इविंग सारकोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना, एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 11, 2026

इविंग सारकोमा एक दुर्लभ, तेजी से बढ़ने वाला कैंसर है जो ज्यादातर हड्डियों में शुरू होता है और कभी-कभी कोमल ऊतकों में। यह सारकोमा नामक कैंसर के समूह से संबंधित है, जो हड्डियों, मांसपेशियों और वसा जैसे संयोजी ऊतकों से उत्पन्न होते हैं। यह छोटी, बेहद अपरिपक्व दिखने वाली कोशिकाओं से बना होता है और एक ही आनुवंशिक परिवर्तन से संचालित होता है।

यह आनुवंशिक परिवर्तन ही निदान को परिभाषित करता है। कई अन्य ट्यूमर सूक्ष्मदर्शी से देखने पर लगभग एक जैसे दिखते हैं, लेकिन उनमें अलग-अलग परिवर्तन होते हैं, और चिकित्सक अब उन्हें अलग-अलग बीमारियों के रूप में पहचानते हैं जो अलग-अलग व्यवहार करती हैं। यह लेख बताता है कि इविंग सार्कोमा पैथोलॉजी रिपोर्ट में क्या दिखाई देता है, आणविक परिणाम इतना महत्वपूर्ण क्यों है, और उपचार की प्रतिक्रिया को कैसे मापा जाता है।

इविंग सारकोमा कहाँ विकसित होता है, और यह किसे होता है?

इविंग सारकोमा अक्सर पैर और हाथ की लंबी हड्डियों में विकसित होता है, विशेष रूप से जांघ की हड्डी, पिंडली की हड्डी और ऊपरी बांह की हड्डी में। यह अक्सर श्रोणि और पसलियों को भी प्रभावित करता है। लंबी हड्डी के भीतर, यह आमतौर पर सिरे के बजाय शाफ्ट में उत्पन्न होता है, जो कि ऑस्टियोसारकोमा के सामान्य आरंभ के विपरीत है।

लगभग 10 से 15 प्रतिशत मामलों में, ट्यूमर हड्डी के बाहर, नरम ऊतकों में उत्पन्न होता है। इसे एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग सार्कोमा कहा जाता है और यह लगभग कहीं भी हो सकता है।

यह ऑस्टियोसारकोमा के बाद बच्चों और युवा वयस्कों में पाया जाने वाला दूसरा सबसे आम घातक अस्थि ट्यूमर है। लगभग 10 में से 8 मरीज़ों की उम्र निदान के समय 20 वर्ष से कम होती है, और किशोरावस्था में इसके मामले सबसे अधिक होते हैं। यह पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। अफ्रीकी और पूर्वी एशियाई मूल के लोगों में इसकी घटना यूरोपीय मूल के लोगों की तुलना में काफी कम है। ऐसा प्रतीत होता है कि यह डीएनए के एक क्षेत्र में वंशानुगत अंतर से संबंधित है जिससे नीचे वर्णित असामान्य प्रोटीन जुड़ता है।

इविंग सारकोमा के लक्षण क्या हैं?

• ट्यूमर वाली जगह पर दर्द। यह समस्या अक्सर हफ्तों या महीनों में और बिगड़ जाती है, और अक्सर सक्रिय किशोरों में इसे खेल चोट समझ लिया जाता है।
• सूजन या गांठ। कभी-कभी ये गर्म और छूने में दर्दनाक भी हो सकते हैं, जो संक्रमण का संकेत भी हो सकता है।
• एक फ्रैक्चर। ट्यूमर के कारण हड्डी कमजोर हो जाने से वह टूट जाती है।
• बुखार और थकान. अधिकांश अस्थि ट्यूमर की तुलना में यह अधिक सामान्य है, और यही कारण है कि इविंग सार्कोमा का इलाज कभी-कभी पहले संक्रमण के रूप में किया जाता है।

लगभग एक चौथाई रोगियों में निदान के समय पहले से ही मेटास्टैटिक बीमारी मौजूद होती है, जो अक्सर फेफड़ों में होती है, और लक्षण भी उन स्थानों से संबंधित हो सकते हैं।

इविंग सारकोमा का क्या कारण है?

