हेयरी सेल ल्यूकेमिया के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और डेविड ली एमडी द्वारा
29 मई 2025

हेयरी सेल ल्यूकेमिया (एचसीएल) कैंसर का एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला रूप है जो रक्त और अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। यह तब होता है जब आपका शरीर अत्यधिक मात्रा में असामान्य कोशिकाओं का उत्पादन करता है सफेद रक्त कोशिकाएं, विशेष बी कोशिकाएंइन असामान्य कोशिकाओं में सूक्ष्मदर्शी से दिखाई देने वाले विशिष्ट महीन, बाल जैसे उभार होते हैं, यही कारण है कि इस बीमारी को "बालों वाली कोशिका" ल्यूकेमिया कहा जाता है। बालदार कोशिका ल्यूकेमिया में आमतौर पर अस्थि मज्जा, रक्त और तिल्ली शामिल होते हैं।

हेयरी सेल ल्यूकेमिया के लक्षण क्या हैं?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं, लेकिन आम तौर पर इसमें शामिल हैं:

• थकान
• कमजोरी
• बार-बार संक्रमण
• आसान चोट या खून बह रहा है
• बुखार
• रात को पसीना
• वजन में कमी
• पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में असुविधा या दर्द (बढ़ी हुई तिल्ली के कारण)

कुछ रोगियों को यकृत का आकार बढ़ने की भी समस्या हो सकती है, हालांकि रोग की शुरुआत में लिम्फ नोड्स का बढ़ना असामान्य है।

बाल कोशिका ल्यूकेमिया का क्या कारण है?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया का सटीक कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। हालाँकि, कुछ आनुवंशिक म्यूटेशन, विशेष रूप से एक उत्परिवर्तन के रूप में जाना जाता है बीआरएफ V600E95% से ज़्यादा मामलों में ये मौजूद होते हैं। कीटनाशकों या बेंजीन के संपर्क में आने जैसे पर्यावरणीय कारकों को भी इस बीमारी के विकसित होने के जोखिम से जोड़ा गया है। इसके अलावा, आनुवंशिक संवेदनशीलता भी हो सकती है, क्योंकि हेयरी सेल ल्यूकेमिया कभी-कभी परिवारों में भी चल सकता है।

हेयरी सेल ल्यूकेमिया किसे होता है?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ है, जो सभी ल्यूकेमिया का लगभग 2% है। ल्यूकेमियायह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है, पुरुषों में लगभग चार गुना अधिक बार होता है। यह आम तौर पर 60 वर्ष की आयु के वयस्कों को प्रभावित करता है और बच्चों और युवा वयस्कों में अत्यंत दुर्लभ है। यह बीमारी एशियाई, अफ्रीकी या अरब मूल के लोगों की तुलना में यूरोपीय मूल के लोगों में अधिक आम है।

इस रोग से आमतौर पर शरीर के कौन से अंग प्रभावित होते हैं?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया मुख्य रूप से अस्थि मज्जा, रक्त और प्लीहा को प्रभावित करता है। दुर्लभ मामलों में, यह अन्य अंगों, जैसे कि यकृत, लिम्फ नोड्स, त्वचा, हड्डियों, स्तनों या मस्तिष्क को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन ये घटनाएँ असामान्य हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया के निदान के लिए, आपका डॉक्टर रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा परीक्षण का आदेश दे सकता है। चिकित्सक असामान्य “बालों वाली” बी-कोशिकाओं की उपस्थिति की तलाश में, माइक्रोस्कोप के नीचे रक्त की जांच करता है। एक अस्थि मज्जा बीओप्सी अक्सर आवश्यक होता है, जहां अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है। पैथोलॉजिस्ट बालों वाली कोशिकाओं की तलाश करते हैं जो विशिष्ट उपस्थिति प्रदर्शित करती हैं, जिन्हें अक्सर प्रचुर मात्रा में होने के कारण "फ्राइड-एग" उपस्थिति के रूप में वर्णित किया जाता है कोशिका द्रव्य आसपास नाभिक.

निदान की पुष्टि के लिए कौन से अतिरिक्त परीक्षण किए जा सकते हैं?

कई विशेष परीक्षण हेयरी सेल ल्यूकेमिया की पुष्टि करने में मदद कर सकते हैं:

• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC): इस परीक्षण में विशेष एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है जो कोशिकाओं पर विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाते हैं। बालों वाली कोशिकाएँ आमतौर पर CD20, CD22, CD25, CD103, CD11c, CD123, और एनेक्सिन A1 (ANXA1) जैसे प्रोटीन के लिए सकारात्मक धुंधलापन दिखाती हैं। ये प्रोटीन पैथोलॉजिस्ट को बालों वाली कोशिकाओं की सटीक पहचान करने में मदद करते हैं।
• फ़्लो साइटॉमेट्री: यह परीक्षण रक्त या अस्थि मज्जा से कोशिकाओं का विश्लेषण करता है ताकि बालों वाली कोशिकाओं द्वारा व्यक्त प्रोटीन के अनूठे संयोजन की पहचान की जा सके। बालों वाली कोशिकाएँ एक विशिष्ट पैटर्न प्रदर्शित करती हैं, जिसकी विशेषता CD20, CD22, CD11c, CD103, CD25 और CD123 के उच्च स्तर हैं।
• अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस): यह आनुवंशिक परीक्षण कैंसर कोशिकाओं के डीएनए में विशिष्ट उत्परिवर्तन का पता लगाता है। हेयरी सेल ल्यूकेमिया में, 95% से अधिक मामलों में BRAF V600E उत्परिवर्तन दिखाई देता है, जो निदान की पुष्टि करता है।

हेयरी सेल ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान क्या है?

हेयरी सेल ल्यूकेमिया का आमतौर पर बहुत अच्छा पूर्वानुमान होता है, खासकर आधुनिक उपचारों के साथ। प्यूरीन एनालॉग्स (जैसे क्लैड्रिबाइन और पेंटोस्टैटिन) नामक दवाओं के साथ कीमोथेरेपी अत्यधिक प्रभावी होती है और अक्सर लंबे समय तक चलने वाली छूट प्रदान करती है। जिन रोगियों में पूरी तरह से प्रतिक्रिया नहीं होती है या जो पुनरावृत्ति का अनुभव करते हैं, उनके लिए नए लक्षित उपचार, जैसे कि BRAF उत्परिवर्तन को रोकने वाली दवाएं, सफल साबित हुई हैं। पुनरावृत्ति या न्यूनतम अवशिष्ट बीमारी के संकेतों के लिए नियमित अनुवर्ती और निगरानी सर्वोत्तम संभव परिणाम सुनिश्चित करने में मदद कर सकती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे बाल कोशिका ल्यूकेमिया की सीमा क्या है?
• आप कौन से उपचार विकल्प सुझाते हैं?
• उपचार के संभावित दुष्प्रभाव क्या हैं?
• मुझे कितनी बार अनुवर्ती विजिट या परीक्षण की आवश्यकता होगी?
• मुझे किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए जो यह संकेत देते हैं कि बीमारी वापस आ रही है?
• क्या उपचार के दौरान अपने स्वास्थ्य को बेहतर बनाने के लिए मुझे जीवनशैली में कोई बदलाव करना चाहिए?
• क्या क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेना मेरे लिए लाभदायक होगा?