Tumeur neuroendocrine bien différenciée de l'intestin grêle : Comprendre votre rapport d'anatomopathologie

Par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
12 décembre 2024

Cet article est conçu pour vous aider à comprendre votre rapport de pathologie pour une tumeur neuroendocrine bien différenciée de l'intestin grêle. Chaque section explique un aspect important du diagnostic et ce que cela signifie pour vous.

Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrinienne bien différenciée ?

Une tumeur neuroendocrine bien différenciée (TNE) est un type de cancer de l'intestin grêle qui débute dans cellules neuroendocrinesCes cellules sont présentes dans tout le corps, y compris dans l'intestin grêle, et contribuent à réguler diverses fonctions en produisant des hormones. Contrairement aux carcinomes neuroendocrines peu différenciés, les tumeurs neuroendocrines bien différenciées se développent plus lentement et sont moins agressives.

Le intestin grêle, où se trouvent ces tumeurs, fait partie du système digestif entre l'estomac et le gros intestin. Il est divisé en trois sections :

1. duodénum – Il s’agit de la première partie de l’intestin grêle, qui reçoit les aliments partiellement digérés de l’estomac. Il comprend également ampoule de Vater, une petite ouverture par laquelle la bile et les liquides pancréatiques pénètrent dans l'intestin pour aider à digérer les aliments. L'ampoule est un emplacement courant pour ces tumeurs neuroendocrines.
2. jéjunum – Il s’agit de la partie médiane de l’intestin grêle où se produit la majeure partie de l’absorption des nutriments.
3. Iléon – C’est la dernière partie de l’intestin grêle, qui absorbe la vitamine B12 et les acides biliaires.

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées peuvent apparaître dans n'importe quelle partie de l'intestin grêle. Plus de 95 % des tumeurs duodénales se trouvent dans la première ou la deuxième partie du duodénum, ​​la plupart dans la région ampullaire. Les tumeurs qui produisent une hormone appelée somatostatine se développent presque exclusivement dans la région ampullaire. Les tumeurs en dehors du duodénum sont principalement situées dans l'iléon distal, 11 % seulement provenant du jéjunum. Dans de rares cas, des tumeurs à cellules entérochromaffines (ECL) peuvent apparaître dans les diverticules de Meckel.

Quels sont les symptômes d’une tumeur neuroendocrine bien différenciée dans l’intestin grêle ?

Les symptômes des tumeurs neuroendocrines bien différenciées dépendent de la localisation de la tumeur et de sa production d'hormones. De nombreuses tumeurs neuroendocrines de l'intestin grêle ne produisent aucun symptôme et sont découvertes fortuitement lors d'examens ou d'interventions médicales.

• Tumeurs non fonctionnelles (ceux qui ne produisent pas d’hormones) : Les symptômes surviennent en raison de la taille ou de l’emplacement de la tumeur et comprennent une obstruction intestinale, une jaunisse ou des douleurs abdominales.
• Tumeurs fonctionnelles (ceux qui produisent des hormones) : Les symptômes dépendent du type d’hormone sécrétée.
  • Syndrome carcinoïde:Diarrhée, bouffées vasomotrices, bronchospasmes et maladie des valvules cardiaques (survient uniquement si la tumeur s'est propagée au foie).
  • Syndrome de Zollinger-Ellison:Production excessive d’acide gastrique entraînant des ulcères gastroduodénaux et des diarrhées.
  • Syndrome de somatostatinome (rare) : diabète, diarrhée, calculs biliaires et anémie.

Quelles sont les causes d’une tumeur neuroendocrine bien différenciée dans l’intestin grêle ?

