Carcinome thyroïdien papillaire

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
21 février 2024

Le carcinome papillaire de la thyroïde (CPT) est le type de cancer de la thyroïde le plus courant, représentant environ 80 % de tous les cas de cancer de la thyroïde. La glande thyroïde, un organe vital en forme de papillon situé à l'avant du cou, joue un rôle important dans la régulation des processus métaboliques au sein du corps. Le terme « papillaire » dans le nom vient de l'apparence des cellules cancéreuses au microscope ; la plupart des tumeurs contiennent de minuscules projections ressemblant à des doigts appelées papilles.

Cet article vous aidera à comprendre votre diagnostic et votre rapport de pathologie du carcinome papillaire de la thyroïde.

Quels sont les symptômes du carcinome papillaire de la thyroïde ?

Les symptômes du carcinome papillaire de la thyroïde peuvent inclure :

• Une bosse ou un gonflement dans le cou que vous pouvez voir ou sentir.
• La voix change, comme un enrouement.
• Difficulté à avaler ou à respirer.

Quelles sont les causes du carcinome papillaire de la thyroïde ?

Les causes du carcinome papillaire de la thyroïde ne sont pas entièrement comprises. Cependant, cela semble impliquer une combinaison de modifications génétiques et de facteurs de risque environnementaux tels que l’exposition aux rayonnements ionisants et les influences alimentaires. Ce type de cancer est également beaucoup plus fréquent chez les jeunes femmes.

Comment se fait le diagnostic de carcinome papillaire de la thyroïde ?

Le diagnostic du carcinome papillaire de la thyroïde commence généralement par une visite chez votre médecin, qui pourra palper votre cou à la recherche de bosses inhabituelles. S’ils trouvent quelque chose de suspect, ils peuvent demander une échographie, qui utilise des ondes sonores pour créer une image de votre glande thyroïde. Cela les aide à voir s’il y a des nodules (grosses) qui nécessitent un examen plus approfondi.

La référence en matière de diagnostic du carcinome papillaire de la thyroïde est cependant un biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNAB). Cela consiste à utiliser une aiguille très fine pour prélever un petit échantillon de tissu du nodule. L’échantillon est ensuite examiné au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Une fois le diagnostic posé, votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour retirer une partie ou la totalité de la glande thyroïde.

Variantes du carcinome papillaire de la thyroïde

Tous les carcinomes papillaires de la thyroïde ne sont pas identiques. En pathologie, le terme « variante » désigne des sous-types de carcinome papillaire de la thyroïde qui diffèrent par leur apparence au microscope, leur comportement et parfois leur réponse au traitement. Certaines variantes se développent très lentement et sont moins susceptibles de se propager, tandis que d’autres peuvent être plus agressives.

Comprendre la variante spécifique du carcinome papillaire de la thyroïde dont souffre une personne est crucial pour plusieurs raisons. Il aide les médecins à prédire le comportement potentiel du cancer, à choisir le meilleur plan de traitement et à fournir les informations les plus précises sur le pronostic. Essentiellement, connaître la variante donne une idée plus claire de ce à quoi s’attendre et de la manière d’y faire face. Les sections suivantes donnent un aperçu des variantes les plus courantes du carcinome papillaire de la thyroïde.

Variante classique

La variante classique est le type le plus courant de carcinome papillaire de la thyroïde, c'est pourquoi elle est également appelée variante conventionnelle. La tumeur est constituée de nombreuses projections de tissu en forme de doigts appelées papilles. Les cellules tumorales de cette variante se propagent généralement à ganglions lymphatiques dans le cou.

Variante folliculaire infiltrante

La variante folliculaire infiltrante est un autre type courant de carcinome papillaire de la thyroïde. Les cellules tumorales de cette variante se développent en petits groupes circulaires appelés follicules qui peuvent ressembler beaucoup aux follicules normaux trouvés dans la glande thyroïde. Contrairement à carcinome papillaire thyroïdien invasif encapsulé variante folliculaire, la variante folliculaire infiltrante n'est pas entourée d'une fine couche de tissu appelée capsule tumorale.

Variante à cellules hautes

La variante à cellules hautes du carcinome papillaire de la thyroïde est une tumeur agressive qui se propage généralement à l'extérieur de la glande thyroïde et à ganglions lymphatiques. Pour poser le diagnostic de la variante à cellules hautes, les cellules tumorales doivent être au moins 3 fois plus hautes que larges. Ce type de tumeur est plus fréquent chez les personnes âgées et très rarement observé chez les enfants.

