एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
नवम्बर 24/2025

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा एक प्रकार का कैंसर है जो वेटर के एम्प्युला में शुरू होता है। यह एक छोटा लेकिन महत्वपूर्ण क्षेत्र है जहाँ पित्त वाहिनी और अग्नाशय वाहिनी जुड़ती हैं और छोटी आंत के पहले भाग (डुओडेनम) में खुलती हैं। एम्प्युला की भीतरी परत ग्रंथि बनाने वाली कोशिकाओं से बनी होती है जो पित्त और अग्नाशयी रस को संभालने में मदद करती हैं।

क्योंकि एम्पुला यकृत से पित्त और अग्न्याशय से एंजाइमों के निकलने का मुख्य मार्ग है, इसलिए इस क्षेत्र में अपेक्षाकृत छोटा ट्यूमर भी इन नलिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है। इससे अक्सर पीलिया जैसे लक्षण दिखाई देते हैं और छोटी आंत के अन्य भागों में शुरू होने वाले कैंसर की तुलना में इसका जल्दी पता चल जाता है। एम्पुलेरी एडेनोकार्सिनोमा को घातक ट्यूमर माना जाता है, जिसका अर्थ है कि यह आसपास के ऊतकों पर आक्रमण कर सकता है और लसीका ग्रंथियों तक फैल सकता है और गंभीर मामलों में, दूरस्थ अंगों तक भी पहुंच सकता है।

एम्पुला की शारीरिक रचना

वेटर का एम्पुला, आमाशय के ठीक आगे, ग्रहणी की दीवार में स्थित होता है। यहीं पर सामान्य पित्त नली (यकृत और पित्ताशय से पित्त ले जाने वाली) और अग्नाशयी नली (अग्न्याशय से पाचक एंजाइम ले जाने वाली) मिलकर एक छोटे से छिद्र से आंत में खुलती हैं। इसी कारण, एम्पुला को कभी-कभी एक छोटा "जंक्शन बॉक्स" भी कहा जाता है जो पित्त और अग्नाशयी रस के आंत में प्रवाह को नियंत्रित करता है।

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा इसी छोटे से क्षेत्र से उत्पन्न होते हैं और मुख्य रूप से ग्रहणी की सतह की ओर, एम्पुलरी गुहा के भीतर, या एम्पुलरी में जाने वाली छोटी नलिकाओं के साथ बढ़ सकते हैं। एक वास्तविक एम्पुलरी ट्यूमर को अग्न्याशय या पित्त नली में शुरू होने वाले कैंसर से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, और रोगविज्ञानी और सर्जन ट्यूमर की सटीक उत्पत्ति का पता लगाने के लिए सावधानीपूर्वक काम करते हैं।

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा अक्सर छोटी आंत के अन्य भागों में होने वाले कैंसर की तुलना में पहले लक्षण प्रकट करता है क्योंकि यह पित्त नली को जल्दी से अवरुद्ध कर सकता है। कई लोगों को पीलिया हो जाता है, जिसमें त्वचा और आँखों का पीला पड़ना, साथ ही गहरे रंग का मूत्र, पीला (मिट्टी के रंग का) मल और खुजली होती है। ये लक्षण इसलिए होते हैं क्योंकि पित्त ठीक से नहीं निकल पाता और शरीर में जमा हो जाता है। कुछ रोगियों को पेट में दर्द होता है, खासकर पेट के ऊपरी हिस्से में, और खाने के बाद मतली, उल्टी या बेचैनी हो सकती है।

ग्रहणी की ओर बढ़ने वाले ट्यूमर आंत में रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं। इससे काला या खूनी मल या गुप्त रक्तस्राव हो सकता है, जो दिखाई न देने वाला रक्त होता है, लेकिन एनीमिया और थकान का कारण बनता है। कुछ मामलों में, अग्नाशयी वाहिनी में रुकावट पाचन संबंधी समस्याओं या अग्नाशयी अपर्याप्तता का कारण बन सकती है। चूँकि इनमें से कई लक्षण ध्यान देने योग्य और चिंताजनक होते हैं, इसलिए एम्पुलरी ट्यूमर अक्सर अन्य छोटी आंत के कैंसर की तुलना में प्रारंभिक अवस्था में ही पाए जाते हैं।

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा से कौन से जोखिम कारक जुड़े हैं?

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा से पीड़ित अधिकांश लोगों में, कोई स्पष्ट कारण ज्ञात नहीं है। हालाँकि, कुछ कारक जोखिम को बढ़ाने के लिए जाने जाते हैं। कुछ वंशानुगत स्थितियाँ एम्पुलरी कैंसर के विकास की उच्च संभावना से जुड़ी होती हैं, जिनमें पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस (FAP), लिंच सिंड्रोम और प्यूट्ज़-जेगर्स सिंड्रोम शामिल हैं। इन स्थितियों में, कुछ जीनों में वंशानुगत परिवर्तन, एम्पुलरी सहित पाचन तंत्र में ट्यूमर विकसित होने की संभावना को बढ़ा देते हैं।

आंत की पुरानी सूजन संबंधी स्थितियां, जैसे क्रोहन रोग या सीलिएक रोग , जो अन्य छोटी आंत के कैंसर के लिए महत्वपूर्ण जोखिम कारक हैं, एम्पुलरी ट्यूमर में कम भूमिका निभाती प्रतीत होती हैं। धूम्रपान, शराब का सेवन और आहार जैसे जीवनशैली कारक जोखिम में योगदान कर सकते हैं, लेकिन एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा पर उनका सटीक प्रभाव अन्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर की तुलना में कम स्पष्ट है।