इविंग सारकोमा ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर एक आनुवंशिक पुनर्व्यवस्था के कारण होता है , जिसमें डीएनए के टुकड़े टूटते हैं और गलत स्थानों पर फिर से जुड़ जाते हैं। इससे एक संलयन जीन बनता है , जो दो अन्य जीनों के हिस्सों से मिलकर बना एक एकल जीन होता है।

इस संलयन से एक असामान्य प्रोटीन बनता है जो एक चालू स्थिति में अटके हुए स्विच की तरह काम करता है, जिससे वृद्धि से संबंधित जीन गलत समय पर चालू और बंद होते रहते हैं। लगभग 85 प्रतिशत मामलों में, यह संलयन EWSR1 को FLI1 से जोड़ता है, और लगभग 10 प्रतिशत मामलों में, यह EWSR1 को ERG से जोड़ता है। अन्य संयोजन भी होते हैं, लेकिन उन सभी में एक जीन परिवार (आमतौर पर EWSR1) का जीन, दूसरे परिवार (जिसे ETS परिवार कहा जाता है) के जीन से जुड़ता है।

लगभग सभी मामले संयोगवश होते हैं। इविंग सारकोमा वंशानुगत नहीं है, और ऑस्टियोसारकोमा के विपरीत, यह किसी भी सामान्य वंशानुगत कैंसर सिंड्रोम से संबंधित नहीं है। इसलिए, इस निदान के बाद रक्त के नमूने का आनुवंशिक परीक्षण नियमित रूप से अनुशंसित नहीं किया जाता है।

निदान कैसे किया जाता है?

इविंग सारकोमा के निदान के लिए इमेजिंग, सूक्ष्मदर्शी परीक्षण और आणविक परीक्षण तीनों की आवश्यकता होती है। इनमें से कोई भी एक परीक्षण अपने आप में पर्याप्त नहीं है।

एक्स-रे में अक्सर हड्डी के नष्ट होने का एक अस्पष्ट क्षेत्र दिखाई देता है, जिसके चारों ओर नई हड्डी बनने की परतें होती हैं, जिसे कभी-कभी प्याज के छिलके जैसी आकृति के रूप में वर्णित किया जाता है। हड्डी के साथ-साथ एक बड़ा नरम ऊतक द्रव्यमान होना सामान्य बात है। इसके बाद एमआरआई, सीटी और पीईटी स्कैन से ट्यूमर का आकार और उसके फैलाव का पता चलता है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, इविंग सारकोमा छोटी-छोटी गोल कोशिकाओं की परतों से बना होता है जो देखने में एक-दूसरे से बहुत मिलती-जुलती होती हैं। केंद्रक गोल होते हैं और उनमें बारीक बनावट वाला क्रोमेटिन होता है , कोशिका द्रव्य कम मात्रा में और अक्सर पारदर्शी होता है, और कोशिकाओं के बीच की सीमाएँ स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देतीं। कीमोथेरेपी के बाद, ट्यूमर का अधिकांश भाग मृत हो सकता है और उसकी जगह निशान जैसे ऊतक ले लेते हैं।

ऑस्टियोसारकोमा की तरह, बायोप्सी के लिए चुनी गई जगह महत्वपूर्ण होती है। अंतिम ऑपरेशन में ट्यूमर के साथ सुई के निशान को भी निकालना पड़ता है, इसलिए बायोप्सी उसी केंद्र में करवाना सबसे अच्छा होता है जहाँ सर्जरी की जाएगी।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ट्यूमर कोशिकाओं में प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है। इविंग सारकोमा में, यह निदान का समर्थन करती है लेकिन इसकी पुष्टि नहीं करती।

लगभग सभी इविंग सारकोमा कोशिकाओं के बाहरी भाग के आसपास CD99 के लिए मजबूत और एकसमान रंगाई दिखाते हैं। यह एक संवेदनशील लक्षण है, जिसका अर्थ है कि यह लगभग हमेशा मौजूद होता है, लेकिन यह विशिष्ट नहीं है, क्योंकि कई अन्य छोटे गोल कोशिका ट्यूमर भी CD99 पॉजिटिव होते हैं। एक दूसरा प्रोटीन, NKX2-2, आमतौर पर पॉजिटिव होता है और अधिक विशिष्ट होता है। कुछ ट्यूमर केराटिन या तंत्रिका-संबंधी प्रोटीन भी व्यक्त करते हैं, जिससे निदान में भ्रम हो सकता है।

क्योंकि कोई भी परीक्षण निर्णायक नहीं होता, इसलिए आणविक परीक्षण ही निदान को अंतिम रूप देता है।

आणविक परीक्षण और संलयन जीन

आणविक परीक्षण से संलयन जीन की पहचान होती है और आमतौर पर इविंग सारकोमा के निदान की पुष्टि के लिए इसकी आवश्यकता होती है। इसके लिए दो दृष्टिकोणों का उपयोग किया जाता है, और इन दोनों के बीच का अंतर महत्वपूर्ण है।

