जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा एक प्रकार का कैंसर है जो मस्तिष्क में शुरू होता है। लसीकापर्व हॉजकिन लिंफोमा शरीर में फैली छोटी, सेम के आकार की ग्रंथियां होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं। इसकी पहचान रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं नामक विशिष्ट असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति से होती है, जो सामान्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं से काफी बड़ी होती हैं और सूक्ष्मदर्शी से देखने पर इनकी एक विशेष आकृति दिखाई देती है। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा सबसे आसानी से इलाज योग्य कैंसरों में से एक है, और अधिकांश लोग - यहां तक कि उन्नत चरण की बीमारी वाले भी - आधुनिक उपचार से दीर्घकालिक रोगमुक्ति या पूरी तरह ठीक हो जाते हैं। यह लेख आपको अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों, प्रत्येक शब्द के अर्थ और आपके उपचार के लिए इसके महत्व को समझने में मदद करेगा।
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?
सबसे आम लक्षण एक या अधिक लसीका ग्रंथियों में दर्द रहित सूजन है, जो अक्सर गर्दन, छाती या बगल में होती है। यह सूजन आमतौर पर सख्त और लचीली होती है, संक्रमण से सूजी हुई लसीका ग्रंथियों के विपरीत, जो आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाती हैं। छाती में एक बड़ा द्रव्यमान - जिसे मेडियास्टिनल मास कहा जाता है - क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा में विशेष रूप से आम है, और कुछ लोगों में यह शरीर में कहीं और लसीका ग्रंथि में गांठ दिखाई देने से पहले खांसी, सांस लेने में तकलीफ या छाती में दबाव का कारण बन सकता है।
कई लोगों को सामान्य लक्षण भी दिखाई देते हैं जिन्हें बी लक्षण कहा जाता है: बिना कारण का बुखार, रात में अत्यधिक पसीना आना और छह महीनों में शरीर के वजन का 10% से अधिक अनजाने में कम होना। थकान भी आम है। कुछ लोगों को शराब से प्रेरित दर्द का अनुभव होता है - शराब पीने के तुरंत बाद प्रभावित लसीका ग्रंथियों में बेचैनी - जो एक असामान्य लक्षण है और मौजूद होने पर इसे क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की विशेषता माना जाता है, हालांकि यह केवल कुछ ही रोगियों में होता है। बी लक्षण महत्वपूर्ण हैं क्योंकि इन्हें स्टेजिंग में शामिल किया जाता है और ये उपचार योजना को प्रभावित कर सकते हैं।
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा का क्या कारण है?
इसका सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा एक विशेष प्रकार की बी कोशिका से उत्पन्न होता है - एक श्वेत रक्त कोशिका जो सामान्यतः जर्मिनल सेंटर के भीतर विकसित और परिपक्व होती है, जो लिम्फ नोड का वह क्षेत्र है जहाँ बी कोशिकाएँ संक्रमणों को पहचानना और उन पर प्रतिक्रिया करना सीखती हैं। आनुवंशिक परिवर्तनों के संयोजन के कारण, यह कोशिका अपनी सामान्य बी कोशिका पहचान का अधिकांश भाग खो देती है और रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका में परिवर्तित हो जाती है, जो इस रोग की प्रमुख विशेषता है।
कई कारक जोखिम बढ़ने से जुड़े हैं। संक्रमण एपस्टीन-बार वायरस (EBV) संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस के लिए जिम्मेदार वायरस (ईबीवी) लगभग 30-40% क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा मामलों में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के अंदर पाया जाता है, और मिश्रित कोशिका घनत्व और लिम्फोसाइट-क्षीण उपप्रकारों में इसकी मात्रा अधिक होती है। ईबीवी बी कोशिकाओं के जीवित रहने और बढ़ने को बढ़ावा देता है, जिससे इन मामलों में लिंफोमा विकसित होता है। एचआईवी संक्रमण, अंग प्रत्यारोपण या अन्य कारणों से कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली ईबीवी-संबंधित क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के जोखिम को काफी बढ़ा देती है। संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास या किसी भाई-बहन को क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा होना भी जोखिम को बढ़ाता है। हालांकि, अधिकांश लोगों में, इसका कोई एक निश्चित कारण नहीं पाया जाता है।
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा का आयु वितरण द्विविध है - यह 15 से 35 वर्ष की आयु के युवा वयस्कों में सबसे आम है, और 55 वर्ष से अधिक आयु के वयस्कों में इसका दूसरा छोटा शिखर देखा जाता है। यह कुल मिलाकर महिलाओं की तुलना में पुरुषों को थोड़ा अधिक प्रभावित करता है, हालांकि नोड्यूलर स्क्लेरोसिस उपप्रकार दोनों लिंगों में लगभग समान रूप से आम है।
निदान कैसे किया जाता है?
