बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: डेविड ली एमडी
जून 22

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया , जिसे बी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) भी कहा जाता है , एक प्रकार का रक्त कैंसर है जो अस्थि मज्जा में शुरू होता है। अस्थि मज्जा हड्डियों का नरम भीतरी भाग होता है जहाँ रक्त कोशिकाएँ बनती हैं। इस रोग में, अस्थि मज्जा बड़ी संख्या में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती है जिन्हें लिम्फोब्लास्ट कहा जाता है ।

ये लिम्फोब्लास्ट बी सेल नामक एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका से उत्पन्न होते हैं । स्वस्थ बी कोशिकाएं सामान्यतः शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं। बी-एएलएल में, असामान्य लिम्फोब्लास्ट ठीक से परिपक्व नहीं हो पाते और सामान्य बी कोशिकाओं की तरह कार्य नहीं करते। इसके बजाय, वे तेजी से गुणा करते हैं और स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं , प्लेटलेट्स और अन्य श्वेत रक्त कोशिकाओं को विस्थापित कर देते हैं। इससे ल्यूकेमिया के लक्षण और जटिलताएं उत्पन्न होती हैं ।

यह लेख आपको बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा, प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है, और यह आपके या आपके बच्चे के इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का क्या कारण है?

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) का सटीक कारण आमतौर पर ज्ञात नहीं होता है। अधिकांश मामले तब उत्पन्न होते हैं जब समय के साथ अस्थि मज्जा की एक कोशिका में आनुवंशिक परिवर्तन जमा होते जाते हैं, जिससे वह अनियंत्रित रूप से ल्यूकेमिक लिम्फोब्लास्ट के रूप में विकसित होने लगती है। कुछ कारक जोखिम को बढ़ाने के लिए जाने जाते हैं:

• वंशानुगत आनुवंशिक स्थितियाँ — जन्म से मौजूद कुछ स्थितियां, जैसे डाउन सिंड्रोम, ल्यूकेमिया के उच्च जोखिम से जुड़ी होती हैं। हालांकि, इन स्थितियों वाले अधिकांश लोगों को कभी ल्यूकेमिया नहीं होता है।
• विकिरण के संपर्क में आना — इसमें विकिरण चिकित्सा द्वारा कैंसर का प्रारंभिक उपचार भी शामिल है।
• वंशानुगत जीन भिन्नताएं — रक्त कोशिकाओं के विकास और विभाजन को नियंत्रित करने वाले जीनों में सामान्य वंशानुगत अंतर (जैसे ARID5B और IKZF1) जोखिम को थोड़ा बढ़ा सकते हैं। ये किसी गंभीर वंशानुगत कैंसर सिंड्रोम के समान नहीं हैं, और इन जीनों के वाहक अधिकांश लोगों को कभी ल्यूकेमिया नहीं होता है।

अधिकांश रोगियों के लिए, बी-एएलएल का कोई स्पष्ट कारण नहीं है, यह संक्रामक नहीं है, और इसे रोका नहीं जा सकता है।

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लक्षण क्या हैं?

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) के लक्षण तब उत्पन्न होते हैं जब ल्यूकेमिक लिम्फोब्लास्ट अस्थि मज्जा को भर देते हैं और उसे पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने से रोकते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान, कमजोरी और सांस लेने में तकलीफ — लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण (रक्ताल्पता).
• बार-बार संक्रमण होना — सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी से रोगाणुओं से लड़ना मुश्किल हो जाता है।
• आसानी से चोट लगना या खून बहना — प्लेटलेट्स की कमी से रक्त के थक्के बनना मुश्किल हो जाता है।
• हड्डी या जोड़ों में दर्द — हड्डियों के अंदर लिम्फोब्लास्ट के जमाव के कारण होता है।
• फूला हुआ लसीकापर्व, यकृत, या प्लीहा।
• बुखार, रात में पसीना आना, या अस्पष्टीकृत वजन घटना।

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के बीच क्या अंतर है?

