ईबीवी-पॉजिटिव डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

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ईबीवी-पॉजिटिव डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा (ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल) एक आक्रामक रक्त कैंसर है जो बी कोशिकाओं में शुरू होता है - ये श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जो एंटीबॉडी बनाकर शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं। यह डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा का एक विशिष्ट उपप्रकार है जिसे लिंफोमा कोशिकाओं के अंदर एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) की उपस्थिति से परिभाषित किया जाता है । ईबीवी एक अत्यंत सामान्य वायरस है - अधिकांश लोग बचपन या युवावस्था के शुरुआती दौर में इससे संक्रमित हो जाते हैं, जहां यह आमतौर पर मोनोन्यूक्लियोसिस ("मोनो") का कारण बनता है और फिर बिना कोई समस्या पैदा किए जीवन भर निष्क्रिय रूप से बना रहता है। दुर्लभ परिस्थितियों में, ईबीवी प्रतिरक्षा प्रणाली की निगरानी से बच सकता है और सीधे लिंफोमा के विकास में योगदान कर सकता है। ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल को पहले "बुजुर्गों का ईबीवी-पॉजिटिव डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा" कहा जाता था, लेकिन यह नाम बदल दिया गया क्योंकि अब यह समझा जाता है कि यह रोग न केवल वृद्ध लोगों में होता है बल्कि किसी भी ऐसे व्यक्ति में हो सकता है जिसकी प्रतिरक्षा प्रणाली ईबीवी-संक्रमित बी कोशिकाओं को पर्याप्त रूप से नियंत्रित करने में असमर्थ है। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों, प्रत्येक शब्द के अर्थ और आपके उपचार के लिए इसके महत्व को समझने में मदद करेगा।

EBV-पॉजिटिव DLBCL किसे होता है?

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल तब विकसित होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली ईबीवी-संक्रमित बी कोशिकाओं को नियंत्रित करने की अपनी क्षमता खो देती है, जिससे वे बढ़ने लगती हैं और अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन जमा करने लगती हैं जो लिम्फोमा का कारण बनते हैं। प्रतिरक्षा नियंत्रण का यह नुकसान दो मुख्य स्थितियों में होता है।

सबसे आम कारण उम्र से संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली का धीरे-धीरे कमजोर होना है, जो उम्र बढ़ने के साथ प्रतिरक्षा कार्य में होने वाली प्राकृतिक कमी है। वृद्ध वयस्कों में, प्रतिरक्षा प्रणाली की EBV-संक्रमित कोशिकाओं को पहचानने और समाप्त करने की क्षमता समय के साथ कम हो जाती है, यही कारण है कि EBV-पॉजिटिव DLBCL का निदान अक्सर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, और निदान की औसत आयु लगभग 65-70 वर्ष होती है। उम्र के साथ जोखिम उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है।

दूसरी स्थिति है एक्वायर्ड इम्यून डेफिशिएंसी , जो कि उम्र बढ़ने के कारण नहीं बल्कि किसी विशिष्ट स्थिति या उपचार के कारण कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली है। इसमें एचआईवी संक्रमण (विशेष रूप से कम सीडी4 कोशिकाओं की संख्या के साथ), अंग प्रत्यारोपण (जहां अस्वीकृति को रोकने के लिए इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है), इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं से इलाज किए जाने वाले कुछ ऑटोइम्यून रोग और टी सेल निगरानी को बाधित करने वाली अन्य स्थितियां शामिल हैं। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों में, ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। इस स्थिति में रोगियों को मानक ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल के बजाय इम्यूनोडेफिशिएंसी-एसोसिएटेड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, और इस अंतर का प्रबंधन पर प्रभाव पड़ता है - जिसमें यह भी शामिल है कि क्या इम्यूनोसप्रेशन को कम करने से लिंफोमा को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है।

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल के लक्षण क्या हैं?

