एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
फ़रवरी 24, 2025

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो नाक गुहा या साइनस में विकसित होता है। यह संक्रमण से जुड़ा हुआ है मानव पेपिलोमावायरस (एचपीवी), एक वायरस जो कोशिकाओं में परिवर्तन कर सकता है और ट्यूमर के विकास को जन्म दे सकता है। इस प्रकार के कैंसर को "मल्टीफेनोटाइपिक" कहा जाता है क्योंकि इसमें विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं, जिनमें से कुछ लार ग्रंथि के ट्यूमर में पाई जाने वाली कोशिकाओं से मिलती जुलती होती हैं।

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा के लक्षण इसके आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक में जमाव या रुकावट।
• Nosebleeds।
• चेहरे पर दर्द या दबाव।
• गंध की भावना में कमी।
• चेहरे या नाक के आसपास सूजन।
• बार-बार साइनस संक्रमण होना जो उपचार से ठीक न हो।

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा का क्या कारण है?

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा उच्च जोखिम वाले संक्रमण के कारण होता है एचपीवीवायरस कोशिकाओं में प्रवेश कर सकता है और उनकी वृद्धि को बदल सकता है, जिससे अनियंत्रित कोशिका विभाजन और ट्यूमर का निर्माण हो सकता है। अन्य जोखिम कारकों में पर्यावरणीय उत्तेजक पदार्थों के संपर्क में आना शामिल हो सकता है, लेकिन एचपीवी प्राथमिक ज्ञात कारण है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

निदान माइक्रोस्कोप के तहत ऊतक के नमूने की जांच करके किया जाता है। यह नमूना आमतौर पर एक के माध्यम से प्राप्त किया जाता है बीओप्सीजहां परीक्षण के लिए ट्यूमर का एक छोटा सा टुकड़ा निकाला जाता है। pathologists इस प्रकार के कैंसर को इंगित करने वाले विशिष्ट लक्षणों की तलाश करें और निदान की पुष्टि के लिए अतिरिक्त परीक्षणों का उपयोग करें।

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा सूक्ष्मदर्शी से देखने पर कैसा दिखता है?

माइक्रोस्कोप के नीचे, इस प्रकार का कैंसर अक्सर छोटे, गोल या अंडाकार आकार की कोशिकाओं के समूह के रूप में दिखाई देता है। ये कोशिकाएँ ठोस चादरों या गोलाकार समूहों सहित विभिन्न पैटर्न में व्यवस्थित हो सकती हैं। कुछ ट्यूमर कोशिकाएँ लार ग्रंथियों में पाई जाने वाली कोशिकाओं की तरह दिखती हैं, जिनमें दो मुख्य कोशिका प्रकारों का मिश्रण होता है: नलिका कोशिकाएँ जो नलिकाएँ या नलिकाएँ बनाती हैं और मायोपिथेलियल कोशिकाएं जो संरचनात्मक सहायता प्रदान करते हैं। ट्यूमर ऐसे क्षेत्र भी दिखा सकता है जहाँ कोशिकाएँ आकार में बदल जाती हैं, अधिक लम्बी या स्पष्ट हो जाती हैं। कुछ मामलों में, ट्यूमर कोशिकाएँ ऐसी दिख सकती हैं जैसे कि स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, एक अलग प्रकार का कैंसर जो केराटिन का उत्पादन करता है, त्वचा और नाखूनों में पाया जाने वाला एक कठोर प्रोटीन। ट्यूमर में अक्सर कई होते हैं समसूत्री आंकड़े (सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाएं), और क्षेत्र गल जाना (मृत कोशिकाएं) मौजूद हो सकती हैं। ट्यूमर का पास की हड्डी में बढ़ना आम बात है, लेकिन आमतौर पर ऐसा नहीं होता है आक्रमण करना तंत्रिकाओं या रक्त वाहिकाओं।

निदान की पुष्टि करने के लिए अन्य कौन से परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है?

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा के निदान की पुष्टि करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण कर सकते हैं जैसे इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री और सिटू हाइब्रिडाईजेशन में.

• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी): यह परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बनाए गए प्रोटीन का पता लगाने के लिए विशेष दागों का उपयोग करता है। HPV से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा में, IHC डक्टल और मायोएपिथेलियल दोनों भेदभाव दिखा सकता है। मायोएपिथेलियल मार्करों में शामिल हैं p40, p63, SMA, और कैल्पोनिन, जबकि डक्टल मार्करों में शामिल हैं किट (सीडी117)। S100 और SOX10 ये मार्कर दोनों प्रकार की कोशिकाओं में देखे जा सकते हैं। ट्यूमर कोशिकाएं समान रूप से और दृढ़ता से अभिव्यक्त होती हैं p16, एचपीवी के लिए एक सरोगेट मार्कर।
• इन-सीटू हाइब्रिडाइजेशन (ISH): एक अन्य महत्वपूर्ण परीक्षण HPV RNA इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन है, जो उच्च जोखिम वाले HPV का पता लगाता है। जबकि HPV से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा p16 और उच्च जोखिम वाले HPV के लिए सकारात्मक है, p16 इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री अकेले इस प्रकार के ट्यूमर में HPV संक्रमण का विश्वसनीय संकेतक नहीं है।

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण

लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण तब होता है जब कैंसर कोशिकाएं रक्त वाहिका या लसीका वाहिका पर आक्रमण करती हैं। रक्त वाहिकाएं पतली नलिकाएं होती हैं जो पूरे शरीर में रक्त ले जाती हैं, लसीका वाहिकाओं के विपरीत, जो रक्त के बजाय लसीका नामक तरल पदार्थ ले जाती हैं। ये लसीका वाहिकाएं छोटे प्रतिरक्षा अंगों से जुड़ती हैं जिन्हें लसीकापर्व पूरे शरीर में फैल जाते हैं। लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह कैंसर कोशिकाओं को रक्त या लसीका वाहिकाओं के माध्यम से लिम्फ नोड्स या यकृत सहित शरीर के अन्य भागों में फैलाता है।

परिधीय आक्रमण

पैथोलॉजिस्ट "पेरिन्यूरल आक्रमण" शब्द का उपयोग ऐसी स्थिति का वर्णन करने के लिए करते हैं, जहाँ कैंसर कोशिकाएँ किसी तंत्रिका से जुड़ जाती हैं या उस पर आक्रमण करती हैं। "इंट्रान्यूरल आक्रमण" एक संबंधित शब्द है जो विशेष रूप से तंत्रिका के अंदर कैंसर कोशिकाओं को संदर्भित करता है। तंत्रिकाएँ, लंबे तारों जैसी दिखती हैं, जिनमें न्यूरॉन्स नामक कोशिकाओं के समूह होते हैं। पूरे शरीर में मौजूद ये तंत्रिकाएँ शरीर और मस्तिष्क के बीच तापमान, दबाव और दर्द जैसी जानकारी संचारित करती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह कैंसर कोशिकाओं को तंत्रिका के साथ-साथ आस-पास के अंगों और ऊतकों में जाने की अनुमति देता है, जिससे सर्जरी के बाद ट्यूमर के दोबारा होने का जोखिम बढ़ जाता है।

हाशिये

पैथोलॉजी में, मार्जिन ट्यूमर सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक का किनारा होता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में मार्जिन की स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इंगित करता है कि क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया था या कुछ पीछे छोड़ दिया गया था। यह जानकारी आगे के उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने में मदद करती है।

पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर सर्जिकल प्रक्रिया के बाद मार्जिन का आकलन करते हैं, जैसे कि छांटना or लकीर, जो पूरे ट्यूमर को हटा देता है। आमतौर पर मार्जिन का मूल्यांकन इसके बाद नहीं किया जाता है बीओप्सी, जो ट्यूमर के केवल एक हिस्से को हटाता है। रिपोर्ट किए गए मार्जिन की संख्या और उनका आकार - ट्यूमर और कटे हुए किनारे के बीच कितना सामान्य ऊतक है - ऊतक के प्रकार और ट्यूमर के स्थान के आधार पर भिन्न होता है।

पैथोलॉजिस्ट यह जांचने के लिए मार्जिन की जांच करते हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं ऊतक के कटे हुए किनारे पर हैं या नहीं। एक सकारात्मक मार्जिन, जहां ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, यह सुझाव देती हैं कि शरीर में कुछ कैंसर रह सकता है। इसके विपरीत, एक नकारात्मक मार्जिन, जिसके किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं हैं, यह सुझाव देता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था। कुछ रिपोर्ट निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं और मार्जिन के बीच की दूरी को भी मापती हैं, भले ही सभी मार्जिन नकारात्मक हों।

लिम्फ नोड्स

लसीकापर्व पूरे शरीर में स्थित छोटे प्रतिरक्षा अंग हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से छोटी लसीका वाहिकाओं के माध्यम से इन लिम्फ नोड्स तक पहुंच सकती हैं। इस कारण से, डॉक्टर अक्सर कैंसर कोशिकाओं की तलाश के लिए लिम्फ नोड्स को हटाते हैं और सूक्ष्म रूप से जांच करते हैं। यह प्रक्रिया, जिसमें कैंसर कोशिकाएं मूल ट्यूमर से लिम्फ नोड जैसे किसी अन्य शरीर के अंग में जाती हैं, को लिम्फ नोड कहा जाता है। रूप-परिवर्तन.