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा का निदान माइक्रोस्कोप के नीचे लिम्फ नोड ऊतक की जांच करके किया जाता है। एक एक्सिज़नल बीओप्सी संपूर्ण लसीका ग्रंथि को निकालना पसंदीदा तरीका है क्योंकि वृद्धि पैटर्न और उपप्रकार की पहचान करने के लिए ग्रंथि की संपूर्ण संरचना आवश्यक होती है। कोर नीडल बायोप्सी का उपयोग तब किया जा सकता है जब एक्सिज़नल बायोप्सी आसानी से उपलब्ध न हो, हालांकि इससे ऊतक की मात्रा कम होती है। केवल फाइन नीडल एस्पिरेशन पर्याप्त नहीं है। चिकित्सक यह ऊतक की जांच करके रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की पहचान करता है और आसपास की प्रतिरक्षा कोशिका पृष्ठभूमि की विशेषताओं का पता लगाता है, जो उपप्रकार को परिभाषित करता है। इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के प्रोटीन अभिव्यक्ति प्रोफाइल की पुष्टि करने और क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा को अन्य लिंफोमा से अलग करने के लिए नियमित रूप से परीक्षण किया जाता है जो माइक्रोस्कोप के नीचे समान दिख सकते हैं। EBV एक विशेष परीक्षण का उपयोग करते हुए जिसे कहा जाता है एबेर इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन भी किया जाता है। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की अवस्था निर्धारित करने के लिए पीईटी/सीटी इमेजिंग, रक्त परीक्षण और कभी-कभी अस्थि मज्जा बायोप्सी का उपयोग किया जाता है।
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के उपप्रकार क्या हैं?
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा को माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की उपस्थिति के आधार पर चार उपप्रकारों में विभाजित किया गया है - विशेष रूप से, रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की विशेषताओं और आसपास की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर। उपप्रकार की पहचान करना महत्वपूर्ण है क्योंकि उपप्रकारों में रोग के प्रकट होने की विशिष्ट आयु, ईबीवी के साथ उनका संबंध और कुछ मामलों में, उनका व्यवहार और उपचार संबंधी निहितार्थ भिन्न होते हैं।
नोड्यूलर स्क्लेरोसिस क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा (एनएससीएचएल)
नोडुलर स्क्लेरोसिस सबसे आम उपप्रकार है, जो सभी क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा मामलों में लगभग 60-80% होता है। इसका निदान अक्सर किशोरों और युवा वयस्कों में किया जाता है और यह पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है। यह छाती (मीडियास्टिनम) में स्थित लसीका ग्रंथियों को विशेष रूप से प्रभावित करता है, और निदान के समय मीडियास्टिनम में एक बड़ा ट्यूमर होना इस उपप्रकार की विशेषता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, नोड्यूलर स्क्लेरोसिस की दो प्रमुख विशेषताएं होती हैं: घने निशान जैसे ऊतक (स्क्लेरोसिस) की पट्टियाँ जो लिम्फ नोड को नोड्यूल में विभाजित करती हैं, और रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका का एक विशिष्ट प्रकार जिसे लैकुनर कोशिका कहा जाता है। लैकुनर कोशिकाएँ खाली स्थानों या छिद्रों में स्थित दिखाई देती हैं - जिन्हें लैकुने कहा जाता है - जो वास्तव में ऊतक प्रसंस्करण के दौरान कोशिका द्रव्य (कोशिका का शरीर) के संकुचन से उत्पन्न एक कृत्रिम संरचना होती है। स्क्लेरोटिक पट्टियों के बीच स्थित नोड्यूल में लैकुनर कोशिकाओं, सामान्य सूजन कोशिकाओं और गैर-कैंसरयुक्त लिम्फोसाइटों का मिश्रण होता है। सिंसिटियल प्रकार नामक एक दुर्लभ आक्रामक प्रकार में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की परतें दिखाई देती हैं जिनमें कोशिका मृत्यु (नेक्रोसिस) के क्षेत्र होते हैं। नोड्यूलर स्क्लेरोसिस के मामलों में से एक अल्पसंख्यक (लगभग 10-30%) में EBV पाया जाता है। आधुनिक उपचार से इस उपप्रकार का पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत अच्छा होता है।
