Mélanome muqueux des fosses nasales et des sinus paranasaux : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
25 février 2026

Mélanome muqueux Le cancer des fosses nasales et des sinus paranasaux est un cancer rare et agressif qui se développe à partir de mélanocytes, les cellules qui produisent le pigment (mélanine), tapissant le nez et les sinus.

La cavité nasale est l'espace situé derrière le nez par lequel l'air pénètre dans les poumons. Les sinus paranasaux sont des cavités remplies d'air situées dans les os entourant le nez ; il s'agit notamment des sinus maxillaires, ethmoïdaux, frontaux et sphénoïdaux.

Les mélanocytes sont normalement présents en petit nombre dans la muqueuse de ces zones. Lorsque ces cellules se multiplient de façon incontrôlée et forment un malin Cette tumeur, appelée mélanome muqueux, présente des caractéristiques particulières.

Contrairement à mélanome cutanéLe mélanome muqueux n'est pas associé à l'exposition au soleil.

Le mélanome des muqueuses est-il fréquent à cet endroit ?

Le mélanome des muqueuses de la tête et du cou est rare. Environ 80 % des mélanomes des muqueuses de la tête et du cou se développent dans la cavité nasale ou le sinus maxillaire. Cependant, globalement, ce cancer représente moins de 1 % de tous les mélanomes.

Elle touche principalement les personnes âgées et est rare chez les jeunes. Il n'existe pas de preuves solides qu'elle affecte davantage un sexe ou une ethnie qu'un autre.

Qu'est-ce qui cause le mélanome muqueux?

La cause exacte du mélanome des muqueuses des fosses nasales et des sinus paranasaux demeure inconnue. Contrairement au mélanome cutané, le mélanome des muqueuses n'est pas lié aux rayonnements ultraviolets. Aucun lien n'a été établi avec le tabagisme, la consommation d'alcool, l'exposition à des produits chimiques ou une infection virale.

Certaines tumeurs peuvent se développer dans des zones de pigmentation muqueuse préexistante (mélanose muqueuse), mais beaucoup apparaissent sans précurseur évident. Le mélanome muqueux possède un profil génétique distinct, différent de celui du mélanome cutané.

Quels sont les symptômes possibles ?

Les symptômes du mélanome muqueux des fosses nasales et des sinus sont souvent non spécifiques et peuvent ressembler à ceux d'une sinusite ou d'une affection inflammatoire, ce qui peut retarder le diagnostic.

Les symptômes courants comprennent:

• Obstruction ou congestion nasale.

• Saignements de nez récurrents.

• Écoulement nasal, qui peut être teinté de sang.

• Pression faciale ou gêne sinusale.

À l'examen endoscopique, la tumeur peut se présenter comme une masse charnue, semblable à un polype. Elle peut être fortement pigmentée, mais jusqu'à la moitié des tumeurs sont dépourvues de pigment visible et peuvent apparaître roses ou grises.

Dans certains cas, les patients peuvent présenter une hypertrophie des ganglions lymphatiques au moment du diagnostic. Des métastases à distance peuvent également être présentes.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le processus diagnostique débute généralement lorsqu'une masse suspecte est identifiée lors d'une endoscopie nasale ou d'un examen d'imagerie. biopsie Une biopsie du tissu anormal est réalisée, et le diagnostic est établi après examen microscopique par un spécialiste. pathologiste.

Le diagnostic est confirmé lorsque les cellules malignes présentent des signes de différenciation mélanocytaire, c'est-à-dire qu'elles produisent de la mélanine ou expriment des protéines liées aux mélanocytes.

Caractéristiques microscopiques

Au microscope, le mélanome muqueux présente des cellules tumorales très atypiques, de formes variables. Ces cellules peuvent être épithélioïdes (grandes et polygonales), fusiformes, rondes, claires, plasmocytoïdes ou indifférenciées. Plusieurs types cellulaires sont souvent présents au sein d'une même tumeur.

La tumeur peut se développer en nappes, en nids ou en faisceaux de cellules allongées. L'invasion du tissu conjonctif sous-jacent est fréquente. Les tumeurs avancées peuvent envahir le cartilage ou l'os.

