हाइलिनाइजिंग क्लियर सेल कार्सिनोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
नवम्बर 5/2024

हाइलिनाइजिंग क्लियर सेल कार्सिनोमा (HCCC) सिर और गर्दन के कैंसर का एक धीमी गति से बढ़ने वाला प्रकार है। अधिकांश ट्यूमर में EWSR1 जीन से जुड़ा एक आनुवंशिक परिवर्तन पाया जाता है। इस प्रकार का कैंसर आम तौर पर होंठ, जीभ, बुक्कल म्यूकोसा (आंतरिक गाल), मसूड़े (मसूड़े), कठोर और नरम तालू (मुंह की छत), मुंह के तल या ऑरोफरीनक्स (टॉन्सिल और जीभ का आधार) में छोटी लार ग्रंथियों में पाया जाता है। कम आम जगहों में नाक गुहा, पैरानासल साइनस, पैरोटिड ग्रंथि और स्वरयंत्र शामिल हैं।

हाइलाइनाइज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?

हाइलिनाइजिंग क्लियर सेल कार्सिनोमा के लक्षणों में अक्सर मुंह, मसूड़ों या गले में दर्द रहित गांठ या सूजन शामिल होती है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहां स्थित है। अगर ट्यूमर आस-पास के ऊतकों या नसों पर दबाव डालता है, तो लोगों को असुविधा, सुन्नता या हल्का दर्द महसूस हो सकता है। डॉक्टर को मुंह या गले में किसी भी लगातार गांठ या असामान्य बदलाव का मूल्यांकन करना चाहिए।

हाइलाइनाइजिंग क्लियर सेल कार्सिनोमा किस कारण से होता है?

हाइलिनिज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा का सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन इनमें से अधिकांश ट्यूमर में एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन होता है। लगभग सभी हाइलिनिज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा में एक ट्रांसलोकेशन होता है, जो EWSR1 और ATF1 नामक दो जीनों से संबंधित एक प्रकार का आनुवंशिक पुनर्व्यवस्थापन है । इस ट्रांसलोकेशन के परिणामस्वरूप आमतौर पर इन जीनों के कुछ हिस्सों—विशेष रूप से, EWSR1 एक्सॉन 11 और ATF1 एक्सॉन 3—के बीच संलयन होता है, जिससे एक नया जीन संलयन बनता है जो ट्यूमर के विकास का कारण बन सकता है। हाइलिनिज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा में EWSR1 से संबंधित अन्य, कम सामान्य संलयन (जैसे कि ATF1 एक्सॉन 5 या एक अन्य जीन, CREM के साथ संलयन ) भी पाए गए हैं। हालांकि यह आनुवंशिक परिवर्तन इस प्रकार के कैंसर में आम है, फिर भी यह स्पष्ट नहीं है कि यह क्यों होता है या इसे कौन सी चीज़ प्रेरित करती है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

हाइलिनिज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर आमतौर पर ट्यूमर के आकार और स्थान का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई जैसे इमेजिंग परीक्षण से शुरुआत करेगा। यदि कोई संदिग्ध क्षेत्र पाया जाता है, तो ऊतक का एक छोटा सा नमूना लेने के लिए बायोप्सी की जाएगी। इसके बाद एक पैथोलॉजिस्ट निदान की पुष्टि करने के लिए इस नमूने की सूक्ष्मदर्शी से जांच करेगा। कभी-कभी, ट्यूमर के हाइलिनिज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा होने की पुष्टि करने और लार ग्रंथि के अन्य प्रकार के कैंसर को खारिज करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण भी किए जाते हैं।