मिश्रित कोशिकीय क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा (एमसीसीएचएल)
मिश्रित कोशिका घनत्व (मिक्स्ड सेल्युलैरिटी) दूसरा सबसे आम उपप्रकार है, जो लगभग 20-25% मामलों में पाया जाता है। नोड्यूलर स्क्लेरोसिस की तुलना में इसकी आयु सीमा व्यापक है, और यह युवा वयस्कों की तुलना में बच्चों और वृद्ध वयस्कों में अधिक आम है। यह पुरुषों में अधिक पाया जाता है और यह वह उपप्रकार है जो एचआईवी संक्रमण और उत्तरी अमेरिका और पश्चिमी यूरोप के बाहर की आबादी से सबसे अधिक जुड़ा हुआ है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, मिश्रित कोशिकीयता एक विसरित पैटर्न दिखाती है जिसमें रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं विभिन्न प्रकार की सूजन वाली कोशिकाओं (छोटी कोशिकाओं सहित) के बीच लिम्फ नोड में बिखरी होती हैं। लिम्फोसाइटों, इयोस्नोफिल्स, histiocytes, तथा जीवद्रव्य कोशिकाएँनोड्यूलर स्क्लेरोसिस में दिखाई देने वाली स्क्लेरोटिक बैंड अनुपस्थित होती हैं। लगभग 50-75% मामलों में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में ईबीवी मौजूद होता है, जो नोड्यूलर स्क्लेरोसिस की तुलना में काफी अधिक है। अपने आक्रामक नाम के बावजूद, मिश्रित सेलुलरिटी क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है और आमतौर पर रोग का पूर्वानुमान अच्छा होता है।
लिम्फोसाइट-समृद्ध क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा (LRCHL)
लिम्फोसाइट-समृद्ध क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा दुर्लभ है, जो लगभग 5% मामलों में पाया जाता है। यह आमतौर पर अधिक उम्र के पुरुषों में होता है और अक्सर मेडियास्टिनल भागीदारी के बिना प्रारंभिक अवस्था में ही प्रकट होता है। लगभग 30-40% मामलों में ईबीवी पाया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, लसीका ग्रंथि सामान्य दिखने वाले छोटे लसीका कोशिकाओं की घनी पृष्ठभूमि से प्रतिस्थापित हो जाती है, जिसमें रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं मौजूद होती हैं, लेकिन उनकी संख्या अपेक्षाकृत कम होती है। यह पैटर्न नोड्यूलर हो सकता है, जिसमें लसीका कोशिकाएं सिकुड़े हुए रोगाणु केंद्रों वाले गोल नोड्यूल बनाती हैं, जिनके ठीक बाहर रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं स्थित होती हैं, या फैला हुआ हो सकता है। इओसिनोफिल और न्यूट्रोफिल आमतौर पर अनुपस्थित या विरल होते हैं। अपनी प्रचुर लसीका कोशिका पृष्ठभूमि और कम रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के कारण, लसीका कोशिका-समृद्ध क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा को नोड्यूलर लसीका कोशिका-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा (एक संबंधित लेकिन अलग बीमारी) समझने की गलती हो सकती है, और इन दोनों में अंतर करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री आवश्यक है। इस उपप्रकार का पूर्वानुमान बहुत अनुकूल होता है।
लिम्फोसाइट-क्षीण क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा (एल.डी.सी.एच.एल.)