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल में आमतौर पर गर्दन, बगल या कमर में तेजी से बढ़ने वाली सूजी हुई लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में गांठें दिखाई देती हैं जहां लिम्फोमा विकसित हुआ है। चूंकि ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल अक्सर लिम्फ नोड्स के बाहर के अंगों और ऊतकों में उत्पन्न होता है, इसलिए इसके लक्षणों में फेफड़े (खांसी, सांस लेने में तकलीफ), पाचन तंत्र (पेट दर्द, रक्तस्राव, मतली), त्वचा (गांठें या अल्सर वाली गांठें) या यकृत की भागीदारी शामिल हो सकती है।

इस बीमारी में सामान्य शारीरिक लक्षण—जिन्हें बी लक्षण कहा जाता है—प्रमुख और आम हैं। इनमें बुखार (विशेष रूप से बिना किसी स्पष्ट संक्रमण के लगातार या बार-बार आने वाला बुखार), रात में अत्यधिक पसीना आना और छह महीनों में शरीर के वजन का 10% से अधिक अनजाने में वजन कम होना शामिल है। थकान भी आम है। तेजी से बढ़ते ट्यूमर और प्रमुख बी लक्षणों के संयोजन से अक्सर मरीज तुरंत चिकित्सा सहायता लेने के लिए मजबूर हो जाते हैं।

अधिक उम्र के रोगियों या पहले से किसी बीमारी से ग्रसित लोगों में, बायोप्सी द्वारा निदान की पुष्टि होने से पहले, इस बीमारी को शुरू में संक्रमण या सूजन संबंधी स्थिति समझ लिया जा सकता है। चूंकि ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल एक आक्रामक लिंफोमा है, इसलिए इसके लक्षण कुछ ही हफ्तों में तेजी से बिगड़ सकते हैं, और शीघ्र निदान और उपचार महत्वपूर्ण हैं।

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल किस कारण होता है?

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल, ईबीवी संक्रमण और संक्रमित बी कोशिकाओं के अपर्याप्त प्रतिरक्षा नियंत्रण के संयोजन के कारण होता है। इस दो-भाग वाली प्रक्रिया को समझने से यह समझने में मदद मिलती है कि यह बीमारी किसे होती है और प्रतिरक्षा कमी (यदि मौजूद हो) का उपचार कभी-कभी क्यों फायदेमंद हो सकता है।

ईबीवी विश्व में सबसे व्यापक रूप से फैले वायरसों में से एक है, जो वैश्विक स्तर पर 90% से अधिक वयस्कों को संक्रमित करता है। प्राथमिक संक्रमण के बाद, ईबीवी बी कोशिकाओं के भीतर जीवन भर के लिए सुप्त संक्रमण स्थापित कर लेता है - जिसका अर्थ है कि वायरस कोशिकाओं के अंदर निष्क्रिय अवस्था में रहता है और बहुत कम वायरल प्रोटीन उत्पन्न करता है। स्वस्थ लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली लगातार ईबीवी-संक्रमित कोशिकाओं की निगरानी करती है और उन्हें कड़ा नियंत्रण में रखती है, जिससे उनमें से किसी को भी असामान्य रूप से बढ़ने से रोका जा सके। यह प्रतिरक्षा निगरानी टी कोशिकाओं (एक अलग प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका) की एक विशिष्ट आबादी पर निर्भर करती है जो सक्रिय होने पर ईबीवी-संक्रमित बी कोशिकाओं को पहचानती हैं और उन्हें नष्ट कर देती हैं।

जब उम्र बढ़ने, प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने या बीमारी के कारण टी-कोशिका निगरानी विफल हो जाती है, तो ईबीवी-संक्रमित बी कोशिकाएं इस नियंत्रण से बच निकलती हैं और विभाजित होना शुरू कर देती हैं। इन बढ़ती हुई बी कोशिकाओं के अंदर, ईबीवी कई जीनों को सक्रिय करता है जो संक्रमित कोशिका को समय रहते मरने से रोकते हैं और निरंतर वृद्धि को बढ़ावा देते हैं। समय के साथ, बढ़ती हुई ईबीवी-संक्रमित बी कोशिकाओं में अतिरिक्त आनुवंशिक उत्परिवर्तन जमा हो जाते हैं, और उनमें से कुछ बड़ी, आक्रामक लिंफोमा कोशिकाओं में परिवर्तित हो जाती हैं जो ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल की पहचान हैं।

यह रोग संक्रामक नहीं है — आप ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल को दूसरों तक नहीं फैला सकते, और ईबीवी अधिकांश वयस्कों में पहले से ही मौजूद होता है। लिम्फोमा का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता को दर्शाता है, न कि किसी नए या असामान्य संक्रमण को।

निदान कैसे किया जाता है?

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल के निदान के लिए ऊतक परीक्षण आवश्यक है और यह केवल नैदानिक ​​​​निष्कर्षों, रक्त परीक्षण या इमेजिंग के आधार पर नहीं किया जा सकता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड या अन्य प्रभावित स्थान की बायोप्सी आवश्यक है। यदि संभव हो तो संपूर्ण लिम्फ नोड को निकालने वाली एक्सिज़नल बायोप्सी को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि इससे सबसे अधिक ऊतक प्राप्त होता है और निदान में सहायक संरचनात्मक पैटर्न को बेहतर ढंग से संरक्षित किया जाता है। जब एक्सिज़नल बायोप्सी व्यावहारिक न हो तो कोर नीडल बायोप्सी का उपयोग किया जाता है और यह आमतौर पर पर्याप्त होती है।

पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच करते हैं और फिर निदान की पुष्टि करने और लिंफोमा की विशेषताओं का पता लगाने के लिए कई प्रयोगशाला परीक्षण करते हैं, जिनमें इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) और EBER इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन शामिल हैं। EBER परीक्षण द्वारा लिंफोमा कोशिकाओं में EBV की उपस्थिति का पता लगाना ही वह मुख्य लक्षण है जो EBV-पॉजिटिव DLBCL को मानक (EBV-नेगेटिव) DLBCL से अलग करता है और इस निदान के लिए आवश्यक है। कुछ मामलों में जीन पुनर्व्यवस्था के लिए FISH सहित अतिरिक्त आणविक परीक्षण भी किए जा सकते हैं। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की अवस्था निर्धारित करने के लिए PET/CT इमेजिंग, LDH सहित रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है।

माइक्रोस्कोप के नीचे EBV-पॉजिटिव DLBCL कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, EBV-पॉजिटिव DLBCL कई मामलों में मानक DLBCL से मिलता-जुलता है, लेकिन इसमें कुछ विशिष्ट लक्षण भी होते हैं। ट्यूमर बड़े, असामान्य दिखने वाले B कोशिकाओं से बना होता है, जिनमें स्पष्ट रूप से उभरे हुए केंद्रक (कोशिका के DNA युक्त भाग) होते हैं, जो दिखने में बड़े और अनियमित होते हैं। ये बड़ी कोशिकाएं परतदार या विसरित समूहों में बढ़ती हैं जो लसीका ग्रंथि या अन्य ऊतक की सामान्य संरचना को नष्ट कर देती हैं, जिससे अंग की मूल संरचना काफी हद तक या पूरी तरह से नष्ट हो जाती है।

ट्यूमर के भीतर भौगोलिक परिगलन के बड़े क्षेत्र - मृत ऊतकों के धब्बे जिनका आकार मानचित्र की तरह भौगोलिक होता है - आमतौर पर देखे जाते हैं। यह लिम्फोमा की तीव्र और आक्रामक वृद्धि को दर्शाता है जो इसकी रक्त आपूर्ति से कहीं अधिक है, साथ ही साथ आसपास के ऊतकों पर ईबीवी-प्रेरित प्रसार के विनाशकारी प्रभाव को भी दिखाता है।

EBV-पॉजिटिव DLBCL को पृष्ठभूमि ऊतक की बनावट के आधार पर दो रूपात्मक पैटर्न में वर्गीकृत किया जाता है:

  • बहुरूपी पैटर्न — बड़ी असामान्य बी कोशिकाएं गैर-कैंसरयुक्त प्रतिरक्षा कोशिकाओं की समृद्ध पृष्ठभूमि में बिखरी हुई हैं, जिनमें छोटी कोशिकाएं भी शामिल हैं। लिम्फोसाइटों, जीवद्रव्य कोशिकाएँ, histiocytesऔर कभी-कभी इओसिनोफिल्स भी दिखाई देते हैं। यह पृष्ठभूमि लिम्फोमा के प्रति शरीर की प्रतिक्रियात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दर्शाती है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर यह बहुरूपी पैटर्न हॉजकिन लिम्फोमा जैसा दिख सकता है।
  • एकरूपी पैटर्न — बड़ी असामान्य बी कोशिकाएं घनी परतों में बढ़ती हैं, जिनके आसपास प्रतिक्रियाशील प्रतिरक्षा कोशिकाएं बहुत कम या न के बराबर होती हैं। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर इस पैटर्न को आसानी से बड़ी बी कोशिका लिंफोमा के रूप में पहचाना जा सकता है।

कुछ मामलों में—विशेष रूप से बहुरूपी पैटर्न में—असामान्य बी कोशिकाएं रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं और उनके उन प्रकारों से काफी मिलती-जुलती हैं जो क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा को परिभाषित करते हैं । इन्हें हॉजकिन/रीड-स्टर्नबर्ग जैसी (एचआरएस जैसी) कोशिकाएं कहा जाता है। इस समानता के बावजूद, ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल हॉजकिन लिंफोमा का एक प्रकार नहीं है—यह अंतर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा पुष्ट होता है, जो हॉजकिन लिंफोमा से बहुत अलग बी कोशिका प्रोटीन प्रोफाइल दिखाता है। डीएलबीसीएल रिपोर्ट में एचआरएस जैसी कोशिकाओं की उपस्थिति का अर्थ यह नहीं है कि हॉजकिन लिंफोमा मौजूद है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के परिणाम

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) एक प्रयोगशाला परीक्षण है जो बायोप्सी ऊतक पर किया जाता है और इसमें कोशिकाओं के भीतर विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए विशेष रूप से तैयार एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। प्रत्येक एंटीबॉडी अपने लक्षित प्रोटीन के स्थान पर एक दृश्य रंग परिवर्तन उत्पन्न करती है, जिसे रोगविज्ञानी सूक्ष्मदर्शी से देख सकता है। EBV-पॉजिटिव DLBCL में, IHC दो मुख्य उद्देश्यों को पूरा करता है: यह पुष्टि करता है कि लिंफोमा कोशिकाएं B कोशिकाएं हैं (न कि T कोशिकाएं या हॉजकिन लिंफोमा कोशिकाएं), और यह लिंफोमा की विशेषताओं को दर्शाता है - जिसमें CD30 अभिव्यक्ति और कोशिका-उत्पत्ति वर्गीकरण शामिल हैं - जिनका उपचार पर प्रभाव पड़ सकता है। प्रत्येक परिणाम को पॉजिटिव (प्रोटीन मौजूद है) या नेगेटिव (प्रोटीन अनुपस्थित है) के रूप में रिपोर्ट किया जाता है।

  • CD20, सीडी19, सीडी79ए, PAX5 - सकारात्मक। ये पैन-बी सेल मार्कर हैं जो पुष्टि करते हैं कि लिंफोमा कोशिकाएं बी कोशिकाएं हैं। CD20, रिटुक्सिमाब का भी लक्ष्य है, जो इस बीमारी के अधिकांश उपचारों में शामिल एंटीबॉडी दवा है।
  • CD30 - सकारात्मक कई मामलों में (लगभग 40-80%) CD30 एक प्रोटीन है जो सक्रिय लिम्फोइड कोशिकाओं पर व्यक्त होता है और क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा में इसकी अभिव्यक्ति प्रबल होती है। EBV-पॉजिटिव DLBCL में इसकी अभिव्यक्ति उन विशेषताओं में से एक है जो इसे आकारिकी रूप से हॉजकिन लिंफोमा जैसा बना सकती है। CD30 पॉजिटिविटी चिकित्सकीय रूप से भी महत्वपूर्ण है क्योंकि यह ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन का लक्ष्य है - एक लक्षित एंटीबॉडी-ड्रग थेरेपी जो कीमोथेरेपी को सीधे CD30-पॉजिटिव कोशिकाओं तक पहुंचाती है। EBV-पॉजिटिव DLBCL में ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन की भूमिका क्या है, यह एक ऐसा क्षेत्र है जिस पर अभी शोध जारी है।
  • CD3सीडी5 - नेगेटिव। ये टी सेल मार्कर हैं जो ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल में अनुपस्थित होते हैं, जो इस बात की पुष्टि करते हैं कि ट्यूमर टी सेल मूल का नहीं है।
  • एलएमपी1 (लेटेंट मेम्ब्रेन प्रोटीन 1) — सकारात्मक कुछ मामलों में, एलएमपी1 एक वायरल प्रोटीन है जो संक्रमित कोशिकाओं के अंदर ईबीवी द्वारा निर्मित होता है और इसे आईएचसी द्वारा पता लगाया जा सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं में इसकी उपस्थिति ईबीवी संक्रमण का अतिरिक्त प्रमाण प्रदान करती है, जो ईबीईआर परीक्षण का पूरक है।
  • MUM1/IRF4 — सकारात्मक अधिकांश मामलों में। MUM1 एक मार्कर है जो लेट जर्मिनल सेंटर और पोस्ट-जर्मिनल सेंटर बी कोशिकाओं से जुड़ा है। इसका एक्सप्रेशन, अन्य मार्करों के साथ मिलकर, EBV-पॉजिटिव DLBCL को वर्गीकृत करने में योगदान देता है। हंस एल्गोरिथ्म (निचे देखो)।
  • BCL2 और MYC प्रोटीन — परिवर्तनशील। जब इन प्रोटीनों का एक साथ अधिक मात्रा में उत्पादन होता है, तो आमतौर पर डीएलबीसीएल में ये अधिक आक्रामक व्यवहार से जुड़े होते हैं (डबल-एक्सप्रेसर फेनोटाइप)। इनके उत्पादन का आकलन किया जाता है और पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसकी जानकारी दी जाती है।

उत्पत्ति कोशिका: हैंस एल्गोरिदम

मानक डीएलबीसीएल में, सीडी10, बीसीएल6 और एमयूएम1 के आईएचसी परिणामों के आधार पर, लिम्फोमा को जर्मिनल सेंटर बी सेल-लाइक (जीसीबी) या एक्टिवेटेड बी सेल-लाइक (नॉन-जीसीबी/एबीसी) उपप्रकार में वर्गीकृत करने के लिए हैंस एल्गोरिदम का उपयोग किया जाता है। EBV-पॉजिटिव डीएलबीसीएल के अधिकांश मामले हैंस एल्गोरिदम द्वारा नॉन-जीसीबी (एक्टिवेटेड बी सेल-लाइक) होते हैं। यह वर्गीकरण लिम्फोमा की जीवविज्ञान को समझने में योगदान देता है और पैथोलॉजी रिपोर्ट में दर्ज किया जाता है, लेकिन यह वर्तमान में EBV-पॉजिटिव डीएलबीसीएल के लिए प्रारंभिक उपचार दृष्टिकोण को उस तरह से नहीं बदलता है जैसा कि मानक डीएलबीसीएल में हो सकता है।

ईबीईआर परीक्षण

ईबीईआर इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन वह परीक्षण है जिसका उपयोग लिंफोमा कोशिकाओं में ईबीवी संक्रमण की पुष्टि करने के लिए किया जाता है और इसी से इस निदान को "ईबीवी-पॉजिटिव" कहा जाता है। ईबीईआर का मतलब एपस्टीन-बार वायरस-एनकोडेड स्मॉल आरएनए है - ये छोटे आनुवंशिक अणु होते हैं जिन्हें ईबीवी अपनी सुप्त अवस्था के दौरान संक्रमित कोशिकाओं के अंदर लगातार उत्पन्न करता है। चूंकि ईबीईआर ईबीवी-संक्रमित कोशिकाओं के अंदर बहुत अधिक मात्रा में उत्पन्न होता है, इसलिए बायोप्सी ऊतक पर सीधे लगाए गए संवेदनशील प्रोब-आधारित परीक्षण से इसका आसानी से पता लगाया जा सकता है। एक सकारात्मक ईबीईआर परिणाम इंगित करता है कि लिंफोमा कोशिकाओं के अंदर ईबीवी मौजूद है - यही निदान की मुख्य विशेषता है। एक नकारात्मक ईबीईआर परिणाम इंगित करेगा कि ईबीवी अनुपस्थित है, और निदान को मानक (ईबीवी-नकारात्मक) डीएलबीसीएल के रूप में पुनः वर्गीकृत किया जाएगा।