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) और बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-एलबीएल) बहुत समान रोग हैं जिनमें एक ही प्रकार की कैंसर कोशिकाएं शामिल होती हैं। अंतर केवल इस बात में है कि कैंसर कोशिकाएं कहाँ पाई जाती हैं:

• गेंद - कैंसर का निदान तब किया जाता है जब अस्थि मज्जा और रक्त में कैंसर कोशिकाएं मौजूद होती हैं।
• बी-एलबीएल — इस बीमारी का निदान तब किया जाता है जब कैंसर कोशिकाएं मुख्य रूप से अस्थि मज्जा और रक्त के बाहर, जैसे कि लसीका ग्रंथियों, यकृत, प्लीहा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या त्वचा में पाई जाती हैं।

इस समानता के कारण, इन दोनों को अक्सर एक साथ बी-एएलएल/एलबीएल के रूप में वर्णित किया जाता है और इनका इलाज भी समान रूप से किया जाता है।

निदान कैसे किया जाता है?

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) का निदान रक्त और अस्थि मज्जा की जांच करके किया जाता है। डॉक्टर आमतौर पर तब जांच शुरू करते हैं जब कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) में लिम्फोसाइट्स या अपरिपक्व ब्लास्ट की संख्या असामान्य पाई जाती है । निदान की पुष्टि के लिए, अस्थि मज्जा एस्पिरेशन और बायोप्सी के माध्यम से अस्थि मज्जा का नमूना लिया जाता है , आमतौर पर कूल्हे की हड्डी के पिछले हिस्से को सुन्न करने के बाद। एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे नमूने की जांच करता है और लिम्फोब्लास्ट के अनुपात की गणना करता है।

फ्लो साइटोमेट्री मुख्य परीक्षण है जिसका उपयोग यह पुष्टि करने के लिए किया जाता है कि ब्लास्ट अपरिपक्व बी कोशिकाएं हैं। यह कोशिकाओं पर और उनके अंदर मौजूद प्रोटीन को मापता है, और बी-एएलएल में लिम्फोब्लास्ट में आमतौर पर सीडी19, सीडी22 और सीडी79ए जैसे बी-कोशिका मार्कर, साथ ही सीडी10, पीएएक्स5 और टीडीटी जैसे अपरिपक्वता मार्कर पाए जाते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री , जो विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है, का भी उपयोग किया जा सकता है। गुणसूत्र और आणविक परीक्षण इस लेख में आगे वर्णित आनुवंशिक परिवर्तनों की जांच करते हैं। अंत में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास के तरल पदार्थ (सेरेब्रोस्पाइनल द्रव) का एक नमूना अक्सर लम्बर पंक्चर के माध्यम से एकत्र किया जाता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि ल्यूकेमिया कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैल गई हैं या नहीं।

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया सूक्ष्मदर्शी से देखने पर कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी के नीचे देखने पर, बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) में आमतौर पर निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• अस्थि मज्जा लिम्फोब्लास्ट कोशिकाओं से भरी होती है जो सामान्य रक्त-निर्माण कोशिकाओं की जगह ले लेती हैं।
• लिम्फोब्लास्ट सामान्य लिम्फोसाइटों से बड़े होते हैं। प्रत्येक में एक बड़ा नाभिक (कोशिका का नियंत्रण केंद्र) जो कोशिका का अधिकांश भाग घेरता है। क्रोमेटिन (नाभिक में आनुवंशिक पदार्थ) ठीक और समान रूप से फैला हुआ है, और छोटी गोल संरचनाएं हैं जिन्हें उपकेन्द्रक नाभिक के अंदर देखा जा सकता है।
• RSI कोशिका द्रव्य (कोशिका का केन्द्रक के बाहर का भाग) पतला और पीला होता है।
• रक्त स्मीयर में लिम्फोब्लास्ट भी दिखाई दे सकते हैं, अक्सर बहुत अधिक संख्या में।

चूंकि ब्लास्ट परिपक्व नहीं होते, इसलिए बहुत कम सामान्य बी कोशिकाएं मौजूद होती हैं।

