Tumeur neuroendocrine bien différenciée du gros intestin : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Ipshita Kak MD FRCPC
le 3 avril 2026

A tumeur neuroendocrine bien différenciée (TNE) est un type de tumeur qui se développe à partir de cellules spécialisées cellules neuroendocrines dans la muqueuse du côlon ou du rectum. Les cellules neuroendocrines sont présentes tout au long du tube digestif et contribuent à réguler des fonctions telles que la digestion en libérant des hormones en réponse aux signaux du système nerveux. Lorsque ces cellules se développent anormalement, elles forment un… tumeur neuroendocrine.

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées sont dites « bien différenciées » car leurs cellules apparaissent organisées et ressemblent fortement aux cellules neuroendocrines normales au microscope. C’est ce qui les distingue des autres. carcinome neuroendocrinien peu différencié, qui est un cancer beaucoup plus agressif, avec des cellules d'apparence très anormale et une approche thérapeutique très différente.

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées peuvent se développer n'importe où dans le côlon ou le rectum, mais sont nettement plus fréquentes dans le rectum, où la plupart sont de petite taille et découvertes fortuitement lors d'une coloscopie. La plupart croissent lentement et restent confinées à la paroi intestinale pendant de nombreuses années. Cependant, certaines, notamment celles du côlon, les tumeurs de grande taille et les tumeurs de haut grade, peuvent métastaser aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes. C'est pourquoi toutes les tumeurs neuroendocrines bien différenciées du côlon et du rectum sont considérées comme cancéreuses, bien qu'elles soient généralement beaucoup moins agressives que l'adénocarcinome colorectal classique.

Une tumeur neuroendocrine bien différenciée est-elle la même chose qu'un cancer ?

Oui. Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées sont considérées comme une forme de cancer car elles peuvent se développer et se propager à d'autres parties du corps. Cependant, ce type de cancer est généralement beaucoup moins agressif que les autres formes de cancer colorectal. De nombreuses petites tumeurs de bas grade, en particulier celles du rectum, sont guéries par une exérèse locale complète et ne nécessitent aucun traitement supplémentaire. Le risque de propagation dépend de la taille, du grade et de la localisation de la tumeur ; votre médecin utilisera ces informations pour déterminer le suivi ou le traitement approprié à votre cas.

Quels sont les symptômes?

De nombreuses tumeurs neuroendocrines bien différenciées du côlon et du rectum sont asymptomatiques. Elles sont souvent découvertes fortuitement lors d'une coloscopie réalisée pour d'autres raisons, comme un dépistage du cancer ou l'exploration de symptômes sans lien avec la tumeur. Lorsque des symptômes sont présents, ils peuvent inclure des saignements rectaux ou la présence de sang dans les selles, une modification du transit intestinal (constipation ou diarrhée), des douleurs ou une gêne abdominales, ou une sensation de pression ou de pesanteur au niveau du rectum.

Rarement, si une tumeur produit et libère des hormones en grande quantité, elle peut provoquer un ensemble de symptômes connus sous le nom de syndrome carcinoïde — notamment des épisodes de rougeurs cutanées, de diarrhée et de respiration sifflante. Ces symptômes sont très rares dans les tumeurs neuroendocrines colorectales et s'observent plus fréquemment lorsque la tumeur s'est propagée au foie.

Quelles sont les causes d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée ?

La cause exacte de la plupart des tumeurs neuroendocrines colorectales est inconnue. La plupart des cas semblent se développer de manière aléatoire, sans facteur déclenchant clairement identifiable. Cependant, un petit nombre de tumeurs neuroendocrines surviennent dans le contexte de syndromes génétiques héréditaires, dont les plus importants sont :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) — Une maladie héréditaire causée par des mutations du gène MEN1 qui augmente considérablement le risque de tumeurs neuroendocrines dans le tube digestif, le pancréas et les glandes parathyroïdes.
• Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) — Un syndrome héréditaire associé aux tumeurs neuroendocrines du pancréas et, plus rarement, d'autres localisations.
• Neurofibromatose de type 1 (NF1) — Une affection héréditaire associée à des tumeurs neuroendocrines de l'intestin grêle et d'autres parties du tube digestif.