कैंसर कोशिकाएं आमतौर पर सबसे पहले ट्यूमर के पास के लिम्फ नोड्स में स्थानांतरित होती हैं, हालांकि दूर के लिम्फ नोड्स भी प्रभावित हो सकते हैं। नतीजतन, सर्जन आमतौर पर पहले ट्यूमर के निकटतम लिम्फ नोड्स को हटा देते हैं। यदि वे बढ़े हुए हैं तो वे ट्यूमर से दूर लिम्फ नोड्स को हटा सकते हैं और इस बात का गहरा संदेह है कि उनमें कैंसर कोशिकाएं हैं।

पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे निकाले गए किसी भी लिम्फ नोड्स की जांच करेंगे, और निष्कर्षों को आपकी रिपोर्ट में विस्तृत रूप से बताया जाएगा। एक "सकारात्मक" परिणाम लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति को इंगित करता है, जबकि एक "नकारात्मक" परिणाम का मतलब है कि कोई कैंसर कोशिका नहीं पाई गई। यदि रिपोर्ट में लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो यह इन कोशिकाओं के सबसे बड़े समूह के आकार को भी निर्दिष्ट कर सकती है, जिसे अक्सर "फोकस" या "डिपॉजिट" कहा जाता है। एक्सट्रानोडल एक्सटेंशन तब होता है जब ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी कैप्सूल में प्रवेश करती हैं और आसन्न ऊतक में फैल जाती हैं।

लिम्फ नोड्स की जांच दो कारणों से महत्वपूर्ण है। सबसे पहले, यह पैथोलॉजिकल नोडल स्टेज (पीएन) निर्धारित करने में मदद करता है। दूसरा, लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं की खोज से बाद में शरीर के अन्य अंगों में कैंसर कोशिकाओं के पाए जाने का जोखिम बढ़ जाता है। यह जानकारी आपके डॉक्टर को यह तय करने में मार्गदर्शन करती है कि आपको कीमोथेरेपी, रेडिएशन थेरेपी या इम्यूनोथेरेपी जैसे अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है या नहीं।

पैथोलॉजिकल स्टेज

स्टेजिंग शरीर में कैंसर की मात्रा और स्थान का वर्णन करती है। HPV से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा के लिए, स्टेजिंग सिस्टम ट्यूमर के आकार और सीमा (टी स्टेज) को निर्धारित करने में मदद करता है और यह भी कि क्या कैंसर फैल गया है लसीकापर्व (एन स्टेज)। यह जानकारी उपचार का मार्गदर्शन करती है और परिणामों की भविष्यवाणी करने में मदद करती है।

ट्यूमर का चरण (टी स्टेज) इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ है - चाहे मैक्सिलरी साइनस, नाक गुहा, या एथमॉइड साइनस में - क्योंकि प्रत्येक स्थान के साथ अलग-अलग संरचनाएँ और फैलने के पैटर्न जुड़े होते हैं। प्रत्येक साइट का अपना स्टेजिंग मानदंड होता है, जो इन क्षेत्रों की अनूठी शारीरिक रचना को दर्शाता है।

टी चरण (ट्यूमर चरण)

दाढ़ की हड्डी साइनस

• तीसकैंसर “इन सिटू” है, जिसका अर्थ है कि यह सतह परत तक ही सीमित है और गहरे ऊतकों पर आक्रमण नहीं किया है।
• T1ट्यूमर मैक्सिलरी साइनस की परत (म्यूकोसा) तक ही सीमित है और इससे हड्डी को कोई नुकसान नहीं पहुंचा है।
• T2ट्यूमर के कारण हड्डी को क्षति पहुंची है या यह आस-पास के क्षेत्रों तक फैल गया है, जैसे कि कठोर तालु या मध्य नासिका मार्ग, परंतु मैक्सिलरी साइनस या पेरीगोइड प्लेटों की पिछली दीवार तक नहीं पहुंचा है।
• T3ट्यूमर गहरे क्षेत्रों पर आक्रमण करता है, जैसे मैक्सिलरी साइनस की पिछली दीवार, नरम ऊतक, आंख के सॉकेट (ऑर्बिट) की तल या मध्य दीवार, पेटीगोइड फोसा, या एथमॉइड साइनस।
• T4उन्नत रोग, निम्न में विभाजित:
  • T4aमध्यम रूप से उन्नत, जिसमें आंख के गड्ढे का अगला भाग, गाल की त्वचा, या अन्य आस-पास की हड्डियां (क्रिब्रीफॉर्म प्लेट, ललाट या स्फेनोइड साइनस) शामिल होते हैं।
  • टी 4 बीबहुत उन्नत, जिसमें मस्तिष्क, कपाल तंत्रिकाओं या खोपड़ी के आधार जैसे महत्वपूर्ण क्षेत्र शामिल होते हैं।

नाक गुहा और एथमॉइड साइनस

• तीसकैंसर “स्वस्थानी” है, अर्थात सतह परत तक ही सीमित है।
• T1ट्यूमर नाक गुहा या एथमॉइड साइनस के एक क्षेत्र तक सीमित होता है, चाहे इसमें हड्डी शामिल हो या न हो।
• T2ट्यूमर नाक गुहा या एथमॉइड साइनस के भीतर दो क्षेत्रों को प्रभावित करता है या हड्डी की भागीदारी के साथ या बिना, आस-पास के क्षेत्रों तक फैल जाता है।
• T3ट्यूमर महत्वपूर्ण संरचनाओं जैसे कक्षा की तल या मध्य दीवार, मैक्सिलरी साइनस, तालु या क्रिब्रीफॉर्म प्लेट पर आक्रमण करता है।
• T4उन्नत रोग, निम्न में विभाजित:
  • T4aमध्यम रूप से उन्नत, जिसमें आंख के गड्ढे का अग्र भाग, गाल की त्वचा, खोपड़ी के आधार में न्यूनतम विस्तार, या पास की हड्डियां शामिल होती हैं।
  • टी 4 बीबहुत उन्नत, जिसमें मस्तिष्क, कपाल तंत्रिकाएं या खोपड़ी के गहरे क्षेत्र शामिल होते हैं।

एन चरण (लिम्फ नोड चरण)

• N0: आस-पास के लिम्फ नोड्स में कोई कैंसर नहीं पाया गया है।
• N1कैंसर गर्दन के एक ही तरफ एक लिम्फ नोड में मौजूद है, और नोड का आकार 3 सेमी या उससे छोटा है और नोड के बाहर फैलने के कोई लक्षण नहीं हैं (ENE-नकारात्मक)।
• N2: कैंसर एक या एक से ज़्यादा लिम्फ नोड्स में फैल गया है, लेकिन कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं है। इसे निम्न में विभाजित किया गया है:
  • N2aएकल लिम्फ नोड, जो या तो 3 सेमी या उससे छोटा हो तथा नोड के बाहर फैलने के संकेत हों (ई.एन.ई.-पॉजिटिव), या 3 सेमी से बड़ा हो, परंतु नोड के बाहर फैले बिना 6 सेमी से अधिक बड़ा न हो।
  • N2bगर्दन के एक ही तरफ कई लिम्फ नोड्स में कैंसर, कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं, और ईएनई-नकारात्मक।
  • एन 2 सीगर्दन के दोनों ओर या ट्यूमर के विपरीत लिम्फ नोड्स में कैंसर, 6 सेमी से बड़ा कोई नहीं, और ईएनई-नकारात्मक।
• N3अधिक उन्नत लिम्फ नोड संलिप्तता, जिसमें शामिल हैं:
  • N3aलिम्फ नोड : 6 सेमी से बड़ा तथा नोड के बाहर फैला हुआ नहीं होना।
  • N3b: नोड के बाहर फैली हुई कोई भी लिम्फ नोड (ENE-पॉजिटिव), या ENE के साथ एकाधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स।

एचपीवी से संबंधित मल्टीफेनोटाइपिक साइनोनासल कार्सिनोमा से पीड़ित व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान क्या है?

भले ही यह ट्यूमर माइक्रोस्कोप के नीचे आक्रामक दिखता है, लेकिन यह अन्य उच्च श्रेणी के कार्सिनोमा की तुलना में कम आक्रामक तरीके से व्यवहार करता है। अधिकांश रोगियों को स्थानीय पुनरावृत्ति का अनुभव होता है, जिसका अर्थ है कि उपचार के बाद ट्यूमर उसी क्षेत्र में फिर से बढ़ सकता है। ऐसा लगभग एक तिहाई मामलों में होता है, और कभी-कभी पुनरावृत्ति वर्षों बाद होती है। हालाँकि, ट्यूमर का शरीर के अन्य भागों (दूरस्थ) में फैलना बहुत दुर्लभ है मेटास्टेसिस यह कैंसर केवल 5% मामलों में ही होता है। इस कैंसर का अन्य लोगों में फैलना भी असामान्य है। लसीकापर्व या ट्यूमर से संबंधित मौत का कारण बन सकता है। उचित उपचार और निगरानी के साथ, अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं।