Sarcome : définition

Un sarcome est un type de cancer qui se développe à partir des tissus conjonctifs. Ces tissus assurent le soutien et la cohésion du corps et comprennent les os, les muscles, la graisse, les vaisseaux sanguins, les nerfs et le tissu fibreux (qui confère structure et résistance aux organes). Le tissu conjonctif étant présent dans tout le corps, les sarcomes peuvent se développer presque partout. Ils apparaissent le plus souvent dans les bras, les jambes et l'abdomen, mais peuvent également se développer dans le thorax, la tête et le cou, ou plus profondément dans le corps.

Les sarcomes sont des tumeurs malignes , ce qui signifie qu'ils peuvent envahir les tissus voisins et se propager (métastaser) à d'autres parties du corps. Ils se distinguent des tumeurs bénignes , qui ne se propagent pas et évoluent généralement plus lentement. Grâce à un diagnostic précoce et à un traitement approprié, de nombreux sarcomes peuvent être traités avec succès.

Quels sont les différents types de sarcomes ?

Les sarcomes sont classés selon le type de tissu ou de cellule où le cancer prend naissance. On distingue deux grands groupes : les sarcomes des tissus mous et les sarcomes osseux. Un groupe plus restreint, les tumeurs à cellules rondes indifférenciées, peut également toucher les tissus mous ou les os.

Sarcome des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous se développent à partir des tissus qui entourent et soutiennent les organes. Il en existe de nombreux types, notamment :

• Tumeurs adipocytaires (graisseuses) : Exemples : liposarcome bien différencié et pléomorphe.

• Tumeurs fibroblastiques : telles que le myxofibrosarcome et le dermatofibrosarcome protubérant, qui se développent à partir du tissu conjonctif fibreux.

• Tumeurs vasculaires : comme l’angiosarcome, qui se développe à partir des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins.

• Tumeurs péricytaires : y compris la tumeur glomique maligne, qui se développe à partir des cellules entourant les petits vaisseaux sanguins.

• Tumeurs musculaires : telles que le léiomyosarcome (muscle lisse) et le rhabdomyosarcome (muscle squelettique).

• Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) : Un type de sarcome qui se développe à partir de cellules spécialisées de la paroi du tube digestif.

• Les tumeurs de la gaine des nerfs périphériques, telles que les tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques (MPNST), se développent à partir des cellules qui recouvrent les nerfs.

• Tumeurs d'origine incertaine : notamment le sarcome synovial, le sarcome épithélioïde et le sarcome alvéolaire des parties molles, qui présentent des caractéristiques génétiques distinctives.

Sarcomes osseux

Les sarcomes osseux se développent dans les tissus ostéoformateurs ou cartilagineux. Les types les plus courants sont :

• Ostéosarcome : un cancer qui produit de l'os neuf.

• Chondrosarcome : un cancer qui se développe dans le cartilage.

• Angiosarcome osseux : un cancer rare des cellules formant les vaisseaux sanguins dans l’os.

• Autres types rares : tels que le chordome et le sarcome pléomorphe indifférencié de l’os.

Tumeurs à cellules rondes indifférenciées

Ces cancers rares peuvent toucher les enfants et les adultes et peuvent se développer dans les os ou les tissus mous. Ils comprennent des tumeurs présentant des anomalies génétiques spécifiques, comme le sarcome d'Ewing.

Qu'est-ce qui cause un sarcome?

Chez la plupart des personnes, la cause du sarcome est inconnue. Cependant, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque, notamment :

• Affections génétiques héréditaires : telles que le syndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatose de type 1 (NF1) ou le rétinoblastome familial.

• Exposition aux radiations : Les sarcomes se développent parfois des années après une radiothérapie pour un autre cancer.

• Certains produits chimiques : Une exposition prolongée à certains herbicides ou produits chimiques industriels peut augmenter les risques.

• Inflammation ou lésion chronique : une inflammation prolongée des tissus mous ou des os peut légèrement augmenter le risque de développer un sarcome.

Même en présence de facteurs de risque, la plupart des personnes qui développent un sarcome n'en présentent pas de cause identifiable.

Comment diagnostique-t-on le sarcome ?

Le diagnostic repose généralement sur une combinaison d'examens d'imagerie et d'une biopsie, qui constitue l'étape la plus importante.

Imagerie

Des examens tels que les radiographies, les tomodensitométries, les IRM ou les TEP aident les médecins à déterminer la taille et l'emplacement de la tumeur, ainsi que son éventuelle atteinte des structures voisines.

Biopsie

Une biopsie consiste à prélever un petit échantillon de tissu afin qu'un pathologiste puisse l'examiner au microscope. La biopsie confirme si la tumeur est un sarcome et permet d'en déterminer le type précis.

Tests génétiques et moléculaires

Certains sarcomes présentent des altérations génétiques uniques, telles que des fusions ou des mutations de gènes , qui contribuent à confirmer le diagnostic. Ces tests peuvent également permettre d'identifier des traitements ciblant des altérations génétiques spécifiques.

Les médecins peuvent également prescrire des examens pour vérifier si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps, comme les poumons ou les ganglions lymphatiques.

Quelles informations figurent dans le rapport d'anatomopathologie ?

Après avoir examiné le tissu au microscope, le pathologiste rédige un rapport. Dans le cas d'un sarcome, ce rapport peut comprendre :

• Type de sarcome : Le type précis de sarcome identifié.

• Grade : Degré d’anomalie des cellules tumorales et vitesse de leur division. Les sarcomes de haut grade ont tendance à se développer plus rapidement.

• Taux mitotique : mesure du nombre de cellules en division.

• Nécrose : Présence ou non de zones de tissu tumoral mort, pouvant indiquer un comportement agressif.

• Marges (en cas d'ablation d'une tumeur) : présence ou non de cellules cancéreuses au bord du tissu retiré.

• Invasion lymphovasculaire : indique si les cellules tumorales ont pénétré dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques.

• Résultats génétiques ou moléculaires : résultats de tests permettant de confirmer le diagnostic.

Ces informations permettent d'orienter le traitement et fournissent des détails importants sur le pronostic.

Comment sont traités les sarcomes ?

Le traitement dépend du type de sarcome, de sa localisation, de son grade et de son éventuelle propagation. Les traitements courants comprennent :

• Chirurgie : Traitement principal de nombreux sarcomes, visant à retirer complètement la tumeur.

• Radiothérapie : souvent utilisée avant ou après une intervention chirurgicale pour réduire le risque de récidive.

• Chimiothérapie : utilisée pour certains types de sarcomes, notamment ceux qui ont tendance à se propager par voie sanguine.

• Thérapie ciblée : traitements qui bloquent des modifications génétiques spécifiques présentes dans certains sarcomes, tels que les GIST.

• Immunothérapie : utilisée pour certains types de sarcomes en fonction de leurs caractéristiques moléculaires.

Votre équipe soignante élaborera un plan de traitement en fonction des détails contenus dans votre rapport d'anatomopathologie et d'autres observations cliniques.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte de sarcome ?

Le pronostic dépend :

• Le type de sarcome.

• La taille de la tumeur.

• Le grade (son aspect agressif).

• Localisation de la tumeur.

• Si le sarcome s'est propagé à d'autres parties du corps.

En général, les sarcomes détectés précocement et complètement retirés présentent un meilleur pronostic. Les sarcomes de haut grade ou à un stade avancé peuvent nécessiter un traitement plus intensif et présentent un risque de récidive plus élevé.

Votre médecin examinera votre rapport d'anatomopathologie et vos résultats d'imagerie pour vous aider à comprendre votre situation particulière.

Questions à poser à votre médecin

• De quel type de sarcome suis-je atteint ?

• Ma tumeur s'est-elle propagée ou est-elle restée localisée ?

• Quel est le grade de la tumeur, et qu'est-ce que cela implique pour mon traitement ?

• Quels traitements recommandez-vous et pourquoi ?

• Aurais-je besoin d'une intervention chirurgicale, de radiothérapie, de chimiothérapie ou d'une thérapie ciblée ?

• Existe-t-il des caractéristiques génétiques de ma tumeur qui influencent les options de traitement ?

• Quelles sont les perspectives à long terme pour ce type de sarcome ?

• À quelle fréquence devrai-je prendre des rendez-vous de suivi ou passer des examens d'imagerie ?