Tumeur kystique mucineuse du pancréas

par Stéphanie Reid MD FRCPC
Le 7 juin 2023

Qu'est-ce qu'une tumeur kystique mucineuse pancréatique?

Le néoplasme kystique mucineux est un type non cancéreux de tumeur pancréatique. Cette tumeur survient le plus souvent chez les femmes d'environ 50 ans. Il est généralement situé à l'extrémité du pancréas dans la zone appelée la queue, mais peut également être trouvé moins souvent dans la tête du pancréas.

Quels sont les symptômes d'un néoplasme kystique mucineux du pancréas?

Les néoplasmes kystiques mucineux pancréatiques ont tendance à ne pas produire de symptômes jusqu'à ce qu'ils deviennent volumineux et sont généralement détectés lors d'une imagerie effectuée pour d'autres raisons.

Comment les pathologistes font-ils le diagnostic?

Afin de poser le diagnostic de néoplasme kystique mucineux pancréatique, un échantillon de la tumeur doit être examiné au microscope par un pathologiste. L'échantillon doit inclure les cellules tapissant l'intérieur du kyste, la paroi du kyste et une partie du matériel à l'intérieur du kyste. Ce type d'échantillon peut parfois être prélevé lors d'une procédure appelée échographie endoscopique. L'échographie est utilisée pour trouver la tumeur et un échantillon de tissu est prélevé dans une aspiration à l'aiguille fine ou une aiguille à noyau biopsie.

Pour certains patients, la totalité de la tumeur devra être retirée avant qu'un diagnostic final puisse être posé. Le type de chirurgie pratiquée pour enlever la tumeur dépendra de la taille de la tumeur et de son emplacement dans le pancréas.

Une tumeur située à l'extrémité du pancréas (la queue) sera retirée lors d'une procédure appelée pancréatectomie distale. Si la tumeur est volumineuse ou située près du début (tête) du pancréas, une procédure spéciale appelée procédure de Whipple est utilisée pour retirer la tumeur ainsi qu'une partie du pancréas, de l'intestin grêle et de l'estomac.

À quoi ressemble un néoplasme kystique mucineux au microscope?

La tumeur est constituée de plusieurs espaces ouverts appelés Kystes. L'intérieur des kystes est tapissé de cellules caliciformes spécialisées qui produisent une substance appelée mucine. Les néoplasmes kystiques pancréatiques mucineux sont uniques parce que la tumeur contient un tissu qui ressemble à celui que l'on trouve normalement dans l'ovaire. Ce type de tissu ovarien se trouve normalement dans la paroi du kyste juste en dessous des cellules caliciformes productrices de mucine.

Cancer dans une tumeur kystique mucineuse pancréatique

La pronostic pour les patients diagnostiqués avec une tumeur kystique mucineuse pancréatique dépend de l'apparence de la tumeur lorsqu'elle est examinée au microscope. La plupart des tumeurs sont bénin (non cancéreuses) et sont guéries par la chirurgie seule. Votre médecin peut recommander des tests d'imagerie de suivi pour s'assurer que la tumeur a été complètement retirée.

Dans de rares cas, un type de cancer appelé adénocarcinome se développera à partir de l'intérieur du néoplasme mucineux pancréatique. Tumeurs avec un changement appelé dysplasie (voir Dysplasie ci-dessous) sont associées à un risque accru de développer un cancer si la tumeur n'est pas complètement enlevée. Le risque de cancer est également plus élevé chez les patients présentant des tumeurs de plus de 5 cm.

Dysplasie

Dysplasie est un mot que les pathologistes utilisent pour décrire un schéma anormal de croissance et de maturation. La plupart des néoplasmes mucineux pancréatiques ne présentent aucun signe de dysplasie. Cependant, lorsque la dysplasie est observée, elle est divisée en deux niveaux ou notes: dysplasie de bas grade et dysplasie de haut grade.

La dysplasie est importante car un petit nombre de néoplasmes pancréatiques mucineux avec dysplasie se transformeront en cancer avec le temps s'ils ne sont pas complètement éliminés. Le risque de développer un cancer est plus élevé en cas de dysplasie de haut grade.

Marges

A marge est tout tissu qui a été coupé par un chirurgien afin d'enlever une tumeur du corps. Le nombre de marges décrites dans votre rapport dépendra du type de chirurgie pratiquée et du nombre de coupes pratiquées dans les tissus ou les organes pour retirer la tumeur. La plupart des rapports décrivent les marges du pancréas et de tous les organes environnants qui ont été retirés en même temps que la tumeur.

Les marges couramment décrites dans les spécimens de résection pancréatique comprennent :

• Marge pancréatique – C'est la partie du pancréas qui a été coupée afin d'enlever la tumeur. La quantité de pancréas enlevé dépend de l'emplacement de la tumeur dans le pancréas.
• Canal cholédoque – Le canal cholédoque est un canal qui relie le foie au pancréas et transporte la bile. Parfois, des tumeurs dans le pancréas peuvent se développer à l'extérieur du pancréas et impliquer le canal cholédoque à proximité.
• Processus unciné - Il s'agit d'une partie du pancréas qui repose contre l'arrière de l'abdomen. Le tissu à la fin du processus unciné doit être coupé pour que le chirurgien puisse retirer la tumeur.
• Marge gastrique (estomac) - Dans certains types de chirurgies du pancréas, une partie de l'estomac est retirée en même temps que la tumeur du pancréas. Le rebord gastrique est l'endroit où un chirurgien coupe l'estomac pour retirer la tumeur.
• Intestin grêle ou marge duodénale - Dans la même intervention chirurgicale impliquant l'ablation d'une partie de l'estomac (procédure de Whipple), un segment de l'intestin grêle, appelé le duodénum, ​​devra également être retiré. La marge de l'intestin grêle est l'endroit où le chirurgien coupe l'intestin grêle pour retirer la tumeur.

Toutes les marges sont examinés au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules tumorales à moins de 1 millimètre du bord du tissu coupé. Une marge est négative lorsque les cellules cancéreuses sont à plus de 1 mm du bord du tissu coupé. Les marges sont signalées comme négatives ou positives dans votre rapport de pathologie. Parfois, la distance de la marge peut également être documentée.

Une marge positive signifie que la totalité de la tumeur n'a pas été retirée pendant la chirurgie. Cela peut conduire à la croissance d'une nouvelle tumeur. Si la dysplasie est observée à la marge, le risque que la zone dysplasique se développe en cancer à l'avenir demeure.