जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
हॉजकिन लिंफोमा यह एक प्रकार का कैंसर है जो प्रतिरक्षा प्रणाली में शुरू होता है, अक्सर मस्तिष्क में। लसीकापर्व शरीर में फैली छोटी, सेम के आकार की ग्रंथियाँ जो लसीका द्रव को छानती हैं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं को आश्रय देती हैं। इसकी पहचान कुछ विशिष्ट असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति से होती है जिन्हें कहा जाता है। रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएंहॉजकिन लिंफोमा को सूक्ष्मदर्शी से देखा जा सकता है और अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों से इसकी पुष्टि की जा सकती है। हॉजकिन लिंफोमा सबसे आसानी से इलाज योग्य कैंसरों में से एक है, और अधिकांश लोग - जिनमें उन्नत अवस्था में निदान किए गए लोग भी शामिल हैं - आधुनिक उपचार से ठीक हो जाते हैं। यह लेख आपको अपने निदान को समझने में मदद करने के लिए हॉजकिन लिंफोमा का एक संक्षिप्त विवरण प्रदान करता है। चूंकि हॉजकिन लिंफोमा का विशिष्ट प्रकार उपचार और रोग का पूर्वानुमान प्रभावित करता है, इसलिए प्रत्येक उपप्रकार के लिए अधिक विस्तृत लेख इस पृष्ठ पर दिए गए हैं।
हॉजकिन लिंफोमा का सबसे आम पहला लक्षण दर्द रहित, धीरे-धीरे या तेजी से बढ़ने वाली गांठ है - आमतौर पर गर्दन, बगल या कमर में सूजी हुई लिम्फ नोड। छाती (मीडियास्टिनम) में एक बड़ा द्रव्यमान विशेष रूप से विशिष्ट होता है और अक्सर छाती में दबाव, खांसी या सांस लेने में तकलीफ के रूप में पहली बार महसूस होता है। कुछ लोगों में, यह किसी अन्य कारण से किए गए इमेजिंग के दौरान संयोगवश पाया जाता है।
कई लोगों को सामान्य लक्षण भी दिखाई देते हैं जिन्हें बी लक्षण कहा जाता है। इन्हें स्टेजिंग के हिस्से के रूप में दर्ज किया जाता है क्योंकि ये उपचार योजना को प्रभावित कर सकते हैं। ये लक्षण हैं: बिना कारण बुखार, रात में अत्यधिक पसीना आना और छह महीनों में शरीर के वजन का 10% से अधिक अनजाने में कम होना। थकान भी बहुत आम है। कुछ लोगों को त्वचा में व्यापक खुजली महसूस होती है। एक कम आम लेकिन विशिष्ट लक्षण है शराब से प्रेरित दर्द - शराब पीने के तुरंत बाद लसीका ग्रंथियों के आसपास दर्द महसूस होना - जो हॉजकिन लिंफोमा का संकेत देता है।
हॉजकिन लिंफोमा की शुरुआत बी कोशिका से होती है - एक श्वेत रक्त कोशिका जो सामान्यतः लसीका ग्रंथि के रोगाणु केंद्र में परिपक्व होती है, वह क्षेत्र जहाँ बी कोशिकाएँ संक्रमणों को पहचानने और उनसे लड़ने की अपनी क्षमता को निखारती हैं। आनुवंशिक परिवर्तनों के संयोजन के कारण, यह कोशिका अपनी अधिकांश सामान्य बी कोशिका पहचान खो देती है और एक असामान्य रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका में परिवर्तित हो जाती है जो अनियंत्रित रूप से बढ़ सकती है।
अधिकांश मामलों में इसका सटीक कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आता है। संक्रमण एपस्टीन-बार वायरस (EBV) मोनोन्यूक्लियोसिस का कारण बनने वाला वायरस, क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के लगभग 30-40% मामलों में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के अंदर पाया जाता है और माना जाता है कि यह इन मामलों में लिंफोमा के विकास में योगदान देता है। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली (एचआईवी संक्रमण, अंग प्रत्यारोपण के कारण प्रतिरक्षा दमन, या अन्य कारणों से) जोखिम को काफी बढ़ा देती है। संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास या हॉजकिन लिंफोमा से पीड़ित भाई-बहन का होना भी जोखिम को बढ़ाता है। हालांकि, अधिकांश लोगों में, कोई एक निश्चित कारण नहीं पाया जाता है।
हॉजकिन लिंफोमा का निदान प्रभावित लिम्फ नोड या अन्य स्थान से ऊतक की सूक्ष्मदर्शी से जांच करके किया जाता है। एक चीरा लगाकर की जाने वाली सर्जरी (एक्सिज़नल लिंफोमा) के बाद इसका निदान किया जाता है। बीओप्सी संपूर्ण लिम्फ नोड को निकालना पसंदीदा तरीका है क्योंकि नोड की पूरी संरचना का पता लगाना हॉजकिन लिंफोमा के विशिष्ट प्रकार की पहचान करने के लिए आवश्यक है। जब एक्सिज़नल बायोप्सी आसानी से उपलब्ध न हो, तो कोर नीडल बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है। केवल फाइन नीडल एस्पिरेशन पर्याप्त नहीं है। चिकित्सक ऊतक की जांच करके विशिष्ट असामान्य कोशिकाओं की पहचान करता है और कार्य करता है। इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने वाला परीक्षण, निदान की पुष्टि करने और हॉजकिन लिंफोमा के प्रकार को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की अवस्था का पता लगाने के लिए पीईटी/सीटी इमेजिंग, रक्त परीक्षण और कभी-कभी अस्थि मज्जा बायोप्सी का उपयोग किया जाता है।
