Carcinome neuroendocrine peu différencié du côlon et du rectum

par Ipshita Kak MD FRCPC
9 mai 2022

Qu'est-ce qu'un carcinome neuroendocrine peu différencié ?

Le carcinome neuroendocrinien mal différencié est un type de cancer du côlon. Cela commence par des spécialistes cellules neuroendocrines trouve normalement dans le côlon. Le carcinome neuroendocrine peu différencié peut se développer n'importe où le long du côlon, du caecum au rectum. Il s'agit d'un type de cancer agressif qui se présente souvent à un stade tardif (la tumeur est souvent volumineuse ou les cellules cancéreuses se sont déjà propagées à un site éloigné du corps).

Comment les pathologistes posent-ils le diagnostic de carcinome neuroendocrinien peu différencié ?

Le diagnostic de carcinome neuroendocrine peu différencié est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. Le diagnostic peut également être posé après l'ablation de la totalité de la tumeur au cours d'une procédure appelée résection.

Quelle est la différence entre le carcinome neuroendocrinien à petites cellules et à grandes cellules ?

Les pathologistes divisent le carcinome neuroendocrinien peu différencié en deux types - à petites cellules et à grandes cellules - en fonction de la taille et de la forme des cellules tumorales. Comme son nom l'indique, le carcinome neuroendocrinien à petites cellules est composé de petites cellules tumorales avec très peu cytoplasme. Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules est composé de cellules tumorales beaucoup plus grosses avec plus de cytoplasme et de morceaux ronds de matériel génétique appelés nucléoles. Certaines tumeurs présentent des caractéristiques à la fois de carcinome à petites cellules et à grandes cellules. Dans cette situation, votre pathologiste peut simplement appeler la tumeur un carcinome neuroendocrine peu différencié.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Un test appelé immunohistochimie peut être effectuée pour confirmer le diagnostic. Ce test permet aux pathologistes de mieux comprendre les cellules en fonction des protéines spécifiques qu'elles produisent. Ce test permet aux pathologistes de mieux comprendre à la fois la fonction et l'origine de la cellule.

Les cellules d'un carcinome neuroendocrine peu différencié expriment couramment trois protéines : CD56, synaptophysine et chromogranine. En effectuant une immunohistochimie, votre pathologiste peut « voir » ces protéines à l'intérieur de la cellule. La plupart des cancers produisent les trois protéines, mais certains peuvent en produire deux ou même une seule. Les cellules qui produisent une protéine seront dites positives ou réactives. Ceux qui ne produisent pas la protéine sont appelés négatifs ou non réactifs.

Votre pathologiste peut également effectuer une immunohistochimie pour rechercher une protéine appelée Ki-67. Cette protéine est produite par des cellules qui peuvent se diviser et créer de nouvelles cellules cancéreuses. Le pourcentage de cellules cancéreuses qui produisent du Ki-67 est appelé indice de prolifération et ce nombre peut être inclus dans votre rapport. L'indice de prolifération normal du carcinome neuroendocrine peu différencié est généralement compris entre 20 % et 90 %.

Que veut dire Invasion ?

Les pathologistes utilisent le mot invasion pour décrire la propagation des cellules tumorales de l'intérieur du côlon vers les tissus environnants. Le carcinome neuroendocrinien peu différencié commence à partir de cellules normalement présentes dans le glandes sur la face interne du côlon. Les glandes font partie d'une fine couche de tissu appelée muqueuse. Les couches de tissu sous la muqueuse comprennent la sous-muqueuse, la musculeuse propria, le tissu adipeux sous-séreux et la séreuse. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, les cellules peuvent se propager dans ces couches. Finalement, les cellules tumorales peuvent percer la surface extérieure du côlon et se propager directement dans les organes et tissus voisins.

Le niveau d'invasion est le point d'invasion le plus profond et il ne peut être mesuré qu'après examen de la tumeur au microscope par un pathologiste. Le niveau d'invasion est important car les tumeurs qui envahissent plus profondément la paroi du côlon sont plus susceptibles de se propager à d'autres parties du corps. Le niveau d'invasion est également utilisé pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Qu'est-ce que l'invasion périneurale ?

Les nerfs sont comme de longs fils constitués de groupes de cellules appelées neurones. Les nerfs se trouvent dans tout le corps et ils sont responsables de la transmission d'informations (telles que la température, la pression et la douleur) entre votre corps et votre cerveau. L'invasion périneurale est un terme utilisé par les pathologistes pour décrire les cellules tumorales attachées à un nerf. L'invasion périneurale est importante car les cellules tumorales qui se sont attachées à un nerf peuvent se développer le long du nerf et dans les tissus environnants. Cela augmente le risque que la tumeur repousse après le traitement.

Qu'est-ce que l'envahissement lymphovasculaire ?

