बुर्किट लिम्फोमा

रोज़मेरी ट्रेमब्ले-लेमे एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
मार्च २०,२०२१

बर्किट लिंफोमा क्या है?

बर्किट लिंफोमा एक प्रकार का कैंसर है जो विशेष प्रतिरक्षा कोशिकाओं से शुरू होता है जिन्हें कहा जाता है बी कोशिकाएं. इसकी विशेषता एक आनुवंशिक परिवर्तन है जिसे ट्रांसलोकेशन कहा जाता है जिसमें जीन MYC शामिल होता है। यह आनुवंशिक परिवर्तन कैंसर कोशिकाओं को बहुत तेजी से विभाजित होने और नई कैंसर कोशिकाएं बनाने की अनुमति देता है।

बर्किट लिंफोमा शरीर में कहाँ पाया जाता है?

शरीर के जिन हिस्सों में अक्सर बर्किट लिंफोमा शामिल होता है, उनमें चेहरे की हड्डियाँ और हाथ और पैर की लंबी हड्डियाँ, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गोनाड, गुर्दे और स्तन शामिल होते हैं। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी सहित अन्य साइटें भी शामिल हो सकती हैं। रक्त में कैंसर कोशिकाएं भी पाई जा सकती हैं। यह कई अन्य प्रकार के लिंफोमा से अलग है, जिसमें अक्सर छोटे प्रतिरक्षा अंग शामिल होते हैं जिन्हें कहा जाता है लसीकापर्व.

बर्किट लिंफोमा किस प्रकार का लिंफोमा है?

डॉक्टर लिम्फोमा को दो समूहों में विभाजित करते हैं: हॉजकिन का लिंफोमा और गैर-हॉजकिन का लिंफोमा। बर्किट लिंफोमा एक प्रकार का गैर-हॉजकिन का लिंफोमा है।

बर्किट लिंफोमा के प्रकार क्या हैं?

बर्किट लिंफोमा के तीन नैदानिक ​​​​उपप्रकार हैं, जिन्हें स्थानिक, छिटपुट और इम्युनोडेफिशिएंसी-संबंधित कहा जाता है। प्रत्येक उपप्रकार एक अलग स्थिति में पाया जाता है।

• स्थानिक - यह उपप्रकार उन क्षेत्रों में विकसित होता है जहां मलेरिया भी पाया जाता है और ज्यादातर बच्चों को प्रभावित करता है।
• छिटपुट - यह उपप्रकार दुनिया में कहीं भी पाया जाता है और किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन ज्यादातर बच्चों और युवा वयस्कों को प्रभावित करता है।
• इम्यूनोडिफ़िशिएंसी से जुड़े - यह उपप्रकार ज्यादातर उन लोगों को प्रभावित करता है जो मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) से भी संक्रमित हो चुके हैं।

बर्किट लिंफोमा के कुछ मामले इससे जुड़े हैं एपस्टीन बार वायरस (EBV), सबसे अधिक बार स्थानिक रूप में।

रोगविज्ञानी बर्किट लिंफोमा का निदान कैसे करते हैं?

बर्किट लिंफोमा का निदान आमतौर पर एक प्रक्रिया में ऊतक के एक छोटे टुकड़े को हटा दिए जाने के बाद किया जाता है बीओप्सी. फिर ऊतक को आपके रोगविज्ञानी के पास भेजा जाता है जो माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच करता है। बर्किट लिम्फोमा कोशिकाएं नई कैंसर कोशिकाओं को जल्दी से बनाने के लिए विभाजित होती हैं। इस कारण से, निदान के समय ट्यूमर काफी बड़ा हो सकता है।

माइक्रोस्कोप के तहत बर्किट लिम्फोमा कैसा दिखता है?

जब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो ट्यूमर मध्यम आकार की, अंधेरे कोशिकाओं से बना होता है, जो आम तौर पर एक दूसरे के समान दिखते हैं। बहुत समसूत्री आंकड़े (ट्यूमर कोशिकाएं विभाजित होकर नई ट्यूमर कोशिकाएं बनाती हैं) और बहुत से एपोप्टोटिक कोशिकाएं (मरने वाली ट्यूमर कोशिकाएं) भी देखी जाती हैं। मैक्रोफेज नामक एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका मरने वाली ट्यूमर कोशिकाओं को हटा देगी। पैथोलॉजिस्ट कैंसर कोशिकाओं से घिरे मैक्रोफेज के स्वरूप को "तारों वाला आकाश" कहते हैं क्योंकि मैक्रोफेज का रंग बहुत हल्का होता है जबकि कैंसर कोशिकाएं गहरे नीले रंग की होती हैं।

