Votre rapport d'anatomopathologie pour l'épendymome myxopapillaire

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3 décembre 2025

Épendymome myxopapillaire L'épendymome myxopapillaire est un type de tumeur gliale, c'est-à-dire qu'il se développe à partir des cellules gliales, cellules de soutien du cerveau et de la moelle épinière. Il est classé comme tumeur de grade 2 selon la classification de l'OMS. Bien que les tumeurs de grade 2 se développent plus lentement que les tumeurs de haut grade, les épendymomes myxopapillaires peuvent néanmoins provoquer des symptômes car ils se développent dans des espaces restreints et peuvent se propager par le liquide céphalo-rachidien (LCR) à d'autres régions de la moelle épinière.

Cette tumeur se développe le plus souvent au niveau du cône médullaire et du filum terminal, à l'extrémité inférieure de la moelle épinière. L'épendymome myxopapillaire est la tumeur la plus fréquente de cette région, tant chez l'adulte que chez l'enfant.

Où se situe cette tumeur ?

La plupart des épendymomes myxopapillaires se développent dans la partie inférieure de la colonne vertébrale, en particulier :

• Le cône médullaire, où la moelle épinière s'affine.

• Le filum terminale, le fin cordon situé au fond du canal rachidien.

• La queue de cheval, un faisceau de nerfs ressemblant à une « queue de cheval ».

Plus rarement, ces tumeurs peuvent se développer dans :

• La partie supérieure de la moelle épinière.

• Les ventricules du cerveau.

• Le sacrum ou les tissus mous situés près du coccyx.

• Plus rarement, dans des localisations situées en dehors du système nerveux, comme les poumons ou la région pelvienne.

Lorsqu'une tumeur est découverte dans un endroit inhabituel, les médecins vérifient d'abord qu'elle n'a pas débuté dans le bas de la colonne vertébrale et ne s'est pas propagée vers le haut.

Quels symptômes cela provoque-t-il ?

Les épendymomes myxopapillaires se développant dans la partie inférieure du canal rachidien, les symptômes sont souvent liés à la pression exercée sur les nerfs rachidiens.

Les symptômes courants comprennent:

• Douleurs lombaires, souvent chroniques.

• Sciatique, ou douleur irradiant dans une ou les deux jambes.

• Faiblesse ou engourdissement des jambes.

• Difficultés à marcher ou problèmes d'équilibre.

• Dysfonctionnement de la vessie ou des intestins, comme l'incontinence.

• Dysfonction sexuelle, y compris l'impuissance chez l'homme.

Certains patients développent des symptômes progressivement, tandis que d'autres peuvent connaître une aggravation soudaine si la tumeur saigne ou se développe rapidement.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Imagerie

Le diagnostic débute généralement par une IRM de la colonne vertébrale, qui révèle une masse ovale, bien délimitée et se rehaussant intensément après injection de produit de contraste, située dans la partie inférieure du canal rachidien. La tumeur provoque souvent un élargissement du canal rachidien et, chez l'enfant, elle peut apparaître plus volumineuse et plus complexe. L'IRM permet également de mettre en évidence une dissémination tumorale dans le liquide céphalo-rachidien, c'est-à-dire de petits nodules tumoraux ayant disséminé le long de la paroi du canal rachidien.

caractéristiques de la biopsie et de l'examen microscopique

Le diagnostic est confirmé après ablation chirurgicale ou biopsie. A pathologiste examine la tumeur au microscope. Les caractéristiques typiques comprennent :

• Structures papillaires, dans lesquelles les cellules tumorales forment des projections en forme de doigts autour des vaisseaux sanguins.

• Le matériel myxoïde (« mucoïde ») est une substance gélatineuse qui s'accumule autour des vaisseaux et dans de petits kystes.

• Les cellules tumorales fusiformes ou épithélioïdes sont disposées radialement autour de ces structures.

• Faible activité mitotique, ce qui signifie très peu de cellules en division.

• Présence occasionnelle de cellules tumorales géantes ou de sphérules éosinophiles.

Une forme plus agressive, appelée épendymome myxopapillaire anaplasique, est rare et présente une densité cellulaire plus élevée, des mitoses accrues, une nécrose ou une prolifération microvasculaire.

Immunohistochimie

Immunohistochimie (IHC) utilise des colorants fixés à des anticorps pour mettre en évidence des protéines spécifiques dans les cellules tumorales.

Dans l'épendymome myxopapillaire :

• La GFAP (un marqueur glial) est fortement positive, confirmant l'origine gliale.

• Les marqueurs S100 et CD56 sont souvent positifs.

