PRAME : Définition

PRAME signifie « antigène exprimé préférentiellement dans mélanomeIl s'agit d'un type particulier de protéine appelé antigène testiculaire cancéreux. Cela signifie que PRAME est généralement présent dans les cellules cancéreuses et les cellules normales du testicule, mais rarement dans les autres tissus normaux de l'organisme. Étant donné que PRAME est principalement présent dans les cellules cancéreuses, les pathologistes recherchent souvent cette protéine pour diagnostiquer certains types de cancer, notamment le mélanome, un cancer de la peau.

Quels types de cellules et de tissus normaux expriment PRAME ?

Dans les tissus normaux et sains, PRAME est principalement exprimé dans les testicules, en particulier dans les cellules impliquées dans les premiers stades de la production de spermatozoïdes. On le retrouve également à des concentrations plus faibles dans d'autres tissus, tels que les ovaires, le placenta, les glandes surrénales et l'endomètre. L'expression de PRAME dans ces tissus est normale et non associée à une maladie.

Comment les pathologistes testent-ils le PRAME ?

Les pathologistes testent le PRAME en utilisant une technique de laboratoire spéciale appelée immunohistochimieCe test consiste à appliquer des anticorps qui se lient spécifiquement aux protéines PRAME dans des échantillons de tissus. En présence de PRAME, les anticorps s'y lient, ce qui produit une coloration nucléaire visible au microscope. Les pathologistes évaluent si la coloration est diffuse (observée dans la plupart des cellules) ou focale (limitée à quelques cellules). Généralement, la coloration diffuse est associée à des cancers comme le mélanome, tandis que les affections bénignes (non cancéreuses) ne présentent généralement qu'une coloration faible, voire nulle.

Quels types de tumeurs bénignes (non cancéreuses) expriment PRAME ?

La plupart des tumeurs bénignes, comme les grains de beauté (nævi), sont généralement négatives ou ne présentent qu'une coloration focale ou localisée pour PRAME. Une coloration diffuse ou étendue est très rare dans les tumeurs bénignes. Par exemple, si un faible pourcentage (environ 13 à 19 %) de nævi peut présenter une coloration focale pour PRAME, très peu présentent une positivité diffuse. De même, les tumeurs bénignes des gaines nerveuses expriment rarement PRAME, et lorsqu'elles le font, cette expression est faible et limitée à un nombre très restreint de cellules.

Quels types de tumeurs malignes (cancéreuses) expriment PRAME ?

Le PRAME est fréquemment observé dans le mélanome, notamment mélanomes cutanés primaires, les mélanomes métastatiques (mélanomes disséminés) et les mélanomes affectant les muqueuses. Environ 70 à 95 % des mélanomes primitifs (non fusiformes) et environ 90 % des mélanomes métastatiques présentent une coloration PRAME diffuse. PRAME est également exprimé par d'autres types de cancers, notamment certains sarcomes (comme sarcome synovial et liposarcome myxoïde), les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques, certaines leucémies et lymphomes, et certains carcinomes tels que les tumeurs de l'ovaire, de l'endomètre, du poumon, du sein, des glandes salivaires et des cellules germinales.

Pourquoi les pathologistes testent-ils le PRAME ?

Les pathologistes testent le PRAME pour distinguer le mélanome des lésions cutanées bénignes comme les grains de beauté. Une coloration diffuse du PRAME étaye fortement le diagnostic de mélanome, tandis qu'une coloration négative ou focale favorise une lésion bénigne. Le test PRAME peut également aider les pathologistes à :

• Déterminer si le mélanome s'est propagé à ganglions lymphatiques.

• Évaluation précise des marges tumorales, en particulier pour le mélanome in situ.

• Clarifier les cas difficiles à interpréter où le mélanome et les affections bénignes semblent similaires au microscope.

• Fournir des informations sur le risque de propagation du mélanome, notamment pour les mélanomes oculaires (mélanomes uvéaux), dans le cadre de tests pronostiques spécifiques.

Questions pour votre médecin

• Le PRAME a-t-il été testé sur mon échantillon de biopsie ou de chirurgie, et quels ont été les résultats ?

• La présence ou l’absence de PRAME affecte-t-elle mon diagnostic ou mon plan de traitement ?

• Des tests supplémentaires sont-ils nécessaires en fonction de mes résultats PRAME ?

• Si le PRAME est positif, cela indique-t-il que mon cancer est plus agressif ou susceptible de se propager ?

• Comment les résultats du PRAME influenceront-ils mes soins de suivi ?

• Recommandez-vous d’autres tests sur la base des résultats du PRAME ?