निदान की पुष्टि के लिए अन्य कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

आपका रोगविज्ञानी एक परीक्षण करेगा जिसे कहा जाता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री ट्यूमर को बेहतर ढंग से समझने के लिए और माइक्रोस्कोप के तहत बर्किट लिम्फोमा के समान दिखने वाली अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक परीक्षण है जो कोशिकाओं द्वारा उत्पादित विभिन्न प्रकार के प्रोटीन को उजागर करने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करता है। जब कोशिकाएं प्रोटीन का उत्पादन करती हैं, तो रोगविज्ञानी परिणाम को सकारात्मक या प्रतिक्रियाशील बताते हैं। जब कोशिकाएं प्रोटीन का उत्पादन नहीं करती हैं, तो परिणाम को नकारात्मक या गैर-प्रतिक्रियाशील के रूप में वर्णित किया जाता है।

बर्किट लिंफोमा में कैंसर कोशिकाएं बी-लिम्फोसाइटों से आती हैं और वे सामान्य रूप से बी-लिम्फोसाइटों जैसे सीडी20, पैक्स5 या सीडी79ए द्वारा बनाए गए प्रोटीन का उत्पादन करती हैं। वे सीडी10 और बीसीएल6 का भी उत्पादन करते हैं। कैंसर कोशिकाएं लगभग सभी मामलों में MYC उत्पन्न करती हैं। आमतौर पर बी-सेल लिम्फोमा के निदान में उपयोग किए जाने वाले अन्य मार्कर, जैसे कि सीडी 5, सीडी 23 या बीसीएल 2, नकारात्मक हैं।

पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए भी कर सकते हैं कि नई कैंसर कोशिकाओं को बनाने के लिए कैंसर कोशिकाएं कितनी तेजी से विभाजित हो रही हैं। इसे प्रसार सूचकांक कहा जाता है। की-67 (जिसे MIB1 भी कहा जाता है) उन कोशिकाओं में सकारात्मक होगा जो अधिक कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए विभाजित होने की प्रक्रिया में हैं। बर्किट लिंफोमा की कोशिकाएं तेजी से विभाजित होती हैं और Ki-67 लगभग सभी कोशिकाओं में सकारात्मक होगी। इस कारण से, प्रसार सूचकांक आमतौर पर 100% के करीब होता है।

आणविक परीक्षण

आपके शरीर की प्रत्येक कोशिका में निर्देशों का एक समूह होता है जो कोशिका को व्यवहार करने का तरीका बताता है। ये निर्देश डीएनए नामक भाषा में लिखे जाते हैं और निर्देश प्रत्येक कोशिका में 46 गुणसूत्रों पर संग्रहीत होते हैं। क्योंकि निर्देश बहुत लंबे होते हैं, उन्हें जीन नामक वर्गों में विभाजित किया जाता है और प्रत्येक जीन कोशिका को बताता है कि मशीन का एक टुकड़ा कैसे बनाया जाए जिसे प्रोटीन कहा जाता है।

कभी-कभी, डीएनए का एक टुकड़ा एक गुणसूत्र से गिर जाता है और दूसरे गुणसूत्र से जुड़ जाता है। इसे ट्रांसलोकेशन कहा जाता है और इसके परिणामस्वरूप कोशिका एक नया और असामान्य प्रोटीन बना सकती है। यदि नया प्रोटीन कोशिका को अन्य कोशिकाओं की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहने देता है या शरीर के अन्य भागों में फैलता है, तो कोशिका कैंसर बन सकती है।

बर्किट लिंफोमा को जीन MYC में एक स्थानान्तरण की विशेषता है, जो उसी नाम से एक प्रोटीन बनाता है जिसे किसके द्वारा देखा जा सकता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री. पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर प्रदर्शन करके इन आणविक परिवर्तनों का परीक्षण करते हैं स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (मछली) ट्यूमर के ऊतक के एक टुकड़े पर। इस प्रकार का परीक्षण किया जा सकता है बीओप्सी नमूना या जब आपका ट्यूमर शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया गया हो। इस परीक्षण का उपयोग बर्किट लिंफोमा के निदान की पुष्टि करने में मदद के लिए किया जा सकता है।