इस ट्यूमर की सूक्ष्म विशेषताएं

माइक्रोस्कोप के नीचे, हाइलिनाइजिंग क्लियर सेल कार्सिनोमा में स्पष्ट या इओसिनोफिलिक (गुलाबी) कोशिकाएं होती हैं। हालाँकि इसे "क्लियर सेल कार्सिनोमा" कहा जाता है, लेकिन पूरी तरह से स्पष्ट सेल ट्यूमर दुर्लभ हैं, और कुछ ट्यूमर में बिल्कुल भी स्पष्ट कोशिकाएँ नहीं होती हैं। ट्यूमर कोशिकाएँ अक्सर घोंसलों, डोरियों (लंबी किस्में) और ट्रेबेकुले (बीम जैसी संरचनाओं) में व्यवस्थित होती हैं, जिनमें छोटी नलिकाएँ और सिस्ट भी मौजूद होते हैं। स्क्वैमस कोशिकाएँ (चपटी कोशिकाएँ) और म्यूकोसाइट्स (कोशिकाएँ जो बलगम का उत्पादन करती हैं) को आमतौर पर ट्यूमर की संरचना के हिस्से के रूप में देखा जाता है।

हाइलिनाइजिंग क्लियर सेल कार्सिनोमा की एक अनूठी विशेषता यह है कि यह अक्सर मांसपेशियों सहित आस-पास के ऊतकों में घुसपैठ करता है या फैलता है। ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर मुंह में शुरू होता है, यह सतह की परत (एपिथेलियम) से जुड़ सकता है और पेजेटॉइड पैटर्न में फैल सकता है, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं सतह परत के साथ फैलती हैं। आस-पास के ऊतक (जिसे स्ट्रोमा कहा जाता है) में घने, हाइलिनाइज्ड क्षेत्रों और ढीले, रेशेदार क्षेत्रों का मिश्रण होता है। ऊतक प्रकारों का यह संयोजन इस प्रकार के कैंसर की एक विशिष्ट विशेषता है।

निदान की पुष्टि के लिए और कौन से परीक्षण किए जा सकते हैं?

अधिकांश एचसीसीसी में ईडब्ल्यूएसआर1 जीन से संबंधित आनुवंशिक परिवर्तन पाया जाता है। आपका पैथोलॉजिस्ट इस आनुवंशिक परिवर्तन का पता लगाने के लिए फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (एफआईएसएच) या नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (एनजीएस) जैसे परीक्षण करा सकता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री नामक परीक्षण भी किया जा सकता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा, ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर सीके5 , पी40 , पी63 और सीके7 मार्करों के लिए सकारात्मक (या प्रतिक्रियाशील) होती हैं । वे आमतौर पर एस100 और एसओएक्स-10 मार्करों के लिए नकारात्मक (या गैर-प्रतिक्रियाशील) होती हैं । अन्य इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मार्करों के लिए भी परीक्षण कराया जा सकता है, हालांकि निदान के लिए ये आवश्यक नहीं हैं।

ट्यूमर का आकार

ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिए जाने के बाद, इसे मापा जाएगा, और इसका आकार आपकी रिपोर्ट में वर्णित किया जाएगा। ट्यूमर का आकार महत्वपूर्ण है क्योंकि यह पैथोलॉजिकल ट्यूमर चरण (पीटी) निर्धारित करता है।

एक्स्ट्रापैरेन्काइमल एक्सटेंशन

हाइलिनिज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा जैसे लार ग्रंथि ट्यूमर के संदर्भ में, एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन (ईपीई) ट्यूमर का लार ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैलना है। यह स्थिति अक्सर कैंसर के अधिक आक्रामक रूप से जुड़ी होती है, जो यह दर्शाती है कि ट्यूमर अपने मूल स्थान से आगे भी फैल सकता है। एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन की उपस्थिति अधिक आक्रामक ट्यूमर और खराब रोग पूर्वानुमान से जुड़ी होती है ।

