एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
अप्रैल २९, २०२१


एडीनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा क्या है?

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा (एसीसी) एक प्रकार का कैंसर है जो आम तौर पर सिर और गर्दन में पाए जाने वाले लार ग्रंथियों में से एक में शुरू होता है। सामान्य स्थानों में पैरोटिड ग्रंथि, सबमांडिबुलर ग्रंथि और कठोर तालू (मुंह की छत) की छोटी लार ग्रंथियां शामिल हैं। हालाँकि, यह शरीर के अन्य भागों में भी शुरू हो सकता है, जैसे कि त्वचा या स्तन। एसीसी एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है जो अक्सर ट्यूमर के आसपास के अंगों में फैलता है। अन्य प्रकार के कैंसर के विपरीत, एसीसी आम तौर पर फैलती नहीं है लसीकापर्व. सभी ट्यूमर में से लगभग आधे में आनुवंशिक परिवर्तन होता है जिसमें जीन MYB, MYBL1 या NFIB शामिल होते हैं।

रोगविज्ञानी यह निदान कैसे करते हैं?

अधिकांश एसीसी का निदान सबसे पहले तब किया जाता है जब एक छोटे ऊतक के नमूने को एक प्रक्रिया में हटा दिया जाता है जिसे a . कहा जाता है बीओप्सी. ठीक सुई आकांक्षा बायोप्सी नामक एक समान प्रक्रिया भी की जा सकती है।

ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिए जाने के बाद, इसे एक रोगविज्ञानी के पास भेजा जाएगा जो एक और पैथोलॉजी रिपोर्ट तैयार करेगा। यह रिपोर्ट मूल निदान की पुष्टि या संशोधन करेगी और अतिरिक्त महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करेगी जैसे कि ट्यूमर का आकार, मार्जिन, और ट्यूमर कोशिकाओं का प्रसार लसीकापर्व. इस जानकारी का उपयोग कैंसर के चरण को निर्धारित करने और यह तय करने के लिए किया जाता है कि क्या अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है।

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा माइक्रोस्कोप के नीचे कैसा दिखता है?

जब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो एसीसी दो प्रकार की कोशिकाओं से बना होता है: डक्टल कोशिकाएं और मायोफिथेलियल कोशिकाएं। नतीजतन, एसीसी को कभी-कभी एक द्विध्रुवीय लार ग्रंथि ट्यूमर के रूप में वर्णित किया जाता है। एसीसी में ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर विकास के दो पैटर्न दिखाती हैं: ट्यूबलर और cribriform. ट्यूबलर पैटर्न में, ट्यूमर कोशिकाएं केंद्र में एक छेद के साथ एक अंगूठी के आकार की संरचना बनाने के लिए एक साथ जुड़ती हैं। क्रिब्रीफॉर्म पैटर्न में, ट्यूमर कोशिकाएं एक साथ जुड़कर छोटे स्थान बनाती हैं जिन्हें माइक्रोसिस्ट कहा जाता है। ये माइक्रोसिस्ट अक्सर नीले या गुलाबी रंग की सामग्री से भरे होते हैं।

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के निदान की पुष्टि के लिए कौन से अन्य परीक्षण किए जाते हैं?

आपका रोगविज्ञानी एक परीक्षण कर सकता है जिसे कहा जाता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री ऊतक के नमूने पर। यह परीक्षण रोगविज्ञानी को ट्यूमर में डक्टल और मायोफिथेलियल कोशिकाओं दोनों को देखने की अनुमति देता है क्योंकि कोशिकाएं विभिन्न प्रकार के प्रोटीन का उत्पादन करती हैं। हालांकि इस परीक्षण का उपयोग कठिन या सामान्य मामलों में निदान की पुष्टि के लिए किया जा सकता है, कई मामलों में यह अनावश्यक है और इसे नहीं किया जाएगा।

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए विशिष्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परिणाम:

  • साइटोकैटिन 5 (CK5) - मायोफिथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक।
  • p40 - मायोफिथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक।
  • S100 - मायोफिथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक।
  • साइटोकैटिन 7 (CK7) - डक्टल और मायोफिथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक।
  • चिकनी पेशी प्रतिजन (एसएमए) - मायोफिथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक।
  • स्नायु-विशिष्ट प्रतिजन (MSA) - मायोफिथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक।
  • SOX10 - डक्टल और मायोफिथेलियल कोशिकाओं में सकारात्मक।

यदि एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में उच्च ग्रेड परिवर्तन देखा जाता है तो इसका क्या अर्थ है?