La plupart des tumeurs neuroendocrines bien différenciées sont sporadiques et surviennent sans cause héréditaire connue. Cependant, certaines sont liées à des conditions génétiques :

• Syndromes héréditaires:Certaines tumeurs apparaissent chez les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) ou de neurofibromatose de type 1 (NF1).
• Mutations génétiques rares: Mutations des gènes comme EPAS1 ont été liés à des tumeurs neuroendocrines spécifiques.
• Histoire de famille:Environ 5 % des patients atteints de tumeurs neuroendocrines jéjunales ou iléales ont un proche parent atteint d’une tumeur similaire, bien que la cause génétique soit généralement inconnue.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic d’une tumeur neuroendocrine bien différenciée est généralement posé après une biopsie ou l'ablation chirurgicale de la tumeur. UN pathologiste examine le tissu au microscope et peut utiliser des tests supplémentaires, tels que l'immunohistochimie, pour confirmer le diagnostic et déterminer le grade.

Caractéristiques microscopiques de cette tumeur

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de l'intestin grêle sont composées de cellules uniformes. cellules neuroendocrines de rond à ovale noyauxCes noyaux ont des grains fins chromatine, une caractéristique typique des tumeurs neuroendocrines présentes dans d'autres parties du corps. Les cellules présentent peu de variations de taille et de forme.

Les tumeurs produisant de la gastrine (tumeurs à cellules G) dans le duodénum présentent souvent un modèle de croissance trabéculaire. En revanche, les tumeurs produisant de la somatostatine (tumeurs à cellules D) trouvées dans la région ampullaire ont tendance à se développer dans des structures tubuloglandulaires et peuvent inclure corps de psammome, qui sont de petites amas ronds de calcium. Les tumeurs qui produisent de la sérotonine (tumeurs à cellules EC) dans le jéjunum ou l'iléon sont généralement organisées en nids de cellules tumorales entourés d'une couche de cellules palissadées, et ces nids peuvent parfois former de petites structures en forme de glandes appelées pseudoglandes. Dans les zones de cicatrisation tissulaire ou de sclérose, le schéma de croissance de la tumeur peut changer, les cellules tumorales formant des arrangements en file indienne ou de petits nids.

Immunohistochimie

Immunohistochimie est un test spécial qui pathologistes permet d'identifier des protéines spécifiques dans les cellules tumorales. Ce test permet de confirmer le diagnostic d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée et fournit des informations sur le comportement de la tumeur.

La plupart des tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle produisent des marqueurs neuroendocriniens généraux, tels que chromogranine A et synaptophysine, qui aident les pathologistes à identifier ces tumeurs. Cependant, les tumeurs produisant de la somatostatine sont moins susceptibles d'exprimer la chromogranine A. Les tumeurs de l'iléon qui produisent de la sérotonine sont souvent testées positives pour CDX2 et SSTR2A. La coloration de la kératine, y compris CK8/18, distingue les tumeurs neuroendocrines des autres types de tumeurs, telles que paragangliomes.

Grade OMS

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de l'intestin grêle sont divisées en trois notes La tumeur se divise rapidement. Cette information est importante car les tumeurs de grade élevé (grades 2 et 3) sont plus susceptibles de se propager à d'autres parties du corps. Le grade ne peut être déterminé qu'après un examen de la tumeur au microscope.

Les pathologistes mesurent le nombre de cellules tumorales en division, appelées figures mitotiques, pour déterminer le grade. Le nombre de figures mitotiques est généralement compté dans une zone mesurant 2 mm2. Pour mettre en évidence les cellules capables de se diviser, un test spécial appelé immunohistochimie pour Ki-67 peut également être réalisée. Les résultats sont utilisés pour calculer l'indice de prolifération (le pourcentage de cellules tumorales produisant du Ki-67).

• 1re année (G1):Taux mitotique inférieur à 2 par 2 mm2 ou indice Ki-67 inférieur à 3 %.
• 2re année (G2):Taux mitotique entre 2 et 20 par 2 mm2 ou indice Ki-67 entre 3% et 20%.
• 3re année (G3):Taux mitotique supérieur à 20 par 2 mm2 ou indice Ki-67 supérieur à 20 %.

Extension tumorale

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées commencent dans le muqueuse sur la surface interne de l'intestin grêle. À mesure que la tumeur se développe, elle peut envahir plus profondément dans la paroi de l'organe.

