एटिपिकल लिपोमैटस ट्यूमर (ALT): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

बिबियाना पुर्गिना, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

एटिपिकल लिपोमैटस ट्यूमर (ALT) एक धीमी गति से बढ़ने वाला, कम श्रेणी का सारकोमा है - एक प्रकार का कैंसर जो वसा कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। ALT, वेल-डिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा से निकटता से संबंधित है ; वास्तव में, दोनों नाम एक ही अंतर्निहित ट्यूमर को संदर्भित करते हैं। ALT शब्द का प्रयोग तब किया जाता है जब ट्यूमर ऐसे स्थान पर उत्पन्न होता है जहाँ पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा इसे हटाया जा सकता है, जैसे कि हाथ या पैर। वेल-डिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा शब्द का प्रयोग तब किया जाता है जब ट्यूमर अधिक गहरे या कम सुलभ स्थान पर उत्पन्न होता है - अक्सर रेट्रोपेरिटोनियम में, जो पेट की गुहा के पीछे का स्थान होता है - जहाँ पूर्ण निष्कासन अधिक कठिन होता है। ALT सबसे अधिक 50 से 70 वर्ष की आयु के वयस्कों को प्रभावित करता है और यह समग्र रूप से सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के सबसे सामान्य उपप्रकारों में से एक है। लिपोसारकोमा के अन्य उपप्रकारों में डिडिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा , मिक्सॉइड लिपोसारकोमा और प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा शामिल हैं ।

यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

एटिपिकल लिपोमैटस ट्यूमर किस कारण होता है?

ALT वसा कोशिकाओं में एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है: MDM2 जीन का प्रवर्धन और अधिकांश मामलों में CDK4 जीन का भी प्रवर्धन। प्रवर्धन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाओं में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में इन जीनों की कहीं अधिक प्रतियां होती हैं। MDM2 सामान्यतः p53 नामक प्रोटीन को नियंत्रित करने में सहायता करता है, जो कोशिका वृद्धि पर अंकुश का कार्य करता है। जब MDM2 प्रवर्धन हो जाता है, तो यह अंकुश प्रणाली बाधित हो जाती है, और वसा कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने और विभाजित होने लगती हैं। यह आनुवंशिक परिवर्तन वंशानुगत नहीं है - यह ट्यूमर कोशिकाओं में स्वतः ही होता है और परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी नहीं फैलता। इस प्रवर्धन का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। ALT किसी ज्ञात पर्यावरणीय या जीवनशैली संबंधी जोखिम कारकों से संबंधित नहीं है।

क्या लक्षण हैं?

एएलटी अक्सर धीरे-धीरे बढ़ने वाली, दर्द रहित गांठ या द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। चूंकि ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए यह महीनों या वर्षों तक मौजूद रह सकता है जब तक कि इस पर ध्यान न दिया जाए या इसकी जांच न की जाए। बांहों या पैरों में ट्यूमर आमतौर पर त्वचा के नीचे एक नरम, वसायुक्त गांठ के रूप में महसूस होते हैं। रेट्रोपेरिटोनियम (अंगों के पीछे स्थित पेट का गहरा हिस्सा) में ट्यूमर लक्षण पैदा करने से पहले बहुत बड़े हो सकते हैं, और केवल तभी ध्यान में आते हैं जब वे पेट में भारीपन, बेचैनी पैदा करते हैं, या किसी अन्य कारण से किए गए इमेजिंग में संयोगवश पाए जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, एक बड़ा रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर गुर्दे, मूत्रवाहिनी या बड़ी रक्त वाहिकाओं जैसी आस-पास की संरचनाओं को दबा सकता है, जिससे संबंधित लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

