Carcinome épidermoïde (CE) de la vulve est le type de cancer de la vulve le plus fréquent, représentant plus de 90 % des cancers de la vulve. Il se développe dans la cellules squameuses qui recouvrent la surface de la vulve. Le carcinome épidermoïde de la vulve se développe selon deux voies principales. Environ un tiers des cas sont causés par une infection à papillomavirus humain (HPV), survenant généralement chez des patients plus jeunes à partir d'une affection précancéreuse appelée lésion intraépithéliale squameuse de haut grade (HSIL) de la vulveLes deux tiers restants sont indépendants du VPH et se développent le plus souvent chez des patientes plus âgées, ménopausées, dans un contexte d'affections cutanées inflammatoires chroniques telles que… lichen scléro-atrophique, passant fréquemment par un état précancéreux appelé néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée (dVIN).
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie, la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Quelles sont les causes du carcinome épidermoïde de la vulve ?
Le carcinome épidermoïde de la vulve se développe selon deux voies distinctes, avec des facteurs de risque et des populations de patientes différents :
- Voie associée au VPH — Environ un tiers des cas sont dus à une infection persistante par des types de HPV à haut risque, notamment le HPV16. Ces tumeurs se développent généralement à partir d'une lésion intraépithéliale de haut grade (HSIL) de la vulve. Les cancers de la vulve associés au HPV touchent plus fréquemment les patientes jeunes (souvent entre 40 et 60 ans) et peuvent présenter des caractéristiques microscopiques spécifiques, comme une croissance basaloïde ou verruqueuse.
- Voie indépendante du VPH — Environ deux tiers des cas ne sont pas liés au HPV. La plupart sont dus à des affections cutanées inflammatoires chroniques de la vulve, notamment le lichen scléreux, et passent souvent par une néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée (dVIN) avant de devenir invasives. Les cancers indépendants du HPV surviennent généralement chez les patientes plus âgées (souvent entre 60 et 80 ans) et présentent habituellement un aspect microscopique kératinisant.
Plusieurs facteurs augmentent le risque de développer un carcinome épidermoïde de la vulve :
- Infection persistante à HPV à haut risque — Le facteur de risque le plus important pour la voie associée au VPH. Le VPH16 est le type le plus fréquemment impliqué.
- Lichen scléreux ou lichen plan de longue date — Affections cutanées inflammatoires chroniques qui augmentent le risque par la voie indépendante du VPH, en particulier lorsqu'elles ne sont pas bien contrôlées par un traitement.
- Fumer des cigarettes — Augmente le risque pour les deux voies.
- Un système immunitaire affaibli — Des affections telles que l'infection par le VIH, la transplantation d'organes ou un traitement immunosuppresseur à long terme augmentent le risque.
- Antécédents de lésions précancéreuses — Antécédents de HSIL, de dVIN ou de lésion précancéreuse du col de l'utérus traitée.
- Âge avancé — Le risque de cancer de la vulve augmente avec l'âge, en particulier pour la voie indépendante du HPV.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes du carcinome épidermoïde de la vulve dépendent de la taille et de la localisation de la tumeur. Les symptômes courants comprennent :
- Une grosseur, une bosse ou une zone épaissie sur la vulve — Souvent le premier signe perceptible. La lésion peut être ferme, surélevée ou ulcérée.
- Démangeaisons persistantes — Les démangeaisons persistantes qui ne s'améliorent pas avec les traitements topiques sont fréquentes, notamment en présence d'un lichen scléreux sous-jacent.
- Douleurs, brûlures ou sensibilité vulvaires — Inconfort pouvant persister ou s'aggraver en position assise, en marchant ou lors d'activités sexuelles.
- Un ulcère ou une plaie qui ne guérit pas — Toute zone ouverte visible sur la vulve qui ne se résorbe pas après plusieurs semaines ou mois doit toujours faire l'objet d'une évaluation.
- Saignements ou écoulements inhabituels — Peut se manifester par des pertes de sang sur les sous-vêtements ou après un rapport sexuel.