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में आनुवंशिक परिवर्तन और आणविक परीक्षण

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) को ल्यूकेमिक लिम्फोब्लास्ट में पाए जाने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों के आधार पर उपप्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। पैथोलॉजिस्ट इन परिवर्तनों का पता लगाने के लिए एफआईएसएच (फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन) , पीसीआर (पॉलीमरेज चेन रिएक्शन) और नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (एनजीएस) जैसे परीक्षणों का उपयोग करते हैं । ये परिवर्तन रिपोर्ट में सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से हैं क्योंकि ये उपचार में मार्गदर्शन करते हैं और ल्यूकेमिया के व्यवहार की भविष्यवाणी करने में मदद करते हैं। सामान्य पैटर्न में शामिल हैं:

• ETV6::RUNX1 संलयन और उच्च हाइपरडिप्लॉयडी — हाइपरडिप्लॉयडी का अर्थ है कोशिकाओं में अतिरिक्त गुणसूत्रों की उपस्थिति। ये दोनों ही बेहतर परिणाम से जुड़े हुए हैं।
• BCR::ABL1 संलयन (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) — इस बदलाव से दो जीन, बीसीआर और एबीएल1, जुड़कर एक नया जीन बनाते हैं जो ल्यूकेमिया के विकास को बढ़ावा देता है, और यही फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम-पॉजिटिव बी-एएलएल को परिभाषित करता है। पहले इसे उच्च जोखिम वाला माना जाता था, लेकिन अब इसकी उपस्थिति के कारण उपचार में टायरोसिन काइनेज इनहिबिटर नामक दवा को शामिल किया जाता है, जो असामान्य प्रोटीन को अवरुद्ध करती है और इससे उपचार के परिणामों में काफी सुधार हुआ है।
• KMT2A पुनर्व्यवस्था — यह शिशुओं में अधिक आम है और आमतौर पर रोग के दोबारा होने के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है, जिसके कारण टीम अधिक गहन उपचार पर विचार कर सकती है।
• हाइपोडिप्लॉयडी — गुणसूत्रों की संख्या कम होने से जोखिम बढ़ जाता है।
• iAMP21 — इससे रोग के दोबारा होने की संभावना अधिक होती है और आमतौर पर इसका इलाज अधिक प्रभावी चिकित्सा से किया जाता है।
• फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-समान (Ph-like) B-ALL — जीन गतिविधि का पैटर्न फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम-पॉजिटिव रोग से मिलता जुलता है, भले ही इसमें BCR::ABL1 संलयन अनुपस्थित हो। इनमें से कुछ मामलों में लक्षित दवाओं से लाभ हो सकता है।

आपकी रिपोर्ट में पाए गए किसी भी आनुवंशिक परिवर्तन का वर्णन होगा और उन परिवर्तनों के आधार पर विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के उपप्रकार को भी सूचीबद्ध किया जा सकता है।

मापने योग्य अवशिष्ट रोग (MRD)

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) के उपचार शुरू होने के बाद, फ्लो साइटोमेट्री, पीसीआर या एनजीएस जैसे अत्यंत संवेदनशील परीक्षणों का उपयोग शेष बचे ल्यूकेमिया कोशिकाओं की थोड़ी मात्रा का पता लगाने के लिए किया जाता है। इसे मापने योग्य अवशिष्ट रोग (मेजरेबल रेसिडुअल डिजीज) या न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी) कहा जाता है। एमआरडी परिणाम इस बात का सबसे मजबूत संकेतक है कि ल्यूकेमिया दोबारा होगा या नहीं। उपचार के दौरान इसका उपयोग यह मापने के लिए किया जाता है कि ल्यूकेमिया कितनी अच्छी तरह प्रतिक्रिया दे रहा है और यह तय करने में मदद करता है कि क्या उपचार को तेज किया जाना चाहिए, इम्यूनोथेरेपी को जोड़ा जाना चाहिए या स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए।

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान क्या है?