पैथोलॉजिस्ट एक ट्यूमर का वर्णन उच्च-ग्रेड परिवर्तन दिखाते हुए करते हैं जब यह आमतौर पर एसीसी में देखी जाने वाली सूक्ष्म विशेषताओं को खोना शुरू कर देता है। विशेष रूप से, उच्च-श्रेणी के परिवर्तन वाले ट्यूमर में कोशिकाएं अक्सर एसीसी में देखे जाने वाले माइक्रोसिस्ट के बिना कोशिकाओं के बड़े समूह बनाने के लिए एक साथ चिपक जाती हैं। विकास के इस पैटर्न का वर्णन करने के लिए रोगविज्ञानी ठोस शब्द का उपयोग करते हैं। उच्च-श्रेणी के परिवर्तन वाले ट्यूमर में अक्सर अधिक होता है समसूत्री आंकड़े (ट्यूमर कोशिकाएं विभाजित होकर नई ट्यूमर कोशिकाएं बनाती हैं) और एक प्रकार की कोशिका मृत्यु जिसे कहा जाता है गल जाना भी देखा जा सकता है। उच्च ग्रेड परिवर्तन महत्वपूर्ण है क्योंकि इन ट्यूमर के मेटास्टेसाइज (फैलने) की संभावना अधिक होती है लसीकापर्व और फेफड़े।

एक्स्ट्रापैरेन्काइमल एक्सटेंशन का क्या मतलब है?

पैरेन्काइमा एक शब्द है जिसका उपयोग किसी अंग के सामान्य ऊतक का वर्णन करने के लिए किया जाता है। चूंकि एसीसी आमतौर पर लार ग्रंथि में शुरू होता है, पैरेन्काइमा शब्द का प्रयोग सामान्य लार ग्रंथि ऊतक का वर्णन करने के लिए किया जाता है। एक्स्ट्रापैरेन्काइमल एक्सटेंशन का मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं सामान्य लार ग्रंथि ऊतक से आगे बढ़ गई हैं और आसपास के ऊतक में देखी जाती हैं।

एक्स्ट्रापैरेन्काइमल विस्तार महत्वपूर्ण है क्योंकि इसका उपयोग ट्यूमर के चरण को निर्धारित करने के लिए किया जाता है (नीचे पैथोलॉजिक चरण देखें)। सामान्य लार ग्रंथि ऊतक से आगे बढ़ने वाले ट्यूमर भी उपचार के बाद फिर से बढ़ने की अधिक संभावना रखते हैं।

एक मार्जिन क्या है?

A हाशिया आपके शरीर से ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जन द्वारा काटा गया कोई भी ऊतक है। जब भी संभव हो, सर्जन ट्यूमर के बाहर ऊतक को काटने की कोशिश करेंगे ताकि ट्यूमर को हटा दिए जाने के बाद किसी भी कैंसर कोशिकाओं को पीछे छोड़ दिया जा सके। आपकी रिपोर्ट में पूरे ट्यूमर को हटा दिए जाने के बाद ही मार्जिन का वर्णन किया जाएगा। आपका रोगविज्ञानी आपके ऊतक के नमूने में सभी मार्जिन की सावधानीपूर्वक जांच करेगा कि कैंसर कोशिकाएं कटे हुए ऊतक के किनारे के कितने करीब हैं।

एक नकारात्मक मार्जिन का मतलब है कि कटे हुए ऊतक के बिल्कुल किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं थीं। यदि सभी मार्जिन नकारात्मक हैं, तो अधिकांश पैथोलॉजी रिपोर्ट में आमतौर पर यह कहा जाएगा कि निकटतम कैंसर कोशिकाएं एक मार्जिन से कितनी दूर थीं। दूरी आमतौर पर मिलीमीटर में वर्णित है।

एक सकारात्मक मार्जिन का मतलब है कि कटे हुए ऊतक के बिल्कुल किनारे पर कैंसर कोशिकाएं थीं। एक सकारात्मक मार्जिन एक उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है कि उपचार के बाद ट्यूमर उसी साइट पर वापस बढ़ेगा (स्थानीय पुनरावृत्ति)।

हाशिया

पेरिन्यूरल आक्रमण का क्या अर्थ है?