एम्पुलरी बनाम नॉन-एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा

हालांकि ग्रहणी में एम्पुलरी और नॉन-एम्पुलरी दोनों प्रकार के एडेनोकार्सिनोमा एक-दूसरे के पास हो सकते हैं, फिर भी इन्हें अलग-अलग ट्यूमर माना जाता है। एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा की शुरुआत वेटर के एम्प्युला से होती है और लगभग हमेशा उस छिद्र को प्रभावित करती है जहां पित्त और अग्नाशयी नलिकाएं आंत में प्रवेश करती हैं। इस स्थान के कारण, ये अक्सर प्रारंभिक अवस्था में ही पित्त नलिका अवरोध और पीलिया का कारण बन जाते हैं।

नॉन-एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा एम्पुला से दूर, ग्रहणी की दीवार पर या छोटी आंत में नीचे की ओर शुरू होते हैं। ये ट्यूमर रक्तस्राव या रुकावट जैसे लक्षण पैदा करने से पहले काफी बड़े हो सकते हैं। पैथोलॉजिस्ट सर्जिकल नमूने की सावधानीपूर्वक जाँच करके यह निर्धारित करते हैं कि ट्यूमर का केंद्र (केंद्र बिंदु) एम्पुला में है या कहीं और। यह अंतर इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि एम्पुलरी ट्यूमर के स्टेजिंग नियम, सूक्ष्म पैटर्न और कभी-कभी नॉन-एम्पुलरी ट्यूमर की तुलना में अलग रोगनिदान होता है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा से पीड़ित कई मरीज़ों में पहले रक्त परीक्षण होते हैं जो असामान्य यकृत कार्य दर्शाते हैं, उसके बाद अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई जैसी इमेजिंग जाँचें की जाती हैं जिनसे पित्त नलिकाओं में रुकावट का पता चलता है। इसके बाद, ग्रहणी के अंदर से एम्पुला को सीधे देखने के लिए एक एंडोस्कोपिक प्रक्रिया (अक्सर ऊपरी एंडोस्कोपी या ईआरसीपी, जिसमें एंडोस्कोपी और पित्त नलिकाओं की एक्स-रे इमेजिंग का संयोजन होता है) का उपयोग किया जाता है। एम्पुला बड़ा, अनियमित या अल्सरयुक्त दिखाई दे सकता है, और डॉक्टर इस क्षेत्र से बायोप्सी ले सकते हैं।

प्रारंभिक निदान आमतौर पर बायोप्सी के आधार पर किया जाता है । माइक्रोस्कोप के नीचे, पैथोलॉजिस्ट असामान्य ग्रंथि-निर्माण कोशिकाओं, अनियमित संरचना और बढ़े हुए, सघन नाभिकों की तलाश करता है जो एडिनोकार्सिनोमा की पुष्टि करते हैं। चूंकि बायोप्सी में घाव के केवल एक छोटे से हिस्से का नमूना लिया जाता है, इसलिए यह हर महत्वपूर्ण विशेषता को नहीं दिखा सकता है, जैसे कि ट्यूमर कितनी गहराई तक बढ़ता है या क्या यह आसपास के ऊतकों में फैल गया है।

सर्जरी के बाद, जब पूरा ट्यूमर और आसपास के ऊतकों को हटा दिया जाता है, एक अधिक संपूर्ण मूल्यांकन संभव है, जिसे अक्सर पैन्क्रियाटिकोडुओडेनेक्टॉमी (व्हिपल प्रक्रिया) कहा जाता है। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की जाँच करके यह पुष्टि करता है कि यह वास्तव में एम्पुला में उत्पन्न हुआ है, उसका आकार मापता है, यह आकलन करता है कि यह कितनी गहराई तक फैल गया है, और आस-पास के अंगों और ऊतकों की जाँच करता है। पैथोलॉजिस्ट फैलने के संकेतों के लिए लिम्फ नोड्स, रक्त वाहिकाओं, लसीका वाहिकाओं और तंत्रिकाओं का भी आकलन करता है।

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा को आंतों के प्रकार, अग्नाशय-पित्त प्रकार या मिश्रित प्रकार में वर्गीकृत करने के लिए अक्सर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग किया जाता है। इस तकनीक में कोशिकाओं में मौजूद विशिष्ट प्रोटीन से जुड़ने वाले एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है, जिन्हें माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जा सकता है। CDX2, MUC1, MUC2 और MUC5AC जैसे मार्करों के साथ स्टेनिंग के पैटर्न से एक प्रकार या दूसरे प्रकार की पुष्टि की जा सकती है। हालांकि इस वर्गीकरण का रोगनिदान और अनुसंधान के लिहाज से महत्व हो सकता है, लेकिन रोगियों के लिए सबसे महत्वपूर्ण जानकारी आमतौर पर ट्यूमर का चरण, ग्रेड और यह है कि क्या यह फैल चुका है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

ग्रेड यह बताता है कि कैंसर कोशिकाएँ एम्पुला और ग्रहणी की सामान्य ग्रंथि-निर्माण कोशिकाओं से कितनी मिलती-जुलती हैं। सामान्य ग्रंथियाँ गोल या नली के आकार की संरचनाएँ होती हैं जो पाचन द्रवों को गतिमान और संसाधित करने में मदद करती हैं। सुविभेदित ट्यूमर में, कैंसर कोशिकाएँ कई पहचानने योग्य ग्रंथियाँ बनाती हैं। मध्यम रूप से विभेदित ट्यूमर कम ग्रंथियाँ बनाते हैं और कोशिका के आकार और आकृति में अधिक भिन्नता दर्शाते हैं। कम विभेदित ट्यूमर बहुत कम ग्रंथियाँ बनाते हैं और अधिक अव्यवस्थित दिखते हैं, और अविभेदित ट्यूमर में ग्रंथि निर्माण का बिल्कुल भी अभाव होता है। उच्च-श्रेणी के ट्यूमर अधिक तेज़ी से बढ़ते हैं और फैलने की अधिक संभावना रखते हैं, जिससे ग्रेड रोगनिदान में एक महत्वपूर्ण कारक बन जाता है।