• L'EMA (antigène de membrane épithéliale) peut être négatif ou seulement faiblement présent (« en forme de point »), ce qui permet de le distinguer des autres tumeurs de la colonne vertébrale.

• L'OLIG2 est généralement négatif, ce qui permet de le différencier des astrocytomes.

• Certaines tumeurs peuvent se colorer avec des marqueurs de cytokératine spécifiques, mais cela ne signifie pas qu'il s'agit de carcinomes.

Ces caractéristiques permettent de différencier l'épendymome myxopapillaire des tumeurs qui peuvent l'imiter, comme le schwannome, le chordome ou le cancer métastatique.

Tests moléculaires

La plupart des épendymomes myxopapillaires sont diagnostiqués en fonction de leur aspect microscopique et de leur localisation. Les tests moléculaires peuvent inclure :

• Le profilage de la méthylation de l'ADN, qui examine les schémas chimiques sur l'ADN, peut aider à confirmer le diagnostic, notamment dans les cas inhabituels.

• L'analyse du nombre de copies peut révéler des gains du chromosome 16 ou des pertes du chromosome 10, bien que ces résultats ne soient pas spécifiques.

Aucune mutation génétique unique n'a été identifiée comme la cause de ces tumeurs.

Grade OMS

L'Organisation mondiale de la santé classe l'épendymome myxopapillaire comme étant de grade 2 selon la classification de l'OMS.

Le grade 2 de l'OMS signifie :

• La tumeur se développe plus lentement que les cancers de haut grade.

• Elle peut récidiver après une intervention chirurgicale, surtout si l'ablation est incomplète.

• Elle peut se propager le long du canal rachidien par le biais du LCR.

• Elle se propage rarement en dehors du système nerveux central.

Bien que les tumeurs de grade 2 ne soient pas considérées malin De la même manière que les tumeurs de grade 3 ou 4, elles nécessitent un suivi attentif et parfois un traitement supplémentaire car elles ont tendance à récidiver ou à se propager dans la colonne vertébrale.

Pronostic

La plupart des enfants et des adultes atteints d'épendymome myxopapillaire ont un excellent pronostic à long terme, avec un taux de survie à 10 ans supérieur à 90 %. Cependant, de nombreux patients nécessitent un traitement continu car la tumeur a tendance à récidiver, surtout lorsque l'exérèse complète est impossible. Les tumeurs du cône médullaire peuvent adhérer fortement à la moelle épinière, ce qui rend la résection complète plus difficile et augmente le risque de récidive.

Chez l'enfant, les tumeurs de la colonne vertébrale présentent plus fréquemment une dissémination dans le liquide céphalo-rachidien, c'est-à-dire la présence de petits implants tumoraux ailleurs dans le canal rachidien. Dans certaines séries pédiatriques, ce phénomène est observé dès le diagnostic chez près de la moitié des patients. C'est pourquoi, chez l'enfant, un examen d'imagerie de l'ensemble de la colonne vertébrale, et parfois du cerveau, est souvent nécessaire au moment du diagnostic et lors du suivi.

La radiothérapie peut améliorer la survie sans progression, notamment en cas de tumeur résiduelle après l'intervention chirurgicale. L'atypie cytologique (présence de cellules tumorales d'aspect inhabituel) ne semble pas aggraver le pronostic, mais les tumeurs présentant des caractéristiques anaplasiques sont plus agressives.

Les tumeurs qui se développent dans le sacrum ou le coccyx, plutôt qu'à l'intérieur du canal rachidien, présentent un risque plus élevé de propagation en dehors du système nerveux.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Votre équipe soignante discutera des options de traitement en fonction de la taille, de la localisation et de l'étendue de la tumeur. La chirurgie est le traitement principal et peut être curative si la tumeur est retirée complètement. Si des cellules tumorales persistent ou en cas de propagation dans le liquide céphalo-rachidien, une radiothérapie peut être recommandée.

Les récidives étant possibles des années plus tard, même après un traitement réussi, un suivi régulier par IRM est essentiel. Grâce à un traitement et un suivi appropriés, de nombreux patients mènent une vie pleine et active.

Questions à poser à votre médecin

• La tumeur a-t-elle été complètement retirée lors de l’opération ?

• Ai-je besoin d'une imagerie de toute ma colonne vertébrale ou d'une analyse du LCR ?

• Existe-t-il des signes indiquant que la tumeur s'est propagée à l'intérieur du canal rachidien ?

• Recommandez-vous la radiothérapie après une intervention chirurgicale ?

• À quelle fréquence devrai-je passer des IRM de suivi ?

• Si la tumeur récidive, quelles sont les options de traitement ?

• Cette tumeur est-elle probablement liée à une maladie génétique dans ma famille ?