किशोर प्रकार का ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

किशोर प्रकार का ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमर यह एक दुर्लभ प्रकार का डिम्बग्रंथि कैंसर है जो ग्रैनुलोसा कोशिकाओं से विकसित होता है - डिम्बग्रंथि में मौजूद विशेष कोशिकाएं जो सामान्य रूप से एस्ट्रोजन हार्मोन का उत्पादन करती हैं और अंडाणु कोशिकाओं के विकास में सहायता करती हैं। यह डिम्बग्रंथि ट्यूमर के एक समूह से संबंधित है जिसे कहा जाता है सेक्स कॉर्ड-स्ट्रोमल ट्यूमरअधिकांश डिम्बग्रंथि कैंसर, जो 50 और 60 वर्ष की आयु के वयस्कों में विकसित होते हैं, के विपरीत, किशोर प्रकार का ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर लगभग हमेशा 30 वर्ष की आयु से पहले लड़कियों और युवा महिलाओं में विकसित होता है, और कई मामले यौवन से पहले बच्चों में होते हैं। "किशोर" शब्द इसकी शुरुआत की कम उम्र और सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ट्यूमर कोशिकाओं की अपरिपक्व उपस्थिति को संदर्भित करता है - न कि इस बात को कि रोगी वर्तमान में युवा है या नहीं। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके उपचार के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

क्या लक्षण हैं?

लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर हार्मोन उत्पन्न करता है या नहीं और रोगी की उम्र क्या है। कई किशोर प्रकार के ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर एस्ट्रोजन उत्पन्न करते हैं, जो जीवन के विभिन्न चरणों में अलग-अलग प्रभाव डाल सकते हैं।

यौवनारंभ से पहले की लड़कियों में, ट्यूमर से निकलने वाले अतिरिक्त एस्ट्रोजन के कारण समय से पहले यौवनारंभ हो जाता है - यानी सामान्य यौवनारंभ की उम्र से पहले स्तन विकास, जननांगों पर बाल उगना और मासिक धर्म जैसा रक्तस्राव होना। अक्सर यही पहला लक्षण होता है जो ट्यूमर को चिकित्सकीय ध्यान में लाता है। किशोरियों और युवा महिलाओं में, ट्यूमर अनियमित मासिक धर्म, अत्यधिक रक्तस्राव या श्रोणि में गांठ से संबंधित पेट दर्द का कारण बन सकता है। कुछ ट्यूमर एस्ट्रोजन के बजाय या उसके अतिरिक्त एंड्रोजन (पुरुष हार्मोन) का उत्पादन करते हैं, जिससे शरीर पर बालों का बढ़ना, मुहांसे या आवाज में बदलाव हो सकता है। जो ट्यूमर हार्मोन का उत्पादन नहीं करते हैं, वे कोई लक्षण पैदा नहीं कर सकते हैं और किसी अन्य कारण से किए गए इमेजिंग के दौरान या जब कोई बड़ी गांठ महसूस होती है, तब संयोगवश उनका पता चल सकता है।

किशोर प्रकार के ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर का कारण क्या है?

इसका सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर होने वाले आनुवंशिक परिवर्तन इसमें महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। जीएनएएस नामक जीन में उत्परिवर्तन (जो कोशिकाओं द्वारा हार्मोनल संकेतों को ग्रहण करने और उन पर प्रतिक्रिया करने के तरीके को नियंत्रित करने में सहायक होता है) लगभग 30% किशोर प्रकार के ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर में पाया जाता है। यह उत्परिवर्तन सिग्नलिंग मार्ग को असामान्य रूप से सक्रिय कर देता है, जिससे कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि होती है।

कुछ मामलों में ओलियर रोग (मल्टीपल एनकोंड्रोमैटोसिस) और मैफुची सिंड्रोम नामक दुर्लभ अस्थि विकारों से संबंध पाया गया है, जो दोनों ही एक ही सिग्नलिंग मार्ग को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तनों के कारण होते हैं। ये संबंध रोगियों के एक उपसमूह में एक साझा अंतर्निहित आणविक तंत्र का संकेत देते हैं। हालांकि, अधिकांश मामले किसी भी संबंधित स्थिति या पहचान योग्य वंशानुगत कारण के बिना होते हैं।

अंडाशय के कैंसर के अधिक सामान्य प्रकारों के विपरीत, किशोर प्रकार का ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर BRCA उत्परिवर्तन या लिंच सिंड्रोम से जुड़ा नहीं है।

निदान कैसे किया जाता है?