एक्स्ट्रापेरेन्काइमा, विस्तार पैथोलॉजिकल चरण को प्रभावित करता है, लेकिन केवल प्रमुख लार ग्रंथियों (पैरोटिड, सबमांडिबुलर और सब्लिंगुअल) में से एक से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के लिए। एक्स्ट्रापैरेन्काइमल विस्तार वाले ट्यूमर को आम तौर पर उच्च स्तर पर वर्गीकृत किया जाता है, जो उनकी उन्नत प्रकृति और उपचार और प्रबंधन में संबंधित चुनौतियों को दर्शाता है।

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण तब होता है जब कैंसर कोशिकाएं रक्त वाहिका या लसीका वाहिका में प्रवेश कर जाती हैं। रक्त वाहिकाएं पतली नलियां होती हैं जो पूरे शरीर में रक्त पहुंचाती हैं, जबकि लसीका वाहिकाएं रक्त के बजाय लसीका नामक तरल पदार्थ ले जाती हैं। ये लसीका वाहिकाएं शरीर में फैली छोटी प्रतिरक्षा ग्रंथियों से जुड़ी होती हैं जिन्हें लसीका ग्रंथियां कहा जाता है। लिम्फोवास्कुलर आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह रक्त या लसीका वाहिकाओं के माध्यम से कैंसर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या यकृत सहित शरीर के अन्य भागों में फैलाता है।

परिधीय आक्रमण

पैथोलॉजिस्ट "पेरिन्यूरल आक्रमण" शब्द का उपयोग ऐसी स्थिति का वर्णन करने के लिए करते हैं, जहाँ कैंसर कोशिकाएँ किसी तंत्रिका से जुड़ जाती हैं या उस पर आक्रमण करती हैं। "इंट्रान्यूरल आक्रमण" एक संबंधित शब्द है जो विशेष रूप से तंत्रिका के अंदर कैंसर कोशिकाओं को संदर्भित करता है। तंत्रिकाएँ, लंबे तारों जैसी दिखती हैं, जिनमें न्यूरॉन्स नामक कोशिकाओं के समूह होते हैं। पूरे शरीर में मौजूद ये तंत्रिकाएँ शरीर और मस्तिष्क के बीच तापमान, दबाव और दर्द जैसी जानकारी संचारित करती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह कैंसर कोशिकाओं को तंत्रिका के साथ-साथ आस-पास के अंगों और ऊतकों में जाने की अनुमति देता है, जिससे सर्जरी के बाद ट्यूमर के दोबारा होने का जोखिम बढ़ जाता है।

हाशिये

पैथोलॉजी में, मार्जिन ट्यूमर सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक का किनारा होता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में मार्जिन की स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इंगित करता है कि क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया था या कुछ पीछे छोड़ दिया गया था। यह जानकारी आगे के उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने में मदद करती है।

पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर किसी सर्जिकल प्रक्रिया, जैसे कि एक्सिशन या रिसेक्शन , जिसमें पूरे ट्यूमर को हटा दिया जाता है, के बाद मार्जिन का आकलन करते हैं। बायोप्सी के बाद मार्जिन का मूल्यांकन आमतौर पर नहीं किया जाता है , जिसमें ट्यूमर का केवल एक हिस्सा हटाया जाता है। रिपोर्ट किए गए मार्जिन की संख्या और उनका आकार—ट्यूमर और कटे हुए किनारे के बीच कितना सामान्य ऊतक है—ऊतक के प्रकार और ट्यूमर के स्थान के आधार पर भिन्न-भिन्न होता है।

पैथोलॉजिस्ट यह जांचने के लिए मार्जिन की जांच करते हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं ऊतक के कटे हुए किनारे पर हैं या नहीं। एक सकारात्मक मार्जिन, जहां ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, यह सुझाव देती हैं कि शरीर में कुछ कैंसर रह सकता है। इसके विपरीत, एक नकारात्मक मार्जिन, जिसके किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं हैं, यह सुझाव देता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था। कुछ रिपोर्ट निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं और मार्जिन के बीच की दूरी को भी मापती हैं, भले ही सभी मार्जिन नकारात्मक हों।

