इविंग सार्कोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

बिबियाना पुर्गिना, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
जनवरी ७,२०२१

इविंग सारकोमा एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार का कैंसर है जो ज्यादातर हड्डियों को प्रभावित करता है और कभी-कभी कोमल ऊतकों को भी। यह सारकोमा नामक ट्यूमर के समूह से संबंधित है, जो हड्डी, मांसपेशी या कोमल ऊतक जैसे संयोजी ऊतकों से उत्पन्न होते हैं। इविंग सारकोमा बहुत ही अपरिपक्व दिखने वाली कोशिकाओं से बना होता है और एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन के कारण असामान्य कोशिका वृद्धि से प्रेरित होता है।

यह ट्यूमर ज्यादातर बच्चों, किशोरों और युवा वयस्कों में होता है, और शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है क्योंकि समय पर उपचार से परिणामों में काफी सुधार हो सकता है।

इविंग सारकोमा कहाँ विकसित होता है?

इविंग सारकोमा सबसे आम तौर पर जांघ की हड्डी (फीमर), पिंडली की हड्डी (टिबिया) और ऊपरी बांह की हड्डी (ह्यूमरस) जैसी लंबी हड्डियों में विकसित होता है। यह अक्सर श्रोणि और पसलियों को भी प्रभावित करता है। हड्डियों के भीतर, ट्यूमर आमतौर पर शाफ्ट (डायफिसिस) या शाफ्ट और हड्डी के सिरे के बीच के क्षेत्र में उत्पन्न होता है।

लगभग 10-15% मामलों में, इविंग सारकोमा हड्डियों के बाहर नरम ऊतकों में विकसित होता है। इसे एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग सारकोमा कहा जाता है और यह शरीर के कई अलग-अलग स्थानों पर हो सकता है।

इविंग सारकोमा के लक्षण क्या हैं?

सबसे आम लक्षण ट्यूमर वाली जगह पर दर्द और सूजन है। दर्द समय के साथ बढ़ सकता है और इसे चोट समझ लिया जा सकता है, खासकर बच्चों और किशोरों में।

कुछ रोगियों में एक स्पष्ट गांठ विकसित हो जाती है, और अधिक गंभीर मामलों में, ट्यूमर हड्डी को कमजोर कर सकता है, जिससे फ्रैक्चर हो सकता है। बुखार और थकान भी हो सकती है, खासकर जब रोग बढ़ता है या फैलता है।

लगभग एक चौथाई रोगियों में निदान के समय मेटास्टैटिक रोग होता है, जिसका अर्थ है कि कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल चुका होता है। ऐसा होने पर, लक्षण प्रभावित अंगों से संबंधित हो सकते हैं, जिनमें सबसे आम तौर पर फेफड़े होते हैं।

इविंग सारकोमा किसे होता है?

ईविंग सारकोमा, ऑस्टियोसारकोमा के बाद बच्चों और युवा वयस्कों में पाया जाने वाला दूसरा सबसे आम घातक अस्थि ट्यूमर है। लगभग 80% मरीज़ 20 वर्ष से कम आयु के होते हैं, और किशोरावस्था में इसके मामले सबसे अधिक होते हैं। 30 वर्ष से अधिक आयु के वयस्कों में यह कम पाया जाता है, और यदि यह मौजूद भी हो, तो यह ट्यूमर अक्सर हड्डी की तुलना में नरम ऊतकों में विकसित होता है।

यह रोग महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। आनुवंशिक कारकों के कारण, अफ्रीकी मूल के व्यक्तियों में इविंग सारकोमा दुर्लभ है।

इविंग सारकोमा का क्या कारण है?

इविंग सारकोमा के अधिकांश मामले छिटपुट रूप से होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे संयोगवश विकसित होते हैं और वंशानुगत नहीं होते हैं।

कैंसर कोशिकाओं के भीतर आनुवंशिक पुनर्व्यवस्था के कारण ट्यूमर बनता है। आनुवंशिक पुनर्व्यवस्था तब होती है जब डीएनए के टुकड़े टूटते हैं और गलत तरीके से जुड़ जाते हैं। इविंग सारकोमा में, इससे एक असामान्य संलयन जीन बनता है जो दो जीनों को आपस में जोड़ता है। सबसे आम संलयन में EWSR1 जीन और FLI1 जीन शामिल होते हैं।