किसी विशेषज्ञ द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद निदान किया जाता है। चिकित्सकअधिकांश मामलों में, निदान केवल संपूर्ण ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा निकालने के बाद ही संभव होता है, क्योंकि इसकी पुष्टि के लिए आवश्यक सूक्ष्मदर्शी विशेषताओं की जांच के लिए संपूर्ण नमूने की जांच आवश्यक होती है। यदि अंडाशय और ट्यूमर को निकालने के लिए शल्य चिकित्सा की जाती है, तो रोगविज्ञानी उसी समय भेजे गए अन्य ऊतकों - जैसे फैलोपियन ट्यूब, पेरिटोनियल बायोप्सी और ओमेंटम - की भी जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि ट्यूमर फैला है या नहीं।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, किशोर प्रकार का ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमर मध्यम आकार की कोशिकाओं से बना होता है, जिनमें गोल केंद्रक और हल्के से गुलाबी (इओसिनोफिलिक) साइटोप्लाज्म होता है। कोशिकाएं आमतौर पर बड़ी परतों या गांठदार समूहों में व्यवस्थित होती हैं। एक विशिष्ट विशेषता ट्यूमर के अंदर कूपिका जैसी रिक्तियों की उपस्थिति है - गोल गुहाएं जो अंडाशय में सामान्य रूप से पाए जाने वाले कूपिकाओं के समान होती हैं - जो तरल पदार्थ या स्राव से भरी हो सकती हैं। इसकी तुलना में वयस्क प्रकार का ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमरकिशोर प्रकार के ट्यूमर में आमतौर पर अधिक नाभिकीय असामान्यता (असामान्य दिखने वाले नाभिक) और अधिक संख्या में ट्यूमर पाए जाते हैं। समसूत्री आंकड़े (विभाजित कोशिकाएं)। वयस्क प्रकार में विशिष्ट रूप से "कॉफी-बीन" जैसी नाभिकीय खांचे दिखाई देती हैं, जो किशोर प्रकार में अनुपस्थित या अस्पष्ट होती हैं।

निदान की पुष्टि करने और किशोर प्रकार के ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर को अन्य समान दिखने वाले डिम्बग्रंथि ट्यूमर से अलग करने के लिए - जिसमें डिम्बग्रंथि का स्मॉल सेल कार्सिनोमा और अन्य सेक्स कॉर्ड-स्ट्रोमल ट्यूमर शामिल हैं - पैथोलॉजिस्ट निम्नलिखित का उपयोग करता है: इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री (आईएचसी)। ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर कैल्टेरिनिन, इनहिबिन, एसएफ1, सीडी99 और डब्ल्यूटी1 के लिए पॉजिटिव पाई जाती हैं, ये सभी सेक्स कॉर्ड-स्ट्रोमल विभेदन के मार्कर हैं। पीएएक्स8, साइटोकेराटिन 7 (सीके7) और ईएमए जैसे मार्कर आमतौर पर नेगेटिव होते हैं, जो एपिथेलियल डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा को खारिज करने में मदद करता है। इन आईएचसी परिणामों को सूक्ष्मदर्शी विशेषताओं के साथ मिलाकर निदान की पुष्टि की जाती है।

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने पर, रोग की सीमा निर्धारित करने के लिए इमेजिंग की जाती है — आमतौर पर पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन, और कभी-कभी एमआरआई। सीरम इनहिबिन और एस्ट्रोजन के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण भी किए जाते हैं, क्योंकि उच्च स्तर निदान का समर्थन करते हैं और उपचार के बाद निगरानी के लिए एक आधार प्रदान करते हैं।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

किशोर अवस्था के ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमर को डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए लागू मानक ग्रेडिंग प्रणालियों का उपयोग करके कोई हिस्टोलॉजिक ग्रेड नहीं दिया जाता है। ये ग्रेडिंग प्रणालियाँ - जो यह आकलन करती हैं कि ट्यूमर कोशिकाएँ सामान्य ऊतक से कितनी मिलती-जुलती हैं - उपकला कैंसर के लिए डिज़ाइन की गई हैं और सेक्स कॉर्ड-स्ट्रोमल ट्यूमर पर सार्थक रूप से लागू नहीं होती हैं। किशोर अवस्था के ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमर में परिणामों की भविष्यवाणी करने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारक निदान के समय की अवस्था, डिम्बग्रंथि कैप्सूल का फटना और सर्जरी के बाद बचे ट्यूमर की मात्रा हैं, न कि हिस्टोलॉजिक ग्रेड।