ऊतकवैज्ञानिक प्रकार

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा को कई हिस्टोलॉजिकल प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, जो बताते हैं कि माइक्रोस्कोप में ट्यूमर कैसा दिखता है और कैंसर कोशिकाएँ कैसे व्यवस्थित होती हैं। ये प्रकार ट्यूमर की उत्पत्ति की कोशिका को दर्शाते हैं और कभी-कभी यह अनुमान लगाने में मदद करते हैं कि कैंसर कैसा व्यवहार करेगा। कई रिपोर्टों में, आपका रोगविज्ञानी यह बताएगा कि ट्यूमर आंत्र प्रकार का है, अग्नाशय-पित्त प्रकार का है, मिश्रित है, या कई कम सामान्य पैटर्न में से एक है। हालाँकि हिस्टोलॉजिकल प्रकार समग्र तस्वीर का केवल एक हिस्सा है, यह रोगनिदान के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकता है।

आंत्र प्रकार एडेनोकार्सिनोमा

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर आंत्र-प्रकार का एडेनोकार्सिनोमा बृहदान्त्र में शुरू होने वाले कैंसर जैसा ही दिखता है। ट्यूमर कोशिकाएँ ग्रंथियों (गोल या नली के आकार की संरचनाएँ) का निर्माण करती हैं जो ऊँची स्तंभाकार कोशिकाओं से घिरी होती हैं, जिनमें अक्सर लंबे, सघन केंद्रक होते हैं। रोगविज्ञानी विशिष्ट कोशिकाएँ भी देख सकते हैं जैसे गॉब्लेट कोशिकाएँ (जो बलगम बनाती हैं) या पैनेथ कोशिकाएँ (आमतौर पर छोटी आंत में पाई जाती हैं)। ये ट्यूमर अक्सर आंत-प्रकार के एडेनोमा से विकसित होते हैं, जो एक कैंसर-पूर्व पॉलीप जैसी वृद्धि होती है।

सामान्यतः, आंत्र प्रकार के एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा अन्य प्रकारों की तुलना में कुछ कम आक्रामक व्यवहार करते हैं, खासकर जब प्रारंभिक अवस्था में पाए जाते हैं और पूरी तरह से हटा दिए जाते हैं। हालाँकि, रोग का निदान मुख्य रूप से चरण, लसीका ग्रंथि की भागीदारी, और लसीकावाहिनी तथा परिधीय आक्रमण जैसी अन्य विशेषताओं पर निर्भर करता है।

अग्नाशयी प्रकार और गैस्ट्रिक एडेनोकार्सिनोमा

अग्नाशय-पित्त ग्रंथि (पैन्क्रिएटोबिलरी) प्रकार का एडेनोकार्सिनोमा अग्नाशय, पित्ताशय या पित्त नलिकाओं में होने वाले कैंसर जैसा होता है। ये ग्रंथियाँ आमतौर पर छोटी होती हैं और डेस्मोप्लास्टिक स्ट्रोमा नामक घने निशान जैसे ऊतक द्वारा अधिक दूरी पर स्थित होती हैं। कोशिकाएँ घनाकार से लेकर निम्न स्तंभाकार होती हैं और आंत्र प्रकार के ट्यूमर की तुलना में अधिक अनियमित दिख सकती हैं। गैस्ट्रिक (पेट जैसी) विशेषताओं वाले ट्यूमर को अक्सर अग्नाशय-पित्त ग्रंथि (पैन्क्रिएटोबिलरी) प्रकार के ट्यूमर के साथ समूहीकृत किया जाता है क्योंकि वे समान तरीके से व्यवहार करते हैं।

पैंक्रियाटोबिलरी प्रकार के एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा को आमतौर पर शुद्ध आंत्र प्रकार के ट्यूमर की तुलना में अधिक आक्रामक माना जाता है। इनके गहराई तक आक्रमण करने और लिम्फ नोड्स तक फैलने की संभावना अधिक होती है। फिर भी, इनका पूर्वानुमान आमतौर पर पैंक्रियाटिक डक्टल एडेनोकार्सिनोमा की तुलना में बेहतर होता है, जो रोगियों के साथ परिणामों पर चर्चा करते समय महत्वपूर्ण होता है।

मिश्रित विशेषताओं वाला ट्यूबलर एडेनोकार्सिनोमा

कई एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा में आंतों और अग्नाशय-पित्त संबंधी लक्षणों का मिश्रण दिखाई देता है। इन ट्यूमर में, कुछ क्षेत्र आंतों के प्रकार के दिखते हैं, जबकि अन्य अग्नाशय-पित्त संबंधी प्रकार के। जब पैटर्न मिश्रित होता है और उसे स्पष्ट रूप से किसी एक समूह में नहीं रखा जा सकता, तो ट्यूमर को अक्सर मिश्रित लक्षणों वाले ट्यूबलर एडेनोकार्सिनोमा के रूप में रिपोर्ट किया जाता है, और रोगविज्ञानी यह टिप्पणी कर सकते हैं कि कौन सा पैटर्न प्रमुख प्रतीत होता है।