यह संलयन जीन एक असामान्य प्रोटीन उत्पन्न करता है जो एक शक्तिशाली स्विच की तरह काम करता है, जिससे कई वृद्धि-संबंधी जीन गलत समय पर सक्रिय या निष्क्रिय हो जाते हैं। इससे सामान्य कोशिका विकास बाधित होता है और ट्यूमर बनने की प्रक्रिया तेज हो जाती है। इसके अलावा, अन्य आनुवंशिक परिवर्तन भी मौजूद हो सकते हैं जो ट्यूमर की आक्रामकता को प्रभावित कर सकते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

इविंग सारकोमा का निदान इमेजिंग, सूक्ष्मदर्शी परीक्षण, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और आणविक परीक्षण के संयोजन पर आधारित है ।

इमेजिंग

एक्स-रे में अक्सर हड्डी के विनाश का एक अस्पष्ट क्षेत्र दिखाई देता है, जिसके आसपास की हड्डी की एक विशिष्ट परतदार प्रतिक्रिया होती है, जिसे कभी-कभी "प्याज के छिलके" जैसी आकृति के रूप में वर्णित किया जाता है। ट्यूमर के आकार, आसपास के नरम ऊतकों में इसके फैलाव और कैंसर के फैलने की स्थिति का पता लगाने के लिए सीटी, एमआरआई और पीईटी स्कैन का उपयोग किया जाता है।

सूक्ष्मदर्शी (रोग संबंधी) विशेषताएं

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, इविंग सारकोमा में छोटी, गोल कोशिकाएँ दिखाई देती हैं जो बहुत अपरिपक्व प्रतीत होती हैं। ये कोशिकाएँ आमतौर पर एकसमान होती हैं, जिनमें गोल केंद्रक , बारीक बनावट वाला क्रोमेटिन और बहुत कम मात्रा में दिखाई देने वाला कोशिका द्रव्य होता है। कोशिकाओं के बीच की सीमाएँ अस्पष्ट होती हैं, जिससे ट्यूमर सघन रूप से फैला हुआ प्रतीत होता है।

कुछ मामलों में, ट्यूमर कोशिकाएं थोड़ी बड़ी होती हैं और उनके आकार और नाभिकीय विशेषताओं में अधिक भिन्नता पाई जाती है। दुर्लभ मामलों में, कोशिकाएं आंशिक रूप से तंत्रिका-समान विभेदन प्रदर्शित कर सकती हैं, जिससे वे एक केंद्रीय स्थान के चारों ओर छोटे-छोटे समूह बना लेती हैं। कीमोथेरेपी के बाद, ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु के क्षेत्र आम हैं और उनकी जगह निशान जैसे ऊतक विकसित हो सकते हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा उत्पादित प्रोटीन का पता लगाने के लिए विशेष दागों का उपयोग करती है।

अधिकांश इविंग सार्कोमा में कोशिका झिल्ली के साथ-साथ CD99 का तीव्र और व्यापक विभेदन दिखाई देता है। हालांकि यह लक्षण बहुत संवेदनशील है, लेकिन पूरी तरह से विशिष्ट नहीं है, इसलिए अक्सर अतिरिक्त मार्करों का उपयोग किया जाता है। NKX2-2 नामक प्रोटीन आमतौर पर सकारात्मक पाया जाता है और इविंग सार्कोमा के लिए अधिक विशिष्ट है।

कुछ ट्यूमर केराटिन या तंत्रिका-संबंधी मार्करों को व्यक्त करते हैं, लेकिन ये निष्कर्ष भिन्न होते हैं और निदान के लिए आवश्यक नहीं हैं।

आणविक परीक्षण

इविंग सारकोमा का निश्चित निदान करने के लिए अक्सर आनुवंशिक पुष्टि की आवश्यकता होती है।

लगभग 85% मामलों में, ट्यूमर में EWSR1 और FLI1 का संलयन पाया जाता है। अन्य 10% मामलों में EWSR1 और ERG का संलयन पाया जाता है। इविंग सारकोमा के सभी मामलों में FET जीन परिवार (आमतौर पर EWSR1) और ETS ​​परिवार के प्रतिलेखन कारकों के एक सदस्य का संलयन होता है।

इनमें से किसी एक संलयन का पता चलने से निदान की पुष्टि होती है और इविंग सार्कोमा को अन्य छोटे गोल कोशिका ट्यूमर से अलग करने में मदद मिलती है।

उपचार प्रतिक्रिया का क्या अर्थ है?