लिम्फोसाइट-डेप्लेटेड क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा सबसे दुर्लभ उपप्रकार है, जो 2% से भी कम मामलों में पाया जाता है। यह EBV संक्रमण (80-90% मामलों में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में मौजूद), अधिक उम्र में रोग का पता चलने और HIV संक्रमण से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है। इसमें परिधीय लिम्फ नोड्स के अलावा पेट के लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा को प्रभावित करने की विशेष प्रवृत्ति होती है, और मरीज़ अक्सर अधिक उन्नत रोग और बी लक्षणों के साथ सामने आते हैं।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, इस उपप्रकार में या तो बहुत कम लिम्फोसाइट्स के साथ असंख्य रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की परतें दिखाई देती हैं, या लिम्फ नोड का फैला हुआ रेशेदार प्रतिस्थापन दिखाई देता है जिसमें बिखरी हुई रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं होती हैं। सामान्य पृष्ठभूमि प्रतिरक्षा कोशिका प्रतिक्रिया की सापेक्ष अनुपस्थिति — जिसे "लिम्फोसाइट-क्षीण" कहा जाता है — ऊतक को अन्य उपप्रकारों से स्पष्ट रूप से भिन्न रूप देती है। उन्नत अवस्था और EBV से इसके संबंध के बावजूद, आधुनिक कीमोथेरेपी उपचारों से परिणाम बेहतर हो रहे हैं, हालांकि यह उपचार के लिए सबसे चुनौतीपूर्ण उपप्रकार बना हुआ है।
माइक्रोस्कोप के नीचे रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं कैसी दिखती हैं?
रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की पहचान का मुख्य लक्षण हैं और ये चारों उपप्रकारों में मौजूद होती हैं। इनकी उपस्थिति को समझने से यह समझने में मदद मिलती है कि रोगविज्ञानी इन्हें इतनी सावधानी से क्यों खोजते हैं और ये इतनी आसानी से पहचानी क्यों जाती हैं।
क्लासिक रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं बहुत बड़ी होती हैं - आमतौर पर ऊतक में मौजूद किसी भी सामान्य लिम्फोसाइट या प्रतिरक्षा कोशिका से कहीं अधिक बड़ी - और इनमें कम से कम दो नाभिकीय लोब (कोशिका के भीतर डीएनए युक्त दो अलग-अलग भाग) होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक बहुत बड़ा, स्पष्ट लाल रंग का नाभिक होता है। इससे इन्हें "उल्लू की आंख" जैसा रूप मिलता है: दो हल्के रंग के नाभिक अपने बड़े केंद्रीय नाभिक के साथ ऐसे दिखते हैं जैसे दो उल्लू की आंखें सीधे देखने वाले की ओर देख रही हों। यह रूप इतना विशिष्ट है कि सही नैदानिक संदर्भ में देखे जाने पर यह अनिवार्य रूप से हॉजकिन लिंफोमा का निदान होता है।
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से संबंधित कई अन्य प्रकार की कोशिकाएं भी होती हैं, जिनका वर्णन पैथोलॉजी रिपोर्ट में किया जा सकता है:
- हॉजकिन कोशिकाएं — रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के एककेन्द्रकीय (एकल-नाभिक) प्रकार जो आकार में बड़े होते हैं और जिनमें एक स्पष्ट नाभिक होता है। ये उसी घातक कोशिका का एक भिन्न रूप हैं।
- लैकुनर कोशिकाएं — नोड्यूलर स्क्लेरोसिस की विशेषता वाला रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका का एक प्रकार, जो ऊतक प्रसंस्करण के दौरान साइटोप्लाज्मिक संकुचन के कारण एक खाली स्थान में स्थित प्रतीत होता है।
- ममीकृत कोशिकाएँ — रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं जिनमें कोशिका मृत्यु (एपॉप्टोसिस) हो चुकी है, घनी और सिकुड़ी हुई दिखाई देती हैं, जिनमें सिकुड़े हुए (सिकुड़े हुए, गहरे रंग के) नाभिक होते हैं।