ईबीईआर पॉजिटिविटी की पुष्टि केवल बड़ी लिंफोमा कोशिकाओं में ही की जानी चाहिए, न कि केवल छोटी पृष्ठभूमि लिम्फोसाइट्स में, जो सामान्य गुप्त संक्रमण के हिस्से के रूप में किसी भी ऊतक में ईबीवी-संक्रमित हो सकती हैं। पैथोलॉजिस्ट विशेष रूप से यह मूल्यांकन करता है कि क्या बड़ी असामान्य बी कोशिकाएं (वास्तविक ट्यूमर कोशिकाएं) ईबीईआर-पॉजिटिव हैं।

मछली परीक्षण

एफआईएसएच (फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन) एक आणविक परीक्षण है जो गुणसूत्रों में होने वाले विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाता है। ये वे पुनर्व्यवस्थाएं हैं जिनमें डीएनए का एक टुकड़ा एक गुणसूत्र पर अपने सामान्य स्थान से टूटकर कहीं और जुड़ जाता है, जिससे एक जीन असामान्य स्थिति में आ जाता है जो कैंसर का कारण बन सकता है। ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल में, एमआईसी, बीसीएल2 और बीसीएल6 जीनों में पुनर्व्यवस्थाओं का पता लगाने के लिए एफआईएसएच किया जाता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि यदि एमवाईसी और बीसीएल2 जीन दोनों की पुनर्व्यवस्थाएं एक साथ पाई जाती हैं, तो निदान बदलकर एमवाईसी और बीसीएल2 पुनर्व्यवस्थाओं के साथ उच्च श्रेणी का बी सेल लिंफोमा (डबल-हिट लिंफोमा) हो जाता है - एक अलग और अधिक आक्रामक बीमारी जिसके लिए अलग उपचार की आवश्यकता होती है। इसलिए, इन पुनर्व्यवस्थाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति की पुष्टि करना संपूर्ण जांच का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

मचान

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल का स्टेजिंग पीईटी/सीटी इमेजिंग और बोन मैरो बायोप्सी के आधार पर लुगानो वर्गीकरण का उपयोग करके किया जाता है। स्टेजिंग से यह निर्धारित होता है कि लिंफोमा कितना फैल चुका है और यह उपचार योजना के लिए आवश्यक है।

  • चरण I — इसमें लिम्फ नोड का एक ही क्षेत्र या लिम्फ नोड के बाहर का एक ही स्थान शामिल होता है।
  • चरण II — डायाफ्राम के एक ही तरफ दो या दो से अधिक लसीका ग्रंथि क्षेत्र, या एक ही तरफ क्षेत्रीय लसीका ग्रंथि की भागीदारी वाला एक बाह्य ग्रंथि स्थल।
  • तीसरा चरण — डायफ्राम के दोनों ओर स्थित लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • चरण IV — लिम्फोमा लिम्फ नोड्स के अलावा अस्थि मज्जा, यकृत या फेफड़े जैसे एक या अधिक बाह्य अंग में फैल गया है।

क्योंकि EBV-पॉजिटिव DLBCL में अक्सर एक्स्ट्रा नोडल साइट्स शामिल होती हैं और यह व्यापक रूप से फैली बीमारी के रूप में सामने आती है, इसलिए कई रोगियों का निदान स्टेज III या IV में होता है। इंटरनेशनल प्रोग्नोस्टिक इंडेक्स (IPI) — जो उम्र, शारीरिक स्थिति (दैनिक गतिविधियों को करने की क्षमता), LDH स्तर, स्टेज और प्रभावित एक्स्ट्रा नोडल साइट्स की संख्या को मिलाकर बनता है — का उपयोग स्टेज के साथ-साथ रोग का पूर्वानुमान लगाने और उपचार की तीव्रता को निर्देशित करने के लिए किया जाता है।

प्रैग्नेंसी क्या है?

ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल एक आक्रामक लिंफोमा है, और मानक आर-सीएचओपी कीमोथेरेपी से उपचारित किए जाने पर इसके समग्र परिणाम ईबीवी-नेगेटिव डीएलबीसीएल की तुलना में कुछ कम अनुकूल होते हैं। अधिकांश प्रकाशित अध्ययनों में पांच साल की समग्र जीवित रहने की दर लगभग 40-60% तक होती है, जबकि मानक डीएलबीसीएल के लिए यह 60-70% है, हालांकि नैदानिक ​​स्थिति के आधार पर परिणाम काफी भिन्न होते हैं। उच्च आईपीआई स्कोर, उन्नत अवस्था, महत्वपूर्ण बी लक्षण या निदान के समय बहुत उच्च एलडीएच वाले रोगियों में परिणाम कम अनुकूल होते हैं।

जिन रोगियों में चिकित्सीय उपचार के दौरान प्रतिरक्षादमन (इट्रोजेनिक इम्यूनोसप्रेशन) के कारण EBV-पॉजिटिव DLBCL विकसित होता है — उदाहरण के लिए, अंग प्रत्यारोपण या किसी ऑटोइम्यून स्थिति के लिए प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के बाद — प्रतिरक्षादमन को कम करने से (जब चिकित्सकीय रूप से ऐसा करना सुरक्षित हो) कुछ मामलों में कीमोथेरेपी के बिना लिम्फोमा आंशिक या पूर्ण रूप से ठीक हो सकता है। प्रतिरक्षादमन को कम करने की यह रणनीति इस नैदानिक ​​स्थिति के लिए विशिष्ट है और उम्र से संबंधित EBV-पॉजिटिव DLBCL पर लागू नहीं होती है। आपकी देखभाल टीम यह आकलन करेगी कि क्या यह दृष्टिकोण आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है।

प्रारंभिक उपचार के प्रति प्रतिक्रिया दीर्घकालिक परिणाम का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक है। उपचार के बाद पूर्ण चयापचय प्रतिक्रिया (पीईटी/सीटी स्कैन पर लिम्फोमा गतिविधि का कोई पता न चलना) प्राप्त करने वाले रोगियों का पूर्वानुमान अवशिष्ट रोग वाले रोगियों की तुलना में काफी बेहतर होता है।

निदान के बाद क्या होता है?

क्योंकि EBV-पॉजिटिव DLBCL एक आक्रामक रोग है, इसलिए आमतौर पर निदान के एक से दो सप्ताह के भीतर उपचार शुरू हो जाता है। अधिकांश रोगियों को हेमेटोलॉजिस्ट या लिंफोमा ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है।

EBV-पॉजिटिव DLBCL के लिए मानक प्राथमिक उपचार R-CHOP (रिटुक्सिमाब, साइक्लोफॉस्फामाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विनक्रिस्टीन और प्रेडनिसोन) है - यह वही कीमोइम्यूनोथेरेपी आधार है जो मानक DLBCL के लिए उपयोग किया जाता है। उपचार आमतौर पर 21 दिनों के अंतराल पर चक्रों (आमतौर पर छह चक्र) में दिया जाता है, जिसे अस्पताल में नसों के माध्यम से या एक दिन की प्रक्रिया के रूप में दिया जाता है। रिटुक्सिमाब CD20 को लक्षित करता है, जो लिंफोमा कोशिकाओं पर व्यक्त होता है, जबकि कीमोथेरेपी एजेंट तेजी से विभाजित होने वाली कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए एक साथ काम करते हैं।

