Tumeur cartilagineuse atypique centrale

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Bibianna Purgina MD FRCPC
5 septembre 2022


Qu'est-ce qu'une tumeur cartilagineuse centrale atypique ?

Une tumeur cartilagineuse atypique centrale (ACT) est un type de cancer des os. La tumeur est dite « cartilagineuse » car elle est constituée de cellules productrices de cartilage. Le cartilage est un type de tissu conjonctif que l'on trouve normalement dans tout le corps. Ces tumeurs commencent à l'intérieur d'un os dans un espace appelé la « moelle ». Un autre nom pour cette tumeur est le chondrosarcome central de bas grade.

La tumeur cartilagineuse atypique centrale est-elle un type de cancer ?

Oui, l'ACT central est un type de cancer appelé sarcome. La tumeur est considérée comme localement agressive, ce qui signifie qu'elle peut se propager dans les organes et les tissus environnants. Cependant, il est très rare que l'ACT central se propage à d'autres parties du corps.

Quelle est la différence entre une tumeur cartilagineuse centrale atypique et un chondrosarcome central de grade 1 ?

L'ACT central et le chondrosarcome central de grade 1 sont des tumeurs très similaires. La principale différence entre ces tumeurs est que les ACT centrales se trouvent dans le squelette appendiculaire qui comprend les os des bras, des jambes, des mains et des pieds. En revanche, les chondrosarcomes centraux de grade 1 se trouvent dans le squelette axial qui comprend les os du bassin, de l'omoplate et du crâne.

Quels sont les symptômes d'une tumeur cartilagineuse centrale atypique ?

Les symptômes d'un ACT central comprennent une douleur et un gonflement de l'os impliqué. Cependant, de nombreux patients atteints de cette tumeur ne ressentiront aucun symptôme et la tumeur sera découverte accidentellement lorsque l'imagerie est réalisée pour une autre raison.

Quelles sont les causes d'une tumeur cartilagineuse atypique centrale ?

Les personnes atteintes du syndrome génétique d'enchondromatose qui ont une mutation du gène IDH1 ou IDH2 courent un risque accru de développer des ACT centrales. Pour les personnes sans enchondromatose qui développent une ACT centrale, la cause reste inconnue.

À quoi ressemble une tumeur cartilagineuse centrale atypique au microscope ?

Lorsqu'elle est examinée au microscope, l'ACT central est constitué de cellules produisant un type de tissu conjonctif appelé cartilage. Les cellules tumorales se développent souvent en groupes ronds appelés lobules. L'ACT central peut ressembler beaucoup à un type de tumeur non cancéreuse appelé enchondrome (une autre tumeur composée de cellules productrices de cartilage), cependant, contrairement à l'enchondrome, les cellules tumorales de l'ACT central peuvent être vues se développer dans et autour de l'os.

Tumeur cartilagineuse atypique centrale
Tumeur cartilagineuse atypique centrale. La tumeur est constituée de cellules productrices de cartilage.
La tumeur s'est-elle propagée aux organes ou tissus environnants ?

Les ACT centrales plus grandes peuvent percer l'os et se développer dans les organes ou tissus environnants tels que les muscles, les tendons ou l'espace articulaire. Si cela s'est produit, il peut être inclus dans votre rapport et est généralement décrit comme une extension extraosseuse. Si la tumeur s'est développée dans une autre partie de l'os, cela sera également décrit dans votre rapport. L'extension tumorale est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Qu'est-ce qu'une marge?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer l'os (ou une partie de l'os) et la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les types de marges, qui peuvent inclure l'os proximal (la partie de l'os la plus proche du milieu de votre corps) et distale (la partie de l'os la plus éloignée du milieu de votre corps) marges, marges des tissus mous, marges des vaisseaux sanguins et marges nerveuses.

Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Une marge est considérée comme négative lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur repousse au même endroit après le traitement (récidive locale).

Marge

Quel est le stade pathologique d'une tumeur cartilagineuse atypique centrale ?

Le stade pathologique de l'ACT central est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic. Le stade pathologique ne sera inclus dans votre rapport qu'après l'ablation complète de la tumeur. Il ne sera pas inclus après une biopsie.

Stade tumoral (pT) pour tumeur cartilagineuse atypique centrale

Central ACT reçoit un stade tumoral pathologique (pT) de T1 à T3 en fonction de la taille de la tumeur et du nombre de tumeurs trouvées dans l'os.

  • pT1: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT2: Tumeur > 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT3: Tumeurs discontinues du site osseux primaire.
Stade nodal (pN) pour tumeur cartilagineuse centrale atypique

L'ACT central reçoit un stade nodal pathologique (pN) de N0 ou N1 sur la base de l'examen de ganglions lymphatiques.

  • Nx – Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé en pathologie pour examen.
  • N0 – Aucune cellule cancéreuse n'est trouvée dans les ganglions lymphatiques examinés.
  • N1 – Des cellules cancéreuses ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique.
Stade de métastase (pM) pour une tumeur cartilagineuse atypique centrale

L'ACT central ne reçoit un stade métastatique que si la présence de métastase a été confirmé par un pathologiste. Il existe deux stades métastatiques pour l'ACT central, M1a et M1b. S'il y a métastase pulmonaire confirmée, alors le stade métastatique de la tumeur est 1a.

Le stade métastatique ne peut être donné que si le tissu d'un site distant est envoyé pour examen pathologique. Étant donné que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et il n'est généralement pas inclus dans votre rapport.

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