चूँकि इन ट्यूमर में दोनों घटक होते हैं, इसलिए इनका व्यवहार शुद्ध आंत्र और शुद्ध अग्नाशय-पित्त प्रकार के ट्यूमर के बीच होता है। रोग का निदान प्रत्येक पैटर्न के सटीक अनुपात की तुलना में चरण और अन्य उच्च-जोखिम वाले लक्षणों से अधिक प्रभावित होता है। फिर भी, मिश्रित लक्षणों को नोट करने से ट्यूमर के जीव विज्ञान की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्राप्त करने में मदद मिलती है।

श्लेष्मा ग्रंथिकर्कटता

म्यूसिनस एडेनोकार्सिनोमा एक प्रकार का कैंसर है जिसमें ट्यूमर का एक बड़ा हिस्सा म्यूसिन से बना होता है , जो कैंसर कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक जेली जैसा पदार्थ है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ट्यूमर कोशिकाओं और ग्रंथियों की पट्टियाँ या समूह म्यूसिन के जमाव में तैरते हुए दिखाई देते हैं। ये ट्यूमर अक्सर आंत की तरह दिखते हैं और एम्पुलरी क्षेत्र में एडेनोमा से जुड़े हो सकते हैं।

रोगनिदान पर म्यूसिनस परिवर्तन का प्रभाव अलग-अलग हो सकता है। कुछ स्थितियों में, म्यूसिनस ट्यूमर अधिक आक्रामक रूप से व्यवहार कर सकते हैं, खासकर यदि वे उच्च श्रेणी के या उन्नत अवस्था के हों। हालाँकि, विशेष रूप से एम्पुलरी कैंसर के लिए, सबसे महत्वपूर्ण कारक आक्रमण की गहराई, लिम्फ नोड की स्थिति और मार्जिन की स्थिति हैं। म्यूसिनस विशेषताओं की उपस्थिति एक ऐसी जानकारी है जो आपके डॉक्टरों को ट्यूमर को समझने में मदद करती है, लेकिन यह अकेले परिणाम निर्धारित नहीं करती है।

खराब संसंजक कोशिका कार्सिनोमा

खराब संसंजक कोशिका कार्सिनोमा (कभी-कभी सिग्नेट रिंग जैसी कोशिकाओं सहित) एक दुर्लभ प्रकार है जिसमें कैंसर कोशिकाएँ आपस में अच्छी तरह चिपक नहीं पातीं। ग्रंथियाँ बनाने के बजाय, ये कोशिकाएँ ऊतकों में एकल कोशिकाओं या छोटे समूहों के रूप में फैलती हैं। इन ट्यूमर का निदान अक्सर अधिक उन्नत अवस्था में होता है और ये पारंपरिक ग्रंथि-निर्माण एडेनोकार्सिनोमा की तुलना में अधिक आक्रामक रूप से व्यवहार करते हैं।

अपने घुसपैठी विकास पैटर्न के कारण, खराब रूप से जुड़े हुए कार्सिनोमा को पूरी तरह से हटाना मुश्किल हो सकता है और इनके फैलने की संभावना भी ज़्यादा होती है। इनकी उपस्थिति आमतौर पर ज़्यादा जोखिम वाले ट्यूमर का संकेत देती है, और उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई की योजना बनाते समय यह जानकारी महत्वपूर्ण होती है।

मेडुलरी कार्सिनोमा

मेडुलरी कार्सिनोमा एक असामान्य उपप्रकार है जो एम्पुला और डुओडेनम में हो सकता है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ये ट्यूमर बड़े, ठोस (चादर जैसे) पिंड बनाते हैं जिनकी सीमाएँ उभरी हुई होती हैं और जिनमें प्रतिरक्षा कोशिकाओं का एक प्रमुख घुसपैठ होता है। कभी-कभी अपने भयावह रूप और आकार के बावजूद, मेडुलरी कार्सिनोमा अक्सर अपेक्षा से कम आक्रामक व्यवहार करते हैं।

कई मामलों में, मेडुलरी कार्सिनोमा मिसमैच रिपेयर डेफिसिट (डीएमएमआर) से जुड़ा होता है, जिसके इम्यूनोथेरेपी पर प्रभाव पड़ सकता है। कुल मिलाकर, इस क्षेत्र के अन्य उच्च-श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में, मेडुलरी कार्सिनोमा का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो सकता है, खासकर जब इसका जल्दी पता चल जाए और इसे पूरी तरह से हटा दिया जाए।

एडेनकुक्वामस कार्सिनोमा

एडेनोस्क्वैमस कार्सिनोमा एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार का एम्पुलरी कैंसर है जिसमें ग्रंथि-निर्माण (एडेनोकार्सिनोमा) क्षेत्र और स्क्वैमस क्षेत्र दोनों होते हैं। स्क्वैमस कोशिकाएँ चपटी कोशिकाएँ होती हैं जो त्वचा या ग्रासनली की परत में पाई जाने वाली कोशिकाओं के समान होती हैं। रोगविज्ञानी विशेष दागों और सावधानीपूर्वक सूक्ष्मदर्शी निरीक्षण द्वारा स्क्वैमस घटक की पुष्टि करते हैं।

चूँकि एडेनोस्क्वैमस कार्सिनोमा दो आक्रामक पैटर्नों का संयोजन है, इसलिए इसे आमतौर पर एक उच्च-जोखिम वाला उपप्रकार माना जाता है, जिसमें सामान्य ट्यूबलर एडेनोकार्सिनोमा की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करने की प्रवृत्ति होती है। हालाँकि, इसकी दुर्लभता के कारण व्यक्तिगत रोगियों में व्यवहार की भविष्यवाणी करना मुश्किल होता है, इसलिए चरण और अन्य मानक रोगसूचक विशेषताएँ महत्वपूर्ण बनी रहती हैं।