Si votre médecin suspecte un syndrome héréditaire, il pourra vous recommander une consultation en génétique. Cependant, la plupart des personnes chez qui l'on diagnostique une tumeur neuroendocrine colorectale ne présentent aucun facteur de risque héréditaire connu.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic est généralement posé après le prélèvement d'un échantillon de tissu lors d'une coloscopie, soit dans le cadre d'une biopsie ou dans le cadre d'un polypectomie — et examiné au microscope par un pathologisteSi vous avez reçu votre diagnostic lors d'une coloscopie, notre Guide pour comprendre votre rapport de biopsie de coloscopie peut également être utile.

Au microscope, les tumeurs neuroendocrines bien différenciées présentent un aspect caractéristique. Les cellules tumorales sont relativement uniformes en taille et en forme, avec des noyaux ronds ou ovales contenant un motif moucheté caractéristique connu sous le nom de chromatine « sel et poivre »Les cellules sont organisées en structures telles que des nids, des cordons, des travées ou des rubans, une disposition qui témoigne de leur origine neuroendocrine. Cet aspect diffère nettement de celui de l'adénocarcinome, qui forme des glandes désorganisées et présente des cellules beaucoup plus irrégulières.

Pour confirmer le diagnostic, le pathologiste effectue L'immunohistochimie, un test de laboratoire spécialisé qui Usages Des anticorps permettent de détecter des protéines caractéristiques des cellules neuroendocrines. Les marqueurs neuroendocrines couramment testés comprennent : synaptophysine, chromogranine A et INSM1Un résultat positif pour un ou plusieurs de ces marqueurs, associé à l'aspect microscopique caractéristique, confirme le diagnostic.

Grade de la tumeur

Le grade est l'une des caractéristiques les plus importantes d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée. Il décrit la vitesse de division et de croissance des cellules tumorales et constitue un facteur prédictif clé de l'évolution de la tumeur.

Pour déterminer le grade, le pathologiste compte le nombre de cellules observées en train de se diviser au microscope — celles-ci sont appelées figures mitotiques — et mesure également le Indice d'étiquetage Ki-67, qui correspond au pourcentage de cellules tumorales en phase de division active. Ces deux mesures déterminent ensemble le grade :

• 1e année (G1) — Moins de 2 mitoses pour 10 champs à fort grossissement ET un index Ki-67 inférieur à 3 %. La tumeur évolue lentement. Il s'agit du grade le plus fréquent pour les tumeurs neuroendocrines rectales et il présente un excellent pronostic lorsque la tumeur est petite et localisée.
• 2e année (G2) — On observe entre 2 et 20 mitoses pour 10 champs à fort grossissement OU un index Ki-67 de 3 à 20 %. La tumeur présente une croissance modérée et un risque de dissémination plus élevé que les tumeurs G1.
• 3e année (G3) — Plus de 20 mitoses pour 10 champs à fort grossissement OU un index Ki-67 supérieur à 20 %. La tumeur se développe plus rapidement. Une tumeur neuroendocrine (TNE) bien différenciée de grade 3 reste distincte d'une TNE de grade 3. carcinome neuroendocrinien peu différencié — elle présente toujours des cellules d'apparence organisée et une biologie différente — mais elle nécessite une surveillance étroite et souvent un traitement plus agressif.

Lorsque le nombre de mitoses et l'indice Ki-67 indiquent des grades différents, le pathologiste retient la valeur la plus élevée pour déterminer le grade final. Votre compte rendu d'anatomopathologie précisera le grade et inclura généralement les résultats du nombre de mitoses et de l'indice Ki-67 afin que votre équipe médicale puisse les interpréter conjointement.