क्या EBV-पॉजिटिविटी के कारण मानक R-CHOP पद्धति में संशोधन किया जाना चाहिए — उदाहरण के लिए, DA-EPOCH-R जैसी अधिक गहन उपचार पद्धति का उपयोग करना — यह एक ऐसा विषय है जिस पर अभी भी शोध जारी है, और विभिन्न केंद्रों में पद्धतियाँ भिन्न-भिन्न हैं। जिन रोगियों में प्रतिकूल लक्षण पाए जाते हैं, जैसे कि बहुत उच्च Ki-67, उच्च IPI स्कोर, MYC ओवरएक्सप्रेशन, या डबल-एक्सप्रेसर स्थिति, उन्हें अधिक गहन उपचार पद्धति या नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने का विकल्प दिया जा सकता है। CNS (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) प्रोफीलैक्सिस — लिम्फोमा को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ में फैलने से रोकने के लिए उपचार — उन रोगियों के लिए अनुशंसित किया जा सकता है जिनमें विशिष्ट उच्च जोखिम वाले लक्षण होते हैं, जिनमें उच्च IPI स्कोर और कुछ बाह्य नोडल प्रभावित क्षेत्र शामिल हैं।

जिन रोगियों में अंग प्रत्यारोपण के बाद प्रतिरक्षा दमन की स्थिति में रोग उत्पन्न होता है, उनमें प्रतिरक्षा दमन को कम करने का प्रयास प्रारंभिक चरण के रूप में किया जाता है, जहां चिकित्सकीय रूप से सुरक्षित हो, कभी-कभी रिटुक्सिमाब के साथ संयोजन में, यदि प्रतिक्रिया अपर्याप्त हो तो पूर्ण कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले।

कीमोथेरेपी के कई चक्रों के बाद और उपचार पूरा होने पर पीईटी/सीटी इमेजिंग द्वारा उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का आकलन किया जाता है। जिन रोगियों में पूर्ण चयापचय छूट प्राप्त हो जाती है, उनकी नियमित नैदानिक ​​जांच और इमेजिंग द्वारा निगरानी की जाती है। जिन रोगियों में रोग पुनः उत्पन्न हो जाता है या जिनका रोग उपचार के प्रति प्रतिरोधी होता है, उनके लिए आयु, स्वास्थ्य और रोग की गंभीरता के आधार पर बचाव कीमोथेरेपी, ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण और सीएआर टी सेल थेरेपी संभावित विकल्प हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

  • क्या ईबीईआर परीक्षण में सकारात्मक परिणाम बड़े ट्यूमर कोशिकाओं में भी पाया गया, न कि केवल पृष्ठभूमि लिम्फोसाइट्स में?
  • क्या मुझमें बहुरूपी या एकरूपी पैटर्न है, और क्या मेरी बायोप्सी में एचआरएस जैसी कोशिकाएं मौजूद हैं?
  • क्या मेरा ईबीवी-पॉजिटिव डीएलबीसीएल मेरी उम्र और प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित है, या यह किसी प्रतिरक्षादमनकारी दवा या स्थिति से जुड़ा है?
  • यदि मैं प्रतिरक्षादमनकारी दवा ले रहा हूं, तो क्या इसे कम करना या बंद करना सुरक्षित है, और क्या इससे लिंफोमा में मदद मिल सकती है?
  • क्या MYC, BCL2 और BCL6 पुनर्व्यवस्थाओं के लिए FISH परीक्षण किया गया था, और क्या इनमें से कोई भी पाई गई थी?
  • क्या मेरा लिंफोमा CD30-पॉजिटिव है, और क्या इससे मेरे उपचार के विकल्पों पर कोई असर पड़ता है?
  • मेरा आईपीआई स्कोर क्या है, और इससे आपको मेरे अपेक्षित परिणाम के बारे में क्या पता चलता है?
  • मेरे लिम्फोमा की अवस्था क्या है, और क्या यह मेरे अस्थि मज्जा या अन्य अंगों में फैल गया है?
  • क्या आर-सीएचओपी अनुशंसित उपचार है, या आप अधिक गहन उपचार पद्धति पर विचार कर रहे हैं?
  • क्या मुझे सीएनएस प्रोफीलैक्सिस की आवश्यकता है, और किस रूप में?
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