par Stéphanie Reid MD FRCPC
Le 20 janvier 2023
Une tumeur neuroendocrine bien différenciée est un type de cancer du pancréas qui commence à partir du cellules neuroendocrines dans la partie endocrinienne (production d'hormones) du pancréas. Ces tumeurs sont fréquentes chez les patients atteints de syndrome néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). Cependant, la plupart des patients atteints de ces tumeurs n'ont pas de syndrome génétique connu.
Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées commencent dans la partie endocrine du pancréas. La partie endocrine du pancréas est constituée de petites structures rondes appelées acini. Les acini sont constitués de cellules neuroendocrines qui sont comme les cellules nerveuses (neurones), mais elles fabriquent aussi des hormones comme les cellules du système endocrinien (cellules endocrines). Ils reçoivent des messages (signaux) du système nerveux et du sang et réagissent en fabriquant et en libérant des hormones. Ces hormones contrôlent de nombreuses fonctions corporelles, y compris la façon dont votre corps utilise le sucre. Les hormones produites par la partie endocrinienne du pancréas comprennent l'insuline, le glucagon, la gastrine, la somatostatine et le peptide intestinal vasoactif (VIP).
Jusqu'à la moitié de toutes les tumeurs neuroendocrines bien différenciées du pancréas produisent une ou plusieurs des hormones normalement présentes dans le pancréas. Ces tumeurs sont décrites comme fonctionnelles et peuvent produire une variété de symptômes selon le type d'hormone produite.
Les types de tumeurs neuroendocrines fonctionnelles bien différenciées comprennent :
Une tumeur neuroendocrine bien différenciée est décrite comme non fonctionnelle si les cellules tumorales ne fabriquent aucune hormone. Dans l'ensemble, la moitié de toutes les tumeurs neuroendocrines bien différenciées du pancréas se révèlent non fonctionnelles. Étant donné que ces tumeurs ne produisent aucune hormone et ne provoquent aucun symptôme significatif, elles peuvent grossir avant d'être détectées.
Le diagnostic est généralement posé après une procédure qui prélève un petit échantillon de tissu. Cette procédure peut être qualifiée de biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNAB) ou un noyau d'aiguille biopsie. Certaines tumeurs sont situées dans une partie du pancréas qui ne peut pas être atteinte par une aiguille à biopsie. Dans ce cas, le diagnostic peut être posé après la réalisation d'un test appelé scintigraphie à l'octréotide.
Après le diagnostic, une intervention chirurgicale est généralement effectuée pour retirer la totalité de la tumeur. Il existe deux principaux types de chirurgies pour enlever les tumeurs neuroendocrines du pancréas. La chirurgie qui enlève une tumeur à l'extrémité du pancréas est appelée pancréatectomie distale. La chirurgie qui enlève la tumeur ainsi qu'une partie du pancréas, de l'intestin grêle et de l'estomac est appelée procédure de Whipple.
Alliage est un mot que les pathologistes utilisent pour décrire la différence entre les cellules cancéreuses et les cellules normales et saines qu'elles ont remplacées. Pour les tumeurs neuroendocrines, le grade est déterminé par le nombre de cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales. Ces cellules en division sont appelées figures mitotiques et le processus s'appelle mitose. Certains rapports de pathologie décriront le nombre de figures mitotiques dans une zone définie de tissu (par exemple 2 millimètres carrés).
Votre pathologiste peut également effectuer un test spécial appelé immunohistochimie rechercher un marqueur appelé Ki-67. Ce marqueur identifie les cellules qui sont en train de se diviser. Le pourcentage de cellules Ki-67 positives est appelé indice de prolifération ou indice de marquage. Si à la fois le nombre de figures mitotiques et l'indice de marquage Ki-67 sont effectués, celui avec le nombre le plus élevé est utilisé pour déterminer le grade. Le grade est important car les tumeurs de haut grade (grade 3) ont tendance à se développer plus rapidement et sont plus susceptibles de métastaser (se propager) à d'autres parties du corps.
Une fois la tumeur entièrement retirée de votre corps, elle sera mesurée pour déterminer sa taille en millimètres ou en centimètres. La taille de la tumeur n'est pas indiquée dans un rapport de biopsie. Pour les tumeurs neuroendocrines bien différenciées du pancréas, la taille de la tumeur est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT) et parce que les tumeurs plus grosses sont plus susceptibles de métastaser (se propager) à d'autres parties du corps.
A marge est tout tissu qui a été coupé par un chirurgien afin d'enlever une tumeur du corps. Le nombre de marges décrites dans votre rapport dépendra du type de chirurgie pratiquée et du nombre de coupures pratiquées dans les tissus ou les organes pour retirer la tumeur. La plupart des rapports décriront les marges du pancréas et de tous les organes environnants qui ont été retirés en même temps que la tumeur. Les marges ne sont décrites dans votre rapport qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur. Les marges ne sont pas décrites après un biopsie.
Les marges couramment décrites dans les spécimens de résection pancréatique comprennent :
Toutes les marges sont examinées au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules tumorales à moins de 1 millimètre du bord du tissu coupé. Une marge est négative lorsque les cellules cancéreuses sont à plus de 1 mm du bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé de repousse de la tumeur au même site après une intervention chirurgicale ou un traitement.
Le stade pathologique des tumeurs neuroendocrines bien différenciées du pancréas est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chacune des trois parties. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.
Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées se voient attribuer un stade tumoral de 1, 2, 3 ou 4. Le stade tumoral dépend de la taille de la tumeur et des organes ou tissus qu'elle implique.
Une tumeur neuroendocrine bien différenciée reçoit un stade ganglionnaire de 0 ou 1. Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans l'un des ganglions lymphatiques examiné, le stade est pN0. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans des ganglions lymphatiques, le stade est pN1. Si aucun ganglion lymphatique n'est envoyé pour examen pathologique, le stade ganglionnaire ne peut pas être déterminé et est répertorié comme pNX.
Une tumeur neuroendocrine bien différenciée reçoit un métastatique stade de 1 s'il y a des cellules cancéreuses à un site distant dans le corps. Le stade métastatique ne peut être déterminé que si le tissu d'un site distant est soumis à un examen pathologique. Si aucun tissu provenant d'un site distant n'a été envoyé pour examen pathologique, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme pMX.
Le stade métastatique peut être classé comme suit :