Niveau d'invasion

Invasion Cela fait référence à la profondeur d'infiltration de la tumeur dans la paroi du côlon ou du rectum. Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées se développent à partir des cellules neuroendocrines de la muqueuse la plus interne (la plus interne). muqueuse) et peut s'étendre en couches progressivement plus profondes :

• Muqueuse — la membrane la plus interne où se forme la tumeur
• Sous-muqueuse — la couche de tissu de soutien située juste sous la muqueuse
• Muscularis propria — la couche musculaire épaisse qui fait progresser les selles dans le côlon
• Tissus péricolorectaux — tissu adipeux entourant la paroi externe du côlon et du rectum
• Serosa — la couche superficielle la plus externe (présente dans certaines parties du côlon mais pas dans d'autres)
• Organes adjacents — Dans les cas avancés, la tumeur peut s'étendre directement aux structures voisines.

La couche la plus profonde atteinte par la tumeur est définie comme le niveau d'invasion et contribue au stade pathologique de la tumeur (pT). Les tumeurs qui s'étendent plus profondément dans la paroi sont plus susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes.

Invasion périneurale

Invasion périneurale Cela signifie que les cellules tumorales se développent le long ou autour d'un nerf. Les nerfs parcourent le côlon et le rectum, et les cellules tumorales peuvent les emprunter pour atteindre les tissus environnants, au-delà de la masse tumorale principale. L'invasion périneurale est associée à un risque plus élevé de récidive après traitement. Votre rapport d'anatomopathologie précisera si cette caractéristique a été identifiée.

Invasion lymphovasculaire

Invasion lymphovasculaire Cela signifie que les cellules tumorales ont pénétré dans les petits vaisseaux sanguins ou les canaux lymphatiques des tissus entourant la tumeur. Une fois à l'intérieur de ces canaux, les cellules tumorales peuvent migrer vers les tissus voisins. ganglions lymphatiques ou à des organes plus distants. La présence d'une invasion lymphovasculaire est associée à un risque accru de dissémination et est prise en compte pour déterminer la fréquence de la surveillance post-traitement. Votre rapport indiquera si une invasion lymphovasculaire a été identifiée.

Marges chirurgicales

A marge Il s'agit du bord du tissu prélevé lors d'une intervention chirurgicale ou d'une endoscopie. Le pathologiste examine les surfaces marginales afin de déterminer la présence éventuelle de cellules tumorales au niveau du bord de coupe.

• Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est présente au niveau de la marge de résection. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée, ce qui est l'objectif de toute résection.
• Marge positive — Des cellules tumorales sont présentes à la limite de la tumeur, ce qui signifie qu'il peut en rester dans l'organisme. Cela peut justifier une exérèse complémentaire, une surveillance plus étroite ou un traitement supplémentaire.

L'état des marges est particulièrement important pour les petites tumeurs neuroendocrines rectales retirées par voie endoscopique, car une exérèse complète est souvent curative. Si une marge positive est constatée après l'exérèse endoscopique initiale, une nouvelle intervention endoscopique ou une résection chirurgicale est généralement recommandée.

Dépôts tumoraux

Dépôts tumoraux Il s'agit de petits amas de cellules tumorales présents dans le tissu adipeux entourant le côlon ou le rectum, distincts de la tumeur principale et situés en dehors de toute structure ganglionnaire. Leur présence indique une extension locale au-delà de la masse tumorale et constitue un facteur de mauvais pronostic. Lorsque des dépôts tumoraux sont identifiés, cette information est consignée dans le compte rendu d'anatomopathologie et prise en compte pour la stadification et la planification du traitement.

Ganglions

Ganglions Ce sont de petits organes immunitaires capables de piéger et de filtrer les cellules tumorales lors de leur propagation dans le système lymphatique. Lors d'une intervention chirurgicale pour une tumeur neuroendocrine colorectale, les ganglions lymphatiques voisins sont généralement retirés en même temps que la tumeur et examinés par un pathologiste.