महत्वपूर्ण बात यह है कि रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं आमतौर पर लिम्फ नोड में पाई जाने वाली सभी कोशिकाओं का बहुत छोटा अंश (अक्सर 1-5% से भी कम) होती हैं। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा ऊतक में अधिकांश कोशिकाएं गैर-कैंसरयुक्त प्रतिक्रियाशील प्रतिरक्षा कोशिकाएं (टी कोशिकाएं, बी कोशिकाएं, इओसिनोफिल, हिस्टियोसाइट, प्लाज्मा कोशिकाएं और न्यूट्रोफिल) होती हैं, जो रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में लिम्फ नोड में एकत्रित होती हैं। इस आसपास की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के समूह को ट्यूमर माइक्रोएनवायरनमेंट कहा जाता है, और इसकी संरचना उपप्रकार के अनुसार भिन्न होती है और यह निदान और लिंफोमा के प्रति रोगी की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया दोनों को प्रभावित करती है।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के सभी मामलों में निदान की पुष्टि करने और माइक्रोस्कोप के नीचे दिखने वाले अन्य लिंफोमा को बाहर करने के लिए (आईएचसी) परीक्षण किया जाता है। रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का प्रोटीन प्रोफाइल अत्यंत विशिष्ट होता है और निदान के लिए आवश्यक है।
- CD30 - सकारात्मक। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के लगभग सभी मामलों में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की सतह पर CD30 की अभिव्यक्ति होती है और यह सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक चिह्न है। CD30 एक प्रोटीन है जो सामान्यतः सक्रिय प्रतिरक्षा कोशिकाओं पर पाया जाता है; रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में यह निरंतर अभिव्यक्त (हमेशा सक्रिय) रहता है, जिससे कोशिकाओं को जीवित रहने में सहायता मिलती है। CD30 उपचार में प्रयुक्त एंटीबॉडी-ड्रग संयुग्म ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन का भी लक्ष्य है। इसकी रंगाई आमतौर पर तीव्र होती है और कोशिका झिल्ली तथा गोल्जी क्षेत्र (कोशिका के भीतर का एक प्रसंस्करण क्षेत्र) पर स्थित होती है, जिससे एक विशिष्ट पैटर्न बनता है।
- CD15 — सकारात्मक लगभग 75-85% मामलों में। CD15 एक कार्बोहाइड्रेट मार्कर है जो रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की सतह पर व्यक्त होता है। इसकी अभिव्यक्ति स्थानीय या परिवर्तनशील हो सकती है, लेकिन जब यह मौजूद होती है तो यह निदान का दृढ़ता से समर्थन करती है।
- PAX5 - सकारात्मक लेकिन कमजोर। PAX5 एक ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर (एक प्रोटीन जो जीन को चालू या बंद करता है) है जो सामान्यतः B कोशिकाओं में प्रबल रूप से व्यक्त होता है। रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं अपनी B कोशिका उत्पत्ति के प्रमाण के रूप में PAX5 अभिव्यक्ति को बनाए रखती हैं, लेकिन यह आसपास की सामान्य B कोशिकाओं में PAX5 की चमक की तुलना में लगातार मंद होती है - यह एक विशिष्ट लक्षण है जो सूक्ष्म रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की पहचान करने में सहायक होता है।
- CD20 - नकारात्मक अधिकांश मामलों में, हालांकि कुछ मामलों (लगभग 10-20%) में CD20 अभिव्यक्ति में भिन्नता देखी जाती है। CD20 सामान्यतः B कोशिकाओं में प्रबल रूप से व्यक्त होता है; रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में इसकी सापेक्षिक कमी सामान्य B कोशिका पहचान के आंशिक नुकसान को दर्शाती है जो क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की विशेषता है।
- CD45 — नेगेटिव। सीडी45 सभी सामान्य लिम्फोसाइट्स और अधिकांश बी सेल लिम्फोमा पर व्यक्त होता है; रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं से इसकी अनुपस्थिति एक प्रमुख विशिष्ट विशेषता है जो क्लासिक हॉजकिन लिम्फोमा को गैर-हॉजकिन लिम्फोमा से अलग करने में मदद करती है।