हॉजकिन लिंफोमा को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया गया है जो जैविक और चिकित्सकीय रूप से भिन्न हैं। यह समझना महत्वपूर्ण है कि आपका लिंफोमा किस समूह से संबंधित है क्योंकि माइक्रोस्कोप के नीचे दोनों प्रकार की कोशिकाओं की संरचना, प्रोटीन अभिव्यक्ति के पैटर्न, आयु वितरण और उपचार में अंतर होता है।
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा (सीएचएल) हॉजकिन लिंफोमा के लगभग 95% मामलों के लिए जिम्मेदार है और इसकी पहचान रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उपस्थिति से होती है - ये बहुत बड़ी, असामान्य कोशिकाएं होती हैं जिनमें दो या अधिक नाभिकीय लोब और प्रमुख नाभिकीय संरचनाएं होती हैं, जो इन्हें एक विशिष्ट "उल्लू की आंख" जैसी आकृति प्रदान करती हैं। हालांकि रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं इस रोग को परिभाषित करने वाली प्रमुख कोशिका प्रकार हैं, फिर भी ये आमतौर पर लसीका ग्रंथि की सभी कोशिकाओं का केवल एक छोटा सा अंश (1-5% से कम) बनाती हैं; आसपास के ऊतक ज्यादातर गैर-कैंसरयुक्त प्रतिरक्षा कोशिकाओं से बने होते हैं जो रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में एकत्रित होती हैं। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा को ऊतक की उपस्थिति और आसपास की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर चार उपप्रकारों में विभाजित किया गया है:
क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के बारे में विस्तृत जानकारी के लिए — जिसमें प्रत्येक उपप्रकार, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, स्टेजिंग, पूर्वानुमान और उपचार का पूरा विवरण शामिल है — समर्पित लेख देखें: क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना.
नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा (एनएलपीएचएल) - जिसे कुछ वर्गीकरणों में नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान बी सेल लिंफोमा (एनएलपीबीसीएल) भी कहा जाता है - हॉजकिन लिंफोमा के सभी मामलों का लगभग 5% हिस्सा है और यह क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से एक विशिष्ट बीमारी है जिसमें महत्वपूर्ण अंतर हैं। यह आक्रामक होने के बजाय धीमी गति से बढ़ने वाली (सुस्त) बीमारी है, आमतौर पर इसमें परिधीय लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं, जबकि क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा में मेडियास्टिनल मास आम होता है, और अधिकांश रोगियों के लिए इसका दीर्घकालिक पूर्वानुमान बहुत अनुकूल होता है।
इस प्रकार के रोग में असामान्य कोशिकाओं को एलपी कोशिकाएँ (लिम्फोसाइट-प्रधान कोशिकाएँ) कहा जाता है, जिन्हें कभी-कभी उनके मुड़े हुए, बहु-खंडित नाभिक के आकार के कारण "पॉपकॉर्न कोशिकाएँ" भी कहा जाता है। एलपी कोशिकाएँ सामान्य दिखने वाले लिम्फोसाइटों से भरी गांठों के भीतर पाई जाती हैं। एलपी कोशिकाओं का प्रोटीन अभिव्यक्ति प्रोफाइल रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं से मौलिक रूप से भिन्न होता है: एलपी कोशिकाएँ CD20 और CD79a जैसे बी सेल प्रोटीन को प्रबलता से व्यक्त करती हैं, और आमतौर पर CD30 और CD15 के लिए नकारात्मक होती हैं - जो क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के विपरीत पैटर्न है। यह अंतर बताता है कि दोनों प्रकारों के उपचार के तरीके भी अलग-अलग क्यों होते हैं।
इस उपप्रकार के बारे में विस्तृत जानकारी के लिए — जिसमें चरण निर्धारण, रोग का पूर्वानुमान, उपचार और एनएलपीएचएल और एनएलपीबीसीएल के बीच नामकरण संबंधी विवाद शामिल हैं — समर्पित लेख देखें: नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रीडोमिनेंट हॉजकिन लिम्फोमा.
