घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST)

बिबियाना पुर्गिना एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
7 जून 2023

एक घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर क्या है?

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (एमपीएनएसटी) एक कैंसर है जो तंत्रिका और एक प्रकार से विकसित होता है सार्कोमा. अधिकांश घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर वयस्कों में होते हैं। सामान्य स्थानों में गर्दन, हाथ, पैर और नितंब शामिल हैं।

एक तंत्रिका क्या है?

नसें लंबे तारों की तरह होती हैं जो कोशिकाओं के समूहों से बनी होती हैं जिन्हें न्यूरॉन्स कहा जाता है। नसें आपके मस्तिष्क और आपके शरीर के बीच सूचना (जैसे तापमान, दबाव और दर्द) संचारित करती हैं। आपके पूरे शरीर में नसें पाई जाती हैं। कुछ नसें बहुत छोटी होती हैं (जैसे कि त्वचा की सतह के नीचे) जबकि अन्य बहुत बड़ी होती हैं (जैसे वे जो मांसपेशियों में जाती हैं)।

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर से जुड़े सिंड्रोम

अनुवांशिकी वाले लोग सिंड्रोम न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1) एमपीएनएसटी विकसित करने के लिए उच्च जोखिम में है और इस सिंड्रोम वाले लोगों में लगभग आधे ट्यूमर विकसित होते हैं। कुछ मामलों में, घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर एक मौजूदा गैर-कैंसर वाले ट्यूमर से विकसित होता है जिसे a . कहा जाता है न्यूरोफाइब्रोमा.

रोगविज्ञानी यह निदान कैसे करते हैं?

निदान तब किया जा सकता है जब ऊतक के एक छोटे से नमूने को एक प्रक्रिया में हटा दिया जाता है जिसे a . कहा जाता है बीओप्सी या ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिए जाने के बाद। अधिकांश रोगविज्ञानी अतिरिक्त परीक्षण करेंगे जैसे इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री निदान की पुष्टि करने के लिए। जब इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री की जाती है, तो कुछ ट्यूमर कोशिकाएं सकारात्मक होंगी या प्रतिक्रियाशील S100 नामक प्रोटीन के लिए।

चूंकि यह ट्यूमर नसों से विकसित होने वाले अन्य प्रकार के ट्यूमर के समान दिख सकता है, इसलिए आपके रोगविज्ञानी के लिए बायोप्सी के बाद अंतिम निदान करना हमेशा संभव नहीं हो सकता है। इस स्थिति में, अंतिम निदान किए जाने से पहले पूरे ट्यूमर को हटाने की आवश्यकता होगी।

आणविक परीक्षण

आपके रोगविज्ञानी अन्य प्रकार के ट्यूमर का पता लगाने के लिए ट्यूमर के नमूने पर फ्लोरोसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (फिश) या अगली पीढ़ी की अनुक्रमण (एनजीएस) जैसे आणविक परीक्षण कर सकते हैं जो माइक्रोस्कोप के तहत एमपीएनएसटी के समान दिख सकते हैं। चूंकि एमपीएनएसटी में कोई ज्ञात आनुवंशिक परिवर्तन नहीं होता है, इसलिए एक नकारात्मक परिणाम एमपीएनएसटी के निदान का समर्थन करता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

रोगविज्ञानी शब्द का उपयोग करते हैं ग्रेड यह वर्णन करने के लिए कि सामान्य तंत्रिका कोशिकाओं की तुलना में कैंसर कोशिकाएं कितनी भिन्न दिखती हैं और व्यवहार करती हैं। आमतौर पर, माइक्रोस्कोप के नीचे उच्च ग्रेड दिखने वाले ट्यूमर की स्थिति बदतर होती है रोग का निदान ट्यूमर की तुलना में जो माइक्रोस्कोप के नीचे निम्न श्रेणी का दिखता है। हालांकि, कुछ प्रकार के सार्कोमा को वर्गीकृत नहीं किया जाता है क्योंकि शोध से पता चला है कि ग्रेड सटीक रूप से भविष्यवाणी नहीं करता है कि ट्यूमर कैसे व्यवहार करेगा।

वर्तमान में, इस बात पर बहस चल रही है कि क्या एमपीएनएसटी को वर्गीकृत किया जाना चाहिए और कई रोगविज्ञानी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ट्यूमर ग्रेड प्रदान नहीं करते हैं। यदि आपकी रिपोर्ट में a . शामिल है ग्रेड यह फ्रेंच फेडरेशन ऑफ कैंसर सेंटर्स सरकोमा ग्रुप (FNCLCC) ग्रेडिंग सिस्टम पर आधारित होगा। इस प्रणाली के अनुसार, आपका रोगविज्ञानी ट्यूमर के नमूने की जांच करते समय तीन सूक्ष्म विशेषताओं की तलाश करेगा (नीचे देखें)। प्रत्येक विशेषता के लिए अंक दिए गए हैं (0 से 3 तक) और अंकों की कुल संख्या ट्यूमर के अंतिम ग्रेड को निर्धारित करती है।

• ट्यूमर भेदभाव - ट्यूमर भेदभाव बताता है कि कैंसर कोशिकाएं सामान्य तंत्रिका कोशिकाओं की तरह कितनी बारीकी से दिखती हैं। सामान्य तंत्रिका कोशिकाओं के समान दिखने वाले ट्यूमर को 1 अंक दिया जाता है जबकि सामान्य तंत्रिका कोशिकाओं से बहुत अलग दिखने वाले ट्यूमर को 2 या 3 अंक दिए जाते हैं। इस श्रेणी के लिए सभी एमपीएनएसटी को 2 या 3 अंक प्राप्त होते हैं।
• समसूत्री गिनती - एक कोशिका जो दो नई कोशिकाओं को बनाने के लिए विभाजित होने की प्रक्रिया में है, कहलाती है a समसूत्री आकृति. ट्यूमर जो तेजी से बढ़ रहे हैं, उनमें ट्यूमर की तुलना में अधिक माइटोटिक आंकड़े होते हैं जो धीरे-धीरे बढ़ रहे हैं। आपका रोगविज्ञानी माइक्रोस्कोप के माध्यम से देखते हुए ट्यूमर के दस क्षेत्रों में माइटोटिक आंकड़ों की संख्या की गणना करके माइटोटिक गिनती निर्धारित करेगा। बिना समसूत्री आकृति वाले या बहुत कम समसूत्री आकृति वाले ट्यूमर को 1 अंक दिया जाता है, जबकि 10 से 20 समसूत्री आंकड़ों वाले ट्यूमर को 2 अंक दिए जाते हैं और 20 से अधिक समसूत्री आंकड़ों वाले ट्यूमर को 3 अंक दिए जाते हैं।
• परिगलन - परिगलन कोशिका मृत्यु का एक प्रकार है। जो ट्यूमर तेजी से बढ़ रहे हैं उनमें धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर की तुलना में अधिक नेक्रोसिस होता है। यदि आपका रोगविज्ञानी कोई परिगलन नहीं देखता है, तो ट्यूमर को 0 अंक दिए जाएंगे। यदि परिगलन देखा जाता है तो ट्यूमर को 1 अंक दिया जाएगा, लेकिन यह ट्यूमर के 50% से कम या 2 अंक से कम होता है यदि परिगलन 50% से अधिक ट्यूमर बनाता है।

अंतिम ग्रेड ट्यूमर को दिए गए अंकों की कुल संख्या पर आधारित है। निम्न-श्रेणी के सार्कोमा ग्रेड 1 हैं। उच्च-श्रेणी के सार्कोमा में 2 या 3 का ग्रेड होता है।

