Votre rapport de pathologie pour le glomangiopéricytome

Par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Bibianna Purgina MD FRCPC
7 octobre 2025

Glomangiopéricytome Il s'agit d'une tumeur rare qui se développe dans les tissus mous des fosses nasales ou des sinus paranasaux, les cavités qui entourent le nez. Elle se comporte généralement de manière non cancéreuse, se développant lentement et restant confinée à sa zone d'origine. Cependant, dans de rares cas, elle peut agir de manière plus agressive, se propageant aux tissus voisins ou, plus rarement, à d'autres parties du corps. Pour cette raison, pathologistes classer le glomangiopéricytome comme une tumeur limite, ce qui signifie qu'il présente des caractéristiques qui se situent entre bénin (non cancéreux) et malin tumeurs (cancéreuses).

Cette tumeur survient le plus souvent d'un côté de la cavité nasale, en particulier le long de la cloison nasale ou des cornets, et peut s'étendre dans les sinus voisins tels que l'ethmoïde ou les sinus maxillaires.

Quels sont les symptômes du glomangiopéricytome ?

La plupart des personnes atteintes de glomangiopéricytome remarquent des symptômes liés à un blocage ou à un saignement à l’intérieur du nez.

Les symptômes courants du glomangiopéricytome comprennent :

• Obstruction nasale (difficulté à respirer par un seul côté du nez).

• Saignements de nez (épistaxis).

• Une sensation de pression ou de plénitude au niveau du visage ou des sinus.

Plus rarement, certains patients peuvent présenter des infections des sinus ou un écoulement nasal. Très rarement, le glomangiopéricytome a été associé à une maladie appelée ostéomalacie oncogène, une forme de fragilisation osseuse causée par certaines substances libérées par la tumeur.

Quelles sont les causes du glomangiopéricytome ?

La cause exacte du glomangiopéricytome n'est pas connue. Cependant, la plupart des tumeurs ont une mutation (modification) d'un gène appelé CTNNB1. Ce gène contrôle la production d'une protéine appelée bêta-caténine, qui contribue à réguler la croissance et la division cellulaires.

Dans le glomangiopéricytome, des mutations dans CTNB1 provoquer une accumulation de bêta-caténine à l'intérieur du noyau de la cellule, entraînant une augmentation de l'activité d'une autre protéine, la cycline D1, qui favorise la croissance cellulaire. Ces modifications moléculaires sont une caractéristique clé de cette tumeur et contribuent à expliquer son développement, sans toutefois la rendre agressive.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du glomangiopéricytome est posé par un pathologiste après avoir examiné un petit échantillon de tissu tumoral au microscope. Cet échantillon peut être prélevé par biopsie lors d'une endoscopie nasale ou après l'ablation chirurgicale de la masse.

Les pathologistes reconnaissent le glomangiopéricytome par ses caractéristiques microscopiques uniques et confirment le diagnostic en utilisant immunohistochimie, une technique de laboratoire spéciale qui identifie des protéines spécifiques produites par les cellules tumorales.

À quoi ressemble le glomangiopéricytome au microscope ?

Au microscope, le glomangiopéricytome est généralement bien défini et localisé juste sous la paroi superficielle de la cavité nasale. La tumeur est constituée de en forme de fuseau Cellules qui se développent de manière non structurée autour de nombreux vaisseaux sanguins à parois fines. Ces vaisseaux se ramifient souvent en « corne de cerf », donnant à la tumeur un aspect vasculaire riche.

Le tissu de soutien, appelé stroma, présente souvent une hyalinisation, une coloration rose vitreuse autour des vaisseaux sanguins. Les cellules tumorales sont généralement uniformes, avec seulement de légères variations de taille et de forme. Figures mitotiques (cellules en division) sont observées occasionnellement mais pas en grand nombre, et nécrose (tissu tumoral mort) est rare.

Parfois, la tumeur peut contenir des fragments dispersés cellules inflammatoires comme éosinophiles, mastocytes, des globules rouges qui ont fui des vaisseaux voisins. Dans de rares cas, des zones de croissance plus agressive peuvent être observées, telles qu'une division cellulaire plus importante et une irrégularité nucléaire marquée (pléomorphisme), ou la destruction de l'os voisin.

Les pathologistes décrivent le glomangiopéricytome comme présentant une différenciation myoïde périvasculaire, ce qui signifie que les cellules tumorales se développent autour de petits vaisseaux sanguins et ressemblent aux cellules musculaires lisses en apparence et en comportement.

Quels tests spéciaux sont effectués pour confirmer le diagnostic ?

