Le pseudomyxome péritonéal , ou PMP , désigne une accumulation de mucine gélatineuse dans la cavité abdominale. Son nom provient du grec et du latin et signifie « fausse tumeur muqueuse du péritoine ».
Le PMP décrit la localisation des prélèvements plutôt que de nommer un type de tumeur. Il s'agit d'un tableau clinique et pathologique, et le compte rendu mentionne généralement aussi la tumeur d'origine.
La plupart des cas débutent par une tumeur mucineuse appendiculaire de bas grade . L'appendice se remplit de mucine, sa paroi s'amincit et finit par se rompre, laissant s'échapper la mucine dans l'abdomen. Plus rarement, le pseudomyxome péritonéal (PMP) est issu de tumeurs mucineuses de l'ovaire, du côlon ou du pancréas.
Comment se comporte le pseudomyxome péritonéal ?
Le PMP se comporte différemment de la plupart des cancers, et la compréhension de cette différence explique en grande partie sa prise en charge.
La mucine s'accumule lentement, sur des années plutôt que sur des semaines. Elle se dépose là où les fluides stagnent naturellement : sous le diaphragme, dans le bassin et sur l' épiploon . Au lieu de détruire les organes, elle exerce une pression sur eux et recouvre leur surface.
Le PMP se propage rarement par voie sanguine vers des organes distants comme le foie ou les poumons, contrairement à la plupart des cancers. Il reste localisé dans la cavité abdominale. Les problèmes qu'il engendre sont dus à son accumulation et à la pression qu'il exerce, provoquant gonflement, gêne, hernies et, à terme, une occlusion intestinale.
Comment diagnostique-t-on le pseudomyxome péritonéal ?
Le diagnostic de PMP est généralement suspecté en premier lieu lors d'un examen d'imagerie montrant la présence de mucine répartie dans l'abdomen, et confirmé lorsqu'un pathologiste examine les tissus ou le liquide.
Le pathologiste répond à deux questions. La première est de savoir si la mucine contient des cellules tumorales. La seconde concerne l'aspect de ces cellules, le cas échéant. Les réponses déterminent le grade, et ce grade est bien plus important que la quantité de mucine.
- mucine acellulaire. La mucine ne contient aucune cellule tumorale. C'est le cas le plus prometteur, car ce matériau ne peut pas se développer spontanément.
- Carcinome mucineux péritonéal de bas grade. Des cellules contenant de la mucine présentent des anomalies d'aspect léger. Dans d'anciens rapports, on parle parfois d'adénomucinose péritonéale disséminée (APMD).
- Carcinome mucineux péritonéal de haut grade. Des cellules manifestement anormales contenant de la mucine. D'anciens rapports désignent parfois cette affection sous le nom de carcinomatose mucineuse péritonéale (CMPP). Son évolution est plus proche de celle d'un cancer classique.
Une autre catégorie est utilisée lorsque des cellules en anneau sigillaire sont présentes, ce qui, là encore, est de mauvais augure.
Comment traite-t-on le pseudomyxome péritonéal ?
Le traitement est concentré dans un petit nombre de centres spécialisés, car la chirurgie et le jugement clinique sont très spécifiques à cette maladie.
L'approche principale combine deux éléments. La chirurgie de cytoréduction est une intervention longue visant à retirer toute la tumeur visible de l'abdomen, y compris souvent l'épiploon et des parties d'autres organes. Une chimiothérapie hyperthermique est ensuite administrée directement dans la cavité abdominale au cours de la même intervention, une technique appelée HIPEC.
L'opportunité de cette approche dépend du stade de la maladie, de son étendue, de la possibilité d'enlever toute la tumeur visible et de votre état de santé général. Chez certaines personnes atteintes d'une maladie limitée ou acellulaire, un suivi par imagerie est privilégié, et un traitement n'est instauré qu'en cas de progression de la maladie.
Quelles sont les perspectives ?
Les perspectives varient considérablement et dépendent principalement du niveau scolaire.
Les personnes atteintes d'un carcinome mucineux acellulaire ont un excellent pronostic, avec un taux de survie à cinq ans d'environ 90 % ou plus. Les formes de bas grade présentent un taux de survie à cinq ans d'environ 70 à 80 % après traitement dans un centre spécialisé. Ce taux est d'environ 55 % pour les formes de haut grade.
Ces chiffres proviennent de groupes de patients traités sur plusieurs années et ne permettent pas de prédire l'évolution individuelle. Les récidives sont fréquentes, même après une intervention chirurgicale réussie, et des réopérations sont parfois possibles. De nombreuses personnes vivent longtemps avec un pseudomyxome péritonéal (PMP), et sa prise en charge s'apparente souvent davantage à celle d'une maladie chronique qu'à celle d'un traitement ponctuel.
Questions à poser à votre médecin
- Quel type de tumeur a provoqué mon pseudomyxome péritonéal ?
- La mucine trouvée dans mon abdomen contenait-elle des cellules tumorales ?
- Quelle note a été attribuée et que signifie cette note ?
- La maladie est-elle largement répandue dans mon abdomen ?
- Suis-je un candidat pour une chirurgie de cytoréduction et une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (HIPEC) ?
- Devrais-je être orienté vers un centre spécialisé dans cette maladie ?
- Si une intervention chirurgicale n'est pas appropriée actuellement, qu'est-ce qui pourrait changer cela ?
- Comment serai-je surveillé(e), et à quelle fréquence ?
- Quels symptômes doivent m'inciter à appeler entre deux rendez-vous ?
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