L'épithélium superficiel peut présenter des mélanocytes anormaux s'étendant vers le haut (extension pagétoïde) ou disposés le long de la couche basale (prolifération lentigineuse). Les mitoses sont généralement nombreuses et peuvent paraître anormales. Des zones de nécrose sont fréquentes.

Jusqu'à 50 % des tumeurs peuvent être dépourvues de pigment visible (mélanome amélanotique), ce qui rend le diagnostic plus difficile.

Immunohistochimie

Immunohistochimie Il s'agit d'un test de laboratoire utilisant des anticorps pour détecter des protéines spécifiques au sein des cellules tumorales. Ce test est particulièrement important dans les tumeurs amélanotiques.

Les cellules tumorales du mélanome muqueux expriment généralement des marqueurs mélanocytaires, notamment S100, SOX10, HMB45, Melan-A (MART1), la tyrosinase et MITF. Aucun marqueur n'étant totalement sensible, un panel de marqueurs est utilisé. Ces tests permettent de distinguer le mélanome muqueux d'autres cancers d'aspect similaire.

Etudes d'imagerie

Les examens d'imagerie permettent de déterminer l'étendue de la propagation locale de la tumeur et si elle s'est étendue aux ganglions lymphatiques ou à des organes distants.

Un scanner permet d'identifier les destructions osseuses et est important pour la planification chirurgicale.

L'IRM permet d'obtenir des images plus détaillées des tissus mous et est particulièrement utile pour évaluer l'envahissement de l'orbite (cavité oculaire), du cerveau ou des structures environnantes. L'IRM avec injection de produit de contraste est la méthode d'imagerie de choix pour la détection des métastases cérébrales.

Un examen TEP-TDM peut être réalisé pour évaluer les ganglions lymphatiques et détecter les métastases à distance. Les mélanomes des muqueuses présentent souvent une forte activité en imagerie TEP.

Les résultats de l'imagerie sont combinés aux résultats de l'analyse pathologique pour déterminer le stade de la tumeur et orienter le plan de traitement.

Sous-types de mélanome muqueux

Un sous-type est une forme spécifique d'un cancer qui partage les principales caractéristiques de la maladie générale, mais qui présente des caractéristiques microscopiques distinctes. L'identification d'un sous-type peut fournir des informations supplémentaires sur le comportement de la tumeur.

Mélanome lentigineux muqueux

Ce sous-type présente des mélanocytes anormaux s'étendant linéairement le long de la couche basale de l'épithélium. Ce mode de croissance est fréquent dans le mélanome sinonasal.

Mélanome nodulaire

Ce sous-type forme une masse nodulaire plus compacte et peut présenter une atteinte superficielle minime (in situ). Il est souvent profondément invasif au moment du diagnostic.

mélanome muqueux desmoplastique

Ce sous-type rare est principalement constitué de cellules tumorales fusiformes au sein d'un tissu fibreux dense. Il peut être dépourvu de pigment visible et ressembler à d'autres tumeurs à cellules fusiformes. Une invasion périneurale est fréquemment observée. Des analyses immunohistochimiques approfondies sont souvent nécessaires au diagnostic.

Profondeur d'invasion

La profondeur d'invasion décrit à quel point la tumeur s'est étendue dans les tissus environnants.

Au microscope, les pathologistes évaluent la profondeur d'infiltration de la tumeur sous la surface et déterminent si elle a envahi le cartilage, l'os ou les structures voisines. Les examens d'imagerie, comme la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), contribuent également à évaluer l'étendue de l'invasion locale.

Cependant, contrairement au mélanome cutané, épaisseur de la tumeur L’indice de Breslow n’est pas utilisé pour la stadification des mélanomes des muqueuses. La plupart des mélanomes des muqueuses de la tête et du cou sont considérés comme avancés (T3 ou T4) au moment du diagnostic selon les systèmes de stadification actuels, en raison de leur comportement agressif.

Par conséquent, bien que la profondeur de l'invasion soit documentée, le stade global dépend davantage de l'extension locale et de la propagation aux ganglions lymphatiques ou aux organes distants.