लिम्फ नोड्स

लिम्फ नोड्स शरीर में स्थित छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से इन लिम्फ नोड्स तक छोटी लसीका वाहिकाओं के माध्यम से पहुंच सकती हैं। इसी कारण डॉक्टर अक्सर लिम्फ नोड्स को निकालकर सूक्ष्मदर्शी से उनकी जांच करते हैं ताकि कैंसर कोशिकाओं का पता लगाया जा सके। इस प्रक्रिया को, जिसमें कैंसर कोशिकाएं मूल ट्यूमर से शरीर के किसी अन्य भाग, जैसे कि लिम्फ नोड, तक पहुंचती हैं, मेटास्टेसिस कहा जाता है ।

कैंसर कोशिकाएं आमतौर पर सबसे पहले ट्यूमर के पास के लिम्फ नोड्स में स्थानांतरित होती हैं, हालांकि दूर के लिम्फ नोड्स भी प्रभावित हो सकते हैं। नतीजतन, सर्जन आमतौर पर पहले ट्यूमर के निकटतम लिम्फ नोड्स को हटा देते हैं। यदि वे बढ़े हुए हैं तो वे ट्यूमर से दूर लिम्फ नोड्स को हटा सकते हैं और इस बात का गहरा संदेह है कि उनमें कैंसर कोशिकाएं हैं।

पैथोलॉजिस्ट निकाले गए किसी भी लिम्फ नोड की माइक्रोस्कोप से जांच करेंगे और रिपोर्ट में इसके विस्तृत निष्कर्ष दिए जाएंगे। "पॉजिटिव" परिणाम लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति दर्शाता है, जबकि "नेगेटिव" परिणाम का अर्थ है कि कोई कैंसर कोशिका नहीं पाई गई। यदि रिपोर्ट में लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो उसमें इन कोशिकाओं के सबसे बड़े समूह का आकार भी बताया जा सकता है, जिसे अक्सर "फोकस" या "डिपॉजिट" कहा जाता है। एक्स्ट्रा नोडल एक्सटेंशन तब होता है जब ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल जाती हैं।

लिम्फ नोड्स की जांच दो कारणों से महत्वपूर्ण है। सबसे पहले, यह पैथोलॉजिकल नोडल स्टेज (पीएन) निर्धारित करने में मदद करता है। दूसरा, लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं की खोज से बाद में शरीर के अन्य अंगों में कैंसर कोशिकाओं के पाए जाने का जोखिम बढ़ जाता है। यह जानकारी आपके डॉक्टर को यह तय करने में मार्गदर्शन करती है कि आपको कीमोथेरेपी, रेडिएशन थेरेपी या इम्यूनोथेरेपी जैसे अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है या नहीं।

पैथोलॉजिकल स्टेज

पैथोलॉजिक स्टेजिंग एक ऐसी प्रणाली है जिसका उपयोग डॉक्टर ट्यूमर के आकार और फैलाव का वर्णन करने के लिए करते हैं। यह यह निर्धारित करने में मदद करता है कि कैंसर कितना उन्नत है और उपचार निर्णयों का मार्गदर्शन करता है। पैथोलॉजिक स्टेज आमतौर पर ट्यूमर को हटाने और पैथोलॉजिस्ट द्वारा जांच करने के बाद निर्धारित किया जाता है, जो माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक का विश्लेषण करता है। हाइलिनाइजिंग क्लियर सेल कार्सिनोमा के लिए, स्टेजिंग "TNM" प्रणाली पर आधारित है, जहाँ "T" प्राथमिक ट्यूमर के आकार और सीमा को दर्शाता है, "N" लिम्फ नोड की भागीदारी को संदर्भित करता है, और "M" इंगित करता है कि क्या कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

ट्यूमर चरण (पीटी)

ट्यूमर का चरण लार ग्रंथि में ट्यूमर के आकार को बताता है तथा यह भी बताता है कि क्या यह आस-पास के ऊतकों में फैल गया है।

