Qu'est-ce qu'une tumeur de la gaine nerveuse périphérique (TSNP) ?

Le terme « tumeur de la gaine nerveuse périphérique » (PNST) fait référence à un groupe de tumeurs qui proviennent de la gaine nerveuse, qui est l'enveloppe protectrice des nerfs périphériques. Ces nerfs sont ceux qui s'étendent en dehors du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) vers le reste du corps. La gaine nerveuse est constituée de différents types de cellules, notamment des cellules de Schwann, des fibroblastes et des cellules périneurales, dont chacune peut donner naissance à différents types de tumeurs.

Types courants de tumeurs des gaines nerveuses périphériques

Les types les plus courants de tumeurs des gaines nerveuses périphériques sont :

• Schwannome : A Schwannome est une bénin (non cancéreuse) qui provient des cellules de Schwann, qui produisent la gaine de myéline qui isole les fibres nerveuses.
• Neurofibrome : A neurofibrome est une bénin Tumeur (non cancéreuse) constituée de plusieurs types de cellules, notamment des cellules de Schwann, des fibroblastes et des cellules périneurales. Ce type de tumeur est plus fréquent chez les personnes atteintes du syndrome génétique de neurofibromatose de type 1.
• Tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques (MPNST) : une MPNST est une tumeur cancéreuse agressive qui provient de cellules normalement présentes dans la gaine nerveuse. Ce type de cancer se développe souvent à partir d'un bénin (non cancéreuses) neurofibrome chez un patient atteint de neurofibromatose de type 1, mais elle peut également survenir de manière sporadique (en l'absence de syndrome génétique).

Aspect microscopique

Les caractéristiques microscopiques d'une tumeur de la gaine nerveuse périphérique varient en fonction du type spécifique de tumeur identifié. Par exemple:

• Schwannomes : Caractérisés par une capsule bien définie, leur tissu est divisé en deux zones distinctes : les zones Antoni A et Antoni B. Les zones Antoni A sont denses en cellules et présentent des noyaux palissadants formant des corps Verocay, tandis que les zones Antoni B sont moins cellulaires, avec une myxoïde et texture lâche.
• Neurofibromes : présentent un mélange de types de cellules, notamment des cellules de Schwann, des fibroblastes et des cellules périneurales, noyées dans un réseau lâche, myxoïde stroma. Ils peuvent ne pas avoir de capsule bien définie, ce qui les distingue des schwannomes. Lorsqu’elles apparaissent au niveau de la peau, elles touchent souvent le derme et le tissu sous-cutané, se présentant comme une masse fibreuse désorganisée.
• Tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques (MPNST) : ces tumeurs présentent une CELLULITÉ élevée, atypie nucléaire (formes et tailles nucléaires anormales), augmentation activité mitotique (cellules en division) et les zones de nécrose (mort cellulaire). Les cellules peuvent être en forme de fuseau et disposés selon des motifs aléatoires, ce qui les rend souvent difficiles à distinguer des autres types de sarcomes sans contexte clinique et histologique.

Chaque type de tumeur des gaines nerveuses périphériques présente des caractéristiques distinctes, mais il peut y avoir des chevauchements et immunohistochimie (IHC) ou des tests moléculaires peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic. L'apparition de ces tumeurs au microscope aide les pathologistes à déterminer leur nature (bénin vs. malin) et la meilleure approche thérapeutique.