एएलटी का निदान माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करके किया जाता है। नमूना आमतौर पर बायोप्सी के माध्यम से प्राप्त किया जाता है - आमतौर पर कोर नीडल बायोप्सी, जिसमें इमेजिंग मार्गदर्शन के तहत ट्यूमर में एक सुई डालकर ऊतक के छोटे-छोटे सिलेंडर एकत्र किए जाते हैं। छोटे, सतही ट्यूमर के मामले में, कभी-कभी पूरे ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद निदान किया जाता है। ऊतक को एक पैथोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है , जो माइक्रोस्कोप के नीचे इसकी जांच करता है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एएलटी वसा कोशिकाओं (एडिपोसाइट्स) से बना होता है जो सामान्य वसा के समान दिखती हैं लेकिन उनमें महत्वपूर्ण असामान्यताएं होती हैं। इन वसा कोशिकाओं का आकार सामान्य से अधिक भिन्न होता है, और इनके बीच असामान्य रूप से बड़े, गहरे रंग के नाभिक वाली कोशिकाएं बिखरी होती हैं जिन्हें लिपोब्लास्ट कहा जाता है - ये अपरिपक्व वसा कोशिकाएं होती हैं जिनका असामान्य रूप लिपोसारकोमा ट्यूमर की पहचान है। ट्यूमर में मोटे रेशेदार बैंड भी हो सकते हैं जिनमें असामान्य दिखने वाली कोशिकाएं होती हैं। चूंकि एएलटी एक सौम्य वसायुक्त ट्यूमर जिसे लिपोमा कहा जाता है, से काफी मिलता-जुलता हो सकता है, इसलिए पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर ट्यूमर कोशिकाओं में एमडीएम2 जीन की प्रतियों की संख्या गिनने के लिए फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (एफआईएसएच) नामक प्रयोगशाला परीक्षण का उपयोग करते हैं । दो से अधिक प्रतियां मिलना - जिसे एमडीएम2 प्रवर्धन कहा जाता है - एएलटी के निदान की पुष्टि करता है और इसे लिपोमा से अलग करता है, जिसमें एमडीएम2 प्रतियों की संख्या सामान्य होती है। निदान स्थापित होने के बाद, ट्यूमर की पूरी सीमा निर्धारित करने के लिए इमेजिंग - आमतौर पर सीटी या एमआरआई - का उपयोग किया जाता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

परिभाषा के अनुसार, एएलटी हमेशा ग्रेड 1 (कम ग्रेड) का ट्यूमर होता है। पैथोलॉजिस्ट अधिकांश सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा को ग्रेड देने के लिए एफएनसीएलसीसी ग्रेडिंग सिस्टम (फ्रेंच फेडरेशन ऑफ कैंसर सेंटर्स सार्कोमा ग्रुप द्वारा विकसित) का उपयोग करते हैं। यह सिस्टम तीन सूक्ष्म विशेषताओं - ट्यूमर का विभेदन, माइटोटिक काउंट और नेक्रोसिस - को स्कोर देता है और अंतिम ग्रेड निर्धारित करने के लिए इन स्कोरों को जोड़ता है। चूंकि एएलटी कोशिकाएं अभी भी सामान्य वसा कोशिकाओं से काफी मिलती-जुलती हैं, इसलिए उन्हें हमेशा सबसे कम विभेदन स्कोर (1 अंक) मिलता है, और एएलटी के लिए समग्र एफएनसीएलसीसी स्कोर हमेशा 2 या 3 अंक होता है, जो इसे ग्रेड 1 में रखता है।

