रोज़मेरी ट्रेमब्ले-लेमे एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
1 मई 2024
हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला होता है और क्षति होती है लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी) रक्त में। क्षतिग्रस्त आरबीसी या तो प्लीहा या यकृत में हटा दी जाती हैं या रक्त में नष्ट हो जाती हैं। इस प्रक्रिया को इम्यून हेमोलिसिस कहा जाता है, और समय के साथ, इससे रक्त में आरबीसी का स्तर कम हो जाता है।
ऐसी स्थितियां जो हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं उनमें ल्यूपस, रक्त कैंसर जैसे ऑटोइम्यून रोग शामिल हैं गैर हॉगकिन का लिंफोमा, और एचआईवी और जैसे दीर्घकालिक संक्रमण क्षय.
डॉक्टर हेमोलिटिक एनीमिया को दो समूहों में विभाजित करते हैं - ऑटोइम्यून हेमोलिसिस और एलोइम्यून हेमोलिसिस - रोग की शुरुआत करने वाले ट्रिगर के आधार पर।
ऑटोइम्यून हेमोलिसिस तब विकसित होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली आरबीसी को शरीर के सामान्य हिस्से के रूप में पहचानने में विफल हो जाती है और उन पर हमला करती है। इसे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया कहा जाता है। इसी तरह, जो एंटीबॉडीज आरबीसी से चिपक जाती हैं, उन्हें ऑटोएंटीबॉडीज कहा जाता है। कई स्थितियाँ ऑटोइम्यून हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं जिनमें लिंफोमा, संक्रमण (विशेष रूप से एचआईवी, Mycoplasma निमोनिया), और कुछ दवाएं। अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी आरबीसी के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकती हैं जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा हेमोलिसिस होता है।

कुछ स्वप्रतिपिंड शरीर के सामान्य आंतरिक तापमान पर आरबीसी से चिपके रहते हैं। ये स्वप्रतिपिंड एक प्रकार के एनीमिया का कारण बनते हैं जिसे वार्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया कहा जाता है। इसके विपरीत, कुछ स्वप्रतिपिंड केवल कम तापमान पर आरबीसी से चिपक सकते हैं जो सामान्य रूप से हाथों और पैरों में होते हैं। ये स्वप्रतिपिंड एक प्रकार के एनीमिया का कारण बनते हैं जिसे कोल्ड एग्लूटीनिन-मध्यस्थता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया कहा जाता है।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया नामक एक बीमारी, जो संक्रमण के बाद ज्यादातर बच्चों में होती है, एक विशेष प्रकार के एंटीबॉडी के कारण भी होती है जो हाथ-पांव के ठंडे तापमान में आरबीसी से चिपक जाती है और शरीर के गर्म क्षेत्रों में वापस आने पर प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय कर देगी।

इम्यून हेमोलिसिस तब भी हो सकता है जब शरीर में सामान्य रूप से नहीं पाए जाने वाले प्रोटीन रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। एक बार जब शरीर द्वारा पता लगाया जाता है, तो विदेशी प्रोटीन एक एलोइम्यून प्रतिक्रिया ("एलो" का अर्थ अन्य) को ट्रिगर करते हैं।
एलोइम्यून प्रतिक्रिया तब हो सकती है जब एक बच्चे को पिता से रक्त प्रोटीन (आरएचडी या एबीओ) विरासत में मिलता है जो मां से अलग होता है। एलोइम्यून प्रतिक्रिया तब भी हो सकती है जब किसी व्यक्ति को रक्त आधान प्राप्त होता है जो उनके रक्त समूह के साथ संगत नहीं है। सौभाग्य से, निवारक दवाओं और सख्त परीक्षण के कारण ये दोनों स्थितियाँ अब दुर्लभ हैं।
डॉक्टर रक्त में ऑटोएंटीबॉडी की तलाश करके प्रतिरक्षा हेमोलिसिस का परीक्षण कर सकते हैं।
स्वप्रतिपिंडों को देखने के लिए दो प्रकार के परीक्षण किए जा सकते हैं:
अन्य रक्त परीक्षण क्षतिग्रस्त आरबीसी से निकलने वाले पदार्थों, जैसे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की तलाश कर सकते हैं। हैप्टोग्लोबिन नामक एक विशेष प्रोटीन को भी मापा जा सकता है। हाप्टोग्लोबिन इसे हटाने के लिए रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन से चिपक जाता है। क्योंकि रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है जब आरबीसी क्षतिग्रस्त हो जाती है या वाहिकाओं के अंदर नष्ट हो जाती है, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के कारण हैप्टोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है।
जब माइक्रोस्कोप के तहत रक्त के नमूने की जांच की जाती है, तो आपके रोगविज्ञानी को युवा (अपरिपक्व) आरबीसी की बढ़ी हुई संख्या दिखाई दे सकती है। अपरिपक्व आरबीसी बड़े और अधिक बैंगनी होते हैं, जबकि बहुत अपरिपक्व आरबीसी में अभी भी एक नाभिक होता है। आरबीसी का एक प्रकार जिसे स्फेरोसाइट कहा जाता है, जो सामान्य आरबीसी की तुलना में बहुत गोल और गहरा होता है, भी देखा जा सकता है।

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