Le sang se déplace dans le corps à travers de longs tubes minces appelés vaisseaux sanguins. Un autre type de liquide appelé lymphe qui contient des déchets et des cellules immunitaires se déplace dans le corps par les canaux lymphatiques. Le terme invasion lymphovasculaire est utilisé pour décrire les cellules tumorales qui se trouvent à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un canal lymphatique. L'invasion lymphovasculaire est importante car une fois que les cellules tumorales sont à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un canal lymphatique, elles sont capables de métastaser (se propager) à d'autres parties du corps telles que ganglions lymphatiques ou les poumons.

Qu'est-ce qu'une marge ?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien afin d'enlever la tumeur de votre corps. Les types de marges décrites dans votre rapport dépendront de l'organe concerné et du type de chirurgie pratiquée. Les marges ne seront décrites dans votre rapport qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur.

Une marge négative signifie qu'aucune cellule tumorale n'a été observée sur l'un des bords coupés du tissu. Une marge est dite positive lorsqu'il y a des cellules tumorales au bord même du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé de récidive de la tumeur au même site après le traitement.

Que sont les dépôts tumoraux ?

Un dépôt tumoral est un groupe de cellules tumorales qui sont séparées de la tumeur principale mais pas dans un ganglion lymphatique. La présence de dépôts tumoraux est associée à un risque plus élevé que les cellules tumorales se propagent à un site corporel éloigné tel que le foie. La propagation des cellules cancéreuses à une autre partie du corps est appelée métastase.

Que sont les ganglions lymphatiques?

Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent voyager de la tumeur à un ganglion lymphatique par les canaux lymphatiques situés dans et autour de la tumeur (voir Invasion lymphovasculaire ci-dessus). Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase.

La plupart des rapports incluent le nombre total de ganglions lymphatiques examinés et le nombre, le cas échéant, qui contiennent des cellules cancéreuses. Votre pathologiste examinera soigneusement tous les ganglions lymphatiques à la recherche de cellules cancéreuses. Les ganglions lymphatiques qui contiennent des cellules cancéreuses sont souvent appelés positifs tandis que ceux qui ne contiennent aucune cellule cancéreuse sont appelés négatifs.

Trouver des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique est important car il est associé à un risque plus élevé que les cellules cancéreuses se retrouvent dans d'autres ganglions lymphatiques ou dans un organe distant comme les poumons. L'examen des ganglions lymphatiques est également utilisé pour déterminer le stade ganglionnaire (voir Stade pathologique ci-dessous).

Comment les pathologistes déterminent-ils le stade pathologique (pTNM) d'un carcinome neuroendocrinien peu différencié ?

Le stade pathologique du carcinome neuroendocrine peu différencié est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer (AJCC). Le système AJCC intègre des informations sur la tumeur primaire (T), les ganglions lymphatiques (N) et les métastatique maladie (M) avec chaque variable étant donné un nombre (généralement de 1 à 4). En règle générale, un numéro de stade plus élevé indique une maladie plus avancée.

Le stade pathologique n'est pas rapporté sur un biopsie spécimen. Elle n'est signalée que lorsque la totalité de la tumeur a été retirée dans un excision or résection spécimen.

Stade tumoral (pT) du carcinome neuroendocrine peu différencié

Ce cancer se voit attribuer un stade tumoral compris entre 1 et 4 en fonction de la distance parcourue par les cellules cancéreuses dans la paroi du côlon ou les tissus environnants.

• T1 – Les cellules cancéreuses ont pénétré dans la sous-muqueuse.
• T2 – Les cellules cancéreuses ont pénétré la musculeuse du côlon.
• T3 – Les cellules cancéreuses ont traversé toute la paroi musculaire et se situent près de la séreuse à la surface externe du côlon.
• T4 – Les cellules cancéreuses ont franchi la séreuse et se trouvent sur la surface externe du côlon ou elles sont entrées dans les organes environnants tels que la vessie ou la paroi abdominale.

Stade ganglionnaire (pN) du carcinome neuroendocrine peu différencié

Le carcinome neuroendocrinien peu différencié reçoit un stade nodal entre 0 et 2 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique, le nombre de ganglions lymphatiques contenant des cellules cancéreuses ou la présence de dépôts tumoraux. Si aucun ganglion lymphatique n'est impliqué, le stade ganglionnaire est N0. Si aucun ganglion lymphatique n'est soumis à un examen pathologique, le stade nodal ne peut pas être déterminé et le stade nodal est répertorié comme NX.

Stade métastatique (pM) du carcinome neuroendocrine peu différencié

Le carcinome neuroendocrinien peu différencié se voit attribuer un stade métastatique de 0 ou 1 en fonction de la présence de cellules cancéreuses à un site distant du corps (par exemple le foie). Le stade métastatique ne peut être donné que si des tissus provenant d'un site distant sont envoyés pour examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme MX.