नसें न्यूरॉन्स नामक कोशिकाओं के समूहों से बने लंबे तारों की तरह होती हैं। नसें आपके मस्तिष्क और आपके शरीर के बीच सूचना (जैसे तापमान, दबाव और दर्द) भेजती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं एक तंत्रिका से जुड़ी हुई देखी गईं।

पेरिन्यूरल आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि तंत्रिका से जुड़ी कैंसर कोशिकाएं मूल ट्यूमर के बाहर ऊतक में जाने के लिए तंत्रिका का उपयोग कर सकती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण एक उच्च जोखिम से भी जुड़ा है कि उपचार के बाद ट्यूमर शरीर के उसी क्षेत्र (स्थानीय पुनरावृत्ति) में वापस आ जाएगा। पेरिन्यूरल आक्रमण लगभग हमेशा एसीसी में देखा जाता है। यदि पूरे ट्यूमर को हटाने के बाद पेरिन्यूरल आक्रमण नहीं देखा जाता है, तो निदान पर सवाल उठाया जाना चाहिए।

पेरिन्यूरल आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का क्या अर्थ है?

रक्त शरीर के चारों ओर लंबी पतली नलियों के माध्यम से घूमता है जिन्हें रक्त वाहिकाएं कहा जाता है। लिम्फ नामक एक अन्य प्रकार के द्रव में अपशिष्ट और प्रतिरक्षा कोशिकाएं होती हैं जो लसीका चैनलों के माध्यम से शरीर के चारों ओर घूमती हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से शरीर के अन्य भागों में जाने के लिए रक्त वाहिकाओं और लसीका का उपयोग कर सकती हैं। ट्यूमर से शरीर के दूसरे हिस्से में कैंसर कोशिकाओं की गति को कहा जाता है रूप-परिवर्तन.

इससे पहले कि कैंसर कोशिकाएं मेटास्टेसाइज कर सकें, उन्हें रक्त वाहिका या लसीका में प्रवेश करने की आवश्यकता होती है। यह कहा जाता है लसीकावाहिनी आक्रमण. लिम्फोवास्कुलर आक्रमण से यह जोखिम बढ़ जाता है कि कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड या शरीर के दूर के हिस्से जैसे फेफड़ों में पाई जाएंगी।

एसीसी में ट्यूमर कोशिकाएं बहुत कम ही लसीका पर आक्रमण करती हैं। हालांकि, बीमारी के दौरान देर से, एसीसी में ट्यूमर कोशिकाओं को रक्त वाहिकाओं पर आक्रमण करते देखा जा सकता है।

लसीकावाहिनी आक्रमण

लिम्फ नोड्स क्या हैं?

लसीकापर्व पूरे शरीर में स्थित छोटे प्रतिरक्षा अंग हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से लिम्फ नोड तक ट्यूमर में और उसके आसपास स्थित लसीका चैनलों के माध्यम से यात्रा कर सकती हैं (ऊपर लिम्फोवास्कुलर आक्रमण देखें)। ट्यूमर से लिम्फ नोड तक कैंसर कोशिकाओं की गति को कहा जाता है रूप-परिवर्तन.

गर्दन से लिम्फ नोड्स को कभी-कभी एक ही समय में मुख्य ट्यूमर के रूप में एक प्रक्रिया में हटा दिया जाता है जिसे गर्दन विच्छेदन कहा जाता है। हटाए गए लिम्फ नोड्स आमतौर पर गर्दन के विभिन्न क्षेत्रों से आते हैं और प्रत्येक क्षेत्र को एक स्तर कहा जाता है। गर्दन के स्तरों में 1, 2, 3, 4 और 5 शामिल हैं। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट अक्सर यह बताएगी कि जांच के लिए भेजे गए प्रत्येक स्तर में कितने लिम्फ नोड्स देखे गए।

अधिकांश रिपोर्टों में जांच की गई लिम्फ नोड्स की कुल संख्या और संख्या, यदि कोई हो, जिसमें कैंसर कोशिकाएं शामिल हैं, शामिल हैं। ट्यूमर के एक ही तरफ लिम्फ नोड्स को ipsilateral कहा जाता है जबकि ट्यूमर के विपरीत तरफ के लोगों को contralateral कहा जाता है।

आपका रोगविज्ञानी कैंसर कोशिकाओं के लिए सभी लिम्फ नोड्स की सावधानीपूर्वक जांच करेगा। लिम्फ नोड्स जिनमें कैंसर कोशिकाएं होती हैं, उन्हें अक्सर सकारात्मक कहा जाता है जबकि जिन लिम्फ नोड्स में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं होती हैं उन्हें नकारात्मक कहा जाता है।

लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं का पता लगाना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह एक उच्च जोखिम से जुड़ा है कि कैंसर कोशिकाएं अन्य लिम्फ नोड्स या फेफड़ों जैसे दूर के अंग में पाई जाएंगी। हालांकि, अन्य प्रकार के कैंसर के विपरीत, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड में बहुत कम पाई जाती हैं।

नोड लसीका

पैथोलॉजिस्ट एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम) का निर्धारण कैसे करते हैं?