- आईआरएफ4 (एमयूएम1) — सकारात्मक। यह ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है और कुछ नैदानिक संदर्भों में उपयोगी होता है।
- OCT2 और BOB1 — नकारात्मक या कमजोर अधिकांश मामलों में। ये बी सेल ट्रांसक्रिप्शन कारक सामान्य बी कोशिकाओं और नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा (संबंधित लेकिन अलग बीमारी) में दृढ़ता से व्यक्त होते हैं, और क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा में उनकी अनुपस्थिति या कमजोर अभिव्यक्ति एक महत्वपूर्ण विशिष्ट विशेषता है।
- CD3 — नकारात्मक रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में (केवल पृष्ठभूमि टी कोशिकाओं में सकारात्मक)। कभी-कभी क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के कुछ मामलों में टी सेल मार्कर पाए जाते हैं, जिनकी विशेषता जानने के लिए अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।
ईबीवी परीक्षण
के लिए परीक्षण एपस्टीन बार वायरस यह परीक्षण क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की सभी बायोप्सी पर किया जाता है जिसे कहा जाता है एबेर इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (EBER) एक ऐसी तकनीक है जो संक्रमित कोशिकाओं के अंदर EBV द्वारा उत्पादित छोटे RNA अणुओं का पता लगाती है। जब EBER पॉजिटिव होता है, तो रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के अंदर EBV मौजूद होता है। जब EBER नेगेटिव होता है, तो इस विशेष मामले में EBV शामिल नहीं होता है।
EBV की स्थिति लिम्फोमा की जीवविज्ञान को समझने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है और विशिष्ट नैदानिक स्थितियों में रोग के पूर्वानुमान के लिए भी प्रासंगिक हो सकती है (उदाहरण के लिए, EBV-पॉजिटिव रोग आमतौर पर कमजोर प्रतिरक्षा वाले रोगियों और कुछ उपप्रकारों में अधिक पाया जाता है)। हालांकि, EBV की स्थिति वर्तमान में अधिकांश रोगियों के मानक उपचार दृष्टिकोण को नहीं बदलती है। आपकी रिपोर्ट में यह दर्ज होगा कि EBV का पता चला है या नहीं, और आपकी देखभाल टीम आपको आपके विशिष्ट संदर्भ में इस निष्कर्ष का अर्थ समझा सकती है।
मचान
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा का स्टेजिंग लुगानो वर्गीकरण (एन आर्बर स्टेजिंग सिस्टम का एक संशोधित रूप) का उपयोग करके किया जाता है, जो यह बताता है कि लिंफोमा शरीर में कितना फैल चुका है। स्टेजिंग पीईटी/सीटी इमेजिंग, रक्त परीक्षण और कभी-कभी अस्थि मज्जा बायोप्सी द्वारा निर्धारित की जाती है, और सही उपचार की तीव्रता का चयन करने के लिए यह आवश्यक है।
- चरण I — इसमें लिम्फ नोड का एक ही क्षेत्र या लिम्फ नोड के बाहर का एक ही स्थान शामिल होता है।
- चरण II — डायफ्राम (छाती को पेट से अलग करने वाली मांसपेशी) के एक ही तरफ स्थित दो या अधिक लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
- तीसरा चरण — डायफ्राम के दोनों ओर स्थित लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
- चरण IV — लिम्फोमा लसीका प्रणाली के बाहर एक या अधिक अंगों में फैल गया है, जैसे कि अस्थि मज्जा, यकृत या फेफड़े।