उच्च-श्रेणी के न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा और मिश्रित कार्सिनोमा

उच्च-श्रेणी के न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा (एनईसी) एम्पुला में होने वाले दुर्लभ ट्यूमर होते हैं जो न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, जो विशिष्ट कोशिकाएँ होती हैं जो हार्मोन और सिग्नलिंग अणु स्रावित करती हैं। ये ट्यूमर छोटी या बड़ी कोशिकाओं वाले हो सकते हैं और आमतौर पर तेज़ी से बढ़ते हैं। कुछ एम्पुलरी ट्यूमर में एडेनोकार्सिनोमा घटक और उच्च-श्रेणी के न्यूरोएंडोक्राइन घटक दोनों होते हैं; इन्हें अक्सर मिश्रित कार्सिनोमा कहा जाता है।

उच्च-श्रेणी के एनईसी और मिश्रित कार्सिनोमा आमतौर पर बहुत आक्रामक होते हैं, और इनके लिम्फ नोड्स और दूरस्थ अंगों में जल्दी फैलने की संभावना अधिक होती है। इनके लिए अक्सर अलग उपचार रणनीतियों की आवश्यकता होती है, जो पाचन तंत्र में अन्यत्र उच्च-श्रेणी के न्यूरोएंडोक्राइन कैंसर के लिए उपयोग की जाने वाली रणनीतियों के करीब होती हैं। पैथोलॉजी रिपोर्ट में इनकी उपस्थिति आमतौर पर अधिक गहन चिकित्सा और अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता का संकेत देती है।

अपरिष्कृत कार्सिनोमा

अविभेदित कार्सिनोमा शब्द का प्रयोग तब किया जाता है जब ट्यूमर कोशिकाएँ सामान्य ग्रंथि ऊतक से अपनी सारी समानता खो चुकी होती हैं और सामान्य ऊतकवैज्ञानिक श्रेणियों में फिट नहीं बैठतीं। कुछ अविभेदित एम्पुलरी ट्यूमर में विशाल कोशिकाएँ होती हैं या वे रबडॉइड (प्रचुर मात्रा में गुलाबी कोशिकाद्रव्य और विलक्षण केंद्रक वाली बड़ी कोशिकाएँ) जैसी आकृति प्रदर्शित करती हैं। इन ट्यूमर में अक्सर स्पष्ट ग्रंथि संरचना का अभाव होता है और इन्हें वर्गीकृत करने के लिए अतिरिक्त इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और आणविक परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

एम्पुला के अविभेदित कार्सिनोमा दुर्लभ होते हैं, लेकिन अत्यधिक आक्रामक होते हैं। ये आमतौर पर उन्नत अवस्था में प्रकट होते हैं और इनके फैलने और पुनरावृत्ति का जोखिम अधिक होता है। चूँकि ये इतने दुर्लभ होते हैं, इसलिए उपचार संबंधी निर्णय अक्सर अन्य उच्च-श्रेणी के, कम विभेदित कार्सिनोमा के लिए प्रयुक्त सामान्य सिद्धांतों पर आधारित होते हैं, और रोग का निदान आमतौर पर सुरक्षित रखा जाता है।

ट्यूमर का विस्तार (आक्रमण की गहराई)

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा वेटर के एम्पुला में शुरू होता है, लेकिन जैसे-जैसे यह बढ़ता है, कैंसर इस छोटी संरचना से आगे बढ़कर आस-पास के ऊतकों और अंगों में फैल सकता है। इस प्रक्रिया को आक्रमण कहा जाता है, और यह पैथोलॉजिकल ट्यूमर स्टेज (पीटी) निर्धारित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक है। पैथोलॉजिस्ट सर्जरी के दौरान पूरे ट्यूमर को हटाने के बाद आक्रमण की गहराई का सबसे सटीक आकलन कर सकते हैं। ट्यूमर आसपास की संरचनाओं में जितना गहरा बढ़ा है, कैंसर उतना ही अधिक उन्नत है और इसके फैलने की संभावना उतनी ही अधिक है।

ट्यूमर एम्पुला तक सीमित

कुछ मामलों में, ट्यूमर अभी भी एम्पुला तक ही सीमित रहता है, वह छोटा छिद्र जहाँ पित्त नली और अग्नाशयी नली आंत से मिलती हैं। जब ट्यूमर एम्पुला तक ही सीमित होता है, तब तक वह आसपास के ऊतकों पर आक्रमण नहीं कर पाता। इस प्रारंभिक अवस्था में पाए जाने वाले ट्यूमर अक्सर पीलिया जैसे लक्षणों के साथ दिखाई देते हैं, जिससे इनका पता जल्दी चल जाता है। चूँकि ये कैंसर अभी भी एक छोटे, स्पष्ट क्षेत्र में ही सीमित रहते हैं, इसलिए इनका पूर्वानुमान आमतौर पर अधिक अनुकूल होता है।

ओडी के स्फिंक्टर पर आक्रमण

जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह ओडी के स्फिंक्टर से आगे बढ़ सकता है। यह मांसपेशी का एक छल्ला है जो पित्त नली और अग्नाशयी नली के सिरे को घेरे रहता है और पाचन द्रवों के ग्रहणी में प्रवाह को नियंत्रित करता है। जब ट्यूमर इस मांसपेशीय छल्लों से आगे बढ़ता है, तो यह आसपास के कोमल ऊतकों में घुसपैठ करना शुरू कर देता है। हालाँकि ओडी के स्फिंक्टर से आगे का आक्रमण एक अधिक उन्नत ट्यूमर का संकेत देता है, फिर भी इस स्तर पर इसका प्रसार आमतौर पर अपेक्षाकृत स्थानीयकृत होता है।