• ट्यूमर का विभेदन — यह बताता है कि ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य वसा कोशिकाओं से कितनी मिलती-जुलती हैं। एएलटी कोशिकाएं सामान्य वसा के समान दिखती हैं, इसलिए उन्हें 1 अंक मिलता है। एएलटी के लिए यह स्कोर निश्चित है।
• समसूत्री विभाजन की संख्या — सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं (जिन्हें कहा जाता है) की संख्या की गणना करता है। समसूत्री आंकड़ेदस सूक्ष्मदर्शी क्षेत्रों में देखे गए ट्यूमरों को 1 अंक दिया जाता है; 10 क्षेत्रों में 10-19 समसूत्री आकृतियाँ वाले ट्यूमरों को 2 अंक; और 10 क्षेत्रों में 20 या उससे अधिक समसूत्री आकृतियाँ वाले ट्यूमरों को 3 अंक दिए जाते हैं। एएलटी में आमतौर पर बहुत कम समसूत्री आकृतियाँ होती हैं।
• परिगलन — परिगलन यह कोशिका मृत्यु का एक रूप है जो ट्यूमर के भीतर मृत ऊतक क्षेत्रों के रूप में दिखाई देता है। नेक्रोसिस न होने पर 0 अंक; आधे से कम ट्यूमर में नेक्रोसिस होने पर 1 अंक; आधे या उससे अधिक ट्यूमर में नेक्रोसिस होने पर 2 अंक। एएलटी में आमतौर पर नेक्रोसिस नहीं देखा जाता है।

यदि ट्यूमर के कुछ हिस्से सामान्य वसा से बहुत अलग दिखने लगें और उनमें उच्च श्रेणी के सार्कोमा के लक्षण दिखाई दें, तो इसे अविवेकण (डिफरेंशिएशन) कहा जाता है (नीचे देखें)। अविवेकण पाए जाने पर निदान पूरी तरह बदल जाता है।

ट्यूमर आकार

ट्यूमर को तीन आयामों में मापा जाता है, लेकिन पैथोलॉजी रिपोर्ट में आमतौर पर केवल सबसे बड़े माप को ही ट्यूमर का आकार दर्ज किया जाता है। ट्यूमर के आकार का उपयोग पैथोलॉजिक ट्यूमर स्टेज (पीटी) निर्धारित करने के लिए किया जाता है। 5 सेंटीमीटर या उससे छोटे ट्यूमर बड़े ट्यूमर की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान से जुड़े होते हैं । ट्यूमर का अंतिम आकार शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले गए नमूने से मापा जाता है, न कि बायोप्सी से, जिसमें ट्यूमर का केवल एक छोटा सा हिस्सा ही लिया जाता है। रेट्रोपेरिटोनियम में पाए जाने वाले एएलटी अक्सर बहुत बड़े आकार के हो जाते हैं - कभी-कभी 20 सेंटीमीटर या उससे भी अधिक - इससे पहले कि उनका पता चले, क्योंकि यह स्थान वृद्धि के लिए बहुत कम बाहरी प्रतिरोध प्रदान करता है।

ट्यूमर का विस्तार

एएलटी आमतौर पर शरीर के वसायुक्त भाग में शुरू होता है, लेकिन बढ़ने के साथ-साथ यह आसपास की संरचनाओं में भी फैल सकता है। मूल स्थान से परे इस फैलाव को ट्यूमर विस्तार कहा जाता है । पैथोलॉजिस्ट सावधानीपूर्वक रिसेक्शन नमूने के साथ प्रस्तुत सभी ऊतकों की जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि ट्यूमर कोशिकाएं आसपास की मांसपेशियों, अंगों, तंत्रिकाओं या रक्त वाहिकाओं में फैली हैं या नहीं। रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर में, गुर्दा, अधिवृक्क ग्रंथि, बृहदान्त्र और प्रमुख रक्त वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं। आसपास की संरचनाओं में फैलाव से पैथोलॉजिकल ट्यूमर स्टेज (पीटी) बढ़ जाता है और यह प्रभावित कर सकता है कि पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा ट्यूमर को निकालना संभव है या नहीं।