ट्यूमर का फैलाव

पैथोलॉजिस्ट सभी जांचे गए ऊतकों की जांच करके यह निर्धारित करता है कि ट्यूमर अंडाशय से बाहर फैला है या नहीं। किशोर प्रकार का ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर आमतौर पर फैलोपियन ट्यूब की सतह, पेरिटोनियम (पेट की गुहा की पतली परत) और ओमेंटम तक फैलता है। ओमेंटम - पेट और आंतों से लटकने वाला वसायुक्त ऊतक - अंडाशय के ट्यूमर के फैलने का एक आम स्थान है और अक्सर सर्जरी के दौरान इसे निकालकर पूरी तरह से जांचा जाता है। गर्भाशय या मूत्राशय जैसे अन्य श्रोणि अंगों तक फैलना कम आम है। अंडाशय के बाहर ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति ट्यूमर के चरण को बढ़ा देती है और पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ी होती है।

डिम्बग्रंथि कैप्सूल की स्थिति

अंडाशय की बाहरी परत को कैप्सूल कहा जाता है। रोगविज्ञानी यह देखेंगे कि कैप्सूल बरकरार है या फटा हुआ है, और क्या बाहरी सतह पर ट्यूमर मौजूद है। ये निष्कर्ष रोग के चरण और पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं।

कैप्सूल अक्षुण्ण है, सतह पर कोई ट्यूमर नहीं है। इससे पता चलता है कि ट्यूमर अभी भी अंडाशय के भीतर ही सीमित है, जो प्रारंभिक चरण और बेहतर पूर्वानुमान से जुड़ा है।
कैप्सूल का फटना या सतह पर ट्यूमर होना — भले ही अन्य अंगों में फैलाव का पता न चले, कैप्सूल का फटना या सतही भागीदारी रोग की अवस्था को बढ़ा देती है और पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ी होती है।
ऑपरेशन के दौरान टूटना — यदि सर्जरी से पहले की बजाय सर्जरी के दौरान कैप्सूल फट जाता है, तो इसे अलग से नोट किया जाता है और यह स्टेजिंग को भी प्रभावित करता है।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण इसका अर्थ है कि ऊतक के भीतर छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। यह निष्कर्ष बताता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ स्थानों तक पहुंचने का अवसर मिला होगा, और यह रोग के चरण निर्धारण और उपचार योजना को प्रभावित कर सकता है।

लसीकापर्व

लसीकापर्व ये छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर के लसीका द्रव को छानने और प्रतिरक्षा प्रणाली को सहारा देने में मदद करती हैं। डिम्बग्रंथि ट्यूमर की सर्जरी में, श्रोणि और पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं (पैरा-एओर्टिक नोड्स) से लसीका ग्रंथियों को निकालकर उनकी जांच की जा सकती है। किशोर प्रकार के ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर में लसीका ग्रंथियों का प्रभावित होना असामान्य है, विशेष रूप से प्रारंभिक चरण की बीमारी में, लेकिन जब ऐसा होता है तो यह बीमारी के उच्च चरण और पुनरावृत्ति के अधिक जोखिम से जुड़ा होता है।

पैथोलॉजी रिपोर्ट में निम्नलिखित का वर्णन होगा:

जांचे गए लिम्फ नोड्स की कुल संख्या
ट्यूमर कोशिकाओं वाले लसीका ग्रंथियों की संख्या
सबसे बड़े ट्यूमर जमाव का आकार
इसमें शामिल किसी भी लिम्फ नोड का स्थान (श्रोणि बनाम पैरा-महाधमनी)

लिम्फ नोड में जमाव को आकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। अलग-थलग ट्यूमर कोशिकाओं (0.2 मिमी या उससे कम आकार की) को pN0(i+) के रूप में दर्ज किया जाता है और सभी स्टेजिंग प्रणालियों में इन्हें निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है। 0.2 मिमी और 10 मिमी के बीच के जमाव को pN1a (छोटे मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और 10 मिमी से बड़े जमाव को pN1b (बड़े मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। आकार में ये अंतर N स्टेज को प्रभावित करते हैं।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

एपिथेलियल डिम्बग्रंथि कैंसर के लिए किए जाने वाले नियमित बायोमार्कर परीक्षण — जैसे कि BRCA उत्परिवर्तन परीक्षण, HRD परीक्षण या MMR परीक्षण — किशोर प्रकार के ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर के लिए मानक नहीं हैं। इसका कारण यह है कि यह ट्यूमर आनुवंशिक परिवर्तनों के एक बिल्कुल अलग समूह के माध्यम से उत्पन्न होता है और कार्सिनोमा की आणविक कमजोरियों को साझा नहीं करता है। चिकित्सकीय रूप से सबसे महत्वपूर्ण आणविक और प्रयोगशाला मार्कर GNAS और इनहिबिन हैं।