ग्रहणी पर आक्रमण

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा छोटी आंत के पहले भाग, ग्रहणी तक भी फैल सकता है। ग्रहणी की सबसे प्रारंभिक परत सबम्यूकोसा होती है, जो सतही परत के नीचे एक सहायक परत होती है जिसमें रक्त वाहिकाएँ, तंत्रिकाएँ और संयोजी ऊतक होते हैं। सबम्यूकोसा में प्रवेश का अर्थ है कि ट्यूमर ग्रहणी की आंतरिक सतह को भेद चुका है, लेकिन अभी तक गहरी पेशीय परत तक नहीं पहुँचा है। इस अवस्था में ट्यूमर में मध्यम प्रगति देखी जाती है।

मस्कुलरिस प्रोप्रिया पर आक्रमण

आक्रमण का एक गहरा स्तर तब होता है जब ट्यूमर मस्कुलरिस प्रोप्रिया तक पहुँच जाता है, जो मांसपेशियों की एक मोटी परत होती है जो भोजन को आंत में पहुँचाने के लिए ज़िम्मेदार होती है। इस मांसपेशी परत में प्रवेश करने वाले ट्यूमर अधिक आक्रामक व्यवहार प्रदर्शित करते हैं और आस-पास के अंगों या लसीका ग्रंथियों तक पहुँचने का जोखिम बढ़ा देते हैं।

अग्न्याशय पर आक्रमण

चूँकि एम्पुला अग्न्याशय के शीर्ष के बहुत करीब स्थित होता है, इसलिए कुछ एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा सीधे अग्न्याशय में विकसित हो जाते हैं। अग्न्याशय में आक्रमण, इसके काफी फैलने का संकेत देता है और अग्न्याशय के कार्य को प्रभावित कर सकता है। अग्न्याशय तक फैलने वाले ट्यूमर को अधिक उन्नत माना जाता है क्योंकि उनका उपचार अधिक जटिल हो जाता है और पुनरावृत्ति का जोखिम बढ़ जाता है।

आसपास के ऊतकों का आक्रमण

अग्न्याशय से, कैंसर पेरिअग्नाशयी कोमल ऊतक तक भी फैल सकता है, जिसमें ग्रंथि के आसपास की वसा और संयोजी ऊतक शामिल हैं। इस क्षेत्र में ट्यूमर का आक्रमण आमतौर पर एक उच्च-चरण वाले ट्यूमर का संकेत देता है। इन कैंसरों को पूरी तरह से हटाना अधिक चुनौतीपूर्ण हो सकता है और इनके तत्काल क्षेत्र से बाहर फैल जाने की संभावना अधिक होती है।

कुछ मामलों में, ट्यूमर ग्रहणी के पतले बाहरी आवरण, सेरोसा तक पहुँच सकता है। यह ग्रहणी की क्षति के सबसे उन्नत स्तरों में से एक है। जब ट्यूमर सेरोसा को तोड़ता है, तो वह अंग की सबसे बाहरी सीमा पर होता है और आस-पास की संरचनाओं में फैलने की उसकी संभावना अधिक होती है।

आस-पास के अंगों पर आक्रमण

बहुत उन्नत ट्यूमर आस-पास के अंगों पर आक्रमण कर सकते हैं। यदि ट्यूमर ऊपर की ओर बढ़ता है, तो यह आमाशय को प्रभावित कर सकता है, जो ग्रहणी के ठीक ऊपर स्थित होता है। यकृत या पित्त नलिकाओं की ओर फैलने से पित्ताशय पर आक्रमण हो सकता है। दुर्लभ लेकिन गंभीर मामलों में, ट्यूमर प्रमुख रक्त वाहिकाओं, जैसे कि सुपीरियर मेसेंटेरिक धमनी या सीलिएक धमनी, जो आमाशय, अग्न्याशय और आंतों को रक्त की आपूर्ति करती हैं, तक बढ़ सकता है। जब कोई ट्यूमर प्रमुख धमनियों या आस-पास के अंगों पर आक्रमण करता है, तो यह रोग के बहुत उन्नत चरण का संकेत देता है। इस चरण में, सर्जरी सीमित हो सकती है या संभव नहीं हो सकती है, और उपचार के निर्णय रोग को नियंत्रित करने और लक्षणों को नियंत्रित करने पर केंद्रित होते हैं।

ट्यूमर कितनी दूर तक फैल चुका है, यह समझने से आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम को पैथोलॉजिक टी स्टेज का निर्धारण करने, सबसे उपयुक्त उपचार चुनने और रोग का निदान करने में मदद मिलती है। आक्रमण की गहराई, एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा की देखभाल के लिए सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक है।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल इनवेज़न (PNI) का अर्थ है कि ट्यूमर के पास के ऊतकों में तंत्रिकाओं के आसपास कैंसर कोशिकाएं बढ़ रही हैं। तंत्रिकाएं छोटी विद्युत तारों की तरह होती हैं जो दर्द और तापमान जैसे संकेतों को ले जाती हैं। जब ट्यूमर कोशिकाएं इन तंत्रिकाओं को घेर लेती हैं या उनके साथ-साथ फैल जाती हैं, तो वे गहरे ऊतकों में जा सकती हैं और सर्जरी द्वारा उन्हें पूरी तरह से निकालना मुश्किल हो सकता है। पेरिन्यूरल इनवेज़न को एक प्रतिकूल लक्षण माना जाता है और आमतौर पर उपचार के बाद कैंसर के दोबारा होने के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है। यह निष्कर्ष पैथोलॉजिस्ट द्वारा नियमित रूप से रिपोर्ट किया जाता है क्योंकि यह अनुवर्ती जांच और उपचार संबंधी निर्णयों में मार्गदर्शन करता है।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर इनवेजन (LVI) तब होता है जब ट्यूमर के पास किसी रक्त वाहिका या लसीका वाहिका के अंदर कैंसर कोशिकाएं दिखाई देती हैं। रक्त वाहिकाएं पूरे शरीर में रक्त पहुंचाती हैं, और लसीका वाहिकाएं लसीका द्रव को लसीका ग्रंथियों तक ले जाती हैं। इन वाहिकाओं में प्रवेश करने वाली कैंसर कोशिकाएं लसीका ग्रंथियों, यकृत या फेफड़ों सहित शरीर के दूर के स्थानों तक फैल सकती हैं। इसलिए, लिम्फोवास्कुलर इनवेजन इस बात का संकेत देता है कि कैंसर पहले ही फैल चुका है या भविष्य में फैल सकता है। यह जानकारी चरण और रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करने में सहायक होती है।