Variante cloutée

La variante clouée du carcinome papillaire de la thyroïde est une tumeur agressive qui se propage généralement à l'extérieur de la glande thyroïde. ganglions lymphatiques, et des parties éloignées du corps telles que les os. La variante clouée est constituée de cellules tumorales qui semblent pendre à la surface des papilles à l'intérieur de la tumeur.

Variante solide/trabéculaire

La variante solide/trabéculaire du carcinome papillaire de la thyroïde est une tumeur agressive qui est plus susceptible de se propager à des parties éloignées du corps telles que les poumons. Les cellules tumorales de la variante solide/trabéculaire se développent en grands groupes ou en longues chaînes. Les pathologistes décrivent ces modèles de croissance comme solides ou trabéculaires.

Variante oncocytaire

Les cellules tumorales de la variante oncocytaire du carcinome papillaire de la thyroïde sont appelées oncocytaire car elles sont plus grandes que les cellules normales et semblent rose vif lorsqu’elles sont vues au microscope. Le pronostic de la variante oncocytaire du carcinome papillaire de la thyroïde est similaire à celui de la variante classique.

Variante sclérosante diffuse

La variante sclérosante diffuse du carcinome papillaire de la thyroïde est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes. Elle est susceptible d'impliquer les deux côtés (lobes droit et gauche) de la thyroïde, contrairement à d'autres types de tumeurs qui n'impliquent souvent qu'un seul côté. Par rapport à la variante classique, les cellules tumorales de la variante sclérosante diffuse sont plus susceptibles de se propager en dehors de la glande thyroïde et vers des parties éloignées du corps.

Variante en colonnes

La variante colonnaire est un type rare mais agressif de carcinome papillaire de la thyroïde qui se propage généralement à ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps. La variante colonnaire est composée de cellules tumorales plus hautes que larges et les cellules se chevauchent d’une manière que les pathologistes qualifient de « pseudostratifiées ».

Modifications génétiques associées au carcinome papillaire de la thyroïde

Le carcinome papillaire de la thyroïde, comme de nombreux cancers, implique souvent des modifications de l'ADN des cellules thyroïdiennes. Ces changements permettent aux cellules de croître plus rapidement et sous moins de contrôle que les cellules normales.

Certains des changements génétiques courants associés à ce type de cancer comprennent :

• Mutations BRAF : Le gène BRAF produit une protéine qui fait partie d'une voie de signalisation connue sous le nom de MAPK, qui aide à réguler la croissance et la division cellulaire. Une mutation (changement) du gène BRAF, en particulier la mutation BRAF V600E, entraîne une version anormale de la protéine BRAF qui est toujours active. Cette activité constante signale aux cellules thyroïdiennes de croître et de se diviser de manière incontrôlable, conduisant au cancer. Les mutations BRAF sont l’une des modifications génétiques les plus courantes observées dans le carcinome papillaire de la thyroïde et sont associées à des formes plus agressives de la maladie.
• Réarrangements RET/PTC : RET est un gène qui code pour un type de protéine réceptrice à la surface des cellules, impliquée dans les signaux de croissance cellulaire. Dans le carcinome papillaire de la thyroïde, des parties du gène RET peuvent devenir anormalement connectées (réarrangées) avec des parties d'autres gènes, créant ainsi des gènes de fusion appelés réarrangements RET/PTC. Ces réarrangements produisent des protéines anormales qui peuvent activer des voies de signalisation comme MAPK, même sans les signaux externes normaux qui déclencheraient généralement le processus, conduisant à une croissance cellulaire incontrôlée et au cancer.
• Mutations RAS : Les gènes RAS (KRAS, NRAS, HRAS) produisent des protéines importantes dans la régulation de la division, de la croissance et de la mort cellulaire. Lorsqu’elles sont mutées, les protéines RAS peuvent devenir actives de manière permanente, ordonnant continuellement aux cellules de croître et de se diviser. Cette croissance cellulaire non régulée peut conduire à la formation de tumeurs. Les mutations RAS sont retrouvées dans divers cancers, notamment certains cas de carcinome papillaire de la thyroïde, et peuvent contribuer à la fois à l'initiation et à la progression de la maladie.

