Tumeur carcinoïde typique du poumon : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Katherina Baranova MD et Matt Cecchini MD FRCPC
25 mars

Qu'est-ce qu'une tumeur carcinoïde typique du poumon ?

Une tumeur carcinoïde typique est un type de cancer du poumon à croissance lente composé de cellules neuroendocrines. Dans le poumon, cette tumeur prend naissance à partir des cellules neuroendocrines normalement présentes dans les parois des voies respiratoires et est souvent située dans la partie centrale du poumon près du cœur. Un autre nom pour cette tumeur est une tumeur neuroendocrinienne bien différenciée.

Une tumeur carcinoïde typique peut-elle se propager à d'autres parties du corps ?

Oui, les cellules d'une tumeur carcinome typique peuvent se propager à d'autres parties du corps.

Une tumeur carcinoïde typique est-elle bénigne ou maligne ?

Toutes les tumeurs carcinoïdes typiques sont considérées malin tumeurs (cancéreuses) parce qu'elles ont le potentiel de se propager à d'autres parties du corps.

Quels sont les symptômes d'une tumeur carcinoïde typique ?

Les symptômes d'une tumeur carcinoïde typique varient en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur dans le poumon. Les tumeurs plus grosses et celles situées près des voies respiratoires centrales (au milieu de la poitrine) peuvent entraîner des symptômes tels qu'un essoufflement, une toux persistante, une respiration sifflante et des crachats de mucus teinté de sang. Les tumeurs plus petites et celles impliquant les voies respiratoires périphériques (à l'extérieur de la poitrine) peuvent ne provoquer aucun symptôme et ne peuvent être détectées que lorsque l'imagerie est réalisée pour d'autres raisons.

Qu'est-ce que le syndrome carcinoïde?

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Comment diagnostique-t-on une tumeur carcinoïde typique?

Le diagnostic de carcinoïde typique est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de tissu du poumon au cours d'une procédure appelée biopsie aspiration à l'aiguille fine (FNA). Cependant, l'imagerie peut également conduire un médecin à suspecter un carcinoïde. Une intervention chirurgicale peut être effectuée pour retirer toute la tumeur et vous pouvez voir le nom de la procédure effectuée dans votre rapport de pathologie. Le nom dépendra de la quantité de tissu retiré.

À quoi ressemble une tumeur carcinoïde typique au microscope ?

Lorsqu'elles sont examinées au microscope, les tumeurs carcinoïdes typiques sont constituées de cellules qui se ressemblent toutes beaucoup. Les pathologistes décrivent souvent la noyau de la cellule comme « sel et poivre » parce que le chromatine ou le matériel génétique ressemble à de petits points sombres sur un fond blanc.

Afin de poser le diagnostic d'une tumeur carcinoïde typique, vos pathologistes compteront le nombre de figures mitotiques (cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales). Le diagnostic d'une tumeur carcinoïde typique dans le poumon nécessite moins de 2 figures mitotiques sur une surface de 2 millimètres carrés ou 10 champs de grossissement de grande puissance. Il ne doit pas non plus y avoir de preuve d'un type de mort cellulaire appelé nécrose.

Ces caractéristiques sont importantes car les tumeurs avec plus de 2 figures mitotiques avec ou sans nécrose sont classées comme tumeur carcinoïde atypique. Votre pathologiste fera cette distinction car les tumeurs carcinoïdes atypiques ont un risque plus élevé de se propager à d'autres parties de votre corps ou de repousser dans les poumons après le traitement.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Votre pathologiste peut effectuer un test appelé immunohistochimie pour confirmer le diagnostic. Les résultats seront qualifiés de positifs (réactifs) ou négatifs (non réactifs). Les cellules tumorales d'une tumeur carcinoïde typique sont souvent positives pour les marqueurs neuroendocriniens tels que la synaptophysine, la chromogranine et le CD56. Les cellules sont également positives pour le TTF-1. De plus, puisque le carcinoïde montre un taux lent de division cellulaire, le Ki-67 l'indice de prolifération (un type d'immunohistochimie qui met en évidence les cellules en division) est souvent signalé comme faible.

Qu'est-ce qu'une marge et pourquoi les marges sont-elles importantes ?

Pour retirer une tumeur du poumon, le tissu pulmonaire normal, les vaisseaux sanguins et les voies respiratoires doivent tous être coupés. Tout tissu qui est coupé lors de l'ablation d'une tumeur est appelé un marge et toutes les marges sont examinées de près pour tout signe microscopique de tumeur.

Si aucune cellule tumorale n'est visible sur l'un des bords coupés du tissu, les marges sont dites négatives. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules tumorales au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé de repousse de la tumeur (récidive locale) au même site après le traitement.

Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules tumorales ?

Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules tumorales peuvent se propager de la tumeur à un ganglion lymphatique par les canaux lymphatiques situés à l'intérieur et autour de la tumeur. Le mouvement des cellules tumorales de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase.

Les ganglions lymphatiques du cou, de la poitrine et des poumons peuvent être retirés en même temps que la tumeur. Ces ganglions lymphatiques sont divisés en zones appelées stations. Il y a 14 stations différentes dans le cou, la poitrine et les poumons. Votre rapport de pathologie décrira le nombre de ganglions lymphatiques examinés à partir de chaque station.

Stations pouvant être décrites dans votre rapport :

• Station 1 – Ganglions lymphatiques cervicaux inférieurs, supraclaviculaires et sternales.
• Station 2 – Ganglions lymphatiques paratrachéaux supérieurs.
• Station 3 – Ganglions lymphatiques prévasculaires et rétrotrachéaux.
• Station 4 – Ganglions lymphatiques paratrachéaux inférieurs.
• Station 5 – Ganglions lymphatiques sous-aortiques (fenêtre aorto-pulmonaire).
• Station 6 – Ganglions lymphatiques paraaortiques (aorte ascendante ou phrénique).
• Station 7 – Ganglions lymphatiques sous-carinaux.
• Station 8 – Ganglions lymphatiques para-œsophagiens (sous la carène).
• Station 9 – Ganglions lymphatiques du ligament pulmonaire.
• Station 10 – Ganglions lymphatiques hilaires.
• Station 11 – Ganglions lymphatiques interlobaires.
• Station 12 – Ganglions lymphatiques lobaires.
• Station 13 – Ganglions lymphatiques segmentaires.
• Station 14 – Ganglions lymphatiques sous-segmentaires.

Votre pathologiste examinera attentivement chaque ganglion lymphatique pour les cellules tumorales. Les ganglions lymphatiques qui contiennent des cellules tumorales sont souvent appelés positifs tandis que ceux qui ne contiennent pas de cellules tumorales sont appelés négatifs. Si des cellules tumorales sont trouvées dans un ganglion lymphatique, la station du ganglion lymphatique positif sera décrite dans votre rapport.

La découverte de cellules tumorales dans un ganglion lymphatique augmente le stade nodal (voir stade pathologique ci-dessous) et est associée à une aggravation pronostic. Le stade nodal sélectionné dépendra de l'endroit où se trouvait le ganglion lymphatique avec des cellules tumorales (la station).

Comment les pathologistes déterminent-ils le stade pathologique d'une tumeur carcinoïde typique du poumon ?

Les tumeurs carcinoïdes typiques sont classées à l'aide du système TNM. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), les ganglions lymphatiques (N) et la maladie métastatique à distance (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et un plus mauvais pronostic. Le stade pathologique ne sera décrit dans votre rapport qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur. Il ne sera pas inclus après une biopsie.

Stade tumoral (pT) pour une tumeur carcinoïde typique

Un carcinoïde typique se voit attribuer un stade tumoral compris entre 1 et 4 en fonction de la taille de la tumeur, du nombre de tumeurs trouvées dans le tissu examiné et si la tumeur a traversé la plèvre ou s'est propagée aux organes autour des poumons.

Stade nodal (pN) pour une tumeur carcinoïde typique

Le carcinoïde typique se voit attribuer un stade nodal entre 0 et 3 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules tumorales dans un ganglion lymphatique et l'emplacement des ganglions lymphatiques qui contiennent des cellules tumorales.

• NX – Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé pour examen pathologique.
• N0 - Aucune cellule tumorale n'a été trouvée dans aucun des ganglions lymphatiques examinés
• N1 - Des cellules tumorales ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique à l'intérieur du poumon ou autour des grandes voies respiratoires menant au poumon. Cette étape comprend les stations 10 à 14.
• N2 - Des cellules tumorales ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique du tissu au milieu de la poitrine et autour des grandes voies respiratoires. Cette étape comprend les stations 7 à 9.
• N3 – Des cellules tumorales ont été trouvées dans le cou ou dans n'importe quel ganglion lymphatique du côté du corps opposé (contralatéral) à la tumeur. Cette étape comprend les stations 1 à 6.

Stade métastatique (pM) pour une tumeur carcinoïde typique

Carcinoïde typique reçoit un métastatique stade 0 ou 1 basé sur la présence de cellules tumorales dans les poumons du côté opposé du corps ou sur un site corporel distant (par exemple le cerveau). Le stade métastatique ne peut être déterminé que si le tissu du poumon opposé ou du site distant est envoyé pour un examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme pMX.