Les pathologistes utilisent immunohistochimie Pour confirmer le diagnostic de glomangiopéricytome, des marqueurs spécifiques sont appliqués sur le tissu afin de déterminer les protéines produites par les cellules tumorales.

Les cellules tumorales du glomangiopéricytome présentent généralement :

• Forte coloration de l'actine musculaire lisse (SMA) et de l'actine musculaire spécifique (MSA), confirmant leur nature myoïde (semblable à un muscle).

• Coloration nucléaire positive pour la bêta-caténine, LEF1 et la cycline D1, qui reflètent les changements dans un gène appelé CTNB1.

• Aucune coloration pour les marqueurs trouvés dans d’autres types de tumeurs tels que STAT6, S100, SOX10, les cytokératines, la desmine ou CD31.

Ces résultats aident à distinguer le glomangiopéricytome des autres cellule de broche tumeurs qui peuvent survenir dans la cavité nasale, notamment tumeur fibreuse solitaire, schwannomaet le sarcome nasosinusien biphénotypique.

Que sont les marges et pourquoi sont-elles importantes ?

Lorsque le glomangiopéricytome est retiré chirurgicalement, le marge Tissu normal situé sur le bord externe de l'échantillon. Après l'intervention, un pathologiste examine ces marges au microscope pour vérifier la présence de cellules tumorales sur ou à proximité de la surface incisée.

• Une marge négative signifie qu’aucune cellule tumorale n’est visible sur le bord, ce qui suggère que la tumeur a été complètement retirée.

• Une marge positive signifie que des cellules tumorales se trouvent au bord de la coupe, ce qui peut augmenter le risque de récidive dans la même zone.

Dans les fosses nasales et les sinus paranasaux, il est souvent difficile d'extraire la tumeur en un seul morceau en raison de sa localisation et de l'anatomie complexe des structures environnantes. Dans de nombreux cas, le spécimen est prélevé en plusieurs petits fragments. Dans ce cas, le pathologiste peut ne pas être en mesure d'évaluer les marges de manière fiable, car l'orientation et la relation exactes de chaque fragment avec le reste de la tumeur ne peuvent pas toujours être déterminées.

Pour cette raison, un suivi étroit avec imagerie et endoscopie nasale après la chirurgie est important, même lorsque les marges ne peuvent pas être entièrement évaluées.

À quoi ressemble le glomangiopéricytome pour le chirurgien ou le radiologue ?

Lors d'examens d'imagerie tels que la tomodensitométrie ou l'IRM, le glomangiopéricytome apparaît souvent comme une excroissance polypoïde à l'intérieur des fosses nasales ou des sinus. Il peut provoquer un remodelage osseux ou une érosion osseuse en raison de la faible pression exercée sur les structures adjacentes. Les chirurgiens décrivent généralement la tumeur comme une masse molle, charnue, rouge-rosée, susceptible de saigner facilement lors de son ablation.

Quel est le pronostic pour une personne diagnostiquée avec un glomangiopéricytome ?

Le glomangiopéricytome est considéré comme une tumeur indolente (à croissance lente) dont le pronostic est globalement excellent. La plupart des patients guérissent après une ablation chirurgicale complète.

Cependant, environ 20 % des cas peuvent récidiver (réapparaître) au même endroit, souvent plusieurs années après l'intervention initiale. La récidive est plus probable lorsque la tumeur n'a pas été complètement retirée ou si elle présentait des signes inquiétants, tels que :

• Taille supérieure à 5 cm.

• Greffe Osseuse invasion ou une extension dans les zones voisines telles que la base du crâne.

• Notre nécrose ou division cellulaire très active (plus de 4 mitoses par 2 mm²).

• Irrégularité nucléaire marquée ou pléomorphisme

Étant donné que les récidives peuvent apparaître même après une décennie, un suivi à long terme avec des examens réguliers est recommandé.

Quel traitement est généralement recommandé ?

L'ablation chirurgicale est le principal traitement du glomangiopéricytome. L'objectif est de retirer la totalité de la tumeur avec une petite marge de tissu sain afin de prévenir toute récidive. La radiothérapie ou la chimiothérapie sont rarement nécessaires, car ces tumeurs ne se propagent pratiquement jamais à d'autres parties du corps.

Questions à poser à votre médecin

• Où se trouvait la tumeur dans ma cavité nasale ou mes sinus ?

• Les marges chirurgicales étaient-elles exemptes de tumeur ?

• Quelles caractéristiques ont été observées au microscope ?

• Ma tumeur a-t-elle montré les changements typiques de la bêta-caténine ?

• À quelle fréquence dois-je passer des examens de suivi ou des examens d’imagerie ?

• Existe-t-il un risque que cette tumeur réapparaisse ou se propage ?