असामान्य लिपोमैटस ट्यूमर में अवविभेदन

समय के साथ, एएलटी के एक छोटे से हिस्से में अविवेकण की प्रक्रिया होती है । इसका अर्थ है कि ट्यूमर की कुछ कोशिकाएं वसा जैसी दिखना बंद कर देती हैं और पूरी तरह से एक अलग प्रकार की उच्च श्रेणी की सार्कोमा कोशिका में परिवर्तित हो जाती हैं। ऐसा होने पर, निदान एएलटी से बदलकर अविवेकणित लिपोसारकोमा हो जाता है। यह अंतर अत्यंत महत्वपूर्ण है: अविवेकणित लिपोसारकोमा एक बहुत ही आक्रामक कैंसर है, जिसमें दूर के अंगों में फैलने का जोखिम काफी अधिक होता है और एएलटी की तुलना में इसका पूर्वानुमान काफी खराब होता है। अविवेकण मूल रूप से निकाले गए ट्यूमर में मौजूद हो सकता है, या यह सर्जरी के बाद दोबारा होने वाले ट्यूमर में विकसित हो सकता है। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि क्या कोई अविवेकणित घटक पाया गया था और यदि हां, तो यह ट्यूमर के कितने हिस्से को दर्शाता है।

सर्जिकल मार्जिन

पैथोलॉजी में, मार्जिन सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक के किनारे को कहते हैं। मार्जिन की स्थिति से पता चलता है कि पूरा ट्यूमर हटा दिया गया है या ऊतक के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं बची हुई हैं।

• नकारात्मक मार्जिन — कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद नहीं हैं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था। निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं से मार्जिन तक की दूरी भी दर्ज की जा सकती है, क्योंकि एक व्यापक स्पष्ट मार्जिन स्थानीय पुनरावृत्ति के कम जोखिम से जुड़ा होता है।
• मार्जिन कम करें — ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के बहुत करीब होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंच पातीं। इससे स्थानीय पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ सकता है और आगे के उपचार की योजना बनाने की आवश्यकता हो सकती है।
• सकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं, जिसका अर्थ है कि शरीर में कुछ कैंसर शेष रह सकता है। अतिरिक्त सर्जरी या विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है।

एएलटी के स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने में स्पष्ट मार्जिन प्राप्त करना सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक है। रेट्रोपेरिटोनियम में, जहां ट्यूमर अक्सर बहुत बड़े होते हैं और महत्वपूर्ण संरचनाओं से घिरे होते हैं, वहां व्यापक स्पष्ट मार्जिन प्राप्त करना अक्सर संभव नहीं होता है, और यही एक प्रमुख कारण है कि रेट्रोपेरिटोनियल एएलटी/अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा में हाथ-पैरों के ट्यूमर की तुलना में पुनरावृत्ति दर अधिक होती है।

लसीकापर्व

एएलटी का लसीका ग्रंथियों में फैलना अत्यंत दुर्लभ है। एएलटी एक स्थानीय रूप से आक्रामक ट्यूमर है जो लसीका वाहिकाओं के माध्यम से फैलने के बजाय प्राथमिक स्थान पर ही बढ़ता और पुनरुत्पादित होता है। इसी कारण, एएलटी के लिए की जाने वाली सर्जरी के दौरान लसीका ग्रंथियों को आमतौर पर नहीं निकाला जाता है, जब तक कि वे स्पष्ट रूप से बढ़ी हुई न हों या उनकी जांच करने का कोई अन्य विशिष्ट नैदानिक ​​कारण न हो। यदि लसीका ग्रंथियों को निकालकर उनकी जांच की जाती है, तो रोग विशेषज्ञ जांच की गई ग्रंथियों की संख्या और उनमें ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति की जानकारी देगा। किसी लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाओं का पाया जाना - जिसे मेटास्टेसिस कहा जाता है - शुद्ध एएलटी में एक असामान्य स्थिति होगी और इससे अविभेदित घटक की आशंका उत्पन्न हो सकती है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