FISH तकनीक में फ्लोरोसेंट प्रोब्स का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि EWSR1 जीन में कोई बदलाव हुआ है या नहीं। यह तेज़ और व्यापक रूप से उपलब्ध तकनीक है, लेकिन इसकी एक महत्वपूर्ण सीमा है: यह केवल यह दर्शाती है कि EWSR1 का पुनर्व्यवस्थापन हुआ है, यह नहीं दिखाती कि यह किससे जुड़ा है। EWSR1 का पुनर्व्यवस्थापन कई असंबंधित ट्यूमर में पाया जाता है, इसलिए केवल "EWSR1 पुनर्व्यवस्थापन का पता चला" का परिणाम अपने आप में इविंग सारकोमा की पुष्टि नहीं करता है।

आरएनए अनुक्रमण, जो अक्सर अगली पीढ़ी के अनुक्रमण पैनल का हिस्सा होता है, दोनों साझेदारों की पहचान करता है और संलयन का नाम देता है, उदाहरण के लिए EWSR1::FLI1। यही कारण है कि अनुक्रमण ने अकेले FISH की जगह ले ली है। यदि आपकी रिपोर्ट में साझेदार जीन का नाम बताए बिना EWSR1 परिणाम दिया गया है, तो यह पूछना उचित है कि क्या इसने साझेदार की पहचान की है।

ऐसे ट्यूमर जो देखने में इविंग सारकोमा जैसे लगते हैं लेकिन वास्तव में नहीं होते।

ट्यूमर को समझने के तरीके में यह सबसे महत्वपूर्ण बदलाव है, और यह आपके निदान के अर्थ को प्रभावित करता है।

जिन ट्यूमरों को पहले इविंग सार्कोमा परिवार या इविंग-जैसे सार्कोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाता था, उन्हें अब अलग कर दिया गया है। विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा 2020 में प्रकाशित नरम ऊतक और अस्थि ट्यूमर के 5वें संस्करण के वर्गीकरण में यह बदलाव किया गया है। यह वर्गीकरण चार अलग-अलग बीमारियों को मान्यता देता है, जो सभी छोटी गोल कोशिकाओं से बनी होती हैं और सूक्ष्मदर्शी से देखने पर एक समान दिखती हैं।

• इविंग सारकोमा. यह रोग EWSR1 या इससे संबंधित जीन के ETS परिवार के किसी जीन, अक्सर FLI1, से जुड़ने से परिभाषित होता है। यह लेख इसी रोग का वर्णन करता है।
• सीआईसी-पुनर्व्यवस्थित सार्कोमा. यह आमतौर पर हड्डी के बजाय नरम ऊतकों में उत्पन्न होता है, तेजी से बढ़ता है, और इविंग सार्कोमा के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी के प्रति कम अच्छी प्रतिक्रिया देता है।
• बीसीओआर आनुवंशिक परिवर्तनों के साथ सार्कोमा। यह समस्या अक्सर किशोर लड़कों में देखी जाती है, आमतौर पर लंबी हड्डियों या श्रोणि में।
• एक गैर-ईटीएस पार्टनर के साथ ईडब्ल्यूएसआर1 संलयन वाला गोल कोशिका सार्कोमा। इसका निर्धारण इस आधार पर किया जाता है कि सहयोगी जीन ईटीएस परिवार से बाहर है।

इन्हें अलग-अलग बीमारियाँ माना जाता है क्योंकि उपचार के प्रति इनकी प्रतिक्रिया और परिणाम अलग-अलग होते हैं। यदि कुछ वर्ष पहले आपके ट्यूमर को इविंग सारकोमा या इविंग-जैसे सारकोमा कहा गया था, तो यह पता लगाना उचित होगा कि क्या आणविक परीक्षण किया गया था। यह भी पता लगाना ज़रूरी है कि इन चार श्रेणियों में से कौन सी श्रेणी आप पर लागू होती है।

इविंग सारकोमा को ग्रेड क्यों नहीं दिया जाता?