नीचे दी गई तालिका में क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा और नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा के बीच प्रमुख अंतरों का सारांश दिया गया है। यदि आप सुनिश्चित नहीं हैं कि आपको किस प्रकार का हॉजकिन लिंफोमा है, तो आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसका उल्लेख होना चाहिए — या आपकी देखभाल टीम आपको बता सकती है।
रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की विशिष्ट असामान्य कोशिकाएं हैं, और इनकी पहचान निदान करने में सबसे महत्वपूर्ण कदम है। ये वे कोशिकाएं हैं जिन्हें आपका पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे खोजता है। क्लासिक रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं बहुत बड़ी होती हैं - ऊतक में किसी भी सामान्य प्रतिरक्षा कोशिका से कहीं अधिक बड़ी - और इनमें कम से कम दो नाभिकीय लोब होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक बहुत बड़ा, स्पष्ट, लाल रंग का नाभिकीय भाग (नाभिक के अंदर एक सघन संरचना) होता है। दो हल्के रंग के नाभिक, जिनमें से प्रत्येक में एक बड़ा केंद्रीय नाभिक होता है, कोशिका को "उल्लू की आंख" जैसा आकार देते हैं, जो सही संदर्भ में देखे जाने पर हॉजकिन लिंफोमा के निदान में सहायक होता है।
हालांकि रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं इस रोग की मुख्य पहचान हैं, फिर भी ये लिम्फ नोड में बहुत कम पाई जाती हैं—आमतौर पर ये मौजूद सभी कोशिकाओं के 5% से भी कम होती हैं। रोगविज्ञानी को जो कुछ दिखाई देता है, उसका अधिकांश भाग सामान्य और प्रतिक्रियाशील प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी कोशिकाएं, बी कोशिकाएं, इओसिनोफिल्स, हिस्टियोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं) का एक समूह होता है जो रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में एकत्रित होती हैं। यह असामान्य विशेषता—एक ऐसा कैंसर जो ऊतक के एक छोटे से अल्पसंख्यक भाग में मौजूद कोशिकाओं द्वारा परिभाषित होता है—हॉजकिन लिंफोमा को जैविक रूप से अद्वितीय बनाने वाले कारकों में से एक है।
हॉजकिन लिंफोमा का स्टेजिंग लुगानो वर्गीकरण का उपयोग करके किया जाता है, जो यह बताता है कि लिंफोमा शरीर में कितना फैल चुका है। स्टेजिंग पीईटी/सीटी इमेजिंग और कुछ मामलों में अस्थि मज्जा बायोप्सी पर आधारित होती है, और सही उपचार चुनने के लिए यह आवश्यक है।
पत्र A और B लक्षणों की अनुपस्थिति (A) या उपस्थिति (B) को दर्शाने के लिए इन्हें चरण में जोड़ा जाता है। भारी रोग आमतौर पर 10 सेंटीमीटर या उससे अधिक आकार के ट्यूमर, या छाती के व्यास के एक तिहाई से अधिक आकार के मेडियास्टिनल ट्यूमर को माना जाता है। इस पर भी ध्यान दिया जाता है क्योंकि यह उपचार संबंधी निर्णयों को प्रभावित करता है। चरण I और II को सीमित या प्रारंभिक अवस्था का रोग माना जाता है; चरण III और IV को उन्नत अवस्था का रोग माना जाता है। PET/CT पसंदीदा इमेजिंग विधि है क्योंकि यह चयापचय रूप से सक्रिय रोग की पहचान करती है और उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए आधार रेखा के रूप में कार्य करती है।
हॉजकिन लिंफोमा कैंसर की तुलना में सबसे अधिक उपचार दर वाले कैंसरों में से एक है। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के लगभग 85-90% मरीज़ आधुनिक उपचार से ठीक हो जाते हैं, जिनमें उन्नत अवस्था वाले कई मरीज़ भी शामिल हैं। नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा का पूर्वानुमान भी उत्कृष्ट है, हालांकि इसकी धीमी वृद्धि दर के कारण प्रारंभिक उपचार के कई वर्षों बाद भी यह कभी-कभी दोबारा हो सकता है।
रोग का पूर्वानुमान हॉजकिन लिंफोमा के प्रकार, चरण, बी लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति, रोग के फैलाव और प्रारंभिक उपचार के प्रति लिंफोमा की प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। पीईटी/सीटी द्वारा मूल्यांकन की गई प्रतिक्रिया - विशेष रूप से कीमोथेरेपी के पहले दो चक्रों के बाद का परिणाम (जिसे अंतरिम पीईटी कहा जाता है) - दीर्घकालिक परिणाम के सबसे मजबूत भविष्यवाणियों में से एक है और कई केंद्रों में उपचार की तीव्रता को निर्देशित करने के लिए इसका उपयोग किया जाता है।