- Changements de couleur ou de texture de la peau vulvaire — Taches blanches, rouges ou foncées ; nouvelles bosses ; ou zones d'épaississement.
- Une grosseur à l'aine — Peut indiquer une propagation aux ganglions lymphatiques.
Du fait que certains de ces symptômes se confondent avec ceux d'affections cutanées bénignes courantes, le cancer de la vulve est parfois diagnostiqué plus tardivement que d'autres cancers gynécologiques. Tout symptôme vulvaire persistant, en particulier chez une personne atteinte de lichen scléreux ou ayant déjà présenté une lésion précancéreuse, justifie un examen.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic du carcinome épidermoïde de la vulve est établi lorsqu'un échantillon de tissu vulvaire est examiné au microscope par un médecin. pathologisteL'échantillon est généralement obtenu par un petit biopsie of La zone suspecte est examinée lors d'une consultation. Une fois le diagnostic confirmé, la tumeur est généralement retirée en totalité par exérèse chirurgicale, ce qui permet d'obtenir un échantillon plus important pour une analyse complète. Le compte rendu d'anatomopathologie de cet échantillon décrit la taille et la profondeur de la tumeur, les marges chirurgicales, la présence d'une invasion lymphovasculaire ou périneurale, ainsi que les ganglions lymphatiques examinés.
Pour confirmer le diagnostic et déterminer le mode de développement du cancer, le pathologiste effectue souvent des tests supplémentaires appelés immunohistochimieLes tests les plus couramment utilisés dans ce contexte sont :
- p16 - Une coloration p16 intense et continue, de type « bloc », suggère un cancer associé au HPV. Une coloration p16 négative ou hétérogène suggère un cancer indépendant du HPV.
- p53 - Un profil anormal de p53 (surexpression basale, perte complète de coloration ou autres profils aberrants) est fréquent dans les cancers de la vulve indépendants du HPV, reflétant une altération sous-jacente de TP53. mutation.
- Marqueurs squameux (p40, p63, cytokératines) - Ces examens permettent de confirmer l'origine squameuse de la tumeur, notamment pour les tumeurs peu différenciées qui peuvent ne pas ressembler à des cellules squameuses évidentes au microscope.
Après le diagnostic, des examens d'imagerie tels que l'IRM, le scanner ou le PET-CT sont souvent réalisés pour évaluer la taille et l'étendue locale de la tumeur et pour rechercher une propagation aux ganglions lymphatiques ou aux organes distants.
Grade histologique
Le grade histologique décrit le degré de ressemblance des cellules tumorales avec les cellules squameuses normales au microscope. Les pathologistes classent le carcinome épidermoïde de la vulve en trois grades :
- Bien différencié (niveau 1) — Les cellules tumorales ressemblent presque à des cellules squameuses normales et produisent souvent de la kératine. Ces tumeurs ont tendance à croître plus lentement.
- Modérément différencié (niveau 2) — Les cellules tumorales présentent un aspect nettement différent des cellules squameuses normales, mais peuvent néanmoins être identifiées comme étant d'origine squameuse.
- Faiblement différencié (niveau 3) — Les cellules tumorales présentent un aspect très différent des cellules squameuses normales et se développent de façon désorganisée. Leur apparence peut être si anormale qu'une analyse immunohistochimique peut s'avérer nécessaire pour confirmer leur origine squameuse. Les tumeurs peu différenciées ont tendance à croître plus rapidement et sont plus susceptibles de métastaser.
Le grade est un facteur pris en compte au même titre que le stade, la taille de la tumeur, la profondeur d'invasion et d'autres caractéristiques lors de la planification du traitement et de l'estimation du pronostic.
À quoi ressemble un carcinome épidermoïde de la vulve au microscope ?
Au microscope, le carcinome épidermoïde de la vulve est composé de nids, de nappes et de cordons de cellules squameuses anormales qui ont envahi la couche superficielle de la peau vulvaire et proliféré dans les tissus sous-jacents, un processus appelé invasion. L'aspect microscopique varie selon le mode de développement du cancer.
- Modèle de kératinisation — Il s'agit du schéma le plus fréquent, notamment pour les cancers indépendants du HPV. Les cellules tumorales produisent de la kératine et forment souvent des amas ronds de kératine appelés perles de kératine. Ces cellules sont généralement grandes et présentent un cytoplasme rose vif.
- Motif non kératinisant — Les cellules tumorales ne produisent pas autant de kératine, et les perles de kératine sont rares.
- Motif basaloïde — Plus fréquentes dans les cancers associés au VPH. Les cellules tumorales sont petites, avec des noyaux foncés et un cytoplasme très réduit, ressemblant aux cellules basales de la peau normale.
- Motif verruqueux — Ce phénomène est également plus fréquent dans les cancers associés au HPV. La tumeur présente une architecture de surface semblable à celle d'un chou-fleur, et les cellules tumorales montrent souvent des caractéristiques de l'infection par le HPV, telles que des koïlocytes (cellules avec un halo clair autour du noyau).
- Motif verruqueux — Le carcinome verruqueux présente un mode de croissance rare et caractéristique : la tumeur forme une masse épaisse et verruqueuse avec des prolongements bulbeux vers le bas. C’est une variante à croissance lente dont le pronostic est généralement favorable.
Taille de la tumeur et profondeur de l'invasion
Après l'intervention chirurgicale, le pathologiste mesure la tumeur en trois dimensions. La plus grande dimension est consignée dans le compte rendu d'anatomopathologie et sert à déterminer le stade de la tumeur. Les tumeurs de grande taille sont plus susceptibles d'avoir métastasé aux ganglions lymphatiques ou aux organes voisins et présentent un risque de récidive plus élevé.
La profondeur d'invasion décrit la distance parcourue par les cellules tumorales depuis la couche superficielle de la peau vulvaire jusqu'aux tissus sous-jacents. Elle est mesurée en millimètres. Les tumeurs qui envahissent plus profondément sont plus susceptibles d'atteindre les vaisseaux lymphatiques et sanguins et de se propager aux ganglions lymphatiques. Il est important de noter que la méthode de mesure de la profondeur d'invasion a été mise à jour dans la révision 2021 de la FIGO et la 9e édition de l'AJCC. La profondeur est désormais mesurée depuis la membrane basale (la fine couche située juste sous la surface de la peau) de la crête épidermique adjacente la plus profonde et saine jusqu'au point d'invasion le plus profond. Cette nouvelle méthode peut donner des résultats légèrement différents des mesures précédentes ; les rapports publiés avant la révision de 2021 doivent donc être interprétés en tenant compte de cette différence.
La combinaison de la taille de la tumeur et de la profondeur d'invasion détermine si la tumeur est classée pT1a (petite et superficielle) ou pT1b (plus grande ou plus invasive en profondeur), comme décrit dans la section sur la stadification ci-dessous.
Invasion lymphovasculaire
Invasion lymphovasculaire Cela signifie que des cellules tumorales sont présentes à l'intérieur de petits vaisseaux lymphatiques ou sanguins situés dans ou autour de la tumeur. Ces vaisseaux transportent normalement le sang ou les fluides corporels. Lorsque les cellules tumorales y pénètrent, elles peuvent migrer vers les ganglions lymphatiques voisins ou des organes distants. Dans le carcinome épidermoïde de la vulve, l'invasion lymphovasculaire est associée à un risque accru d'atteinte ganglionnaire et de récidive. Sa présence influence souvent la décision quant à l'étendue du bilan ganglionnaire et à l'opportunité d'une radiothérapie postopératoire.
Invasion périneurale
Invasion périneurale Cela signifie que les cellules tumorales se développent le long ou autour de petits nerfs situés à l'intérieur ou à proximité de la tumeur. Ce mode de croissance permet au cancer de s'étendre le long des nerfs au-delà de la tumeur visible et est associé à un risque accru de récidive locale après le traitement. Sa présence peut influencer la décision de l'équipe soignante d'envisager l'ajout d'une radiothérapie après l'intervention chirurgicale.
Marges chirurgicales
A marge Il s'agit du bord de coupe du tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Le pathologiste examine toutes les marges au microscope afin de déterminer la présence éventuelle de cellules tumorales au niveau des bords de coupe du prélèvement.
- Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est présente au niveau de la marge de coupe du tissu. La plupart des rapports précisent également la distance, généralement en millimètres, entre les cellules tumorales les plus proches et la marge.
- Marge positive — Les cellules tumorales s'étendent jusqu'à la limite de la tumeur. Cela signifie que certaines cellules tumorales peuvent persister et augmenter le risque de récidive au même endroit.
Le rapport d'anatomopathologie peut également mentionner la présence de HSIL ou de dVIN en marge de la lésion. Ces lésions précancéreuses pouvant évoluer en cancer invasif, leur présence en marge de la lésion est importante et peut influencer la décision d'une intervention chirurgicale ou d'une surveillance.
Ganglions
Ganglions Ce sont de petits organes immunitaires qui filtrent le liquide lymphatique provenant des tissus de l'organisme. La vulve draine d'abord ce liquide vers les ganglions lymphatiques de l'aine (ganglions inguinaux et fémoraux), qui sont les premiers ganglions susceptibles de contenir des cellules tumorales en cas de propagation du cancer.
Pour les tumeurs de stade précoce, une biopsie du ganglion sentinelle peut être pratiquée. Elle consiste à identifier et à retirer le ou les deux premiers ganglions lymphatiques drainant la zone tumorale. Si ces ganglions sentinelles sont négatifs, les autres ganglions lymphatiques peuvent généralement être laissés en place. Pour les tumeurs plus volumineuses ou à risque plus élevé, un curage ganglionnaire plus étendu peut être réalisé.
Le rapport d'anatomopathologie décrit le nombre de ganglions lymphatiques examinés, le nombre de ceux qui contiennent des cellules tumorales et la taille du plus grand dépôt tumoral dans chaque ganglion :
- Cellules tumorales isolées — De minuscules amas mesurant 0.2 mm ou moins.
- Micrométastases — Dépôts tumoraux supérieurs à 0.2 mm mais ne dépassant pas 5 mm.
- Macrométastases — Dépôts tumoraux de plus de 5 mm.
Le rapport peut également décrire si des cellules tumorales ont franchi la paroi externe d'un ganglion lymphatique et envahi les tissus environnants, une observation appelée extension extraganglionnaire, ce qui est associé à un risque de récidive plus élevé.
Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire
Les tests de biomarqueurs sont particulièrement pertinents dans les cas de carcinome épidermoïde de la vulve avancé, récidivant ou métastatique, car leurs résultats permettent de déterminer l'éligibilité à des thérapies systémiques spécifiques. Tous les biomarqueurs ne sont pas systématiquement recherchés.
PD-L1
PD-L1 La protéine PD-L1 est utilisée par certaines cellules tumorales pour inhiber la capacité du système immunitaire à les reconnaître et à les détruire. Son expression est recherchée par immunohistochimie sur un échantillon tumoral et est généralement exprimée par le score positif combiné (CPS), qui reflète l'expression de PD-L1 à la fois sur les cellules tumorales et les cellules immunitaires environnantes. Un résultat PD-L1 dans le compte rendu d'anatomopathologie ne détermine pas à lui seul le traitement ; il oriente la discussion entre l'équipe d'oncologie médicale et le patient quant à la pertinence d'un traitement par inhibiteur de point de contrôle immunitaire en cas de maladie avancée ou récidivante.
Tests de réparation des mésappariements (MMR)
protéines de réparation des mésappariements (MMRCes protéines font partie du système cellulaire de correction des petites erreurs survenant dans l'ADN lors de la division cellulaire. L'absence d'une ou plusieurs de ces protéines dans les cellules tumorales entraîne un déficit du système de réparation des mésappariements (dMMR), également appelé instabilité microsatellitaire élevée (MSI-H). Le déficit du système MMR est rare dans le carcinome épidermoïde de la vulve, mais lorsqu'il est présent, il permet d'identifier les patientes susceptibles de bénéficier du pembrolizumab, approuvé pour tous les types de tumeurs présentant un déficit du système MMR ou une MSI-H, indépendamment de l'origine du cancer.
Stade pathologique
La stadification décrit l'étendue de la propagation du cancer. Le stade est le facteur le plus important pour prédire le pronostic et orienter les décisions des équipes d'oncologie gynécologique et médicale concernant la suite du traitement. Le carcinome épidermoïde de la vulve est stadifié selon deux systèmes apparentés : le système pTNM de l'AJCC (actuellement la 9e édition, en vigueur depuis le 1er janvier 2024) et le système FIGO (actuellement la révision FIGO 2021). Ces deux systèmes sont harmonisés, mais le système FIGO est plus fréquemment utilisé par les oncologues gynécologiques pour la planification du traitement.
Le système TNM décrit la taille et l'étendue de la tumeur vulvaire (T), la présence de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques voisins (N) et la présence de métastases à distance (M). La catégorie de métastase (M) est généralement déterminée par imagerie plutôt que par l'examen de la pièce opératoire.
Stade tumoral (pT)
- pT1 — Tumeur localisée à la vulve ou au périnée.
- pT1a — Tumeur de 2 cm ou moins dans sa plus grande dimension avec une profondeur d'invasion de 1 mm ou moins.
- pT1b — Tumeur de plus de 2 cm dans sa plus grande dimension, ou avec une profondeur d'invasion supérieure à 1 mm, toujours confinée à la vulve ou au périnée.
- pT2 — Tumeur de toute taille s'étendant au tiers inférieur de l'urètre, au tiers inférieur du vagin ou au tiers inférieur de l'anus.
- pT3 — Tumeur de toute taille s'étendant aux deux tiers supérieurs de l'urètre, aux deux tiers supérieurs du vagin, à la muqueuse de la vessie ou à la muqueuse rectale.
- pT4 — Tumeur fixée à l'os pelvien.
Stade nodal (pN)
- pNX — Les ganglions lymphatiques régionaux n'ont pas été examinés.
- pN0 — Aucun cancer n'a été détecté dans les ganglions lymphatiques régionaux.
- pN0(i+) — Seules des cellules tumorales isolées (amas de 0.2 mm ou moins) sont présentes dans les ganglions lymphatiques régionaux.
- pN1 — 1 ou 2 métastases ganglionnaires, chacune inférieure à 5 mm, sans extension extraganglionnaire.
- pN1a — 1 métastase ganglionnaire de moins de 5 mm.
- pN1b — 2 métastases ganglionnaires de moins de 5 mm chacune.
- pN2 — Dépôts ganglionnaires plus importants ou extension extraganglionnaire.
- pN2a — 1 métastase ganglionnaire de 5 mm ou plus.
- pN2b — 2 métastases ganglionnaires ou plus de 5 mm ou plus.
- pN2c — Métastase ganglionnaire avec extension extraganglionnaire.
- pN3 — Métastase ganglionnaire fixée ou ulcérée.
Stade métastatique (pM)
La catégorie de métastase est déterminée par imagerie et évaluation clinique, et non par l'examen de la pièce opératoire. pM0 signifie qu'aucune dissémination à distance n'a été identifiée. pM1 signifie que le cancer s'est propagé à des sites distants, notamment aux ganglions lymphatiques pelviens ou à des organes distants tels que les poumons, le foie ou les os.
Scène FIGO
Le stade FIGO 2021 est indiqué en parallèle du stade TNM et est le plus souvent utilisé pour la planification du traitement :
- Étape I — Cancer localisé à la vulve, sans atteinte des ganglions lymphatiques.
- Étape IA — Tumeur de 2 cm ou moins avec une profondeur d'invasion de 1 mm ou moins.
- Étape IB — Tumeur de plus de 2 cm ou avec une profondeur d'invasion supérieure à 1 mm.
- Étape II — Tumeur de toute taille s'étendant au tiers inférieur de l'urètre, du vagin ou de l'anus, sans atteinte ganglionnaire.
- Étape III — Tumeur s'étendant aux parties supérieures des structures périnéales ou présentant une propagation aux ganglions lymphatiques (non fixée ou ulcérée).
- Stade IIIA — 1 métastase ganglionnaire de 5 mm ou plus, ou 1 à 2 métastases ganglionnaires de moins de 5 mm.
- Stade IIIB — 2 métastases ganglionnaires ou plus de 5 mm ou plus, ou 3 métastases ganglionnaires ou plus de moins de 5 mm.
- Stade IIIC — Métastase ganglionnaire avec extension extraganglionnaire.
- Stade IV — Diffusion locale ou à distance plus étendue.
- Stade IVA — Tumeur fixée à l'os pelvien, s'étendant à la partie supérieure de l'urètre, à la partie supérieure du vagin, à la muqueuse vésicale ou à la muqueuse rectale ; OU métastase ganglionnaire fixée ou ulcérée.
- Stade IVB — Métastases à distance, notamment au niveau des ganglions lymphatiques pelviens.
Quel est le pronostic?
Le pronostic du carcinome épidermoïde de la vulve dépend principalement du stade au moment du diagnostic. Les stades précoces présentent des résultats nettement meilleurs que les stades avancés. Les taux de survie globale à cinq ans rapportés par stade sont d'environ 85 à 90 % pour le stade I, de 70 à 80 % pour le stade II, de 50 à 60 % pour le stade III et d'environ 15 à 20 % pour le stade IV, bien que ces chiffres varient selon les études et les populations de patientes.
Plusieurs éléments du rapport d'anatomopathologie influencent le risque de récidive :
- Stade au moment du diagnostic — Le facteur pronostique le plus important.
- Atteinte des ganglions lymphatiques — Le facteur prédictif pathologique le plus important de récidive et de survie est l'absence d'atteinte des ganglions inguinaux, associée au pronostic le plus favorable. Des dépôts ganglionnaires plus importants, l'atteinte de plusieurs ganglions et une extension extraganglionnaire sont associés à un risque de récidive plus élevé.
- État des marges chirurgicales — Des marges négatives sont associées à un risque plus faible de récidive locale. Des marges positives, ou la présence de lésions intraépithéliales de haut grade (HSIL/dVIN) au niveau des marges, augmentent le risque de récidive.
- Invasion lymphovasculaire — Augmente le risque de propagation aux ganglions lymphatiques et de récidive.
- Invasion périneurale — Associé à un risque plus élevé de récidive locale.
- Taille et profondeur d'invasion de la tumeur — Les tumeurs plus volumineuses et plus profondes présentent un risque de récidive plus élevé.
- Grade histologique — Les tumeurs peu différenciées ont tendance à se comporter de manière plus agressive.
- Statut HPV — Certaines études suggèrent que les cancers de la vulve associés au HPV ont un pronostic plus favorable que les cancers indépendants du HPV au même stade, bien que le stade et l'atteinte des ganglions lymphatiques restent les facteurs prédominants.
Que se passe-t-il après ce diagnostic ?
Une fois le carcinome épidermoïde de la vulve diagnostiqué, l'équipe d'oncologie gynécologique discutera des options de traitement avec la patiente. Les décisions dépendront du stade, de la taille et de la localisation de la tumeur, de l'âge et de l'état de santé général de la patiente, ainsi que des résultats spécifiques du rapport d'anatomopathologie.
L'équipe pourrait envisager les options suivantes :
- Excision locale large — Pour les cancers de stade précoce, l'équipe envisage souvent une exérèse locale large (ablation chirurgicale de la tumeur avec une marge de tissu sain). L'étendue de l'intervention dépend de la taille et de la localisation de la tumeur, et vise à préserver autant que possible le tissu vulvaire sain.