अधिकांश कैंसरों को कोशिकाओं की असामान्यता के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। इविंग सारकोमा को वर्गीकृत नहीं किया जाता, क्योंकि परिभाषा के अनुसार प्रत्येक इविंग सारकोमा उच्च श्रेणी का होता है। इसकी कोशिकाएं एकसमान रूप से अपरिपक्व होती हैं, और एक ट्यूमर और दूसरे के बीच छोटे-मोटे अंतर से इसके व्यवहार का अनुमान नहीं लगाया जा सकता।

इसलिए रोग का पूर्वानुमान और उपचार अन्य बातों पर निर्भर करता है: क्या निदान के समय ट्यूमर फैल चुका है, उसका आकार और स्थान, और वह कीमोथेरेपी के प्रति कितनी अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

उपचार प्रतिक्रिया

लगभग सभी मामलों में सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी दी जाती है। ट्यूमर को निकालने के बाद, पैथोलॉजिस्ट उसकी जांच करके यह निर्धारित करता है कि उसमें कितना हिस्सा मृत है , यानी कितना हिस्सा निशान जैसे ऊतक से बदल गया है।

इविंग सारकोमा के लिए मानदंड अधिकांश कैंसरों की तुलना में अधिक सख्त है। एक अच्छे परिणाम का अर्थ है 100 प्रतिशत नेक्रोसिस , यानी नमूने में कहीं भी कोई जीवित ट्यूमर कोशिका शेष न रहना। किसी भी जीवित ट्यूमर कोशिका का होना खराब परिणाम माना जाता है, भले ही अधिकांश ट्यूमर मृत हो गया हो। तुलनात्मक रूप से, ऑस्टियोसारकोमा में 90 प्रतिशत को मानदंड माना जाता है, इसलिए यदि आप दोनों के बारे में पढ़ रहे हैं तो इनकी सीधे तुलना नहीं की जा सकती।

पूरी तरह से ठीक हो जाने पर कैंसर के दोबारा होने का खतरा कम हो जाता है। अगर इलाज पूरी तरह से ठीक नहीं होता है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि इलाज असफल हो गया है, और इससे निदान में कोई बदलाव नहीं आता है। यह आगे की योजना बनाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कई जानकारियों में से एक है।

सर्जिकल मार्जिन

सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट इन किनारों पर निशान लगाकर ट्यूमर कोशिकाओं की जांच करते हैं। नेगेटिव मार्जिन का मतलब है कि किनारे पर कोई कोशिका नहीं पाई गई। पॉजिटिव मार्जिन का मतलब है कि ट्यूमर किनारे तक पहुंच गया है और कुछ कोशिकाएं शेष रह सकती हैं।

नेगेटिव मार्जिन से ट्यूमर के उसी स्थान पर दोबारा होने का खतरा कम हो जाता है, और मार्जिन की स्थिति इस बात को प्रभावित करती है कि क्या डॉक्टर सर्जरी के बाद रेडिएशन थेरेपी देंगे। कई हड्डी के ट्यूमर के विपरीत, इविंग सारकोमा में रेडिएशन एक प्रभावी विकल्प है, इसलिए यदि ट्यूमर ऐसी जगह पर हो जहां सर्जरी से गंभीर नुकसान हो सकता है, तो सर्जरी के बजाय रेडिएशन थेरेपी से इसका इलाज किया जा सकता है।

कई अन्य कैंसरों में पाई जाने वाली दो विशेषताएं, पेरिन्यूरल आक्रमण और लिम्फोवास्कुलर आक्रमण, इविंग सारकोमा में असामान्य हैं। इनकी उपस्थिति होने पर इनका उल्लेख किया जाता है, लेकिन ये रिपोर्ट का सामान्य हिस्सा नहीं हैं।

ट्रेनिंग

इविंग सारकोमा का स्टेज निर्धारण टीएनएम प्रणाली द्वारा किया जाता है , जिसमें ट्यूमर, लिम्फ नोड्स और दूरस्थ स्थानों तक फैलाव को शामिल किया जाता है। हड्डी के ट्यूमर के लिए उपयोग किए जाने वाले नियम इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सी हड्डी प्रभावित है। हाथों और पैरों के ट्यूमर के लिए, पहले दो टी श्रेणियों के बीच की विभाजक रेखा 8 सेंटीमीटर होती है।

व्यवहार में, एक अंतर बीमारी के चरण से कहीं अधिक महत्वपूर्ण होता है। उपचार और रोग की स्थिति इस बात पर निर्भर करती है कि निदान के समय रोग एक ही स्थान तक सीमित है या फैल चुका है । फेफड़े सबसे आम स्थान हैं जहां रोग फैलता है, इसके बाद हड्डियां और अस्थि मज्जा आते हैं। यही कारण है कि छाती की इमेजिंग और अस्थि मज्जा का मूल्यांकन प्रारंभिक जांच का हिस्सा हैं। लसीका ग्रंथियां शायद ही कभी प्रभावित होती हैं।

प्रैग्नेंसी क्या है?