हाशिये

सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। ट्यूमर निकालने के बाद, पैथोलॉजिस्ट सभी मार्जिन की जांच करते हैं ताकि यह पता चल सके कि कटे हुए किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं या नहीं। नेगेटिव मार्जिन का मतलब है कि किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं, जिससे पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से निकाल दिया गया है। पॉजिटिव मार्जिन का मतलब है कि कटे हुए हिस्से पर कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं, जिससे यह आशंका होती है कि शरीर में कुछ ट्यूमर बचा रह सकता है।

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा में, कई मार्जिन का मूल्यांकन किया जा सकता है, जिनमें अग्नाशय ग्रीवा मार्जिन, पित्त नली मार्जिन, ग्रहणी मार्जिन और पश्च कोमल ऊतक मार्जिन शामिल हैं। जहाँ तक संभव हो, पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर से निकटतम मार्जिन तक की दूरी भी मापता है, भले ही मार्जिन नकारात्मक हों। मार्जिन की स्थिति यह तय करने में एक महत्वपूर्ण कारक है कि क्या कीमोथेरेपी या विकिरण जैसे अतिरिक्त उपचारों की सिफारिश की जा सकती है।

लसीकापर्व

आमतौर पर सर्जरी के दौरान एम्पुला के पास स्थित लिम्फ नोड्स को कैंसर की जांच के लिए निकाल दिया जाता है। कैंसर कोशिकाएं एम्पुला से लिम्फेटिक वाहिकाओं में और फिर क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में फैल सकती हैं। पैथोलॉजिस्ट जांच किए गए लिम्फ नोड्स की संख्या और उनमें मौजूद मेटास्टेसिस (कैंसर जमाव) की संख्या दर्ज करता है। यदि कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड के कैप्सूल से होकर आसपास के ऊतकों में फैलती हैं, तो इसे एक्स्ट्रा नोडल एक्सटेंशन कहा जाता है और इसे उच्च जोखिम वाला लक्षण माना जाता है।

लिम्फ नोड्स का प्रभावित होना पैथोलॉजिकल एन स्टेज का एक प्रमुख हिस्सा है। जो ट्यूमर लिम्फ नोड्स तक नहीं फैले हैं, उनका पूर्वानुमान आमतौर पर उन ट्यूमर की तुलना में बेहतर होता है जिनमें कई पॉजिटिव नोड्स होते हैं।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

पैथोलॉजिक चरण में प्राथमिक ट्यूमर (T), क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (N), और दूरस्थ मेटास्टेसिस (M) के बारे में जानकारी शामिल होती है। एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा के लिए, स्टेजिंग एक ऐसी प्रणाली का अनुसरण करती है जो इस क्षेत्र की जटिल शारीरिक रचना को दर्शाती है। एम्पुलरी तक सीमित या आस-पास की संरचनाओं में केवल न्यूनतम विस्तार वाले ट्यूमर का T चरण कम होता है। अग्न्याशय, पेरिपैन्क्रिएटिक कोमल ऊतकों, या आसपास के अंगों तक फैलने वाले ट्यूमर को उच्च T चरण दिया जाता है।

एन चरण मेटास्टेसिस वाले लिम्फ नोड्स की संख्या पर आधारित होता है, और एम चरण यह दर्शाता है कि क्या कैंसर लीवर या फेफड़ों जैसे दूरस्थ अंगों तक फैल गया है। टी, एन और एम श्रेणियों को मिलाकर एक समग्र चरण बनता है (उदाहरण के लिए, चरण I, II, III, या IV)। यह समग्र चरण उपचार को निर्देशित करने और रोग का अनुमान लगाने के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे महत्वपूर्ण जानकारी में से एक है।

बायोमार्कर

बायोमार्कर परीक्षण डॉक्टरों को ट्यूमर के व्यवहार को समझने और यह जानने में मदद करता है कि क्या विशिष्ट उपचार प्रभावी हो सकते हैं। एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा में, दो विशेष रूप से महत्वपूर्ण बायोमार्कर समूह मिसमैच रिपेयर (एमएमआर) प्रोटीन और HER2 हैं, हालांकि कुछ मामलों में अन्य मार्करों का भी मूल्यांकन किया जा सकता है।