Votre rapport indiquera le nombre total de ganglions lymphatiques examinés et le nombre, le cas échéant, de ceux qui contiennent des cellules tumorales. Les ganglions lymphatiques sont décrits comme positif si des cellules tumorales sont présentes et négatif Si ce n'est pas le cas, l'atteinte des ganglions lymphatiques permet de déterminer le stade ganglionnaire (pN) et constitue l'un des facteurs prédictifs les plus importants de la probabilité de propagation de la tumeur. Lorsqu'un cancer est détecté dans un ganglion lymphatique, le compte rendu peut également indiquer si la tumeur a franchi la paroi externe du ganglion – une observation appelée extension extraganglionnaire.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

Les tests moléculaires sont moins essentiels au bilan des tumeurs neuroendocrines colorectales bien différenciées qu'à celui des adénocarcinomes colorectaux. Toutefois, certains examens peuvent figurer dans votre compte rendu ou être prescrits dans le cadre de votre prise en charge.

Expression du récepteur de la somatostatine (SSTR2)

La plupart des tumeurs neuroendocrines bien différenciées expriment une protéine de surface appelée récepteur de la somatostatine 2 (SSTR2)Cette protéine peut être détectée par immunohistochimie, et sa présence est importante pour deux raisons. Premièrement, les tumeurs SSTR2-positives peuvent être identifiées grâce à un examen de médecine nucléaire spécialisé appelé scintigraphie. scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (comme une tomographie par émission de positons (TEP) au gallium-68 DOTATATE), utilisée pour évaluer la maladie dans tout le corps. Deuxièmement, l'expression de SSTR2 prédit que la tumeur pourrait répondre à médicaments analogues à la somatostatine (comme l'octréotide ou le lanréotide), qui peuvent ralentir la croissance tumorale et contrôler les symptômes hormonaux dans les stades avancés de la maladie. Votre rapport indiquera si l'expression du récepteur SSTR2 a été testée et, le cas échéant, le résultat.

Indice d'étiquetage Ki-67

Le Indice d'étiquetage Ki-67 Le Ki-67 est déjà utilisé pour déterminer le grade tumoral (voir ci-dessus), mais il constitue également un biomarqueur à part entière. Le pourcentage spécifique de Ki-67 indiqué dans votre compte rendu d'anatomopathologie est important pour les décisions thérapeutiques dans les cas de maladie avancée ou métastatique, où des valeurs élevées sont associées à une croissance tumorale plus rapide et peuvent influencer le choix du traitement systémique.

Tests de syndrome héréditaire

Chez les patients présentant des antécédents personnels ou familiaux évocateurs d'un syndrome de tumeur neuroendocrine héréditaire (comme le syndrome MEN1, VHL ou NF1), un test génétique ou une consultation chez un généticien peut être recommandé. Bien que la plupart des tumeurs neuroendocrines colorectales soient sporadiques (non héréditaires), l'identification d'un syndrome sous-jacent a des implications importantes pour le patient et sa famille, qui peuvent nécessiter un dépistage de tumeurs apparentées dans d'autres organes.

Pour plus d'informations sur les tests moléculaires pour les tumeurs neuroendocrines, consultez notre site web. Biomarqueurs et tests moléculaires .

Stade pathologique (pTNM)

Le stade pathologique décrit l'étendue de la propagation de la tumeur au moment de l'intervention chirurgicale. Les tumeurs uroendocrines bien différenciées du côlon et du rectum sont classées selon un système TNM spécifique, développé pour les tumeurs neuroendocrines colorectales et basé sur… Comité mixte américain sur le cancer lignes directrices. Il est important de noter que ce système utilise à la fois taille de la tumeur et profondeur d'invasion pour attribuer le stade T, qui diffère du système de stadification utilisé pour l'adénocarcinome colorectal (qui est basé uniquement sur la profondeur) et du système utilisé pour carcinome neuroendocrinien peu différencié (qui utilise le système adénocarcinome).