रोग का पूर्वानुमान किसी बीमारी के संभावित परिणाम को दर्शाता है। अधिकांश ठोस ट्यूमर के विपरीत, बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) को आकार या फैलाव के आधार पर कोई चरण नहीं दिया जाता है क्योंकि यह अस्थि मज्जा और रक्त में शुरू होता है, न कि एक एकल गांठ के रूप में। इसके बजाय, संभावित परिणाम का अनुमान कई कारकों के संयोजन से लगाया जाता है:

• आयु - बच्चे, विशेषकर 1 से 10 वर्ष की आयु के बच्चे, आमतौर पर 1 वर्ष से कम आयु के शिशुओं और वयस्कों की तुलना में बेहतर प्रदर्शन करते हैं।
• निदान के समय श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या — बहुत अधिक संख्या होने से जोखिम भी बढ़ जाता है।
• आनुवंशिक उपप्रकार — उच्च हाइपरडिप्लॉयडी और ETV6::RUNX1 जैसे परिवर्तन अनुकूल होते हैं, जबकि KMT2A पुनर्व्यवस्था, हाइपोडिप्लॉयडी और iAMP21 में जोखिम अधिक होता है।
• अन्य साइटों की भागीदारी — मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या अंडकोष में पाए जाने वाले ल्यूकेमिया कोशिकाओं के लिए उन क्षेत्रों को लक्षित करके अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।
• उपचार के प्रति प्रतिक्रिया (MRD) — एमआरडी-नेगेटिव परिणाम प्राप्त करना, जिसका अर्थ है कि संवेदनशील परीक्षण द्वारा ल्यूकेमिया का पता नहीं लगाया जा सकता है, सबसे अनुकूल संकेतों में से एक है।

परिणामों में काफी सुधार हुआ है। बी-एएलएल से पीड़ित अधिकांश बच्चे अब ठीक हो जाते हैं, और बचपन की इस बीमारी में पांच साल की उत्तरजीविता दर 90% से अधिक है। वयस्कों में परिणाम ऐतिहासिक रूप से कम रहे हैं, लेकिन आधुनिक कीमोथेरेपी और इम्यूनोथेरेपी के संयोजन से इनमें सुधार हुआ है, और इन उपचारों को प्राप्त करने वाले युवा वयस्कों में चार साल की उत्तरजीविता दर लगभग 80 से 85% तक पहुंच गई है। फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम-पॉजिटिव बी-एएलएल, जिसे कभी उच्च जोखिम वाला माना जाता था, अब टायरोसिन काइनेज इनहिबिटर को कीमोथेरेपी या इम्यूनोथेरेपी के साथ मिलाकर दिए जाने पर पांच साल की उत्तरजीविता दर 80% से अधिक हो जाती है। आपका रोग का पूर्वानुमान इन कारकों के संयोजन पर निर्भर करता है, जिसे आपकी देखभाल टीम आपकी विशिष्ट रिपोर्ट के संदर्भ में समझा सकती है।

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान होने के बाद क्या होता है?

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार टीम रोगी में पाए गए आनुवंशिक परिवर्तनों, उसकी उम्र और समग्र जोखिम के आधार पर उपचार की योजना बनाती है। उपचार आमतौर पर लगभग दो से तीन वर्षों तक चलता है और इसे चरणों में दिया जाता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट के निष्कर्ष कई निर्णयों को प्रभावित करते हैं:

• संयुक्त कीमोथेरेपी — ल्यूकेमिया को नियंत्रण में लाने और उसे उसी स्थिति में बनाए रखने के लिए, उपचार का आधार चरणों में दिया जाने वाला एक चरण है (जिसे अक्सर इंडक्शन, कंसोलिडेशन और मेंटेनेंस कहा जाता है)।
• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को लक्षित करके किया जाने वाला उपचार — क्योंकि बी-एएलएल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैल सकता है, इसलिए कीमोथेरेपी मस्तिष्क की रीढ़ की हड्डी के द्रव में लम्बर पंक्चर के माध्यम से दी जाती है, और कभी-कभी विकिरण का भी उपयोग किया जाता है।
• टायरोसिन काइनेज अवरोधक — फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम-पॉजिटिव बी-एएलएल के लिए, बीसीआर::एबीएल1 प्रोटीन को लक्षित करने के लिए इमाटिनिब, दासटिनिब या पोनाटिनिब जैसी दवाएं दी जाती हैं।
• इम्यूनोथेरेपी — ब्लिनाटुमोमैब (जो रोगी की अपनी टी कोशिकाओं को ल्यूकेमिया के खिलाफ निर्देशित करता है) और इनोटुजुमैब ओज़ोगामिसिन जैसी दवाओं का उपयोग तेजी से बढ़ रहा है, जिसमें मापने योग्य अवशिष्ट बीमारी को खत्म करना भी शामिल है।
• सीएआर टी-सेल थेरेपी — बी-एएलएल के दोबारा होने या उपचार का असर न होने की स्थिति में, रोगी की अपनी टी कोशिकाओं को ल्यूकेमिया पर हमला करने के लिए पुन: तैयार किया जा सकता है। बच्चों, युवाओं और वृद्ध वयस्कों के लिए भी स्वीकृत विकल्प उपलब्ध हैं।
• स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण — किसी दाता से प्राप्त रक्त-निर्माण कोशिकाओं का उपयोग करके किया जाने वाला एलोजेनिक प्रत्यारोपण, उच्च जोखिम वाली या रोग के पुनरावर्तन के मामले में विचारणीय हो सकता है।

उपचार के दौरान, ल्यूकेमिया की स्थिति का आकलन करने के लिए रक्त गणना, बार-बार अस्थि मज्जा बायोप्सी और एमआरडी परीक्षण किए जाते हैं, और इन परिणामों के आधार पर यह तय किया जाता है कि आगे और उपचार की आवश्यकता है या नहीं। देखभाल एक टीम द्वारा प्रदान की जाती है जिसमें आमतौर पर एक हेमेटोलॉजिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट, विशेष नर्सें और सहायक देखभाल विशेषज्ञ शामिल होते हैं, और अक्सर नैदानिक ​​परीक्षण भी उपलब्ध होते हैं। इनमें से कौन सा तरीका उपयुक्त होगा, इस बारे में निर्णय उपचार टीम रोगी या परिवार के साथ मिलकर रिपोर्ट में मिले विशिष्ट निष्कर्षों के आधार पर लेती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मुझे बी-एएलएल का कौन सा उपप्रकार है, तथा मेरे रोग निदान के लिए इसका क्या अर्थ है?
• फ्लो साइटोमेट्री ने ल्यूकेमिया कोशिकाओं पर मौजूद मार्करों के बारे में क्या दिखाया?
• क्या कोई आनुवंशिक परिवर्तन पाए गए, जैसे कि फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (BCR::ABL1), KMT2A पुनर्व्यवस्था, या गुणसूत्रों की संख्या में परिवर्तन?
• क्या मुझे (या मेरे बच्चे को) सामान्य जोखिम या उच्च जोखिम की श्रेणी में रखा गया है, और इसका क्या अर्थ है?
• क्या ल्यूकेमिया मस्तिष्क के द्रव, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या अंडकोष तक फैल गया है?
• क्या मुझे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से संबंधित उपचार की आवश्यकता होगी?
• मुझे उपचार के किन-किन चरणों की उम्मीद करनी चाहिए, और उपचार कितने समय तक चलेगा?
• क्या टायरोसिन काइनेज इनहिबिटर, इम्यूनोथेरेपी या सीएआर टी-सेल थेरेपी मेरे इलाज का हिस्सा हो सकती है?
• मापने योग्य अवशिष्ट रोग (MRD) का परीक्षण कैसे किया जाएगा, और इसके परिणाम मेरे उपचार को कैसे प्रभावित करेंगे?
• क्या मुझे स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है?
• बच्चों और वयस्कों के लिए उपचार के विकल्प किस प्रकार भिन्न होते हैं?
• क्या ऐसे कोई नैदानिक ​​परीक्षण हैं जिन पर मुझे विचार करना चाहिए?

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