- Biopsie du ganglion sentinelle ou curage ganglionnaire inguinal — Pour les tumeurs dont la profondeur d'invasion est supérieure à 1 mm (la plupart des stades IB et supérieurs), l'équipe discute généralement de l'évaluation des ganglions lymphatiques. La biopsie du ganglion sentinelle est souvent privilégiée pour les tumeurs de stade précoce car elle permet une stadification précise avec une morbidité chirurgicale moindre qu'un curage ganglionnaire inguinal complet. Un curage ganglionnaire inguino-fémoral complet est envisagé pour les tumeurs plus volumineuses ou lorsque la biopsie du ganglion sentinelle n'est pas réalisable.
- Radiothérapie - Elle peut être ajoutée après l'intervention chirurgicale lorsque le rapport d'anatomopathologie révèle des facteurs de risque élevés tels que des marges positives, des ganglions lymphatiques positifs, une extension extraganglionnaire, une invasion lymphovasculaire ou une invasion périneurale. La radiothérapie peut également être envisagée comme traitement de première intention, souvent associée à une chimiothérapie (chimioradiothérapie), pour les tumeurs localement avancées non résécables d'emblée.
- Chimioradiothérapie concomitante — Pour les cancers localement avancés (généralement de stade III ou IV) ou pour les patients non éligibles à la chirurgie, l'équipe discute souvent d'une chimiothérapie associée à une radiothérapie. Cette association est également utilisée après une intervention chirurgicale dans certains cas à haut risque.
- Traitement systémique des maladies avancées ou récurrentes — En cas de maladie métastatique ou récidivante, l'équipe d'oncologie médicale discute des options systémiques, notamment la chimiothérapie et, le cas échéant, l'immunothérapie par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire, guidée par les tests PD-L1 ou MMR/MSI. La participation à un essai clinique peut être envisagée, car le carcinome épidermoïde de la vulve est rare et les données sur les traitements standards pour les formes avancées sont limitées.
- Prise en charge à long terme de la maladie cutanée sous-jacente — Chez les patientes dont le cancer de la vulve s'est développé sur un fond de lichen scléreux ou de lichen plan, la prise en charge dermatologique continue visant à contrôler l'inflammation sous-jacente constitue un élément important de la prise en charge globale.
Après le traitement, un suivi régulier est indispensable. La surveillance comprend généralement un examen physique et pelvien tous les trois à six mois pendant les deux à trois premières années, puis moins fréquemment. Des examens d'imagerie et des tests complémentaires sont prescrits en fonction du stade initial, des résultats histopathologiques et du risque global de récidive de la patiente.
Questions à poser à votre médecin
- Quel est le stade de mon cancer selon les systèmes TNM et FIGO ?
- Quelle était la taille de la tumeur et la profondeur de l'invasion ?
- Mon cancer a-t-il été causé par le VPH, ou s'est-il développé par une voie indépendante du VPH ?
- Des tests p16 ou p53 ont-ils été effectués, et quels en ont été les résultats ?
- Quel était le grade histologique de ma tumeur ?
- Les marges chirurgicales étaient-elles négatives, proches ou positives ? Une lésion HSIL ou dVIN a-t-elle été observée au niveau des marges ?
- Y avait-il une invasion lymphovasculaire ou une invasion périneurale ?
- Combien de ganglions lymphatiques ont été examinés ? Certains étaient-ils atteints ? Une extension extraganglionnaire a-t-elle été observée ?
- Des tests PD-L1 ou MMR ont-ils été effectués, et que signifie le résultat pour mes options de traitement ?
- Quelles options de traitement pourriez-vous me proposer en fonction des résultats de mon analyse pathologique ?
- Aurais-je besoin de radiothérapie, de chimiothérapie, ou des deux après l'opération ?
- Comment ma pathologie cutanée sous-jacente (lichen scléreux ou lichen plan, le cas échéant) sera-t-elle prise en charge à l'avenir ?
- Quel sera le calendrier des consultations de suivi, et quels symptômes devront me pousser à vous contacter entre les visites ?
- Quels sont mes risques de récidive, et que puis-je faire pour réduire ce risque ?
- Existe-t-il des essais cliniques qui pourraient convenir à ma situation ?
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