Stade tumoral (pT)

• pT1 — La tumeur mesure 2 cm ou moins et ne s'est pas développée plus profondément que la sous-muqueuse.
• pT2 — La tumeur mesure plus de 2 cm, OU elle s'est développée dans la musculeuse (couche musculaire), OU elle présente une invasion lymphovasculaire ou périneurale.
• pT3 — La tumeur s'est développée à travers la musculeuse propre dans la graisse ou les tissus péricolorectaux.
• pT4 — La tumeur a atteint la surface externe du côlon (séreuse/péritoine viscéral) ou s'est développée directement dans un organe ou une structure voisine.

Stade nodal (pN)

• pN0 — Aucun cancer n'a été détecté dans les ganglions lymphatiques examinés.
• pN1 — Cancer détecté dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques régionaux.
• pNX — Les ganglions lymphatiques n'ont pas été évalués.

Quel est le pronostic d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée ?

Le pronostic des tumeurs neuroendocrines bien différenciées du côlon-rectum dépend fortement de la localisation, de la taille, du grade et de l'étendue de la propagation de la tumeur.

Tumeurs neuroendocrines rectales Les tumeurs neuroendocrines colorectales (TNE-C) constituent la majorité des tumeurs neuroendocrines colorectales et présentent généralement un excellent pronostic. Les petites TNE-C (moins de 1 cm) de grade 1, complètement réséquées par voie endoscopique, guérissent presque toujours et récidivent rarement. Même avec un suivi de 20 ans ou plus, de nombreux patients atteints de TNE-C de stade précoce restent en rémission. Les tumeurs plus volumineuses (plus de 2 cm) ou celles présentant une invasion lymphovasculaire, une invasion profonde ou une atteinte ganglionnaire sont associées à un risque significativement plus élevé de récidive et de métastase.

neuroendocrinien du côlon tumeurs Ces Les tumeurs neuroendocrines du côlon sont moins fréquentes et tendent à se présenter à un stade plus avancé, avec une proportion plus élevée de cas présentant une atteinte ganglionnaire au moment du diagnostic. C’est pourquoi le pronostic des tumeurs neuroendocrines du côlon est généralement moins favorable que celui des tumeurs neuroendocrines du rectum de taille et de grade comparables, et une surveillance plus étroite ainsi qu’une chirurgie plus étendue sont souvent recommandées.

Dans tous les cas, le grade tumoral est un facteur pronostique essentiel : les tumeurs G1 présentent le pronostic le plus favorable, les tumeurs G2 un risque plus élevé, et les tumeurs neuroendocrines bien différenciées G3 – bien que distinctes des carcinomes neuroendocrines peu différenciés – nécessitent une prise en charge plus intensive. Votre équipe soignante utilisera toutes les informations contenues dans votre compte rendu d’anatomopathologie afin de vous fournir l’évaluation la plus précise possible de votre situation personnelle.

Questions à poser à votre médecin

Votre rapport d'anatomopathologie contient des informations importantes qui orienteront vos soins. Les questions suivantes peuvent vous aider à préparer votre prochain rendez-vous.

• La tumeur a-t-elle été complètement retirée avec des marges saines ?
• Quel est le grade de ma tumeur, et qu'est-ce que cela signifie quant à son évolution probable ?
• Quel est le stade pathologique ? La tumeur s’est-elle propagée aux ganglions lymphatiques ou à d’autres organes ?
• A-t-on décelé des facteurs de risque élevés, tels qu'une invasion lymphovasculaire, une invasion périneurale ou une taille supérieure à 2 cm ?
• Ma tumeur exprime-t-elle des récepteurs de somatostatine, et un examen TEP au DOTATATE serait-il utile pour évaluer la réponse ?
• Ai-je besoin d'une intervention chirurgicale ou d'un traitement endoscopique supplémentaire ?
• Devrais-je être orienté vers un spécialiste des tumeurs neuroendocrines ?
• Ai-je besoin d'un test génétique ou d'une consultation pour dépister une maladie héréditaire comme le syndrome MEN1 ?
• Quels examens complémentaires et quels examens d'imagerie seront nécessaires, et à quelle fréquence ?
• Existe-t-il des symptômes à surveiller qui pourraient indiquer que la tumeur s'est propagée ou est réapparue ?