पत्र A और B यह दर्शाने के लिए कि लक्षण B अनुपस्थित (A) हैं या उपस्थित (B) हैं, इन्हें चरण में जोड़ा जाता है। पदनाम E जब किसी नोडल क्षेत्र से सटे किसी एक बाह्य नोडल स्थान में संक्रमण होता है, तो इसे शामिल किया जाता है। बल्की डिजीज (आमतौर पर 10 सेंटीमीटर या उससे अधिक आकार के द्रव्यमान, या इमेजिंग में छाती के व्यास के एक तिहाई से अधिक आकार के मेडियास्टिनल द्रव्यमान के रूप में परिभाषित) को भी नोट किया जाता है क्योंकि यह उपचार संबंधी निर्णयों को प्रभावित करता है। चरण I और II को सीमित या प्रारंभिक चरण की बीमारी माना जाता है; चरण III और IV को उन्नत चरण की बीमारी माना जाता है। PET/CT पसंदीदा इमेजिंग विधि है क्योंकि यह चयापचय रूप से सक्रिय बीमारी वाले क्षेत्रों की पहचान करती है और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यह उपचार के दौरान और बाद में उपचार प्रतिक्रिया का आकलन करने की अनुमति देती है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की उपचार दर अन्य सभी कैंसरों की तुलना में सबसे अधिक है, यहाँ तक कि उन कैंसरों में भी जो निदान के समय व्यापक रूप से फैल चुके होते हैं। कुल मिलाकर, आधुनिक उपचार से क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के लगभग 85-90% रोगी ठीक हो जाते हैं। यहाँ तक कि उन्नत अवस्था (चरण III-IV) के रोगियों में भी, वर्तमान कीमोइम्यूनोथेरेपी पद्धतियों से दीर्घकालिक रोगमुक्ति दर 70-80% से अधिक हो जाती है।
रोग का पूर्वानुमान चरण, उपप्रकार और व्यक्तिगत रोगी कारकों के आधार पर भिन्न होता है। परिणामों से जुड़े विशिष्ट लक्षण इस प्रकार हैं:
- अवस्था - सीमित चरण (I-II) की बीमारी, जिसमें कोई बड़ा ट्यूमर नहीं होता, में ठीक होने की दर लगभग 90-95% होती है। उन्नत चरण की बीमारी (III-IV) में ठीक होने की दर कुछ कम होती है, लेकिन फिर भी इसका इलाज संभव है, और अधिकांश मरीज़ों को लंबे समय तक रोगमुक्ति प्राप्त होती है।
- बल्की रोग — बड़े मीडियास्टिनल या नोडल ट्यूमर में रोग के दोबारा होने का खतरा अधिक होता है और आमतौर पर इसके लिए अधिक गहन उपचार की आवश्यकता होती है।
- बी लक्षण — निदान के समय बुखार, रात में पसीना आना या वजन में काफी कमी (बी लक्षण) की उपस्थिति, उसी चरण में ए-चरण की बीमारी की तुलना में थोड़े कम अनुकूल पूर्वानुमान से जुड़ी है।
- ईबीवी स्थिति — कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों में, ईबीवी-पॉजिटिव रोग आमतौर पर अधिक आक्रामक रूप से बढ़ता है; जबकि सक्षम प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों में, आधुनिक चिकित्सा के साथ ईबीवी की स्थिति का रोग के पूर्वानुमान पर कम प्रभाव पड़ता है।
- उपप्रकार — लिम्फोसाइट-समृद्ध और नोड्यूलर स्क्लेरोसिस उपप्रकारों का पूर्वानुमान आमतौर पर उत्कृष्ट होता है। लिम्फोसाइट-क्षीण उपप्रकार का पूर्वानुमान ऐतिहासिक रूप से कम अनुकूल रहा है, हालांकि आधुनिक उपचार पद्धतियों से परिणामों में सुधार हुआ है।
- प्रारंभिक उपचार के प्रति प्रतिक्रिया — कीमोथेरेपी के पहले दो चक्रों के बाद किया जाने वाला पीईटी/सीटी स्कैन (जिसे अंतरिम पीईटी कहा जाता है) रोग के परिणाम का सबसे सटीक अनुमान लगाने वाले कारकों में से एक है। जिन रोगियों में उपचार के शुरुआती चरण में ही पूर्ण चयापचय प्रतिक्रिया प्राप्त हो जाती है, उनका रोग का बने रहने वाले रोगियों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान होता है।
यह जानना महत्वपूर्ण है कि प्रथम पंक्ति के उपचार के बाद रोगमुक्त होने वाले रोगियों के लिए, ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद बचाव कीमोथेरेपी - जिसमें रोगी की अपनी स्टेम कोशिकाओं को एकत्र किया जाता है, संरक्षित किया जाता है और गहन कीमोथेरेपी के बाद वापस लौटा दिया जाता है - लगभग 50% मामलों में प्रभावी है। ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन (सीडी30 को लक्षित करने वाला) और पेम्ब्रोलिज़ुमाब और निवोलुमाब (पीडी-1/ को लक्षित करने वाले) जैसे चेकपॉइंट अवरोधकों सहित नए एजेंट भी प्रभावी हैं।पीडी-एल 1 इन पद्धतियों ने पुनरावर्ती और उपचार-प्रतिरोधी रोगों के प्रबंधन में क्रांतिकारी परिवर्तन ला दिया है।
निदान के बाद क्या होता है?