• T0 इसका अर्थ है कि लार ग्रंथि में किसी प्राथमिक ट्यूमर का कोई सबूत नहीं है।
• तीस कार्सिनोमा को "इन सिटू" कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं वहीं तक सीमित हैं जहां से वे शुरू हुई थीं और उन्होंने गहरे ऊतकों पर आक्रमण नहीं किया है।
• T1 इसका अर्थ है कि ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है और लार ग्रंथि से आगे नहीं फैला है।
• T2 यह 2 सेमी से बड़े लेकिन 4 सेमी से अधिक बड़े नहीं ट्यूमर को संदर्भित करता है, जो अभी भी लार ग्रंथि तक ही सीमित है।
• T3 इसका अर्थ है कि ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है या आस-पास के कोमल ऊतकों तक फैल गया है।
• T4 अधिक उन्नत ट्यूमर का वर्णन करता है। T4a का अर्थ है कि ट्यूमर त्वचा, जबड़े की हड्डी, कान की नली या चेहरे की नस तक फैल गया है। T4b बहुत उन्नत कैंसर को इंगित करता है जो खोपड़ी के आधार, आस-पास की हड्डियों या प्रमुख रक्त वाहिकाओं तक फैल गया है।

नोडल चरण (पीएन)

नोडल स्टेज से यह पता चलता है कि कैंसर लिम्फ नोड्स तक फैल गया है या नहीं। लिम्फ नोड्स छोटी ग्रंथियां होती हैं जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं। लिम्फ नोड्स के प्रभावित होने से कैंसर के और फैलने का खतरा बढ़ जाता है।

• N0 इसका अर्थ है कि आस-पास के लिम्फ नोड्स में इसका फैलाव नहीं हुआ है।
• N1 यह दर्शाता है कि कैंसर गर्दन के एक ही तरफ स्थित एक लिम्फ नोड तक फैल गया है, जिसका आकार 3 सेमी या उससे छोटा है।
• N2 अधिक व्यापक लिम्फ नोड भागीदारी का वर्णन करता है:
  • N2aगर्दन के एक ही तरफ एक एकल लिम्फ नोड प्रभावित होता है, जिसका आकार 6 सेमी तक होता है, या छोटे नोड्स जो नोड के बाहर कैंसर के लक्षण दिखाते हैं।
  • N2bगर्दन के एक ही तरफ कई लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, जिनमें से कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं होता।
  • एन 2 सीकैंसर गर्दन के दोनों ओर या विपरीत दिशा में लिम्फ नोड्स तक फैल गया है, कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं है।
• N3 अधिक उन्नत लिम्फ नोड भागीदारी को इंगित करता है। N3a का अर्थ है कि 6 सेमी से बड़ा नोड प्रभावित है। N3b में कई नोड्स या कोई भी नोड शामिल होता है जहाँ कैंसर लिम्फ नोड के बाहर आस-पास के ऊतकों में फैल गया है।

रोग निदान से कौन से रोगात्मक कारक जुड़े हुए हैं?

हाइलिनिज़िंग क्लियर सेल कार्सिनोमा का पूर्वानुमान , या अपेक्षित परिणाम, कई कारकों पर निर्भर करता है। एक ही क्षेत्र तक सीमित छोटे ट्यूमर का पूर्वानुमान आमतौर पर बेहतर होता है। बड़े ट्यूमर या वे ट्यूमर जो आसपास के ऊतकों या तंत्रिकाओं में फैल चुके हैं, उनके लिए अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता हो सकती है। उच्च श्रेणी का परिवर्तन, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं अधिक आक्रामक हो जाती हैं और कोशिका विभाजन में वृद्धि, एटिपिया (अधिक असामान्य कोशिका आकार), या नेक्रोसिस (मृत कोशिकाएं) जैसे लक्षण दिखाती हैं , खराब पूर्वानुमान से जुड़ा होता है और इसके लिए अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है।