Ganglions lymphatiques et stade ganglionnaire

Ganglions Ce sont de petits organes immunitaires reliés par des vaisseaux lymphatiques. Les cellules cancéreuses peuvent se propager aux ganglions lymphatiques par ces vaisseaux.

Les ganglions lymphatiques peuvent être évalués par imagerie, biopsie ou ablation chirurgicale. Dans le compte rendu d'anatomopathologie, les ganglions lymphatiques sont décrits comme suit :

• Positif, en présence de cellules cancéreuses.

• Négatif, si aucune cellule cancéreuse n'est trouvée.

Le nombre de ganglions lymphatiques positifs contribue à déterminer le stade ganglionnaire. L'atteinte ganglionnaire est associée à un risque plus élevé de métastases à distance et à un pronostic plus défavorable.

Au moment du diagnostic, environ 20 % des patients peuvent présenter des métastases ganglionnaires.

Invasion périneurale

Invasion périneurale (PNI) Cela signifie que des cellules cancéreuses se développent le long ou autour d'un nerf. Ce phénomène est fréquent dans le mélanome des muqueuses et constitue un facteur de risque élevé car il indique une propagation locale agressive.

Biomarqueurs

Les biomarqueurs sont des protéines ou des modifications génétiques présentes dans les cellules tumorales et susceptibles d'orienter les décisions thérapeutiques. Dans le mélanome muqueux des fosses nasales et des sinus paranasaux, la recherche de biomarqueurs est le plus souvent effectuée aux stades avancés ou métastatiques de la maladie afin d'identifier les options de thérapie ciblée ou d'immunothérapie.

KIT

KIT est un gène qui régule la croissance cellulaire. Les mutations de KIT sont plus fréquentes dans le mélanome des muqueuses que dans le mélanome cutané. Si une mutation de KIT est identifiée par un test moléculaire, une thérapie ciblée contre KIT peut être envisagée.

Les mutations du gène KIT sont détectées par analyse génétique moléculaire sur tissu tumoral. Les résultats indiquent la présence ou l'absence de mutation. La mutation spécifique peut être décrite.

FRÈRE

BRAF est un gène impliqué dans la signalisation cellulaire. Les mutations de BRAF sont moins fréquentes dans le mélanome des muqueuses que dans le mélanome cutané. En cas de mutation, certaines thérapies ciblées peuvent s'avérer efficaces.

Les mutations du gène BRAF sont identifiées par des tests moléculaires. Le rapport indiquera la présence ou l'absence d'une mutation et pourra en préciser le type.

PD-L1

PD-L1 est une protéine qui aide les cellules cancéreuses à échapper à la détection par le système immunitaire. Les tumeurs exprimant PD-L1 pourraient mieux répondre à l'immunothérapie.

L'expression de PD-L1 est évaluée par immunohistochimie. Les résultats sont généralement exprimés en pourcentage de cellules tumorales marquées ou selon un système de notation. Une expression élevée pourrait accroître la probabilité de réponse aux inhibiteurs de points de contrôle immunitaire.

Pronostic

Le mélanome muqueux des fosses nasales et des sinus paranasaux est un cancer agressif. Le taux de survie global à 5 ​​ans varie d'environ 20 % à 50 %.

Le pronostic dépend de la taille de la tumeur, de l'étendue de l'invasion locale, de l'atteinte ganglionnaire et de la présence de métastases à distance. Les tumeurs confinées à la cavité nasale peuvent présenter un meilleur pronostic que celles touchant les structures sinusales profondes.

L'exérèse chirurgicale est le traitement de première intention. La radiothérapie peut améliorer le contrôle local. Les thérapies ciblées et l'immunothérapie peuvent être envisagées dans les cas avancés.

Questions à poser à votre médecin

• La tumeur s'est-elle propagée aux ganglions lymphatiques ou à des organes distants ?

• A-t-elle envahi les structures voisines telles que l'os ou l'orbite ?

• Des tests de biomarqueurs ont-ils été effectués ?

• Suis-je un candidat pour une thérapie ciblée ou une immunothérapie ?

• À quel stade suis-je, et qu'est-ce que cela implique pour mon traitement ?