• ग्रेड 1 - 2 या 3 अंक।
• ग्रेड 2 - 4 या 5 अंक।
• ग्रेड 3 - 6 से 8 अंक।

ट्यूमर का आकार

ट्यूमर को तीन आयामों में मापा जाता है लेकिन आमतौर पर आपकी रिपोर्ट में केवल सबसे बड़ा आयाम शामिल किया जाता है। उदाहरण के लिए, यदि ट्यूमर ५.० सेमी गुणा ३.२ सेमी गुणा १.१ सेमी है, तो रिपोर्ट ट्यूमर के आकार को ५.० सेमी के रूप में सबसे बड़े आयाम के रूप में वर्णित कर सकती है। ट्यूमर का आकार महत्वपूर्ण है क्योंकि 5.0 सेमी से कम के ट्यूमर के शरीर के अन्य भागों में फैलने की संभावना कम होती है और वे बेहतर तरीके से जुड़े होते हैं। रोग का निदान.

ट्राइटन ट्यूमर

कुछ घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर में ऐसे क्षेत्र हो सकते हैं जो आमतौर पर कंकाल की मांसपेशी ऊतक में पाए जाने वाले कोशिकाओं की तरह दिखने लगते हैं। कंकाल की मांसपेशियों के साथ घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर को कभी-कभी घातक ट्राइटन ट्यूमर कहा जाता है और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ 1) के रोगियों में अधिक आम है।

ट्यूमर का विस्तार

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर अंगों और हड्डी में या उसके आसपास विकसित हो सकते हैं। आपका रोगविज्ञानी कैंसर कोशिकाओं को देखने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत आसपास के अंगों और ऊतकों के नमूनों की जांच करेगा। आपकी रिपोर्ट में आसपास के किसी भी अंग या ऊतक का वर्णन किया जाएगा जिसमें कैंसर कोशिकाएं होंगी।

उपचार प्रभाव

यदि आपने अपने ट्यूमर को हटाने के लिए ऑपरेशन से पहले कीमोथेरेपी और/या विकिरण चिकित्सा प्राप्त की है, तो आपका रोगविज्ञानी यह देखने के लिए पैथोलॉजी को भेजे गए सभी ऊतकों की जांच करेगा कि ट्यूमर अभी भी कितना जीवित है (व्यवहार्य)। आमतौर पर, आपका रोगविज्ञानी मृत ट्यूमर के प्रतिशत का वर्णन करेगा।

पेरिन्यूरल आक्रमण

नसें न्यूरॉन्स नामक कोशिकाओं के समूहों से बने लंबे तारों की तरह होती हैं। नसें आपके मस्तिष्क और आपके शरीर के बीच सूचना (जैसे तापमान, दबाव और दर्द) संचारित करती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण पैथोलॉजिस्ट एक शब्द है जिसका उपयोग तंत्रिका से जुड़ी कैंसर कोशिकाओं का वर्णन करने के लिए किया जाता है।

पेरिन्यूरल आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि तंत्रिका से जुड़ी कैंसर कोशिकाएं मूल ट्यूमर के बाहर ऊतक में जाने के लिए तंत्रिका का उपयोग कर सकती हैं। इस कारण से, पेरिन्यूरल आक्रमण एक उच्च जोखिम से जुड़ा है कि उपचार के बाद ट्यूमर शरीर के उसी क्षेत्र (स्थानीय पुनरावृत्ति) में वापस आ जाएगा।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

रक्त शरीर के चारों ओर लंबी पतली नलियों के माध्यम से घूमता है जिन्हें रक्त वाहिकाएं कहा जाता है। एक अन्य प्रकार का द्रव जिसे लसीका कहा जाता है, जिसमें अपशिष्ट और प्रतिरक्षा कोशिकाएं लसीका चैनलों के माध्यम से शरीर के चारों ओर घूमती हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से शरीर के अन्य भागों में जाने के लिए रक्त वाहिकाओं और लसीका का उपयोग कर सकती हैं। ट्यूमर से शरीर के दूसरे हिस्से में कैंसर कोशिकाओं की गति को कहा जाता है रूप-परिवर्तन.

इससे पहले कि कैंसर कोशिकाएं मेटास्टेसाइज कर सकें, उन्हें रक्त वाहिका या लसीका में प्रवेश करने की आवश्यकता होती है। यह कहा जाता है लसीकावाहिनी आक्रमण. लिम्फोवास्कुलर आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह जोखिम को बढ़ाता है कि कैंसर कोशिकाएं एक . में पाई जाएंगी लसीका ग्रंथि या शरीर का कोई दूर का हिस्सा जैसे फेफड़े।

हाशिये

A हाशिया आपके शरीर से ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जन द्वारा काटा गया कोई भी ऊतक है। आपकी रिपोर्ट में वर्णित मार्जिन के प्रकार शामिल अंग और की गई सर्जरी के प्रकार पर निर्भर करेगा। आपकी रिपोर्ट में पूरे ट्यूमर को हटा दिए जाने के बाद ही मार्जिन का वर्णन किया जाएगा।

एक मार्जिन को सकारात्मक कहा जाता है जब कटे हुए ऊतक के बिल्कुल किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं। एक सकारात्मक मार्जिन एक उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है कि उपचार के बाद उसी साइट पर ट्यूमर की पुनरावृत्ति होगी। एक नकारात्मक मार्जिन का मतलब है कि ऊतक के किसी भी कटे हुए किनारों पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं।

लिम्फ नोड्स

लसीकापर्व पूरे शरीर में स्थित छोटे प्रतिरक्षा अंग हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से लिम्फ नोड तक ट्यूमर में और उसके आसपास स्थित लसीका चैनलों के माध्यम से यात्रा कर सकती हैं (ऊपर लिम्फोवास्कुलर आक्रमण देखें)। ट्यूमर से लिम्फ नोड तक कैंसर कोशिकाओं की गति को कहा जाता है रूप-परिवर्तन.

कई कैंसर फैल सकता है लसीकापर्व, लेकिन घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर ऐसा बहुत कम ही करता है। यदि आपके ट्यूमर को हटाने के लिए लिम्फ नोड्स सर्जरी का हिस्सा थे, तो आपका रोगविज्ञानी माइक्रोस्कोप के तहत उनका आकलन करेगा और रिपोर्ट करेगा कि क्या वे ट्यूमर से जुड़े हैं।

पैथोलॉजिकल स्टेज

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर के लिए पैथोलॉजिकल चरण टीएनएम स्टेजिंग सिस्टम पर आधारित है, जो मूल रूप से एक अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त प्रणाली है। कैंसर पर अमेरिकी संयुक्त समिति. यह प्रणाली प्राथमिक के बारे में जानकारी का उपयोग करती है फोडा (टी), लसीकापर्व (एन), और दूर मेटास्टेटिक रोग (एम) पूर्ण रोग चरण (पीटीएनएम) का निर्धारण करने के लिए। आपका रोगविज्ञानी प्रस्तुत ऊतक की जांच करेगा और प्रत्येक भाग को एक नंबर देगा। सामान्य तौर पर, अधिक संख्या का अर्थ है अधिक उन्नत बीमारी और बदतर रोग का निदान.

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण (पीटी)

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण शामिल शरीर के हिस्से के आधार पर भिन्न होता है। उदाहरण के लिए, सिर में शुरू होने वाले 5 सेंटीमीटर के ट्यूमर को ट्यूमर की तुलना में एक अलग ट्यूमर चरण दिया जाएगा जो पेट के पिछले हिस्से (रेट्रोपेरिटोनियम) में गहराई से शुरू होता है। हालांकि, अधिकांश शरीर साइटों में, ट्यूमर चरण में ट्यूमर का आकार शामिल होता है और क्या ट्यूमर शरीर के आसपास के अंगों में विकसित हो गया है।

सिर और गर्दन में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण

• T1 - ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर का आकार 2 से 4 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T3 - ट्यूमर का आकार 4 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।
• T4 - ट्यूमर चेहरे या खोपड़ी की हड्डियों, आंख, गर्दन की बड़ी रक्त वाहिकाओं या मस्तिष्क जैसे आसपास के ऊतकों में विकसित हो गया है।

ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण छाती, पीठ, या पेट और हाथ या पैर (ट्रंक और चरम) के बाहर शुरू होता है

• T1 - ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर का आकार 5 से 10 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T3 - ट्यूमर का आकार 10 से 15 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T4 - ट्यूमर का आकार 15 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।

पेट और छाती के अंदर के अंगों में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण (वक्षीय आंत के अंग)

• T1 - ट्यूमर केवल एक अंग में देखा जाता है।
• T2 - ट्यूमर उस अंग को घेरने वाले संयोजी ऊतक में विकसित हो गया है जिससे यह शुरू हुआ है।
• T3 - ट्यूमर कम से कम एक अन्य अंग में विकसित हो गया है।
• T4 - कई ट्यूमर पाए जाते हैं।

उदर गुहा (रेट्रोपेरिटोनियम) के बहुत पीछे अंतरिक्ष में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण

• T1 - ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर का आकार 5 से 10 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T3 - ट्यूमर का आकार 10 से 15 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T4 - ट्यूमर का आकार 15 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।

आंख (कक्षा) के आसपास के स्थान में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण

• T1 - ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर आकार में 2 सेंटीमीटर से बड़ा होता है लेकिन आंख के आसपास की हड्डियों में विकसित नहीं होता है।
• T3 - ट्यूमर आंख के आसपास की हड्डियों या खोपड़ी की अन्य हड्डियों में विकसित हो गया है।
• T4 - ट्यूमर आंख (ग्लोब) या आसपास के ऊतकों जैसे कि पलकें, साइनस या मस्तिष्क में विकसित हो गया है।

यदि सूक्ष्म जांच के बाद, जांच के लिए पैथोलॉजी में भेजे गए रिसेक्शन नमूने में कोई ट्यूमर नहीं दिखता है, तो इसे ट्यूमर चरण दिया जाता है पीटी 0 जिसका अर्थ है कि प्राथमिक ट्यूमर का कोई सबूत नहीं है।

यदि आपका रोगविज्ञानी ट्यूमर के आकार या वृद्धि की सीमा का मज़बूती से मूल्यांकन नहीं कर सकता है, तो उसे ट्यूमर चरण दिया जाता है पीटीएक्स (प्राथमिक ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता है)। यह तब हो सकता है जब ट्यूमर कई छोटे टुकड़ों के रूप में प्राप्त हो।

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर के लिए नोडल चरण (पीएन)

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर को एक या अधिक में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर 0 और 1 के बीच एक नोडल चरण दिया जाता है। लसीकापर्व. यदि किसी लिम्फ नोड्स में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं देखी जाती हैं, तो नोडल चरण N0 है। यदि पैथोलॉजिकल जांच के लिए कोई लिम्फ नोड्स नहीं भेजे जाते हैं, तो नोडल चरण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, और नोडल चरण को इस प्रकार सूचीबद्ध किया जाता है NX. यदि किसी लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो नोडल चरण को इस प्रकार सूचीबद्ध किया जाता है N1.

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर के लिए मेटास्टेसिस चरण (पीएम)

घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर को शरीर में दूर के स्थान (उदाहरण के लिए फेफड़े) में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति के आधार पर 0 या 1 का मेटास्टेटिक चरण दिया जाता है। मेटास्टेटिक चरण केवल तभी निर्दिष्ट किया जा सकता है जब दूर के स्थान से ऊतक रोग संबंधी जांच के लिए प्रस्तुत किया जाता है। क्योंकि यह ऊतक शायद ही कभी मौजूद होता है, मेटास्टेटिक चरण निर्धारित नहीं किया जा सकता है और इसे एमएक्स के रूप में सूचीबद्ध किया गया है।

मेटास्टेटिक चरण केवल तभी दिया जा सकता है जब दूर के स्थान से ऊतक को रोग संबंधी जांच के लिए भेजा जाता है। चूंकि यह ऊतक शायद ही कभी मौजूद होता है, मेटास्टेटिक चरण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, और यह आमतौर पर आपकी रिपोर्ट में शामिल नहीं होता है।