L'intestin grêle est composé de plusieurs couches :

1. La muqueuse: La couche la plus interne où la plupart des tumeurs commencent. La muqueuse comprend épithélium, lame propria, et la musculeuse muqueuse.
2. Sous-muqueuse:Une couche de soutien sous la muqueuse.
3. Muscularis propria:Une couche musculaire épaisse qui aide l’intestin grêle à se contracter.
4. Sous-séreuse et séreuse: Couches externes qui protègent l’intestin grêle et le séparent des organes voisins.

La profondeur de invasion est important car les tumeurs qui s'étendent plus profondément dans la paroi de l'intestin grêle sont plus susceptibles de se propager à d'autres organes tels que le pancréas, l'estomac et ganglions lymphatiques. L'extension tumorale est également utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Les marges

En pathologie, une marge est le bord du tissu retiré lors d’une chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes évaluent généralement les marges après une intervention chirurgicale, comme une excision or résection, qui enlève toute la tumeur. Ils ne sont généralement pas évalués après une biopsie, qui n'enlève qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges signalées et leur taille (la quantité de tissu normal entre la tumeur et le bord coupé) varient en fonction du type de tissu et de l'emplacement de la tumeur.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si les cellules tumorales se trouvent au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère qu'un certain cancer peut persister dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Stade pathologique

Le Système de mise en scène TNM La stadification est utilisée pour décrire la taille et l'étendue de la tumeur (T), l'atteinte des ganglions lymphatiques (N) et la présence de métastases (M). La stadification aide les médecins à comprendre le stade d'avancement de la tumeur, à guider les décisions de traitement et à prédire les résultats.

Tumeurs duodénales

• Stade tumoral (T) :
  • T1:La tumeur envahit la muqueuse ou la sous-muqueuse et mesure ≤ 1 cm.
  • T2:La tumeur envahit la musculeuse ou mesure > 1 cm de taille.
  • T3:La tumeur envahit le pancréas ou le tissu péripancréatique.
  • T4:La tumeur envahit le péritoine ou les organes voisins.
• Stade nodal (N) :
  • N0:Aucune atteinte tumorale des ganglions lymphatiques régionaux.
  • N1:Atteinte tumorale des ganglions lymphatiques régionaux.

Tumeurs jéjunales et iléales

• Stade tumoral (T) :
  • T1:La tumeur envahit la muqueuse ou la sous-muqueuse et mesure ≤ 1 cm.
  • T2:La tumeur envahit la musculeuse ou mesure > 1 cm de taille.
  • T3:La tumeur envahit la musculeuse jusqu'à la sous-séreuse.
  • T4:La tumeur envahit le péritoine ou les organes voisins.
• Stade nodal (N) :
  • N0:Aucune atteinte tumorale des ganglions lymphatiques régionaux.
  • N1:Atteinte tumorale de moins de 12 ganglions lymphatiques régionaux.
  • N2:Atteinte tumorale de grandes masses mésentériques (> 2 cm) et/ou de dépôts ganglionnaires étendus (≥ 12 ganglions), en particulier ceux entourant les vaisseaux mésentériques supérieurs.

Quel est le pronostic pour une personne diagnostiquée avec une tumeur neuroendocrine bien différenciée de l’intestin grêle ?

Le pronostic pour un patient diagnostiqué avec une tumeur neuroendocrine bien différenciée de l'intestin grêle, cela dépend du grade et du stade de la tumeur :

• Tumeurs localisées:Les patients atteints de tumeurs confinées à l’intestin grêle ont souvent un taux de survie à 5 ans de 70 à 100 %.
• Tumeurs avancées: Patients atteints de maladies à distance métastases (par exemple, atteinte hépatique) ont un taux de survie à 5 ans de 35 à 60 %.

Des facteurs comme envahissement lymphovasculaire (propagation de cellules tumorales dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques) ou envahissement périneural (propagation dans les nerfs) peut augmenter le risque de récidive. Malgré cela, de nombreux patients atteints d'une maladie avancée vivent pendant des années en raison de la croissance lente de ces tumeurs.