anatomopathologiste. Aux stades avancés de la maladie, les soins palliatifs visent à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie, en complément des autres traitements.
Questions à poser à votre médecin
- Quelle était la taille de ma tumeur et quel est le stade pathologique (pT et pN) ?
- Ma tumeur a-t-elle été complètement retirée et les marges étaient-elles saines ?
- La tumeur a-t-elle présenté une transformation de haut grade ?
- Y a-t-il eu une invasion périneurale ou lymphovasculaire ?
- Des ganglions lymphatiques ont-ils été examinés, et certains contenaient-ils des cellules tumorales ?
- Existe-t-il des preuves que la tumeur s'est propagée en dehors du pancréas ?
- Aurais-je besoin d'un autre traitement après l'opération ?
- Quels examens d'imagerie complémentaires seront nécessaires, et pendant combien de temps ?
- Quelles sont les chances que la tumeur récidive dans mon cas ?
- Cette tumeur a-t-elle des conséquences pour ma famille ?
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