बिबियाना पुर्गिना, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
जुलाई 23, 2024
पृष्ठभूमि:
डीप फाइब्रोमैटोसिस या डेस्मोइड ट्यूमर एक सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) प्रकार का ट्यूमर है जो संयोजी ऊतक में शुरू होता है। इसे स्थानीय रूप से आक्रामक माना जाता है क्योंकि यह आसपास के ऊतकों और अंगों में फैल सकता है। यदि इसे पूरी तरह से हटाया न जाए तो यह ट्यूमर दोबारा भी बढ़ सकता है। हालांकि, यह शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलता (मेटास्टेसिस नहीं करता)। इस प्रकार के ट्यूमर के अन्य नामों में डेस्मोइड ट्यूमर, आक्रामक फाइब्रोमैटोसिस, एब्डोमिनल फाइब्रोमैटोसिस, एक्स्ट्रा-एब्डोमिनल फाइब्रोमैटोसिस और इंट्रा-एब्डोमिनल फाइब्रोमैटोसिस शामिल हैं। ट्यूमर शरीर के किस हिस्से में स्थित है, इसके आधार पर इसे नाम दिया जाता है।
डीप फाइब्रोमैटोसिस के लक्षण
डीप फाइब्रोमैटोसिस के लक्षण ट्यूमर के स्थान और आकार के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- दर्दयह सबसे आम लक्षण है और इसमें हल्की असुविधा से लेकर गंभीर दर्द तक हो सकता है, जो अक्सर ट्यूमर के बढ़ने के साथ बिगड़ जाता है।
- सूजन या स्पर्शनीय द्रव्यमानमरीजों को त्वचा के नीचे गांठ या द्रव्यमान महसूस हो सकता है।
- प्रतिबंधित आंदोलनअंगों में ट्यूमर गति की सीमा को सीमित कर सकता है या जोड़ों में अकड़न पैदा कर सकता है।
- आंतड़ियों की रूकावटउदर गुहा में स्थित होने पर, ट्यूमर आंतों को संकुचित कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप पेट में दर्द, सूजन और मल त्याग की आदतों में परिवर्तन जैसे लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।
- तंत्रिका संपीड़ननसों पर दबाव डालने वाले ट्यूमर से प्रभावित क्षेत्र में सुन्नता, झुनझुनी या कमजोरी हो सकती है।
डीप फाइब्रोमैटोसिस का क्या कारण है?
डीप फाइब्रोमैटोसिस का सटीक कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन इसके विकास के साथ कई कारक जुड़े हुए हैं:
- जेनेटिक कारक: CTNNB1 जीन में उत्परिवर्तन, जो बीटा-कैटेनिन को एनकोड करता है, कई छिटपुट डेस्मॉइड ट्यूमर में पाया जाता है। ये उत्परिवर्तन Wnt सिग्नलिंग मार्ग के असामान्य सक्रियण की ओर ले जाते हैं, जिससे कोशिका वृद्धि और प्रसार को बढ़ावा मिलता है।
- पारिवारिक एडिनोमेटस पॉलीपोसिस (एफएपी): एफएपी वाले व्यक्ति, जो एपीसी जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली एक वंशानुगत स्थिति है, में डीप फाइब्रोमैटोसिस विकसित होने का जोखिम अधिक होता है। इन रोगियों में, ट्यूमर अक्सर पेट के अंदर होते हैं।
- हार्मोनल प्रभावएस्ट्रोजेन गहरी फाइब्रोमैटोसिस की वृद्धि में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता प्रतीत होता है, क्योंकि यह महिलाओं में अधिक आम है, विशेष रूप से गर्भावस्था के दौरान या बाद में।
- आघात या सर्जरीगहरे फाइब्रोमैटोसिस के कुछ मामले पहले हुए सर्जिकल चीरों या आघात के क्षेत्रों में उत्पन्न होते हैं, जो यह संकेत देते हैं कि ऊतक की चोट संवेदनशील व्यक्तियों में ट्यूमर के विकास को गति प्रदान कर सकती है।
डीप फाइब्रोमैटोसिस और सतही फाइब्रोमैटोसिस के बीच क्या अंतर है?
डीप फाइब्रोमैटोसिस किसी गहरे स्थान पर विकसित होता है, जैसे पेट के अंदर, मांसपेशियों के भीतर या किसी अंग के आसपास। इसके विपरीत, सुपरफिशियल फाइब्रोमैटोसिस त्वचा के ठीक नीचे विकसित होता है।
क्या डीप फाइब्रोमैटोसिस एक प्रकार का कैंसर है?
नहीं, डीप फाइब्रोमैटोसिस एक प्रकार का कैंसर नहीं है। हालांकि, ट्यूमर आसपास के सामान्य ऊतकों और अंगों में विकसित हो सकता है और पूरी तरह से हटाए नहीं जाने पर वापस बढ़ सकता है।
डीप फाइब्रोमैटोसिस सामान्यतः कहाँ पाया जाता है?
डीप फाइब्रोमैटोसिस शरीर में लगभग कहीं भी हो सकता है। हालांकि, सबसे आम स्थानों में चरम (हाथ और पैर), रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे की जगह), उदर गुहा और छाती की दीवार शामिल हैं।
डीप फाइब्रोमैटोसिस के प्रकार क्या हैं?
कुछ प्रकार के डीप फाइब्रोमैटोसिस को शरीर में उस स्थान के आधार पर एक विशेष नाम दिया जाता है जहां ट्यूमर विकसित होता है। डीप फाइब्रोमैटोसिस के प्रकारों में शामिल हैं:
- पेट का फाइब्रोमैटोसिस: यह प्रकार महिलाओं के पेट की दीवार में मांसपेशियों में या उसके पास विकसित होता है, आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान या बाद में और सिजेरियन सेक्शन के निशान में विकसित हो सकता है।
- एक्स्ट्रा-एब्डॉमिनल फाइब्रोमैटोसिस: यह प्रकार आमतौर पर कंधे, छाती, पीठ या जांघ की मांसपेशियों में या उसके पास विकसित होता है और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित कर सकता है।
- इंट्रा-एब्डॉमिनल फाइब्रोमैटोसिसयह प्रकार आंत के आसपास की वसा में, श्रोणि में, या पेट के पीछे (जिस क्षेत्र को रेट्रोपेरिटोनियम कहा जाता है) विकसित होता है।
यह निदान कैसे किया जाता है?
डीप फाइब्रोमैटोसिस का निदान आमतौर पर बायोप्सी नामक प्रक्रिया द्वारा ट्यूमर का एक छोटा सा टुकड़ा निकालकर किया जाता है। ऊतक को फिर एक पैथोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है, जो सूक्ष्मदर्शी से उसकी जांच करता है। कभी-कभी निदान की पुष्टि के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री या आणविक परीक्षण जैसे अतिरिक्त परीक्षण भी किए जा सकते हैं।
ट्यूमर की सूक्ष्म विशेषताएं
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ट्यूमर लंबी, पतली, धुरीनुमा कोशिकाओं से बना होता है जो सामान्य संयोजी ऊतकों में पाई जाने वाली कोशिकाओं के समान दिखती हैं। इनमें से अधिकांश धुरीनुमा कोशिकाएं विशिष्ट फाइब्रोब्लास्ट और मायोफाइब्रोब्लास्ट होती हैं और ये एक द्रव्यमान बनाती हैं जो आसपास के सामान्य ऊतकों में फैल जाता है।
क्योंकि डीप फाइब्रोमैटोसिस संयोजी ऊतक से विकसित होने वाले अन्य ट्यूमर के समान दिख सकता है, इसलिए बायोप्सी से प्राप्त ऊतक की थोड़ी मात्रा के आधार पर पैथोलॉजिस्ट के लिए डीप फाइब्रोमैटोसिस का निश्चित निदान करना मुश्किल हो सकता है। हालांकि, पैथोलॉजी रिपोर्ट में पैथोलॉजिस्ट आपके चिकित्सक को इस निदान की संभावना के रूप में सुझाव दे सकते हैं।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसा परीक्षण है जो रोगविज्ञानी को ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा निर्मित विभिन्न प्रकार के प्रोटीनों को देखने की अनुमति देता है। इस परीक्षण के दौरान, डीप फाइब्रोमैटोसिस में ट्यूमर कोशिकाओं को अक्सर स्मूथ मसल एक्टिन और डेस्मिन प्रोटीनों के लिए पॉजिटिव या रिएक्टिव बताया जाता है। इसके अलावा, डीप फाइब्रोमैटोसिस की कोशिकाओं में अक्सर बीटा-कैटेनिन प्रोटीन की असामान्य अभिव्यक्ति देखी जाती है। यह प्रोटीन सामान्यतः कोशिका के झिल्ली नामक भाग में पाया जाता है। डीप फाइब्रोमैटोसिस में, बीटा-कैटेनिन प्रोटीन सामान्यतः कोशिका की झिल्ली तक नहीं पहुँच पाता है। इसके बजाय, बीटा-कैटेनिन प्रोटीन कोशिका के केंद्रक नामक भाग में जमा हो जाता है । रोगविज्ञानी अक्सर इसे केंद्रक अभिव्यक्ति कहते हैं। यदि बीटा-कैटेनिन प्रोटीन मुख्य रूप से कोशिका के केंद्रक में पाया जाता है , तो इसे असामान्य माना जाता है और यह APC या CTNNB1 जीन में उत्परिवर्तन से संबंधित हो सकता है।
