बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-एलबीएल): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

डेविड ली एमडी द्वारा
अक्टूबर 31

बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-एलबीएल) यह एक दुर्लभ और आक्रामक रूप है गैर-हॉजकिन लिंफोमा जो अपरिपक्वता से शुरू होता है बी कोशिकाएं, एक प्रकार का श्वेत रक्त कोशिका जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करता है।
यह निकट से संबंधित है बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएल)दोनों स्थितियां एक ही रोग स्पेक्ट्रम का हिस्सा हैं और मुख्य रूप से कैंसर कोशिकाओं के पाए जाने के स्थान में भिन्न हैं:

• बी-एलबीएल में, कैंसर कोशिकाएं मुख्य रूप से ट्यूमर के रूप में बढ़ती हैं लसीकापर्व या अस्थि मज्जा के बाहर के ऊतकों में।

• बी-एएलएल में, एक ही प्रकार की कोशिकाएं अस्थि मज्जा के भीतर गुणा होती हैं और अक्सर रक्त में फैल जाती हैं।

बी-एलबीएल किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम है। यह तेज़ी से बढ़ता है और इसके लिए तुरंत, गहन उपचार की आवश्यकता होती है, आमतौर पर कीमोथेरेपी के साथ।

क्या लक्षण हैं?

बी-एलबीएल के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहां विकसित हुआ है और रोग कितनी दूर तक फैल चुका है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• गर्दन, बगल, या कमर में सूजी हुई लिम्फ नोड्स जो आमतौर पर दर्द रहित होती हैं।

• छाती में गांठ (मीडियास्टिनल गांठ): छाती में बड़ा ट्यूमर खांसी, सांस लेने में तकलीफ या सीने में दर्द का कारण बन सकता है।

• “बी लक्षण”: अस्पष्टीकृत बुखार, रात में पसीना आना और वजन कम होना।

• लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या (एनीमिया) के कारण थकान या कमजोरी।

• हड्डी या जोड़ो का दर्द।

• संपीड़न लक्षण: ट्यूमर के कारण आस-पास के अंगों पर दबाव पड़ने से निगलने में कठिनाई या पेट में दर्द हो सकता है।

चूंकि यह रोग कई अलग-अलग स्थानों पर प्रकट हो सकता है, इसलिए इसके लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं।

बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का क्या कारण है?

सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन बी-एलबीएल तब शुरू होता है जब आनुवंशिक म्यूटेशन अपरिपक्व अवस्था में होता है बी कोशिकाएंजिससे वे अनियंत्रित रूप से बढ़ सकें और सामान्य कोशिका मृत्यु का प्रतिरोध कर सकें।

संभावित योगदान कारकों में शामिल हैं:

• कोशिका विभाजन के दौरान होने वाले यादृच्छिक आनुवंशिक परिवर्तन।

• पर्यावरणीय जोखिम, जैसे विकिरण या कुछ रसायन (हालांकि किसी विशिष्ट ट्रिगर की पुष्टि नहीं हुई है)।

• वंशानुगत प्रवृत्ति: कभी-कभार, लिम्फोइड कैंसर के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में इसका जोखिम थोड़ा अधिक होता है।

• डाउन सिंड्रोम: डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में बी-एलबीएल और संबंधित ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, क्योंकि गुणसूत्र 21 पर जीन की अतिरिक्त प्रतियां होती हैं जो रक्त कोशिका विकास को प्रभावित करती हैं।

बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का निदान कैसे किया जाता है?

बी-एलबीएल का निदान कई चरणों के माध्यम से किया जाता है जिसमें नैदानिक ​​मूल्यांकन, इमेजिंग, रक्त परीक्षण और ट्यूमर ऊतक के सूक्ष्म और आणविक अध्ययन शामिल होते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

डॉक्टर सबसे पहले पूरी जानकारी और शारीरिक परीक्षण से शुरुआत करेंगे, जिसमें सूजी हुई लिम्फ नोड्स, बढ़े हुए प्लीहा या यकृत, या शरीर के अन्य हिस्सों में गांठों की जाँच की जाएगी। वे बुखार, वज़न कम होने और रात में पसीना आने ("बी लक्षण") के बारे में भी पूछेंगे।

इमेजिंग

इमेजिंग से यह पता लगाने में मदद मिलती है कि रोग कहां स्थित है और कितनी दूर तक फैल चुका है।

• सीटी (कम्प्यूटेड टोमोग्राफी) स्कैन और एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) छाती, पेट या अन्य अंगों में ट्यूमर दिखाते हैं।

• पीईटी (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) स्कैन सक्रिय रोग के क्षेत्रों का पता लगाता है और मार्गदर्शन करने में मदद करता है बीओप्सी.

ये स्कैन उपचार शुरू होने से पहले रोग का “मानचित्र” प्रदान करते हैं।

रक्त परीक्षण

पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) निम्नलिखित की संख्या को मापती है लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाएं, तथा प्लेटलेट्स.

• कुछ मरीजों को है रक्ताल्पता (कम लाल रक्त कोशिकाएं) या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट्स)।

• अस्थि मज्जा प्रभावित है या नहीं, इस पर निर्भर करते हुए श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य या असामान्य हो सकती है।

अन्य रक्त परीक्षण उपचार से पहले गुर्दे और यकृत की कार्यप्रणाली का मूल्यांकन करते हैं और इसमें लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) भी शामिल हो सकता है, जो कैंसर कोशिकाओं के तेजी से बढ़ने पर बढ़ सकता है।

बीओप्सी

A बीओप्सी निदान की पुष्टि के लिए आवश्यक है। बढ़े हुए लिम्फ नोड या ट्यूमर द्रव्यमान से ऊतक का एक छोटा टुकड़ा लिया जाता है और एक चिकित्सक, एक डॉक्टर जो माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतकों की जांच करता है।

A अस्थि मज्जा बायोप्सी अस्थि मज्जा के अंदर कैंसर कोशिकाओं की जाँच के लिए भी यह परीक्षण किया जा सकता है। इससे बी-एलबीएल (अस्थि मज्जा के बाहर ट्यूमर) को अलग करने में मदद मिलती है। गेंद (मुख्यतः अस्थि मज्जा में कैंसर)।

ऊतक की सूक्ष्म जांच

सूक्ष्मदर्शी के नीचे, B-LBL किससे बना होता है? लिम्फोब्लास्ट- अपरिपक्व बी कोशिकाएं जो आकार में मध्यम से बड़ी होती हैं और जिनमें बहुत कम कोशिका द्रव्य (कोशिका शरीर) और बड़े नाभिक जो कोशिका का अधिकांश भाग घेरते हैं। नाभिक सूक्ष्म रूप से बिखरे हुए क्रोमेटिन और एक या अधिक प्रमुख उपकेन्द्रक (नाभिक के अंदर गोल क्षेत्र)।

कोशिकाएँ विसरित पैटर्न में बढ़ती हैं, यानी वे गांठें या रोम बनाने के बजाय पूरे ऊतक में फैल जाती हैं। कई कोशिकाएँ सक्रिय रूप से विभाजित हो रही होती हैं (उच्च माइटोटिक गतिविधि), और कोशिका के क्षेत्र गल जाना (मृत कोशिकाएं) बड़े ट्यूमर में देखी जा सकती हैं।

ये विशेषताएं इस बात की पुष्टि करती हैं कि ट्यूमर अपरिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं से बना है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC)

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री ट्यूमर कोशिकाओं पर या उनके अंदर प्रोटीन का पता लगाने के लिए विशेष एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। यह परीक्षण पुष्टि करता है कि ये कोशिकाएँ अपरिपक्व बी कोशिकाएँ हैं और किसी अन्य प्रकार का लिंफोमा या ल्यूकेमिया नहीं हैं।

बी-एलबीएल में, कोशिकाएं आमतौर पर व्यक्त करती हैं:

• बी-कोशिका मार्कर: सीडी19, सीडी22, सीडी79ए

• अपरिपक्वता मार्कर: TdT (टर्मिनल डिऑक्सीन्यूक्लियोटाइडिल ट्रांसफ़ेरेज़) और CD34

• CD20 की परिवर्तनशील अभिव्यक्ति (कमजोर या अनुपस्थित हो सकती है)

आईएचसी निदान की पुष्टि करने और बी-एलबीएल को अन्य आक्रामक लिम्फोमा या ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद करता है।

फ़्लो साइटॉमेट्री

फ़्लो साइटॉमेट्री यह एक प्रयोगशाला परीक्षण है जो तरल नमूने में कोशिकाओं का अध्ययन करता है—आमतौर पर बायोप्सी, रक्त या अस्थि मज्जा से। यह प्रत्येक कोशिका की सतह पर विशिष्ट प्रोटीन की उपस्थिति और शक्ति को मापने के लिए फ्लोरोसेंट एंटीबॉडी का उपयोग करता है।

बी-एलबीएल में, फ्लो साइटोमेट्री इस बात की पुष्टि करती है कि कोशिकाएँ बी कोशिकाएँ हैं जिनमें अपरिपक्वता के चिह्न, जैसे टीडीटी, मौजूद हैं। यह इस बारे में भी जानकारी प्रदान करती है कि कोशिकाएँ कितनी एकरूप हैं—जब सभी कोशिकाएँ एक जैसी दिखती हैं, तो यह पुष्टि करती है कि जनसंख्या क्लोनल है, अर्थात वे सभी एक ही मूल असामान्य कोशिका से उत्पन्न हुई हैं।

फ्लो साइटोमेट्री निदान की पुष्टि करने और बी-एलबीएल को अन्य लिम्फोइड कैंसर से अलग करने के लिए एक आवश्यक परीक्षण है।

पॉलिमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर)

पीसीआर यह एक अत्यंत संवेदनशील परीक्षण है जो डीएनए में छोटे आनुवंशिक परिवर्तनों या पुनर्व्यवस्थाओं का पता लगा सकता है जिससे ट्यूमर की पहचान बी कोशिकाओं से होने के रूप में की जा सकती है। पीसीआर जीन का भी पता लगा सकता है विलय (जब दो जीन असामान्य रूप से जुड़ते हैं) या गुणसूत्र पुनर्व्यवस्था बी-एलबीएल के विशिष्ट उपप्रकारों की विशेषता।

पीसीआर परिणाम निदान की पुष्टि करने में मदद करते हैं और लक्षित आनुवंशिक परिवर्तनों की पहचान कर सकते हैं जो उपचार निर्णयों को प्रभावित करते हैं।

अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस)

अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस) यह एक आधुनिक आणविक परीक्षण है जो ट्यूमर के डीएनए को बहुत बारीकी से पढ़ता है। यह एक साथ कई उत्परिवर्तनों, गुणसूत्र स्थानांतरणों या प्रतिलिपि-संख्या परिवर्तनों का पता लगा सकता है।

pathologists विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) द्वारा परिभाषित B-LBL के विशिष्ट उपप्रकारों की पहचान करने के लिए NGS का उपयोग करें। उदाहरण के लिए, कुछ उपप्रकार BCR::ABL1 या ETV6::RUNX1 जैसे संलयन प्रदर्शित करते हैं, जबकि अन्य में बहुत अधिक या बहुत कम गुणसूत्र होते हैं (जिन्हें हाइपरडिप्लोइडी या हाइपोडिप्लोइडी कहा जाता है)। ये आनुवंशिक अंतर डॉक्टरों को सर्वोत्तम उपचार चुनने और रोग का पूर्वानुमान लगाने में मदद करते हैं।

बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के आनुवंशिक उपप्रकार

बी-एलबीएल और बी-एएलएल को ट्यूमर कोशिकाओं में पाए जाने वाले आनुवंशिक और आणविक परिवर्तनों के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। कुछ उदाहरणों में शामिल हैं:

• उच्च हाइपरडिप्लोइडी के साथ बी-एलबीएलट्यूमर कोशिकाओं में कुछ गुणसूत्रों की अतिरिक्त प्रतियां होती हैं; जो आमतौर पर अच्छे रोगनिदान से जुड़ी होती हैं।

• बीसीआर::एबीएल1 संलयन के साथ बी-एलबीएल (“फिलाडेल्फिया गुणसूत्र”): अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम से संबद्ध; लक्षित दवाओं जैसे कि टाइरोसिन काइनेज अवरोधकों का उपयोग किया जा सकता है।

• KMT2A पुनर्व्यवस्था या iAMP21 के साथ B-LBL: रोग के पुनः उभरने के अधिक जोखिम के कारण प्रायः अधिक गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए किसी भी आनुवंशिक परिवर्तन का वर्णन होगा तथा उन निष्कर्षों के आधार पर WHO उपप्रकार की सूची भी दी जा सकती है।

न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी)

उपचार के बाद, पैथोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट निगरानी करते हैं न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी)—कैंसर कोशिकाओं की वह छोटी संख्या जो उपचार के बाद भी बची रह सकती है। एमआरडी परीक्षण में दस लाख सामान्य कोशिकाओं में से एक कैंसर कोशिका का पता लगाने के लिए फ्लो साइटोमेट्री, पीसीआर या एनजीएस का उपयोग किया जाता है।

एमआरडी परीक्षण उपचार की प्रतिक्रिया को मापने और पुनरावृत्ति के जोखिम का अनुमान लगाने का सबसे संवेदनशील तरीका है। जिन रोगियों में उपचार के बाद एमआरडी का पता नहीं चलता, उनका रोग निदान बेहतर होता है।

क्या बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा को ट्यूमर चरण दिया जाता है?

अधिकांश ठोस ट्यूमर के विपरीत, लिम्फोमा ये एक ही तरह से चरणबद्ध नहीं होते क्योंकि ये शरीर के कई हिस्सों को एक साथ प्रभावित कर सकते हैं। रोग का निदान इन कारकों पर निर्भर करता है:

• रोगी की आयु (परिणाम बच्चों में सर्वोत्तम होते हैं)।

• रक्त गणना और अस्थि मज्जा की संलिप्तता।

• कैंसर कोशिकाओं में आनुवंशिक असामान्यताएं।

• उपचार के प्रति प्रतिक्रिया और एमआरडी स्थिति।

बी-एलबीएल से पीड़ित बच्चों का पूर्वानुमान आमतौर पर उत्कृष्ट होता है, और पूर्ण छूट दर 95% से अधिक होती है। वयस्कों में छूट दर कम (60-85%) होती है, और परिणाम आनुवंशिकी और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया के आधार पर भिन्न होते हैं।

निदान के बाद क्या होता है?

निदान के बाद, रोगियों का प्रबंधन हेमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट सहित विशेषज्ञों की एक टीम द्वारा किया जाता है।

उपचार में आमतौर पर संयुक्त कीमोथेरेपी और कुछ मामलों में लक्षित चिकित्सा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल होता है। उपचार के दौरान और बाद में, रोगियों की निगरानी इस प्रकार की जाती है:

• अस्थि मज्जा की रिकवरी की जांच के लिए पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)।

• अस्थि मज्जा बायोप्सी छूट का मूल्यांकन करने के लिए।

• फ्लो साइटोमेट्री, पीसीआर, या एनजीएस का उपयोग करके एमआरडी परीक्षण यह सुनिश्चित करने के लिए किया जाता है कि कोई बीमारी शेष न रह जाए।

आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट, निदान की पुष्टि करके, आनुवंशिक उपप्रकार का वर्णन करके, तथा रोगनिदान को प्रभावित करने वाली विशेषताओं की पहचान करके आपकी उपचार योजना का आधार बनती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे निदान की पुष्टि के लिए कौन से परीक्षण किये गये?

• मेरी रिपोर्ट में कौन से आनुवंशिक निष्कर्ष सामने आये और उनका क्या मतलब है?

• क्या मेरी बीमारी को अधिक आक्रामक या मानक जोखिम माना जाता है?

• आप किस उपचार योजना की सिफारिश करते हैं?

• उपचार के प्रति मेरी प्रतिक्रिया की निगरानी कैसे की जाएगी (उदाहरण के लिए, एमआरडी परीक्षण)?

• मेरा दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?