उपचार प्रतिक्रिया से यह पता चलता है कि उपचार द्वारा ट्यूमर का कितना भाग नष्ट हुआ, जो अक्सर सर्जरी से पहले दी जाने वाली कीमोथेरेपी होती है। इविंग सारकोमा में, कीमोथेरेपी उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, और ट्यूमर ने कैसी प्रतिक्रिया दी, इसका मूल्यांकन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट निकाले गए ट्यूमर की सूक्ष्मदर्शी से जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि उसका कितना हिस्सा नेक्रोटिक है , जिसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं मर चुकी हैं और उनकी जगह निशान जैसे ऊतक ने ले ली है।

• उपचार की अच्छी प्रतिक्रिया का अर्थ है कि ट्यूमर का 100% परिगलन हो गया है, और नमूने में कोई भी व्यवहार्य (जीवित) ट्यूमर कोशिकाएं शेष नहीं हैं।

• उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया का मतलब है कि भले ही ट्यूमर का अधिकांश भाग उपचार से संबंधित क्षति दिखाता हो, फिर भी व्यवहार्य ट्यूमर कोशिकाएं बनी रहती हैं।

यह अंतर महत्वपूर्ण है क्योंकि जिन रोगियों के ट्यूमर में पूर्ण ट्यूमर नेक्रोसिस (ऊतक का गलना) होता है, उनका रोग का पूर्वानुमान बेहतर होता है। इसके विपरीत, किसी भी जीवित ट्यूमर कोशिका की उपस्थिति पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ी होती है।

उपचार की प्रतिक्रिया से निदान में कोई बदलाव नहीं होता, लेकिन इससे डॉक्टरों को मदद मिलती है:

• कैंसर के दोबारा होने के जोखिम का अनुमान लगाएं।

• यह तय करें कि क्या अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

• अनुवर्ती देखभाल और निगरानी की योजना बनाएं

आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का वर्णन करते समय "ट्यूमर का पूर्ण रूप से नष्ट होना" या "अवशिष्ट व्यवहार्य ट्यूमर" जैसे वाक्यांशों का उपयोग किया जा सकता है। आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम आपको इन निष्कर्षों का आपके व्यक्तिगत मामले में अर्थ समझाएगी।

क्या पैथोलॉजिस्ट इविंग सार्कोमा को ग्रेड देते हैं?

अन्य कई कैंसरों के विपरीत, इविंग सारकोमा का वर्गीकरण पैथोलॉजिस्ट द्वारा नहीं किया जाता है । ट्यूमर का वर्गीकरण आमतौर पर इस आधार पर किया जाता है कि कैंसर कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं से कितनी मिलती-जुलती हैं, लेकिन इविंग सारकोमा की कोशिकाएं परिभाषा के अनुसार ही उच्च श्रेणी की होती हैं। इसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं सूक्ष्मदर्शी से देखने पर दिखने वाले मामूली अंतरों के बावजूद पहले से ही बहुत असामान्य दिखती हैं और तेजी से बढ़ती हैं।

इसी कारणवश, इविंग सारकोमा के निदान और उपचार संबंधी निर्णय अन्य कारकों पर आधारित होते हैं, जैसे कि:

• क्या निदान के समय कैंसर फैल चुका था?

• ट्यूमर का आकार कितना है और वह कहाँ स्थित है।

• ट्यूमर कीमोथेरेपी के प्रति कितनी अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

पेरिन्यूरल आक्रमण का क्या अर्थ है?

पेरिन्यूरल इनवेजन (पीएनआई) का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ पाई जाती हैं। तंत्रिकाएं ऐसे मार्ग का काम कर सकती हैं जो ट्यूमर कोशिकाओं को आसपास के ऊतकों में फैलने में मदद करती हैं।

इविंग सारकोमा में पेरिन्यूरल आक्रमण असामान्य है। यदि यह मौजूद है, तो यह ट्यूमर के स्थानीय रूप से अधिक आक्रामक व्यवहार का संकेत देता है, लेकिन इसका यह अर्थ नहीं है कि कैंसर दूर के अंगों में फैल गया है। पैथोलॉजिस्ट इस विशेषता की रिपोर्ट करते हैं क्योंकि यह सर्जरी या विकिरण जैसे स्थानीय उपचार के बारे में निर्णय को प्रभावित कर सकता है।

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का क्या अर्थ है?

लिम्फोवास्कुलर इनवेजन (LVI) का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं के अंदर पाई जाती हैं। ये वाहिकाएं शरीर की परिसंचरण प्रणाली का हिस्सा हैं और कैंसर कोशिकाओं को फैलने का मार्ग प्रदान कर सकती हैं।

इविंग सारकोमा में, लिम्फोवास्कुलर आक्रमण आमतौर पर नहीं देखा जाता है, लेकिन यदि यह मौजूद हो, तो यह ट्यूमर के फैलने के उच्च जोखिम का संकेत दे सकता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसकी उपस्थिति दर्ज की जाती है ताकि डॉक्टर समग्र जोखिम का आकलन कर सकें और आगे की देखभाल की योजना बना सकें।

मार्जिन क्या हैं और वे महत्वपूर्ण क्यों हैं?

सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के किनारों को मार्जिन कहा जाता है। ट्यूमर निकालने के बाद, एक पैथोलॉजिस्ट इन मार्जिन की जांच करके देखता है कि क्या कटे हुए किनारों पर कोई कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं।

• नेगेटिव मार्जिन का मतलब है कि नमूने के किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं, जिससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था।

• पॉजिटिव मार्जिन का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किनारे पर मौजूद हैं, जो यह दर्शाता है कि शरीर में कुछ कैंसर शेष रह सकता है।

इविंग सारकोमा में, नेगेटिव मार्जिन प्राप्त करना महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे स्थानीय पुनरावृत्ति का जोखिम कम होता है। मार्जिन की स्थिति विकिरण चिकित्सा जैसे अतिरिक्त उपचारों के बारे में निर्णय लेने में सहायक होती है और दीर्घकालिक फॉलो-अप योजना को प्रभावित करती है।

इविंग सारकोमा का स्टेजिंग कैसे किया जाता है?

इविंग सारकोमा का स्टेजिंग मानक कैंसर स्टेजिंग सिस्टम का उपयोग करके किया जाता है, जिसमें निम्नलिखित बातों पर विचार किया जाता है:

• ट्यूमर का आकार और स्थान।

• आस-पास की संरचनाओं की भागीदारी।

• लसीका ग्रंथियों में फैल गया ।

• दूरस्थ मेटास्टेसिस की उपस्थिति ।

फेफड़े मेटास्टैटिक रोग का सबसे आम स्थान हैं।

निदान के बाद क्या होता है?

इविंग सारकोमा का निदान होने के बाद, रोग की अवस्था निर्धारित करने और उपचार योजना बनाने के लिए अतिरिक्त परीक्षण किए जाते हैं। इन परीक्षणों में आमतौर पर फेफड़ों और शरीर के अन्य भागों की इमेजिंग जांच शामिल होती है ताकि मेटास्टेसिस का पता लगाया जा सके, क्योंकि फेफड़े मेटास्टेसिस का सबसे आम स्थान हैं।

उपचार में आमतौर पर बहुआयामी दृष्टिकोण अपनाया जाता है, जिसका अर्थ है एक से अधिक प्रकार की चिकित्सा का उपयोग करना। इसमें आमतौर पर प्राथमिक ट्यूमर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी, सर्जरी और/या विकिरण चिकित्सा शामिल होती है। स्थानीय उपचार से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने और सूक्ष्म स्तर पर फैलाव को रोकने के लिए अक्सर पहले कीमोथेरेपी दी जाती है।

आमतौर पर मरीजों की देखभाल सार्कोमा के विशेषज्ञों की टीम द्वारा की जाती है, जो अक्सर इविंग सार्कोमा के इलाज का अनुभव रखने वाले कैंसर केंद्र में होती है। उपचार के बाद, पुनरावृत्ति या उपचार के बाद के दुष्प्रभावों की निगरानी के लिए इमेजिंग और नैदानिक ​​परीक्षणों के साथ नियमित फॉलो-अप आवश्यक है।

इविंग सारकोमा से पीड़ित व्यक्ति के लिए रोग का पूर्वानुमान क्या है?

आधुनिक उपचारों से इविंग सारकोमा के इलाज की संभावना में काफी सुधार हुआ है। स्थानीयकृत रोग वाले रोगियों के लिए, दीर्घकालिक उपचार दर लगभग 65-70% है।

जब निदान के समय कैंसर फैल चुका हो या उपचार के तुरंत बाद दोबारा हो जाए, तो रोग का पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है, और दीर्घकालिक जीवित रहने की दर 30% से कम होती है। श्रोणि जैसे विशिष्ट स्थानों पर उत्पन्न होने वाले ट्यूमर का परिणाम अक्सर और भी खराब होता है।

सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया बेहतर रोगनिदान से जुड़ी होती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरा ट्यूमर कहाँ स्थित है, और क्या यह फैल गया है?
• क्या निदान की पुष्टि के लिए आनुवंशिक परीक्षण किया गया था?
• मेरी बीमारी की इस अवस्था के लिए कौन-कौन से उपचार विकल्प उपलब्ध हैं?
• उपचार से मेरे दैनिक जीवन और दीर्घकालिक स्वास्थ्य पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
• उपचार के बाद मुझे कौन-कौन से अनुवर्ती परीक्षण करवाने होंगे?