हॉजकिन लिंफोमा का निदान पुष्ट होने के बाद, उपचार शुरू होने से पहले रोग की सीमा निर्धारित करने के लिए स्टेजिंग मूल्यांकन किया जाता है। अधिकांश रोगियों को हेमेटोलॉजिस्ट या लिंफोमा ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है।
के लिए क्लासिक हॉजकिन लिंफोमाउपचार रोग के चरण और उपप्रकार पर निर्भर करता है। सीमित चरण के रोग (I-II, जिनमें प्रतिकूल लक्षण नहीं होते) का उपचार आमतौर पर कीमोथेरेपी के एक छोटे कोर्स से किया जाता है - जिसमें सबसे आम तौर पर ABVD (डॉक्सोरूबिसिन, ब्लोमाइसिन, विनब्लास्टिन और डेकार्बाज़िन) का उपयोग होता है, जिसके बाद अक्सर प्रभावित लिम्फ नोड क्षेत्रों में विकिरण चिकित्सा दी जाती है। उन्नत चरण के रोग (III-IV) का उपचार विकिरण के साथ या उसके बिना, कीमोथेरेपी के लंबे कोर्स से किया जाता है। कुछ रोगियों में BV-AVD (जिसमें CD30 को लक्षित करने वाला ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन शामिल है) जैसे नए उपचार पद्धतियों का उपयोग किया जाता है। प्रारंभिक उपचार चक्रों के बाद प्रतिक्रिया का आकलन करने और यह मार्गदर्शन करने के लिए कि विकिरण और अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है या नहीं, PET/CT स्कैन का उपयोग किया जाता है। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा वाले लगभग सभी रोगियों में उपचार का लक्ष्य रोग का पूरी तरह से ठीक होना है।
के लिए नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिम्फोमारोग का प्रबंधन रोग की अवस्था और लक्षणों पर निर्भर करता है। प्रारंभिक अवस्था में विकिरण या रिटुक्सिमाब (जो इस प्रकार के रोग में प्रबल रूप से पाए जाने वाले CD20 को लक्षित करता है) से उपचार किया जा सकता है। अधिक उन्नत या लक्षणयुक्त रोग का उपचार रिटुक्सिमाब-आधारित कीमोथेरेपी से किया जाता है। चूंकि यह उपप्रकार धीमी गति से बढ़ता है, इसलिए कुछ रोगियों में सक्रिय निगरानी (देखभाल और प्रतीक्षा) उपयुक्त रहती है। यदि यह रोग आक्रामक लिंफोमा में परिवर्तित हो जाता है - जो रोगियों के एक छोटे से हिस्से में होता है - तो उपचार के दृष्टिकोण में परिवर्तन की आवश्यकता होती है।
उपचार के बाद दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई सभी रोगियों के लिए महत्वपूर्ण है, न केवल पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए बल्कि चिकित्सा के देर से होने वाले प्रभावों की जांच के लिए भी - जिसमें हृदय रोग, द्वितीयक कैंसर और अंतःस्रावी प्रभाव शामिल हैं - जिन्हें तेजी से प्राथमिकता के रूप में पहचाना जा रहा है, विशेष रूप से कम उम्र में इलाज किए गए रोगियों के लिए।
रूपांतरण से तात्पर्य उस परिवर्तन से है जिसमें धीमी गति से बढ़ने वाला लिंफोमा अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त कर लेता है और अधिक आक्रामक हो जाता है। हॉजकिन लिंफोमा में, रूपांतरण मुख्य रूप से नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा में चिंता का विषय है, जो कभी-कभी रूपांतरित होकर अन्य प्रकार का लिंफोमा बन सकता है। फैलाना लार्ज बी सेल लिंफोमारूपांतरित रोग मूल लिंफोमा से अधिक आक्रामक होता है और इसके लिए एक अलग उपचार पद्धति की आवश्यकता होती है — आमतौर पर डी नोवो डीएलबीसीएल के लिए उपयोग की जाने वाली गहन कीमोइम्यूनोथेरेपी के समान। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि क्या परिवर्तन मौजूद है, और आपकी देखभाल टीम आपको बताएगी कि इसका आपके उपचार योजना पर क्या प्रभाव पड़ेगा।
आपके विशिष्ट प्रकार के हॉजकिन लिंफोमा के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी के लिए — जिसमें पूर्ण सूक्ष्मदर्शी विवरण, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परिणाम, स्टेजिंग, पूर्वानुमान और उपचार शामिल हैं — नीचे दिए गए संबंधित लेखों पर जाएँ: