जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
8 मई 2026
बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा यह एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो लार ग्रंथियों में शुरू होता है - ये वे ग्रंथियां हैं जो लार बनाती हैं। इसे "बेसल सेल" कहा जाता है क्योंकि ट्यूमर कोशिकाएं लार ग्रंथियों से मिलती-जुलती हैं। बेसल कोशिकाएं सामान्यतः लार ग्रंथि नलिकाओं के आधार पर पाए जाते हैं। अधिकांश बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा निम्न श्रेणी के होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं। फिर भी इन्हें कैंसर माना जाता है क्योंकि ट्यूमर कोशिकाएं आसपास के ऊतकों पर आक्रमण कर सकती हैं और कुछ मामलों में फैल भी सकती हैं।मेटास्टेसिस) शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है। अधिकांश मरीज़ केवल सर्जरी से ही ठीक हो जाते हैं।
यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा के अधिकांश मामलों में कारण अज्ञात है। इसका धूम्रपान, शराब या किसी अन्य जीवनशैली कारक से कोई मजबूत संबंध नहीं है। लगभग एक चौथाई बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा एक लंबे समय से मौजूद सौम्य ट्यूमर के भीतर विकसित होते हैं जिसे बेसल सेल एडेनोमा कहा जाता है - जो बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा का गैर-कैंसरयुक्त रूप है। शेष तीन-चौथाई मामले अपने आप विकसित होते हैं।
बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा से पीड़ित कुछ रोगियों में—विशेष रूप से झिल्लीदार प्रकार (जिसका वर्णन निदान अनुभाग में आगे किया गया है)—एक वंशानुगत स्थिति पाई जाती है जिसे पारिवारिक सिलिंड्रोमैटोसिस कहा जाता है, जिसे ब्रुक-स्पीगलर सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है। यह स्थिति उत्परिवर्तन के कारण होती है। la CYLD जीनइस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में कई त्वचा ट्यूमर विकसित हो जाते हैं जिन्हें सिलिंड्रोमा कहा जाता है (अक्सर खोपड़ी पर), साथ ही अन्य प्रकार के ग्रंथियों और त्वचा के ट्यूमर भी हो सकते हैं। यदि आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा के मेम्ब्रेनस वेरिएंट का वर्णन है, या यदि आपके या आपके परिवार में इस प्रकार के कई त्वचा ट्यूमर का इतिहास है, तो आपका डॉक्टर जांच के लिए किसी मेडिकल जेनेटिसिस्ट या जेनेटिक काउंसलर से परामर्श लेने की सलाह दे सकता है। हालांकि, अधिकांश बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा किसी भी वंशानुगत सिंड्रोम का हिस्सा नहीं होते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में आनुवंशिक परिवर्तन किसी व्यक्ति के जीवनकाल में संयोगवश होते हैं और बच्चों में नहीं जा सकते।
लगभग 90% बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा पैरोटिड ग्रंथि में शुरू होते हैं - जो प्रत्येक कान के सामने और नीचे स्थित सबसे बड़ी लार ग्रंथि है। शेष सबमैंडिबुलर ग्रंथि (जबड़े के नीचे), सबलिंगुअल ग्रंथि (जीभ के नीचे), या मुंह और गले की परत में फैली छोटी लार ग्रंथियों में होते हैं। निदान के समय अधिकांश बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा 3 सेंटीमीटर से छोटे होते हैं।
बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 60 से 80 वर्ष की आयु के बीच सबसे आम है। यह पुरुषों और महिलाओं को लगभग समान संख्या में प्रभावित करता है।
अधिकांश बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं और प्रारंभिक चरणों में केवल हल्के लक्षण उत्पन्न करते हैं:
किसी विशेषज्ञ द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद निदान किया जाता है। चिकित्सकअधिकांश रोगियों का पहले इमेजिंग परीक्षण किया जाता है - आमतौर पर अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई - जिससे लार ग्रंथि में गांठ का पता चलता है। फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी (FNAB) अक्सर, पहले एक पतली सुई के माध्यम से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना लेने के लिए एफएनएबी किया जाता है। यदि एफएनएबी से स्पष्ट उत्तर नहीं मिलता है, तो कोर नीडल का उपयोग किया जाता है। बीओप्सी इसके बजाय अन्य तरीके भी अपनाए जा सकते हैं। कई मामलों में, पूरे ट्यूमर को एक ही ऑपरेशन में निकाल दिया जाता है, और निदान इस बड़े नमूने के आधार पर किया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी गहरे रंग की बेसलॉइड कोशिकाओं से बने ट्यूमर की तलाश करता है जो घोंसलों में व्यवस्थित होती हैं। प्रत्येक घोंसले के किनारे पर स्थित कोशिकाएँ एक पंक्ति में सटी हुई होती हैं - इस पैटर्न को परिधीय पैलिसैडिंग कहा जाता है। प्रत्येक घोंसले के अंदर, हल्के रंग की कोशिकाएँ और छोटी नलिका जैसी संरचनाएँ हो सकती हैं। अक्सर ट्यूमर के घोंसलों के चारों ओर बेसमेंट झिल्ली जैसी सामग्री की एक मोटी गुलाबी परत होती है। कोशिकाओं में गोल या अंडाकार नाभिक (कोशिका का वह भाग जिसमें डीएनए होता है) होते हैं, जो अक्सर खुले या खाली दिखाई देते हैं। ट्यूमर कोशिकाएँ एक ही ट्यूमर के भीतर कई पैटर्न में व्यवस्थित हो सकती हैं:
बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा को इसके सौम्य समकक्ष, बेसल सेल एडेनोमा से अलग करने वाली सबसे महत्वपूर्ण विशेषता आक्रमण है। बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा आसपास के लार ग्रंथियों के ऊतकों, वसा, रक्त वाहिकाओं या तंत्रिकाओं पर आक्रमण करता है; बेसल सेल एडेनोमा ऐसा नहीं करता है। बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा को जिस अन्य प्रमुख ट्यूमर से अलग पहचानना आवश्यक है, वह है... एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमाजिसमें बेसलॉइड कोशिकाएं और समान संरचनात्मक पैटर्न भी दिखाई दे सकते हैं। अतिरिक्त परीक्षण के तहत उनके रंगाई पैटर्न और आवश्यकता पड़ने पर आणविक परीक्षण द्वारा इन दोनों में अंतर किया जाता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट अक्सर निम्नलिखित का उपयोग करता है: इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्रीयह एक ऐसी रंगाई तकनीक है जो ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन को उजागर करती है। बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा आमतौर पर साइटोकेराटिन 5/6, p63, p40, S100 और SOX10 नामक प्रोटीन के लिए सकारात्मक होता है। यह रंगाई पैटर्न बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा को एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा और समान दिखने वाले अन्य ट्यूमर से अलग करने में मदद करता है। कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब पारिवारिक सिलिंड्रोमैटोसिस का संदेह होता है, तो ट्यूमर कोशिकाओं में होने वाले परिवर्तनों के लिए अतिरिक्त आणविक परीक्षण किया जाता है। सीवाईएलडी जीन परीक्षण का आदेश दिया जा सकता है। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार की योजना बनाने से पहले फैलाव का आकलन करने के लिए अतिरिक्त इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।
उच्च श्रेणी के परिवर्तन का अर्थ है कि ट्यूमर का एक हिस्सा कैंसर के कहीं अधिक आक्रामक रूप में परिवर्तित हो गया है। उच्च श्रेणी के परिवर्तन वाले क्षेत्रों में, ट्यूमर कोशिकाएं बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा की विशिष्ट विशेषताओं को खो देती हैं। वे बहुत ही असामान्य दिखने लगती हैं।असामान्य और प्लेमॉर्फिकतेजी से विभाजित होते हैं (कई के साथ) समसूत्री आंकड़े), और अक्सर क्षेत्रों को दिखाते हैं गल जाना (कोशिका मृत्यु)। बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा में उच्च-श्रेणी का परिवर्तन असामान्य है, लेकिन यदि यह मौजूद हो, तो ट्यूमर के लिम्फ नोड्स और दूरस्थ स्थानों तक फैलने की संभावना बहुत अधिक होती है। इस स्थिति में उपचार आमतौर पर अधिक प्रभावी होता है, जिसमें अक्सर गर्दन का विच्छेदन (गर्दन से लिम्फ नोड्स को निकालना) और सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा शामिल होती है।
एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन का मतलब है कि ट्यूमर लार ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों, जैसे कि वसा, मांसपेशी या त्वचा में फैल गया है। यह स्थिति केवल उन ट्यूमर के लिए बताई जाती है जो तीन प्रमुख लार ग्रंथियों में से किसी एक में उत्पन्न होते हैं - पैरोटिड, सबमैंडिबुलर या सबलिंगुअल ग्रंथि। एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन वाले ट्यूमर को उच्च पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटी) दिया जाता है और सर्जरी के बाद इनके दोबारा होने का खतरा अधिक होता है।
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के अंदर या उसके आस-पास की छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में प्रवेश कर चुकी हैं। ये वाहिकाएं कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या शरीर के दूरस्थ भागों तक ले जा सकती हैं। क्लासिक बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा में लिम्फोवास्कुलर इनवेजन असामान्य है। पाए जाने पर, यह कैंसर के दोबारा होने का खतरा बढ़ा देता है, और सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की सिफारिश करने के निर्णय को प्रभावित कर सकता है।
पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ बढ़ रही हैं। चेहरे की मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली फेशियल नर्व, पैरोटिड ग्रंथि से होकर गुजरती है और बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा के पैरोटिड ग्रंथि से शुरू होने पर सबसे अधिक प्रभावित होने वाली तंत्रिका यही होती है। पेरिन्यूरल इनवेज़न से नया दर्द, सुन्नपन या चेहरे में कमजोरी हो सकती है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसका पता चलने पर, ट्यूमर के मूल स्थान के पास दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है, और इस जोखिम को कम करने के लिए डॉक्टर सर्जरी के बाद रेडिएशन थेरेपी की सलाह दे सकते हैं।
A हाशिया ऊतक का वह किनारा जिसे सर्जन ट्यूमर निकालते समय काटता है। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इन किनारों की जांच करके यह देखता है कि क्या कोई ट्यूमर कोशिकाएं कटी हुई सतह तक पहुंचती हैं।
पैरोटिड ग्रंथि की सर्जरी में मार्जिन का आकलन करना विशेष रूप से कठिन होता है क्योंकि सर्जन को फेशियल नर्व के आसपास काम करना पड़ता है। इसी कारण, सावधानीपूर्वक सर्जरी किए जाने पर भी मार्जिन का बहुत कम होना आम बात है।
लिम्फ नोड्स शरीर में फैले छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा से सबसे अधिक प्रभावित होने वाली लिम्फ नोड्स गर्दन में स्थित होती हैं। क्लासिक बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा में लिम्फ नोड्स तक फैलाव असामान्य है - लगभग 10% रोगियों में - लेकिन उच्च-श्रेणी के परिवर्तन की स्थिति में यह अधिक बार होता है। सर्जरी के दौरान, ट्यूमर के पास स्थित लिम्फ नोड्स को निकालकर प्रयोगशाला में भेजा जा सकता है, इस प्रक्रिया को नेक डिसेक्शन कहा जाता है। यह प्रक्रिया अक्सर तब की जाती है जब ट्यूमर में चिंताजनक लक्षण दिखाई देते हैं, इमेजिंग से लिम्फ नोड्स के प्रभावित होने का संकेत मिलता है, या उच्च-श्रेणी का परिवर्तन मौजूद होता है।
पैथोलॉजिकल स्टेजिंग सर्जरी के दौरान मिले निष्कर्षों के आधार पर ट्यूमर के आकार और फैलाव का वर्णन करती है। इसमें टीएनएम प्रणाली का उपयोग किया जाता है: टी प्राथमिक ट्यूमर के आकार और फैलाव को दर्शाता है, एन आसपास के लिम्फ नोड्स की भागीदारी को दर्शाता है, और एम शरीर के दूरस्थ भागों में फैलाव को दर्शाता है। स्टेजिंग केवल प्रमुख लार ग्रंथियों के बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा पर लागू होती है। छोटी लार ग्रंथियों के ट्यूमर की स्टेजिंग उस क्षेत्र की प्रणाली का उपयोग करके की जाती है जहां से वे शुरू हुए थे (जैसे कि मुख गुहा या ऑरोफैरिनक्स)।
बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा के अधिकांश रोगियों के लिए रोग का पूर्वानुमान अच्छा है। यह ट्यूमर आमतौर पर धीमी गति से बढ़ता है और लार ग्रंथियों के कैंसर में से एक है जिसकी संभावना कम होती है। रोग-विशिष्ट उत्तरजीविता दर (निदान के 5 साल बाद जीवित रहने और इस कैंसर से मुक्त रहने की संभावना) 85% से अधिक है। मुख्य दीर्घकालिक चिंता स्थानीय पुनरावृत्ति है - सर्जरी के बाद उसी क्षेत्र में ट्यूमर का फिर से होना - जो लगभग 25-30% रोगियों में देखा गया है, कभी-कभी कई वर्षों बाद। लगभग 10% रोगियों में लिम्फ नोड्स में फैलाव होता है, और फेफड़ों जैसे दूरस्थ स्थानों में फैलाव असामान्य है (जीवनकाल में लगभग 10-15%)।
पैथोलॉजी रिपोर्ट में कई विशेषताएं ऐसी हैं जिनकी मदद से उन रोगियों की पहचान की जा सकती है जिन्हें गंभीर परिणाम की अधिक संभावना होती है:
बेसल सेल एडेनोकार्सिनोमा का उपचार सिर और गर्दन के सर्जन द्वारा किया जाता है। सर्जन अक्सर विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ मिलकर काम करते हैं, और (सिंड्रोमिक मामलों में) मेडिकल जेनेटिसिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ के साथ भी। मुख्य उपचार ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए सर्जरी है।