एएलटी से पीड़ित अधिकांश रोगियों के लिए, लक्षित दवा के चयन में मार्गदर्शन के लिए वर्तमान में कोई स्थापित बायोमार्कर परीक्षण उपलब्ध नहीं हैं। इस ट्यूमर पर सबसे अधिक किए जाने वाले आणविक परीक्षण - एमडीएम2 और सीडीके4 एफआईएसएच - का उपयोग मुख्य रूप से निदान की पुष्टि के लिए किया जाता है, न कि उपचार संबंधी निर्णयों में मार्गदर्शन के लिए। फिर भी, इस क्षेत्र में अनुसंधान सक्रिय है।

एमडीएम2 और सीडीके4 प्रवर्धन

जैसा कि ऊपर बताया गया है, MDM2 और CDK4 जीनों का प्रवर्धन ALT और सुस्पष्ट लिपोसारकोमा में प्रमुख आनुवंशिक लक्षण है। दोनों जीनों की पुष्टि ट्यूमर ऊतक पर FISH परीक्षण द्वारा की जाती है। हालांकि ये निष्कर्ष वर्तमान में स्थानीयकृत ALT के लिए चिकित्सीय के बजाय नैदानिक ​​उद्देश्य से उपयोगी हैं, फिर भी लक्षित उपचारों पर निरंतर शोध जारी है। MDM2 अवरोधक — जिनका उद्देश्य MDM2 द्वारा बाधित सामान्य p53 ब्रेकिंग सिस्टम को बहाल करना है — सुस्पष्ट और अविभेदित लिपोसारकोमा के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में जांचे जा रहे हैं। CDK4 अवरोधकों पर भी अध्ययन चल रहा है। यदि आपका ट्यूमर दोबारा होता है या बढ़ता है, तो आपका ऑन्कोलॉजिस्ट इस बात पर चर्चा कर सकता है कि परीक्षण में भाग लेना उचित है या नहीं।

अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस)

बार-बार होने वाली, स्थानीय रूप से उन्नत या मेटास्टैटिक बीमारी वाले रोगियों में, नैदानिक ​​परीक्षण या लक्षित चिकित्सा के लिए पात्रता निर्धारित करने हेतु अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तनों की खोज के लिए अगली पीढ़ी के अनुक्रमण (एनजीएस) का उपयोग करके व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग की जा सकती है। यह तब अधिक प्रासंगिक होता है जब डी-डिफरेंशिएशन हो चुका हो, क्योंकि डी-डिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा में अतिरिक्त उत्परिवर्तनों की एक विस्तृत श्रृंखला हो सकती है। आपके ऑन्कोलॉजिस्ट आपको सलाह देंगे कि क्या आपकी स्थिति में आणविक प्रोफाइलिंग उपयुक्त है।

कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, इस वेबसाइट के बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग पर जाएं।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

एएलटी के लिए पैथोलॉजिकल स्टेज अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (एजेसीसी) द्वारा विकसित टीएनएम स्टेजिंग सिस्टम के 8वें संस्करण पर आधारित है। यह सिस्टम कैंसर की पूरी सीमा का वर्णन करने के लिए प्राथमिक ट्यूमर (टी), लिम्फ नोड्स (एन) और दूरस्थ मेटास्टेटिक रोग (एम) के बारे में जानकारी का उपयोग करता है। एम स्टेज - यानी कैंसर दूरस्थ अंगों में फैल गया है या नहीं - का निर्धारण पैथोलॉजी रिपोर्ट के बजाय इमेजिंग द्वारा किया जाता है। सामान्य तौर पर, उच्च स्टेज अधिक उन्नत रोग को दर्शाता है। चूंकि एएलटी शरीर के कई स्थानों पर उत्पन्न हो सकता है, इसलिए ट्यूमर (पीटी) स्टेजिंग मानदंड इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था।

ट्यूमर चरण (पीटी)

सिर और गर्दन:

• pT1 — ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 4 सेंटीमीटर से अधिक है।
• pT4 — ट्यूमर आसपास की संरचनाओं जैसे चेहरे या खोपड़ी की हड्डियों, आंख, गर्दन की प्रमुख रक्त वाहिकाओं या मस्तिष्क तक फैल गया है।

धड़ और अंग (छाती की दीवार, पीठ, पेट, हाथ और पैर):

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

वक्षीय आंतरिक अंग (छाती के अंदर के अंग):

• pT1 — ट्यूमर एक ही अंग तक सीमित है।
• pT2 — ट्यूमर उस अंग के ठीक आसपास के संयोजी ऊतक में फैल गया है जहां से यह शुरू हुआ था।
• pT3 — ट्यूमर कम से कम एक समीपवर्ती अंग में फैल गया है।
• pT4 — कई अलग-अलग ट्यूमर मौजूद हैं।

रेट्रोपेरिटोनियम (पेट की गुहा के पीछे का स्थान):

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

ऑर्बिट (आंख के चारों ओर स्थित हड्डी का सॉकेट):

• pT1 — ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से अधिक है, लेकिन यह आंख के आसपास की हड्डियों तक नहीं फैला है।
• pT3 — ट्यूमर आंख के आसपास की हड्डियों या खोपड़ी की अन्य हड्डियों में फैल गया है।
• pT4 — ट्यूमर आंख के अंदर या उसके आसपास की संरचनाओं, जिनमें पलकें, साइनस या मस्तिष्क शामिल हैं, तक फैल गया है।

• pT0 — शल्य चिकित्सा के नमूने में कोई व्यवहार्य ट्यूमर नहीं पाया गया। ऐसा नियोएडजुवेंट थेरेपी के पूर्ण प्रतिसाद के बाद हो सकता है।
• पीटीएक्स — ट्यूमर का विश्वसनीय आकलन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्योंकि नमूना कई छोटे टुकड़ों के रूप में प्राप्त हुआ था।

नोडल चरण (पीएन)

• pN0 — जांच की गई किसी भी लसीका ग्रंथि में कैंसर नहीं पाया गया।
• pN1 — एक या अधिक क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर पाया गया।
• pNX — लिम्फ नोड्स का आकलन नहीं किया गया।

प्रैग्नेंसी क्या है?

अन्य अधिकांश सार्कोमा की तुलना में एएलटी का पूर्वानुमान आमतौर पर बेहतर होता है। परिभाषा के अनुसार यह निम्न श्रेणी का होता है और अपने शुद्ध (गैर-विभेदित) रूप में लगभग कभी भी दूरस्थ अंगों तक नहीं फैलता है, इसलिए एएलटी के साथ प्राथमिक चिंता मेटास्टैटिक रोग के बजाय स्थानीय पुनरावृत्ति की होती है।

रोग का पूर्वानुमान स्थान के अनुसार काफी भिन्न होता है:

• अंग एएलटी — जब ट्यूमर हाथ या पैर में होता है और उसे पूरी तरह से साफ मार्जिन के साथ हटाया जा सकता है, तो दीर्घकालिक स्थानीय नियंत्रण उत्कृष्ट होता है। पूरी तरह से हटाए गए हाथ या पैर के ट्यूमर के लिए पांच साल की उत्तरजीविता दर 90% या उससे अधिक होती है। जब मार्जिन साफ ​​होते हैं तो स्थानीय पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है।
• रेट्रोपेरिटोनियल एएलटी (अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा) — इन ट्यूमरों का निदान आमतौर पर बहुत बड़े आकार में होता है, इसलिए रोग का पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है। इनमें नेगेटिव मार्जिन प्राप्त करना मुश्किल होता है और स्थानीय पुनरावृत्ति आम है। इसके बावजूद, चूंकि ट्यूमर अपने शुद्ध रूप में दूर के अंगों तक शायद ही कभी फैलता है, इसलिए कई मरीज पुनरावृत्ति होने पर भी कई वर्षों तक जीवित रहते हैं, जिसके लिए दोबारा सर्जरी की आवश्यकता होती है। रेट्रोपेरिटोनियल वेल-डिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा के लिए पांच साल की कुल जीवित रहने की दर लगभग 70-80% है, हालांकि स्थानीय पुनरावृत्ति एक लगातार चुनौती बनी हुई है।

निम्नलिखित लक्षण खराब परिणाम से जुड़े हैं:

• अवविभेदन — एएलटी में सबसे महत्वपूर्ण प्रतिकूल रोगसूचक घटना यही है। एक बार अविवेकण होने के बाद, ट्यूमर एक उच्च श्रेणी के सार्कोमा की तरह व्यवहार करता है, जिसमें दूरस्थ प्रसार का महत्वपूर्ण जोखिम होता है और रोग का पूर्वानुमान काफी खराब हो जाता है।
• सकारात्मक सर्जिकल मार्जिन — ट्यूमर के कटे हुए हिस्से पर मौजूद ट्यूमर कोशिकाएं स्थानीय पुनरावृत्ति की सबसे मजबूत भविष्यसूचक होती हैं।
• रेट्रोपेरिटोनियल स्थान — शरीर के इस हिस्से में होने वाले ट्यूमर में स्थानीय रूप से दोबारा होने की संभावना अधिक होती है और हाथ-पैरों में होने वाले ट्यूमर की तुलना में उन्हें पूरी तरह से हटाने की संभावना कम होती है।
• ट्यूमर का आकार बड़ा होना — 5 सेंटीमीटर से बड़े ट्यूमर में पुनरावृत्ति की दर अधिक होती है, विशेष रूप से रेट्रोपेरिटोनियल रोग में।

निदान के बाद क्या होता है?

निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार का प्रबंधन आदर्श रूप से एक बहु-विषयक टीम द्वारा किया जाता है जिसमें एक सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, सार्कोमा में विशेषज्ञता रखने वाला मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट और एक विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। विशेष रूप से बड़े या रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर के लिए, रेट्रोपेरिटोनियल और सॉफ्ट टिश्यू ट्यूमर में विशेषज्ञता रखने वाले सार्कोमा केंद्र में रेफरल की पुरजोर अनुशंसा की जाती है।

एएलटी के लिए प्राथमिक उपचार सर्जरी है। इसका लक्ष्य ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना है, जिसमें मार्जिन नेगेटिव हों। हाथ-पैरों में स्थित ट्यूमर के लिए, अंग को बचाते हुए सर्जरी लगभग हमेशा संभव होती है। रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर के लिए, सर्जरी अधिक जटिल होती है और इसमें आस-पास के अंगों (जैसे कि किडनी) को निकालना भी शामिल हो सकता है ताकि मार्जिन को यथासंभव बढ़ाया जा सके। यह तरीका विशेषीकृत सार्कोमा केंद्रों में तेजी से अपनाया जा रहा है और इससे पुनरावृत्ति की दर कम होती है।

विकिरण चिकित्सा का प्रयोग चुनिंदा रूप से किया जाता है। निकटवर्ती या सकारात्मक मार्जिन वाले हाथ-पैर के एएलटी के लिए, शल्य चिकित्सा के बाद विकिरण स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम को कम कर सकता है। रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर के लिए, संवेदनशील पेट की संरचनाओं के निकट होने के कारण विकिरण चिकित्सा की भूमिका अधिक सीमित है, हालांकि कुछ मामलों में इस पर विचार किया जा सकता है। कुछ केंद्र स्थानीय नियंत्रण में सुधार के लिए रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर के लिए शल्य चिकित्सा पूर्व विकिरण का उपयोग करते हैं।

शुद्ध एएलटी के लिए कीमोथेरेपी का नियमित रूप से उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि ये ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और आमतौर पर कीमोथेरेपी के प्रति कम प्रतिक्रियाशील होते हैं। यदि कोई अविवेकित घटक पाया जाता है - विशेष रूप से जो बड़ा हो या ट्यूमर का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हो - तो कीमोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है, क्योंकि अविवेकित लिपोसारकोमा का इलाज अन्य उच्च श्रेणी के सारकोमा के समान ही किया जाता है। इस स्थिति में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं में डॉक्सोरूबिसिन और इफोस्फैमाइड शामिल हैं।

बार-बार होने वाली या असाध्य बीमारी वाले किसी भी मरीज और उन मरीजों के लिए जिनके ट्यूमर का विकास रुक चुका है, नैदानिक ​​परीक्षण में नामांकन पर चर्चा की जानी चाहिए। एमडीएम2 अवरोधक, सीडीके4 अवरोधक और अन्य लक्षित एजेंटों पर सक्रिय रूप से शोध किया जा रहा है। आपके कैंसर विशेषज्ञ वर्तमान में उपलब्ध परीक्षणों के बारे में सलाह दे सकते हैं।

उपचार के बाद निगरानी में नियमित शारीरिक परीक्षण और प्राथमिक ट्यूमर स्थल तथा छाती का क्रॉस-सेक्शनल इमेजिंग (सीटी या एमआरआई) शामिल है (फेफड़ों में मेटास्टेसिस की निगरानी के लिए)। चूंकि एएलटी अपने शुद्ध रूप में शायद ही कभी दूरस्थ अंगों तक फैलता है, इसलिए निगरानी मुख्य रूप से स्थानीय पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने पर केंद्रित होती है, जिसका अक्सर पुन: शल्य चिकित्सा द्वारा उपचार किया जा सकता है। निगरानी की आवृत्ति और अवधि ट्यूमर के स्थान, मार्जिन की स्थिति और अविभेदित घटक की उपस्थिति पर निर्भर करेगी।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या मेरे ट्यूमर को एटिपिकल लिपोमैटस ट्यूमर कहा जाता है या वेल-डिफरेंशिएटेड लिपोसारकोमा, और मेरे उपचार के लिए व्यावहारिक रूप से इनमें क्या अंतर है?
• क्या निदान की पुष्टि के लिए एमडीएम2 एम्प्लीफिकेशन परीक्षण (एफआईएसएच) किया गया था?
• क्या शल्य चिकित्सा के दौरान ऊतक की सीमाएँ स्पष्ट थीं, और ट्यूमर हटाए गए ऊतक के किनारे से कितनी दूरी पर था?
• क्या ट्यूमर में कोई अविवेक पाया गया, और यदि हां, तो ट्यूमर का कितना हिस्सा प्रभावित था?
• मेरे ट्यूमर की पैथोलॉजिकल स्टेज क्या है, और क्या इसका स्थान पुनरावृत्ति के जोखिम को प्रभावित करता है?
• क्या सर्जरी के बाद मुझे रेडिएशन थेरेपी या कोई अन्य अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होगी?
• मेरे ट्यूमर की स्थानीय पुनरावृत्ति की निगरानी कैसे की जाएगी, और कितनी बार इमेजिंग की जाएगी?
• अगर ट्यूमर दोबारा हो जाता है, तो मेरे इलाज के क्या विकल्प हैं?
• क्या मेरे ट्यूमर पर मॉलिक्यूलर प्रोफाइलिंग (नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग) की जानी चाहिए?
• क्या मुझे एमडीएम2 या सीडीके4 अवरोधकों के लिए किसी नैदानिक ​​परीक्षण पर विचार करना चाहिए?
• क्या मुझे सार्कोमा विशेषज्ञ केंद्र में दिखाना चाहिए?
• क्या इस बात का कोई खतरा है कि यह ट्यूमर समय के साथ अधिक आक्रामक कैंसर में बदल जाएगा, और मैं उस खतरे को कैसे कम कर सकता हूँ?