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा का निदान पक्का हो जाने के बाद, उपचार शुरू होने से पहले स्टेजिंग का मूल्यांकन किया जाता है। अधिकांश रोगियों को हेमेटोलॉजिस्ट या लिंफोमा ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है। उपचार अत्यंत प्रभावी होता है और अधिकांश रोगियों में इसका लक्ष्य रोगमुक्ति है।
के लिए प्रतिकूल लक्षणों के बिना सीमित चरण की बीमारी (चरण I-II)मानक उपचार पद्धति में दो से चार चक्रों के लिए संयोजन कीमोथेरेपी का एक संक्षिप्त कोर्स शामिल है — जिसमें आमतौर पर एबीवीडी (डॉक्सोरूबिसिन, ब्लोमाइसिन, विनब्लास्टिन और डेकार्बाज़िन) का उपयोग किया जाता है — इसके बाद लिम्फोमा से प्रभावित क्षेत्रों में विकिरण चिकित्सा दी जाती है। कुछ चयनित रोगियों में, विकिरण से संबंधित दीर्घकालिक दुष्प्रभावों को कम करने के लिए केवल कीमोथेरेपी (बिना विकिरण के) पर विचार किया जा सकता है। पहले दो चक्रों के बाद की गई अंतरिम पीईटी/सीटी जांच से यह निर्धारित करने में मदद मिलती है कि उपचार योजना में समायोजन की आवश्यकता है या नहीं।
के लिए प्रतिकूल लक्षणों वाली सीमित चरण की बीमारी (जैसे कि गंभीर बीमारी, बी लक्षण, या कई लिम्फ नोड क्षेत्रों का शामिल होना), एक अधिक लंबी कीमोथेरेपी का कोर्स अपनाया जाता है, आमतौर पर चार से छह चक्र, अक्सर गंभीर स्थानों पर विकिरण के साथ।
के लिए उन्नत अवस्था की बीमारी (चरण III-IV)मानक उपचार में एबीवीडी कीमोथेरेपी के छह चक्र या बीवी-एवीडी नामक एक गहन उपचार पद्धति (ब्लीओमाइसिन के स्थान पर ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन) शामिल है। दो चक्रों के बाद किया गया अंतरिम पीईटी स्कैन चल रहे उपचार को निर्देशित करता है। कीमोथेरेपी के बाद बचे हुए पीईटी-पॉजिटिव रोग वाले रोगियों में विकिरण चिकित्सा का उपयोग चुनिंदा रूप से किया जाता है।
के लिए पुनः उत्पन्न या उपचार-प्रतिरोधी रोगबचाव कीमोथेरेपी पद्धतियों का उपयोग दूसरी छूट प्राप्त करने के लिए किया जाता है, जिसके बाद योग्य रोगियों में ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है। ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन और चेकपॉइंट अवरोधक (पेम्ब्रोलिज़ुमाब, निवोलुमाब) पुनरावृत्ति की स्थिति में महत्वपूर्ण विकल्प हैं। बार-बार पुनरावृत्ति वाले चयनित रोगियों के लिए एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार किया जाता है।
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के उपचार के बाद दीर्घकालिक फॉलो-अप महत्वपूर्ण है, न केवल पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए बल्कि उपचार के देर से होने वाले प्रभावों की जांच के लिए भी - जिसमें हृदय रोग, द्वितीयक कैंसर और अंतःस्रावी प्रभाव शामिल हैं - जो विशेष रूप से उन रोगियों के लिए प्रासंगिक हो जाते हैं जिनका इलाज कम उम्र में विकिरण या कुछ कीमोथेरेपी एजेंटों से किया जाता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मुझे क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा का कौन सा उपप्रकार है — नोड्यूलर स्क्लेरोसिस, मिक्स्ड सेल्युलैरिटी, लिम्फोसाइट-रिच या लिम्फोसाइट-डेप्लेटेड?
- क्या मेरी बायोप्सी में ईबीवी पाया गया, और इसका मेरे उपचार और रोग के पूर्वानुमान पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
- मेरे लिम्फोमा की स्टेज क्या है, और क्या मुझे बल्की डिजीज है या बी स्टेज के लक्षण हैं?
- आप किस उपचार पद्धति की सलाह दे रहे हैं, और मुझे कितने चक्रों की आवश्यकता होगी?
- क्या मुझे विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता होगी, और यदि हां, तो किन क्षेत्रों में?
- आपको कैसे पता चलेगा कि उपचार कारगर है या नहीं — क्या पहले दो चक्रों के बाद मेरा पीईटी स्कैन होगा?
- उपचार योजना के सबसे महत्वपूर्ण अल्पकालिक और दीर्घकालिक दुष्प्रभाव क्या हैं?
- मेरे रोग के चरण और उपप्रकार के लिए अपेक्षित इलाज दर क्या है?
- अगर मेरे लिंफोमा का इलाज न हो या इलाज के बाद वह वापस आ जाए तो क्या होगा?
- क्या कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले मुझे प्रजनन क्षमता को सुरक्षित रखने पर विचार करना चाहिए?
- उपचार पूरा होने के बाद मुझे किस प्रकार की फॉलो-अप देखभाल की आवश्यकता होगी, और मुझे किन दीर्घकालिक दुष्प्रभावों के लिए निगरानी में रखा जाना चाहिए?
- क्या मुझे कुछ नैदानिक परीक्षणों पर विचार करना चाहिए?
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