जीएनएएस उत्परिवर्तन

किशोर अवस्था के ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमर के लगभग 30% मामलों में GNAS जीन में उत्परिवर्तन पाया जाता है। GNAS एक प्रोटीन को एनकोड करता है जो कोशिकाओं के भीतर एक सिग्नलिंग स्विच के रूप में कार्य करता है, कोशिका की सतह से कोशिका के आंतरिक भाग तक संदेश पहुंचाता है। जब GNAS में उत्परिवर्तन होता है, तो यह स्विच "चालू" स्थिति में लॉक हो जाता है, जिससे असामान्य कोशिका वृद्धि होती है। निदान के समय GNAS उत्परिवर्तन परीक्षण नियमित रूप से नहीं किया जाता है, लेकिन व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग के हिस्से के रूप में किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, उन मामलों में जहां निदान अनिश्चित है, बार-बार होने वाली बीमारी में, या जब किसी नैदानिक परीक्षण में भाग लेने पर विचार किया जा रहा हो। परिणाम उत्परिवर्तित या सामान्य (वाइल्ड-टाइप) के रूप में रिपोर्ट किए जाते हैं।

इनहिबिन (सीरम मार्कर)

इन्हिबिन एक हार्मोन है जो सामान्यतः अंडाशय में ग्रैनुलोसा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। क्योंकि किशोर अवस्था के ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमर ग्रैनुलोसा कोशिकाओं से ही उत्पन्न होते हैं, इसलिए इनमें अक्सर इन्हिबिन का स्तर अधिक होता है जिसे रक्त में देखा जा सकता है। सीरम इन्हिबिन की जानकारी आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट में नहीं दी जाती है - इसका मापन उपचार करने वाले चिकित्सक द्वारा कराए गए रक्त परीक्षण के माध्यम से किया जाता है। हालांकि, इसे यहां शामिल किया गया है क्योंकि यह समय के साथ इस ट्यूमर की निगरानी के लिए सबसे उपयोगी उपकरणों में से एक है। सफल सर्जरी के बाद, इन्हिबिन का स्तर कम होना चाहिए। फॉलो-अप के दौरान इन्हिबिन में वृद्धि ट्यूमर के पुनरावर्तन का प्रारंभिक संकेत हो सकता है, जिसे अक्सर इमेजिंग में कोई असामान्यता दिखाई देने से पहले ही पता लगाया जा सकता है। रक्त में एस्ट्रैडियोल (एस्ट्रोजन) का स्तर भी इसी प्रकार निगरानी में सहायक होता है।

डिम्बग्रंथि के कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, देखें बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

स्टेजिंग से पता चलता है कि ट्यूमर कितना फैल चुका है। जुवेनाइल टाइप ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर की स्टेजिंग AJCC TNM प्रणाली का उपयोग करके की जाती है, जो स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग की जाने वाली FIGO स्टेजिंग प्रणाली के काफी करीब है। स्टेज तीन घटकों से मिलकर बनता है: T (ट्यूमर स्थानीय रूप से कितना फैल चुका है), N (क्या यह लिम्फ नोड्स तक फैल चुका है), और M (क्या यह दूर के अंगों तक फैल चुका है)। M स्टेज का निर्धारण इमेजिंग द्वारा किया जाता है और आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसे शामिल नहीं किया जाता है, जब तक कि सर्जरी के दौरान दूर के फैलाव का नमूना न लिया गया हो। जुवेनाइल टाइप ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर के अधिकांश मामलों का निदान स्टेज I में होता है, जो बेहतर पूर्वानुमान से जुड़ा है।