एमएमआर परीक्षण चार प्रोटीनों—एमएलएच1, एमएसएच2, एमएसएच6, और पीएमएस2—की जाँच करता है जो डीएनए क्षति की मरम्मत में मदद करते हैं। यदि इनमें से एक या अधिक प्रोटीन अनुपस्थित हों, तो ट्यूमर को मिसमैच रिपेयर डेफिसिएंट (डीएमएमआर) कहा जाता है और अक्सर माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता (एमएसआई) प्रदर्शित करता है। इस प्रोफ़ाइल वाले ट्यूमर इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर्स के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दे सकते हैं, जो एक प्रकार की इम्यूनोथेरेपी है जिसका उपयोग कई प्रकार के कैंसर के लिए किया जा सकता है। डीएमएमआर/एमएसआई-उच्च ट्यूमर की पहचान लिंच सिंड्रोम जैसी वंशानुगत स्थिति का भी संकेत दे सकती है, इसलिए इन परिणामों का परिवार के सदस्यों पर भी प्रभाव पड़ सकता है।

HER2 एक प्रोटीन है जो कुछ कैंसर कोशिकाओं की सतह पर पाया जाता है। HER2 की अभिव्यक्ति या जीन प्रवर्धन में वृद्धि वाले ट्यूमर को HER2-पॉज़िटिव कहा जाता है। HER2-पॉज़िटिव कैंसर के लिए कई लक्षित उपचार उपलब्ध हैं, और हालाँकि ये उपचार सबसे पहले स्तन और पेट के कैंसर के लिए विकसित किए गए थे, लेकिन उन्नत या मेटास्टेटिक एम्पुलरी और अन्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर में भी इन पर विचार किया जा रहा है।

पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर एमएमआर प्रोटीन अभिव्यक्ति और एचईआर2 स्थिति का आकलन करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करते हैं। कुछ मामलों में, एमएसआई या अन्य आनुवंशिक परिवर्तनों की पहचान के लिए पीसीआर या नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग जैसे अतिरिक्त आणविक परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह भी बताया जा सकता है कि एचईआर2 के लिए कौन से स्कोरिंग या व्याख्या मानदंड इस्तेमाल किए गए थे। ये बायोमार्कर परिणाम आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम को आपके ट्यूमर के लिए सबसे उपयुक्त उपचार चुनने में मदद करते हैं।

रोग का निदान

एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा का पूर्वानुमान कई कारकों से प्रभावित होता है, जिनमें चरण, श्रेणी, लसीका ग्रंथि की स्थिति, आक्रमण की गहराई, सीमांत स्थिति, और पेरिन्यूरल तथा लसीकावाहिनी आक्रमण की उपस्थिति या अनुपस्थिति शामिल हैं। कुल मिलाकर, एम्पुलरी कैंसर का पूर्वानुमान आमतौर पर अग्नाशयी वाहिनी एडेनोकार्सिनोमा की तुलना में बेहतर होता है, लेकिन फिर भी यह आक्रामक रूप से व्यवहार कर सकता है, खासकर जब इसका निदान बाद के चरण में किया जाता है।

जिन ट्यूमर का पता जल्दी लग जाता है, यानी उनके लिम्फ नोड्स या दूरस्थ अंगों तक फैलने से पहले, वे लंबे समय तक जीवित रहने की दर को बढ़ाते हैं। लिम्फ नोड मेटास्टेसिस, पॉजिटिव मार्जिन, पेरिन्यूरल और लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण, और उन्नत टी स्टेज, ये सभी लक्षण पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़े हैं। आणविक विशेषताएं और बायोमार्कर परिणाम, जैसे कि बेमेल मरम्मत की स्थिति या विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन, कुछ मामलों में अतिरिक्त रोगसूचक जानकारी भी प्रदान कर सकते हैं।

निदान के बाद

आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा की पुष्टि होने के बाद, आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम आपके साथ निष्कर्षों की समीक्षा करेगी और अगले कदमों पर चर्चा करेगी। रोग के किसी भी प्रसार का पता लगाने के लिए अतिरिक्त इमेजिंग अध्ययन का आदेश दिया जा सकता है। कई रोगियों को एक बहु-विषयक टीम के पास भेजा जाता है, जिसमें एक सर्जन, मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और कभी-कभी एक रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं।

यदि ट्यूमर को हटाया जा सकता है और रोगी बड़े ऑपरेशन के लिए चिकित्सकीय रूप से फिट है, तो उपचार में अक्सर सर्जरी, आमतौर पर पैंक्रियाटिकोडुओडेनेक्टॉमी, शामिल होती है। चरण और अन्य जोखिम कारकों के आधार पर, सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी या लक्षित चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है। जिन ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता, उनके लिए उपचार रोग को नियंत्रित करने, लक्षणों (जैसे पित्त नली में रुकावट) से राहत दिलाने और जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने पर केंद्रित होता है। पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए आमतौर पर नियमित अनुवर्ती जाँच, इमेजिंग और रक्त परीक्षण की सलाह दी जाती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मुझे किस प्रकार और किस श्रेणी का एम्पुलरी एडेनोकार्सिनोमा है (आंतों का, अग्नाशयी, या मिश्रित)?

• ट्यूमर कितना बढ़ गया है, और क्या यह लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों तक फैल गया है?

• क्या मेरी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पेरिन्यूरल या लिम्फोवास्कुलर आक्रमण देखा गया था?

• क्या शल्यक्रिया के किनारे स्पष्ट थे?

• क्या मेरे ट्यूमर पर एमएमआर और एचईआर2 जैसे बायोमार्कर परीक्षण किए गए हैं, और उनके परिणामों का क्या मतलब है?

• आप कौन से उपचार विकल्प सुझाते हैं, तथा उनके संभावित लाभ और जोखिम क्या हैं?

• मेरी स्थिति में अपेक्षित निदान क्या है?

• उपचार के बाद मेरी निगरानी कैसे की जाएगी?