Taille de la tumeur

Une fois la tumeur complètement retirée, elle sera mesurée. La tumeur est généralement mesurée en trois dimensions mais seule la plus grande dimension est décrite dans votre rapport. Par exemple, si la tumeur mesure 4.0 cm sur 2.0 cm sur 1.5 cm, votre rapport décrira que la tumeur mesure 4.0 cm. La taille de la tumeur est importante pour le carcinome papillaire de la thyroïde, car elle est utilisée pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT) et parce que les tumeurs plus grosses sont plus susceptibles de se propager à d'autres parties du corps, telles que ganglions lymphatiques.

Tumeurs multifocales

Il n’est pas rare de trouver plus d’une tumeur dans la même glande thyroïde. Multifocal est un mot que les pathologistes utilisent pour décrire la découverte de plus d'une tumeur du même type (variante) dans la glande thyroïde. Si différents types (variantes) de carcinome papillaire de la thyroïde sont détectés, chaque tumeur sera décrite séparément dans votre rapport. Lorsque plusieurs tumeurs sont détectées, seule la plus grosse tumeur est utilisée pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT).​

Extension extrathyroïdienne

L'extension extrathyroïdienne signifie que les cellules tumorales se sont propagées à l'extérieur de la glande thyroïde et dans les tissus environnants. Les pathologistes divisent l'extension extrathyroïdienne en deux types :

• Extension extrathyroïdienne microscopique – Les cellules tumorales situées à l’extérieur de la glande thyroïde n’ont pu être observées qu’après examen au microscope de la tumeur. Ce type d'extension extrathyroïdienne n'est pas associé à une pire pronostic et cela ne modifie pas le stade pathologique de la tumeur (pT).
• Extension extrathyroïdienne macroscopique – On pouvait voir la tumeur se propager dans les tissus environnants sans utiliser de microscope. Ce type d'extension extrathyroïdienne peut être vu par votre médecin au moment de l'intervention chirurgicale ou par l'assistant pathologiste effectuant l'examen. examen brut du tissu envoyé en pathologie. Ce type d’extension extrathyroïdienne est important car ces tumeurs sont plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps. L'extension extrathyroïdienne importante augmente également le stade tumoral pathologique (pT) à pT3b.

Invasion vasculaire (angioinvasion)

L’invasion vasculaire, également connue sous le nom d’angioinvasion, est la propagation de cellules tumorales dans un vaisseau sanguin. Lorsque les cellules tumorales envahissent les vaisseaux sanguins, elles ont le potentiel de se déplacer dans la circulation sanguine vers d'autres parties du corps, un processus appelé métastase. Pour cette raison, l’invasion vasculaire est importante car elle indique une forme de cancer plus agressive. La plupart des rapports décrivent l'invasion vasculaire comme négative si aucune cellule tumorale n'est observée à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou comme positive si des cellules tumorales sont observées dans au moins un vaisseau sanguin.

Invasion lymphatique

​L'invasion lymphatique signifie que les cellules tumorales sont visibles à l'intérieur des canaux lymphatiques, de petits tubes creux qui permettent la circulation d'un liquide appelé lymphe depuis les tissus vers les organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques. L'invasion lymphatique est importante car elle augmente le risque que les cellules tumorales se propagent à travers le système lymphatique. ganglions lymphatiques. Si une invasion lymphatique est constatée, elle sera qualifiée de positive. Si aucune invasion lymphatique n’est constatée, elle sera dite négative.

Marges

​En pathologie, une marge fait référence au bord du tissu retiré lors de la chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si des cellules tumorales sont présentes au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère que certaines cellules tumorales peuvent rester dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions

Ganglions sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se propager d’une tumeur aux ganglions lymphatiques par l’intermédiaire de petits vaisseaux lymphatiques. Pour cette raison, les ganglions lymphatiques sont généralement retirés et examinés au microscope à la recherche de cellules cancéreuses. Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses se propagent généralement d'abord aux ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que des ganglions lymphatiques éloignés de la tumeur puissent également être impliqués. Pour cette raison, les premiers ganglions lymphatiques retirés sont généralement proches de la tumeur. Les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur ne sont généralement retirés que s'ils sont agrandis et s'il existe une forte suspicion clinique qu'il peut y avoir des cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique.