आणविक परीक्षण
कुछ लोगों को कुछ विशेष जीन विरासत में मिलते हैं, जिससे उनमें डीप फाइब्रोमैटोसिस विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। ऐसे लोगों को सिंड्रोम से ग्रसित कहा जाता है और डीप फाइब्रोमैटोसिस से जुड़े सबसे आम सिंड्रोम फैमिलियल एडेनोमैटोसिस पॉलीपोसिस सिंड्रोम/गार्डनर सिंड्रोम और फैमिलियल डेस्मॉइड सिंड्रोम हैं।
पारिवारिक एडेनोमैटोसिस पॉलीपोसिस सिंड्रोम/गार्डनर सिंड्रोम वाले रोगियों में डीप फाइब्रोमैटोसिस APC जीन में वंशानुगत उत्परिवर्तन के कारण होता है। बिना किसी आनुवंशिक सिंड्रोम वाले रोगियों में विकसित होने वाले अधिकांश डीप फाइब्रोमैटोसिस में CTNNB1 जीन (जिसे बीटा-कैटेनिन जीन भी कहा जाता है) में उत्परिवर्तन होता है।
पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर के ऊतक के एक टुकड़े पर नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (एनजीएस) करके इन आनुवंशिक परिवर्तनों का परीक्षण कर सकते हैं । इस प्रकार का परीक्षण बायोप्सी के नमूने पर या ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले जाने के बाद किया जा सकता है।
ट्यूमर का विस्तार
डीप फाइब्रोमैटोसिस आमतौर पर एक खराब परिभाषित ट्यूमर है जो पड़ोसी की मांसपेशियों, हड्डी और रक्त वाहिकाओं में या उसके आसपास बढ़ता है। आपका रोगविज्ञानी ट्यूमर कोशिकाओं को देखने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत आसपास के ऊतकों के नमूनों की जांच करेगा। आपकी रिपोर्ट में किसी भी आसपास के अंगों या ऊतकों का वर्णन किया जाएगा जिनमें ट्यूमर कोशिकाएं हैं।
हाशिये
पैथोलॉजी में, मार्जिन ट्यूमर सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक का किनारा होता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में मार्जिन की स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इंगित करता है कि क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया था या कुछ पीछे छोड़ दिया गया था। यह जानकारी आगे के उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने में मदद करती है।
पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर किसी सर्जिकल प्रक्रिया, जैसे कि एक्सिशन या रिसेक्शन , जिसमें पूरे ट्यूमर को हटा दिया जाता है, के बाद मार्जिन का आकलन करते हैं। बायोप्सी के बाद मार्जिन का मूल्यांकन आमतौर पर नहीं किया जाता है , जिसमें ट्यूमर का केवल एक हिस्सा हटाया जाता है। रिपोर्ट किए गए मार्जिन की संख्या और उनका आकार—ट्यूमर और कटे हुए किनारे के बीच कितना सामान्य ऊतक है—ऊतक के प्रकार और ट्यूमर के स्थान के आधार पर भिन्न-भिन्न होता है।
पैथोलॉजिस्ट यह जांचने के लिए मार्जिन की जांच करते हैं कि ऊतक के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं या नहीं। एक सकारात्मक मार्जिन, जहां ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, यह बताता है कि शरीर में कुछ कैंसर रह सकते हैं। इसके विपरीत, एक नकारात्मक मार्जिन, किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं होने से पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था। कुछ रिपोर्ट निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं और मार्जिन के बीच की दूरी को भी मापती हैं, भले ही सभी मार्जिन नकारात्मक हों।
इस लेख के बारे में
डॉक्टरों ने यह लेख आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट को पढ़ने और समझने में आपकी मदद करने के लिए लिखा है। यदि आपके कोई और प्रश्न हैं, तो हमसे संपर्क करें ।
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