एसीसी के लिए पैथोलॉजिकल चरण टीएनएम स्टेजिंग सिस्टम पर आधारित है, जो मूल रूप से अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त प्रणाली है। कैंसर पर अमेरिकी संयुक्त समिति. यह प्रणाली प्राथमिक के बारे में जानकारी का उपयोग करती है फोडा (टी), लसीकापर्व (एन), और दूर मेटास्टेटिक रोग (एम) पूर्ण रोग चरण (पीटीएनएम) का निर्धारण करने के लिए। आपका रोगविज्ञानी प्रस्तुत ऊतक की जांच करेगा और प्रत्येक भाग को एक नंबर देगा। सामान्य तौर पर, अधिक संख्या का अर्थ है अधिक उन्नत बीमारी और बदतर रोग का निदान.

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए ट्यूमर चरण (पीटी)

एसीसी को ट्यूमर के आकार के आधार पर 1 से 4 तक ट्यूमर चरण दिया जाता है और कैंसर कोशिकाओं ने लार ग्रंथि (अतिरिक्त पैरेन्काइमल विस्तार) के बाहर यात्रा की है।

  • T1 - ट्यूमर 2 सेमी से कम आकार का होता है और पूरी तरह से लार ग्रंथि के भीतर पाया जाता है।
  • T2 - ट्यूमर 2 सेमी से 4 सेमी आकार का होता है और पूरी तरह से लार ग्रंथि के भीतर पाया जाता है।
  • T3 - ट्यूमर आकार में 4 सेमी से बड़ा होता है और / या कैंसर कोशिकाओं ने लार ग्रंथि के बाहर ऊतक में यात्रा की है जो सामान्य रूप से ग्रंथि को घेरे रहती है।
  • T4 - कैंसर कोशिकाएं किसी भी ऐसे अंग में प्रवेश कर गई हैं जो सामान्य रूप से लार ग्रंथि को घेरे रहती है। इन अंगों में बड़ी रक्त वाहिकाएं, हड्डियां, त्वचा या कान शामिल हैं।
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए नोडल चरण (पीएन)

एसीसी को 0 से 3 तक एक नोडल चरण दिया जाता है। यदि इनमें से किसी में भी कैंसर कोशिकाएं नहीं दिखती हैं लसीकापर्व जांच की, नोडल चरण N0 है। यदि लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाएं देखी जाती हैं, तो आपका रोगविज्ञानी नोडल चरण निर्धारित करने के लिए निम्नलिखित विशेषताओं की तलाश करेगा:

  • आकार  - लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं के समूह को मापा जाएगा। 3 सेमी या 6 सेमी से बड़ा आकार नोडल चरण को बढ़ाता है।
  • एक्सट्रानोडल एक्सटेंशन - सभी लिम्फ नोड्स ऊतक की एक पतली परत से घिरी होती हैं जिसे कैप्सूल कहा जाता है। यदि कैंसर कोशिकाएं कैप्सूल को तोड़कर लिम्फ नोड के आसपास के ऊतक में प्रवेश करती हैं तो इसे कहा जाता है एक्सट्रानोडल विस्तार. एक्सट्रानोडल विस्तार नोडल चरण को बढ़ाता है।
  • सकारात्मक लिम्फ नोड्स की संख्या - आपका रोगविज्ञानी कैंसर कोशिकाओं वाले लिम्फ नोड्स की संख्या की गणना करेगा। एक से अधिक लिम्फ नोड में पाई जाने वाली कैंसर कोशिकाएं नोडल अवस्था को बढ़ा देती हैं।
  • सकारात्मक लिम्फ नोड्स का स्थान - ट्यूमर के एक ही तरफ लिम्फ नोड्स को ipsilateral कहा जाता है। ट्यूमर के विपरीत दिशा में लिम्फ नोड्स को contralateral कहा जाता है। एक contralateral लिम्फ नोड में पाए जाने वाले कैंसर कोशिकाएं नोडल चरण को बढ़ा देती हैं
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए मेटास्टेटिक चरण (पीएम)

शरीर में दूर के स्थान पर कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति के आधार पर एसीसी को 0 या 1 का मेटास्टेटिक चरण दिया जाता है (उदाहरण के लिए फेफड़े)। मेटास्टेटिक चरण केवल तभी निर्धारित किया जा सकता है जब दूर के स्थान से ऊतक को रोग संबंधी जांच के लिए भेजा जाता है। क्योंकि यह ऊतक शायद ही कभी भेजा जाता है, मेटास्टेटिक चरण निर्धारित नहीं किया जा सकता है और इसे एमएक्स के रूप में सूचीबद्ध किया गया है।

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