Une dissection du cou est une intervention chirurgicale réalisée pour enlever ganglions lymphatiques du cou. Les ganglions lymphatiques retirés proviennent généralement de différentes zones du cou et chaque zone est appelée un niveau. Les niveaux du cou comprennent 1, 2, 3, 4 et 5. Votre rapport de pathologie décrira souvent le nombre de ganglions lymphatiques observés à chaque niveau envoyé pour examen. Les ganglions lymphatiques du même côté que la tumeur sont appelés homolatéraux tandis que ceux du côté opposé de la tumeur sont appelés controlatéraux.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés de votre corps, ils seront examinés au microscope par un pathologiste et les résultats de cet examen seront décrits dans votre rapport. « Positif » signifie que des cellules cancéreuses ont été trouvées dans le ganglion lymphatique. « Négatif » signifie qu'aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée. Si des cellules cancéreuses sont détectées dans un ganglion lymphatique, la taille du plus grand groupe de cellules cancéreuses (souvent décrit comme un « foyer » ou un « dépôt ») peut également être incluse dans votre rapport. Extension extraganglionnaire signifie que les cellules tumorales ont traversé la capsule située à l’extérieur du ganglion lymphatique et se sont propagées dans les tissus environnants.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, ces informations déterminent le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique augmente le risque que des cellules cancéreuses se retrouvent ultérieurement dans d’autres parties du corps. Par conséquent, votre médecin utilisera ces informations pour décider si un traitement supplémentaire tel que l'iode radioactif, la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie est nécessaire.

Stade pathologique (pTNM)

Le stade pathologique du carcinome papillaire de la thyroïde ne peut être déterminé qu'après que la totalité de la tumeur ait été chirurgicalement retirée et examinée au microscope par un pathologiste. Le stade est divisé en trois parties : le stade tumoral (pT) qui décrit la tumeur, le stade ganglionnaire (pN) qui décrit tout ganglions lymphatiques examiné et le stade métastatique (pM) qui décrit les cellules tumorales qui se sont propagées à d’autres parties du corps. La plupart des rapports de pathologie comprendront des informations sur la tumeur et les stades ganglionnaires. Le stade pathologique global est important car il aide votre médecin à déterminer le meilleur plan de traitement et à prédire les perspectives de guérison.

Stade tumoral (pT)

• T0: Aucun signe de tumeur primaire.
• T1: La tumeur mesure 2 cm (environ 0.8 pouces) ou moins dans sa plus grande dimension et est confinée à la thyroïde.
  • T1a: La tumeur mesure 1 cm (environ 0.4 pouce) ou moins.
  • T1b: La tumeur mesure plus de 1 cm mais pas plus de 2 cm.
• T2: La tumeur mesure plus de 2 cm mais pas plus de 4 cm (environ 1.6 pouces) et se trouve toujours à l’intérieur de la thyroïde.
• T3: La tumeur mesure plus de 4 cm ou a une extension minime au-delà de la glande thyroïde.
  • T3a: La tumeur mesure plus de 4 cm mais reste confinée à la thyroïde.
  • T3b: La tumeur présente une extension extrathyroïdienne importante (elle s'est propagée dans les muscles en dehors de la thyroïde).
• T4: Cela indique une maladie avancée.
  • T4a: La tumeur s'étend au-delà de la capsule thyroïdienne pour envahir les tissus mous sous-cutanés, le larynx (boîte vocale), la trachée (trachée), l'œsophage (tuyau alimentaire) ou le nerf laryngé récurrent (un nerf qui contrôle la boîte vocale).
  • T4b: La tumeur envahit l'espace prévertébral (zone située en avant de la colonne vertébrale) et enveloppe l'artère carotide ou les vaisseaux médiastinaux (vaisseaux sanguins majeurs).

Stade nodal (pN)

• N0: Pas de métastase ganglionnaire régionale (le cancer ne s'est pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins).
• N1: Il existe des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux (près de la thyroïde).
  • N1a: Les métastases sont limitées aux ganglions lymphatiques autour de la thyroïde (ganglions lymphatiques prétrachéaux, paratrachéaux, prélaryngés/delphiens et/ou périthyroïdiens).
  • N1b: Métastase à d'autres ganglions lymphatiques cervicaux (cou) ou médiastinaux supérieurs (ganglions lymphatiques dans la partie supérieure de la poitrine).

Autres ressources utiles

Association américaine de la thyroïde (ATA)

Société américaine du cancer

En savoir plus sur la pathologie

Atlas de pathologie