आधुनिक संयोजन कीमोथेरेपी से इविंग सारकोमा के उपचार परिणामों में काफी सुधार हुआ है। यह बीमारी, जो कभी लगभग हमेशा ही जानलेवा साबित होती थी, अब उन अधिकांश लोगों में ठीक हो सकती है जिनका ट्यूमर फैला नहीं है।

• स्थानीयकृत रोग। दीर्घकालिक उपचार दर लगभग 65 से 70 प्रतिशत है।
• कीमोथेरेपी के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया। आंशिक प्रतिक्रिया की तुलना में बेहतर परिणामों से जुड़ा हुआ है।
• वह बीमारी जो निदान के समय तक फैल चुकी हो, या जल्दी ही दोबारा लौट आए। इसका इलाज करना काफी कठिन है, और इसमें दीर्घकालिक जीवित रहने की संभावना 30 प्रतिशत से भी कम है।
• ट्यूमर का स्थान। श्रोणि और शरीर के अन्य मध्य स्थानों में होने वाले ट्यूमर, बांहों और पैरों में होने वाले ट्यूमर की तुलना में कम प्रभावी होते हैं।

बड़े ट्यूमर की तुलना में छोटे ट्यूमर का इलाज कम सफल होता है। ये आंकड़े कई वर्षों तक इलाज किए गए रोगियों के समूहों से लिए गए हैं और किसी एक व्यक्ति के साथ क्या होगा, इसका अनुमान नहीं लगा सकते। आपकी सार्कोमा टीम आपकी स्थिति के अनुरूप आंकड़े प्रदान कर सकती है।

निदान के बाद क्या होता है?

इस बीमारी का नियमित रूप से इलाज करने वाले एक केंद्र में स्थित एक विशेषज्ञ सार्कोमा टीम इविंग सार्कोमा का प्रबंधन करती है। चूंकि स्कैन स्पष्ट होने पर भी ट्यूमर के सूक्ष्म स्तर पर फैलने की आशंका रहती है, इसलिए उपचार में हमेशा पूरे शरीर को कीमोथेरेपी देना शामिल होता है, न कि केवल सर्जरी।

उपचार आमतौर पर कई महीनों तक चलने वाली संयुक्त कीमोथेरेपी से शुरू होता है। इससे ट्यूमर का आकार कम हो जाता है और सूक्ष्म स्तर पर फैले हुए ट्यूमर का भी इलाज हो जाता है। इसके बाद स्थानीय उपचार किया जाता है, जिसमें सर्जरी, विकिरण या दोनों का उपयोग किया जाता है। उपचार का चुनाव इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहाँ स्थित है और उसे हटाने से शरीर के किस अंग का कार्य प्रभावित होगा। स्थानीय उपचार के बाद और कीमोथेरेपी दी जाती है, इसलिए पूरा उपचार आमतौर पर लगभग एक वर्ष तक चलता है।

कई वर्षों तक फॉलो-अप जारी रहता है, जिसमें मूल स्थान और छाती की इमेजिंग की जाती है। इसमें हृदय, प्रजनन क्षमता, विकास और भविष्य में दूसरे कैंसर के जोखिम पर उपचार के दीर्घकालिक प्रभावों को भी शामिल किया जाता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरा ट्यूमर कहाँ है, और उसका आकार कितना है?
• क्या कैंसर फैल गया है, और क्या मेरी छाती और अस्थि मज्जा की जांच की गई थी?
• क्या आपने निदान की पुष्टि के लिए आणविक परीक्षण कराया था?
• किस संलयन जीन की पहचान की गई, और क्या सहयोगी जीन का नाम रखा गया?
• यदि केवल EWSR1 का परिणाम ही रिपोर्ट किया गया हो, तो क्या आगे की जांच से साथी की पहचान की जा सकती है?
• क्या यह इविंग सार्कोमा के बजाय अन्य प्रकार के गोल कोशिका सार्कोमा में से एक हो सकता है?
• क्या स्थानीय उपचार सर्जरी, विकिरण या दोनों के माध्यम से किया जाएगा, और यह निर्णय कैसे लिया गया?
• कीमोथेरेपी के बाद, क्या नमूने में कोई जीवित ट्यूमर बचा था?
• क्या सर्जिकल मार्जिन नकारात्मक थे?
• पूरे इलाज में कितना समय लगेगा?
• क्या यह उपचार किसी नैदानिक ​​परीक्षण या मानक प्रोटोकॉल के हिस्से के रूप में दिया जा रहा है?
• मुझे आगे क्या-क्या सहायता की आवश्यकता होगी, और कितने समय तक?
• मुझे उपचार के किन दीर्घकालिक प्रभावों पर ध्यान देना चाहिए?

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