ट्यूमर चरण (पीटी)

pT1 (FIGO स्टेज I) — ट्यूमर एक या दोनों अंडाशयों तक ही सीमित है।
- pT1a — ट्यूमर एक अंडाशय तक ही सीमित है; कैप्सूल बरकरार है; बाहरी सतह पर कोई ट्यूमर नहीं है; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
- pT1b — ट्यूमर दोनों अंडाशयों को प्रभावित करता है; कैप्सूल बरकरार हैं; बाहरी सतह पर कोई ट्यूमर नहीं है; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
- pT1c — ट्यूमर एक या दोनों अंडाशयों तक सीमित हो सकता है, लेकिन कैप्सूल फट सकता है, ट्यूमर बाहरी सतह पर हो सकता है, या पेट के तरल पदार्थ या धुलाई के नमूनों में कैंसर कोशिकाएं पाई जा सकती हैं।
pT2 (FIGO स्टेज II) — ट्यूमर में एक या दोनों अंडाशय शामिल होते हैं और यह श्रोणि क्षेत्र में फैल जाता है।
- pT2a — गर्भाशय या फैलोपियन ट्यूब तक फैल सकता है।
- pT2b — श्रोणि के अन्य ऊतकों में फैल गया।
pT3 (FIGO स्टेज III) — ट्यूमर श्रोणि से आगे बढ़कर पेरिटोनियम या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स तक फैल गया है।
- pT3a — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम में सूक्ष्म स्तर पर फैलाव, जिसमें क्षेत्रीय लिम्फ नोड शामिल हो भी सकते हैं और नहीं भी।
- pT3b — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम पर 2 सेंटीमीटर तक के दृश्यमान ट्यूमर जमाव।
- pT3c — श्रोणि के बाहर 2 सेंटीमीटर से बड़े दिखाई देने वाले ट्यूमर के जमाव, या यकृत या प्लीहा की बाहरी सतह तक फैलाव।

नोडल चरण (पीएन)

pN0 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
pN0(i+) — लिम्फ नोड्स में केवल पृथक ट्यूमर कोशिकाएं (0.2 मिमी या उससे कम) पाई जाती हैं; इन्हें सभी स्टेजिंग प्रणालियों में निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है।
pN1 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं।
- pN1a — ट्यूमर का जमाव 10 मिमी तक हो सकता है।
- pN1b — 10 मिमी से बड़े ट्यूमर जमाव।

प्रैग्नेंसी क्या है?

RSI रोग का निदान किशोर अवस्था वाले ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर के लिए उत्तरजीविता दर आम तौर पर उत्कृष्ट होती है, विशेष रूप से इसलिए क्योंकि अधिकांश मामलों का निदान चरण I में ही हो जाता है जब ट्यूमर अभी भी अंडाशय तक ही सीमित होता है। चरण I रोग के लिए समग्र पांच वर्षीय उत्तरजीविता दर 90% से अधिक है। अधिकांश कैंसरों के विपरीत, जिनका मूल्यांकन मुख्य रूप से पांच वर्षीय उत्तरजीविता के आधार पर किया जाता है, किशोर अवस्था वाले ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर में पुनरावृत्ति जल्दी होने की प्रवृत्ति होती है - अधिकांश पुनरावृत्ति निदान के बाद पहले तीन वर्षों के भीतर होती है - और पांच वर्षों के बाद देर से पुनरावृत्ति असामान्य है। यह अन्य कैंसरों से एक महत्वपूर्ण अंतर है। वयस्क प्रकार का ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमरजो कि प्रारंभिक उपचार के दशकों बाद होने वाली बहुत देर से पुनरावृत्ति के लिए सुप्रसिद्ध है।

पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम या खराब परिणामों से जुड़े कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

उन्नत चरण — निदान के समय अंडाशय से परे फैलाव होना सबसे महत्वपूर्ण प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।
कैप्सूल का फटना — सर्जरी से पहले या सर्जरी के दौरान डिम्बग्रंथि कैप्सूल का फटना, यहां तक कि स्टेज I बीमारी में भी पुनरावृत्ति के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है।
सर्जरी के बाद बचे हुए रोग — सर्जरी के दौरान दिखाई देने वाले सभी ट्यूमर को हटाने की क्षमता बेहतर परिणामों से दृढ़ता से जुड़ी हुई है।
द्विपक्षीय भागीदारी — निदान के समय दोनों अंडाशयों में ट्यूमर होना असामान्य है, लेकिन यह रोग के उच्च चरण से जुड़ा होता है।
उच्च समसूत्री विभाजन गतिविधि — कुछ मामलों में, विभाजित होने वाली कोशिकाओं की अत्यधिक संख्या अधिक आक्रामक व्यवहार से जुड़ी हो सकती है।

निदान के बाद क्या होता है?

उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है जिसमें आमतौर पर एक स्त्री रोग विशेषज्ञ, एक चिकित्सा विशेषज्ञ और कम उम्र के रोगियों के लिए एक बाल रोग विशेषज्ञ शामिल होते हैं। उपचार का तरीका रोगी की उम्र, रोग की अवस्था और प्रजनन क्षमता को संरक्षित करना प्राथमिकता है या नहीं, इस पर निर्भर करता है।

सर्जरी प्राथमिक उपचार है। चूंकि अधिकांश मामलों का निदान चरण I में होता है और ये युवा रोगियों में पाए जाते हैं, इसलिए प्रजनन क्षमता को बनाए रखने वाली सर्जरी - जिसमें केवल प्रभावित अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब को हटा दिया जाता है जबकि गर्भाशय और दूसरा अंडाशय यथास्थान रहता है - एकतरफा चरण IA रोग के लिए पसंदीदा तरीका है। इससे रोगी अपनी प्रजनन क्षमता बनाए रख सकते हैं और समय से पहले रजोनिवृत्ति से बच सकते हैं। अधिक गंभीर रोग के मामलों में, या उन रोगियों में जो संतानोत्पत्ति पूरी कर चुके हैं, अधिक व्यापक सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है।

स्टेज 1 की बीमारी और कैप्सूल के सही सलामत रहने वाले मरीजों के लिए आमतौर पर सर्जरी ही पर्याप्त मानी जाती है। उच्च चरण की बीमारी, कैप्सूल फटने या अन्य उच्च जोखिम वाले लक्षणों वाले मरीजों के लिए सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी की सलाह दी जाती है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार BEP (ब्लेओमाइसिन, एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन) है, जो डिम्बग्रंथि के सेक्स कॉर्ड-स्ट्रोमल ट्यूमर के लिए मानक कीमोथेरेपी है। विकिरण चिकित्सा का उपयोग पुनरावृत्ति या स्थानीयकृत अवशिष्ट बीमारी के कुछ मामलों में किया जाता है।

दीर्घकालिक निगरानी आवश्यक है। चूंकि रोग की पुनरावृत्ति हो सकती है - अक्सर पहले तीन वर्षों के भीतर - इसलिए नियमित निगरानी, जिसमें नैदानिक परीक्षण, सीरम इनहिबिन और एस्ट्रोजन की निगरानी और इमेजिंग शामिल है, उपचार के बाद कई वर्षों तक जारी रखी जाती है। इनहिबिन के स्तर में वृद्धि अक्सर पुनरावृत्ति का प्रारंभिक संकेत होता है और इसके बाद आगे की जांच की जानी चाहिए।

जिन लड़कियों में ट्यूमर के कारण समय से पहले यौवनारंभ हो गया था, उनमें ट्यूमर हटाने के बाद हार्मोनल प्रभाव आमतौर पर ठीक हो जाते हैं। बाल रोग विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सहित उपचार करने वाली टीम सर्जरी के बाद हार्मोनल रिकवरी और यौवनारंभ के विकास की निगरानी करेगी।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

ट्यूमर किस चरण में है, और इसका उपचार और रोग का पूर्वानुमान पर क्या प्रभाव पड़ता है?
क्या ट्यूमर केवल एक अंडाशय तक ही सीमित था, और क्या अंडाशय का कैप्सूल बरकरार था?
क्या प्रजनन क्षमता को बनाए रखने वाली सर्जरी की गई थी, और क्या प्रजनन क्षमता को संरक्षित करना अभी भी संभव है?
क्या दूसरे अंडाशय, गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब की जांच की गई थी, और क्या वे सामान्य थे?
क्या ट्यूमर पेरिटोनियम, ओमेंटम या लिम्फ नोड्स तक फैल गया था?
क्या कीमोथेरेपी की सलाह दी जाती है, और यदि हां, तो किस प्रकार की?
फॉलो-अप के दौरान किन सीरम मार्करों (इनहिबिन, एस्ट्रैडियोल) की निगरानी की जानी चाहिए, और कितने अंतराल पर?
उपचार के बाद निगरानी के लिए आप किस इमेजिंग शेड्यूल की सलाह देते हैं?
मुझे पुनरावृत्ति के किन संकेतों या लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए, और यदि वे दिखाई दें तो मुझे कितनी जल्दी टीम से संपर्क करना चाहिए?
यौवनारंभ से पहले की अवस्था वाले रोगियों के लिए: सामान्य यौवनारंभिक विकास कब फिर से शुरू होने की उम्मीद करनी चाहिए, और हार्मोनल रिकवरी की निगरानी कौन करेगा?
क्या यह ट्यूमर किसी ऐसी वंशानुगत स्थिति से जुड़ा है जो परिवार के अन्य सदस्यों को भी प्रभावित कर सकती है?